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Doença Celíaca
Raquel C. Rennó
Roberto C. Rennó Neto
Mariana C. Rennó
Raiane Nascimento
Ludmilla Lobato
Isadora Maluf
DOENÇA CELÍACA:
A evolução dos
conhecimentos desde
sua centenária
descrição original
até os dias atuais
4 - out/dez. 1999
Objetivos
 Objetivos Gerais
 Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca
 Objetivos Específicos
 Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre
Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas
complicações.
DEFINIÇÃO
“Doença Celíaca é uma intolerância
permanente ao glúten caracterizada por atrofia
total ou subtotal da mucosa do intestino
delgado proximal e consequente má-absorção
de alimentos em indivíduos geneticamente
suscetíveis”
Walker-Smith J.A. – Pediatric gastrointestinal disease.3ª Ed.2000.p-727-746
Evolução
Samuel Gee,
1888 ►
1°descrição
Dicke, 1950 ►
associou
glúten a DC
(observando
crianças
portadoras de
DC durante II
guerra
mundial)
1980 ►
testes
sorologicos
específicos
A forma
assintomática
reconhecida
nas duas
últimas
décadas após o
desenvolvimen
to de
marcadores
sorológicos
( anticorpo
antigliadina,
antireticulina e
antiendomísio)
Brasil-
atualmente:
1990 A Lei
Federal que
dispõe sobre a
obrigatoriedade
dos rótulos dos
produtos
informarem a
presença de
glúten &
Aumento de
cadastrados na
Associação dos
Celíacos do
Brasil.
Lei de 1990
Obrigatoriedade nos rótulos dos produtos industrializados devem indicar
presença de glúten.
Glúten
Proteína
encontrada
no trigo,
cevada,
centeio,
aveia.
De acordo com o
tipo de cereal:
gliadina no trigo,
secalina no
centeio, hordeína
na cevada e
avenina na aveia
Os principais aa:
secalina, gliadina (a
mais tóxica). Hordeína e
avenina ainda existem
controvérsias
Constituem a
fração do glúten
solúvel em
álcool
(prolaminas)
Aproximadamente
50%
Grupos de risco
 Familiares de pacientes celíacos
 Condições associadas a DC:
► Dermatite herpetiforme ( mais 90%)
► Doenças auto imunes: Tireoide, diabetes, alopécia areata,
artrite juvenil
► Deficiência de IgA
► Síndrome de Down
TODO FAMILIAR DE PRIMEIRO GRAU DE PACIENTE
CELIACO DEVE SER RASTREADO PARA DC
Epidemiologia
Raça:
predomina
ntemente
na raça
branca
Predominancia
Feminina
Distribuição
mundial
Europa –
prevalência
maior do que
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DM I,
hipotireoidismo
congênito,
fibrose cística
Imunológicos
Ambientais Genéticos
DC
Dieta: gluten
Fatores
desencadeantes:
Desmame precoce
Enteroinfecçoes
Adenovirus
Parasitoses
HLA (antígeno
de histocompatibilidade)
98% dos celiacos:
DQ 2
DR3
DQ 8
Prevalência:
8 % a 12 % parentes
de primeiro grau
70% em gêmeos
monozigóticos
Celular
CD4+ gluten
especificos(int.delgad)
CD8+
Linf T- estão elevados
mesmo após tx
Humoral
Anticorpos da DC
Doença Celíaca : prevalência
 Prevalência
1% da população geral
“Íceberg”
1994 Itália, casos
Diagnosticados X casos não
Diagnosticados antes do
rastreamento,foi de 1X7a
maioria dos indivíduos com
DC não são diagnosticados,
Sintomatica DC
DC silenciosa
DC latente
(nao manifestada)
Susceptibilidade Genética: - DQ2, DQ8
Positividade Serologica
Mucosa
normal
Figuraadaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg
Doença por sensibilidade ao glúten
 Doença celíaca
 Dermatite
herpetiforme
 Aftas recorrentes
Resposta imunológica ao glúten do trigo,
centeio, cevada e possivelmente aveia.
CD4 TH1 CD4 TH2
Fibroblastos Intersticiais Plasmócitos
Auto anticorpo:
Anti-tTG IgA (anti
transglutaminase tecidual Ig A)
EmA IgA (anti endomísio )
AGA Iga (Anti gliadina Ia A)
ETIOPATOGENIA
Gliadina
tTG auto-antígeno
envolvido - a
transglutaminase
tecidual (enzima IC
presente no
endomisio)
Complexos
Gliadina-tTG
CAA (DQ2;DQ8)
Atrofia das Vilosidades
Hiperplasia das Criptas
CITOCINAS
Cel. apresentadoras de antígenos
• I – aumento de linfócitos intraepiteliais
• II – aumento de linfocitos intraepiteliais e
Hipertrofia de criptas
• III – aumento de linfocitos intraepiteliais,
• Hipertrofia de criptas e
• Leve atrofia de vilosidades
• IV – atrofia total de vilosidades
Quadro Clínico
Formas:
Clássica
Oligossintomatica
Atípica
Assintomática: alterações mucosa,sorologia+
Formas Latentes: com diagnóstico, mas com
normalização da mucosa
Formas Potenciais: com marcadores
sorológicos + ,mais biópsia normal.
Quadro Clínico
 Forma clássica
(mais freqüente–1º anos de vida)
 Diarréia crônica
 Intolerância a lactose
 Vômitos
 Irritabilidade
 Falta de apetite
 Déficit de crescimento
 Distensão abdominal
 Diminuição do tecido celular sub-cutâneo
 Atrofia da musculatura glútea
 Mal absorção de gorduras : esteatorreia e
deficiência de vitaminas lipossolúveis
Manifestações clínicas
discretas - Oligossintomatica
 Manifestações digestivas
vagas
 Dor abdominal
 Constipação
 Vômitos
 Distensão abdominal isolada
 Baixa estatura
FORMAS ATIPICAS
ODONTOLOGIA:
• Hipoplasia do esmalte dentário
• Aftas de repetição
FORMAS ATIPICAS
HEMATOLOGIA:
Anemia ferropriva , megaloblástica
(pela mal absorção de ferro e ácido fólico)
FORMAS ATIPICAS
ENDOCRINO:
Baixa estatura
FORMAS ATIPICAS
ORTOPEDIA: Mal absorção de Cálcio
Osteoporose
Raquitismo
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FORMAS ATIPICAS
• REUMATOLOGIA:
Artrite
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FORMAS ATIPICAS
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Esterilidade
Abortos de repetição
(mal absorção de ácido fólico)
FORMAS ATIPICAS
• NEUROLOGIA:
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Calcificações intracranianas
FORMAS ATIPICAS
 PSIQUIATRIA: alterações no metabolismo do
triptofano(serotonina), piridoxina-Vit B6 (essencial para o
metabolismo do triptofano).
Alterações do humor
depressão
 Suspeita Clínica
 Função
digestivo/absortiva:
 prova de absorção da D-xilose,
 dosagem de gordura nas fezes
 estudos hematológicos
 determinação de folatos nos
glóbulos vermelhos (criancas)
 Sorologia
 EDA/Histopatológico do
intestino delgado
Diagnóstico
Testes sorológicos- antígenos exógenos
 Anti gliadina IgG e A
 Não é patognomônico
IgG também encontrados:
Crianças normais
Doença auto-imune:
Artrite reumatóide
Síndrome de sjögren
Sarcoidose
Eczema atópico
Alergia às proteínas do leite
de vaca
Diarréia aguda e crônica
Parasitose
Hepatopatias
Testes sorológicos - auto-anticorpos
 Anti endomísio (EMA)
Reage com elementos das camadas musculares do
intestino
 Anticorpo anti-transglutaminase tecidual (anti-
tTG)
IgA EMA – sensibilidade - 83 a 100%
especificidade – 98 a 100%
• A BIÓPSIA DE INTESTINO DELGADO É
CONSIDERADO PADRÃO OURO PARA O
DIAGNÓSTICO DE DC!!!
- NÃO DEVE SER REALIZADAS TENTATIVAS
TERAPÊUTICAS APENAS COM A SUSPEITA CLÍNICA
Suspeita clinica
Sorologia positiva
E
Biopsia alterada
Retirada do glúten
• Remissão clínica clara
• Negativação da sorologia
Tratamento
 Dieta isenta de glúten
por toda a vida
 Suplementação vitamínica
e de oligoelementos
(em alguns casos)
PROIBIDO!!!
Trigo, cevada, centeio, aveia, malte
Cerveja, whisky, vodka, gin.
Maionese, catchup, mostarda e temperos
industrializados.
Patês enlatados, embutidos ( salame, salaminho
e algumas salsichas ), Carnes à milanesa.
Queijos fundidos, queijos preparados com cereais
proibidos
TRATAMENTO:
Tratamento
maior risco
mortalidade
Pacientes não diagnosticados
ou
que não aderem à dieta
maior risco
morbidade
Holmes et al., 1989
Câncer orofaringeo e no
esôfago: 23x >
Linfoma: 77x >
Baixa estatura
Infertilidade
Doenças ósseas
Doenças auto-imunes
Distúrbios psiquiátricos
Alimentos permitidos
Leites e derivados:
 Leite fresco;
 Leite condensado;
 Iogurte;
 Ricota;
Carnes:
 Carnes em geral;
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Queijo parmesão;
Queijo cheddar;
Queijo pasteurizado processado
Aves;
Ovos
2 porções
ou mais
2 porções
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Cereais:
 Batatas;
 Arroz;
 Inhame;
Pães:
 Especialmente preparados usando farinhas permitidas.
Frutas e Verduras:
 Frutas frescas;
 Frutas congeladas;
 Sucos de frutas;
 Frutas enlatadas;
Talharim especial sem glúten;
Cereal feito de fubá;
1 porção
ou mais
3 porções
ou mais
Vegetais frescos;
Vegetais congelados
Vegetais enlatados
2 porções
ou mais
Leguminosas:
 Ervilhas;
 Feijões secos
 Lentilha
Gorduras:
 Manteiga;
 Margarina;
 Óleo vegetal
Doces:
 Chocolate;
 Geléia
 Mel
 Caldas em geral;
2 porções
ou mais
Nozes
Molhos para salada;
Maionese 1 a 2
porções
Pudim;
Bolos;
Sorvete sabor baunilha
http://www.acelbra.org.br/
BELO HORIZONTE / MG - 0xx31
Rua Dr. Furtado de Menezes, 342
Bairro Ipiranga - CEP 31160-170
Contatos:
Ângela - Presidente - acelbramg@hotmail.com - Fone 3421-9768
Associacao dos Celiacos do
Brasil - ACELBRA
Conclusões
 Reconhecer o acometimento sistêmico
variado e não mais pensarmos na DC
somente como acometimento isolado do
sistema digestivo, com inicio reservado à
infância, sem negligência de diagnósticos.
 A dieta isenta de glúten (DIG) é o único
tratamento conhecido devendo ser
abordada por equipe multidisciplinar, visando
a melhora da qualidade de vida e
sobrevida do paciente.
OBRIGADO

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  • 1. Doença Celíaca Raquel C. Rennó Roberto C. Rennó Neto Mariana C. Rennó Raiane Nascimento Ludmilla Lobato Isadora Maluf
  • 2. DOENÇA CELÍACA: A evolução dos conhecimentos desde sua centenária descrição original até os dias atuais 4 - out/dez. 1999
  • 3. Objetivos  Objetivos Gerais  Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca  Objetivos Específicos  Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.
  • 4. DEFINIÇÃO “Doença Celíaca é uma intolerância permanente ao glúten caracterizada por atrofia total ou subtotal da mucosa do intestino delgado proximal e consequente má-absorção de alimentos em indivíduos geneticamente suscetíveis” Walker-Smith J.A. – Pediatric gastrointestinal disease.3ª Ed.2000.p-727-746
  • 5. Evolução Samuel Gee, 1888 ► 1°descrição Dicke, 1950 ► associou glúten a DC (observando crianças portadoras de DC durante II guerra mundial) 1980 ► testes sorologicos específicos A forma assintomática reconhecida nas duas últimas décadas após o desenvolvimen to de marcadores sorológicos ( anticorpo antigliadina, antireticulina e antiendomísio) Brasil- atualmente: 1990 A Lei Federal que dispõe sobre a obrigatoriedade dos rótulos dos produtos informarem a presença de glúten & Aumento de cadastrados na Associação dos Celíacos do Brasil.
  • 6. Lei de 1990 Obrigatoriedade nos rótulos dos produtos industrializados devem indicar presença de glúten.
  • 7. Glúten Proteína encontrada no trigo, cevada, centeio, aveia. De acordo com o tipo de cereal: gliadina no trigo, secalina no centeio, hordeína na cevada e avenina na aveia Os principais aa: secalina, gliadina (a mais tóxica). Hordeína e avenina ainda existem controvérsias Constituem a fração do glúten solúvel em álcool (prolaminas) Aproximadamente 50%
  • 8.
  • 9. Grupos de risco  Familiares de pacientes celíacos  Condições associadas a DC: ► Dermatite herpetiforme ( mais 90%) ► Doenças auto imunes: Tireoide, diabetes, alopécia areata, artrite juvenil ► Deficiência de IgA ► Síndrome de Down TODO FAMILIAR DE PRIMEIRO GRAU DE PACIENTE CELIACO DEVE SER RASTREADO PARA DC
  • 11. Imunológicos Ambientais Genéticos DC Dieta: gluten Fatores desencadeantes: Desmame precoce Enteroinfecçoes Adenovirus Parasitoses HLA (antígeno de histocompatibilidade) 98% dos celiacos: DQ 2 DR3 DQ 8 Prevalência: 8 % a 12 % parentes de primeiro grau 70% em gêmeos monozigóticos Celular CD4+ gluten especificos(int.delgad) CD8+ Linf T- estão elevados mesmo após tx Humoral Anticorpos da DC
  • 12. Doença Celíaca : prevalência  Prevalência 1% da população geral “Íceberg” 1994 Itália, casos Diagnosticados X casos não Diagnosticados antes do rastreamento,foi de 1X7a maioria dos indivíduos com DC não são diagnosticados, Sintomatica DC DC silenciosa DC latente (nao manifestada) Susceptibilidade Genética: - DQ2, DQ8 Positividade Serologica Mucosa normal Figuraadaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg
  • 13. Doença por sensibilidade ao glúten  Doença celíaca  Dermatite herpetiforme  Aftas recorrentes Resposta imunológica ao glúten do trigo, centeio, cevada e possivelmente aveia.
  • 14.
  • 15. CD4 TH1 CD4 TH2 Fibroblastos Intersticiais Plasmócitos Auto anticorpo: Anti-tTG IgA (anti transglutaminase tecidual Ig A) EmA IgA (anti endomísio ) AGA Iga (Anti gliadina Ia A) ETIOPATOGENIA Gliadina tTG auto-antígeno envolvido - a transglutaminase tecidual (enzima IC presente no endomisio) Complexos Gliadina-tTG CAA (DQ2;DQ8) Atrofia das Vilosidades Hiperplasia das Criptas CITOCINAS Cel. apresentadoras de antígenos
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19. • I – aumento de linfócitos intraepiteliais
  • 20. • II – aumento de linfocitos intraepiteliais e Hipertrofia de criptas
  • 21. • III – aumento de linfocitos intraepiteliais, • Hipertrofia de criptas e • Leve atrofia de vilosidades
  • 22. • IV – atrofia total de vilosidades
  • 23.
  • 24. Quadro Clínico Formas: Clássica Oligossintomatica Atípica Assintomática: alterações mucosa,sorologia+ Formas Latentes: com diagnóstico, mas com normalização da mucosa Formas Potenciais: com marcadores sorológicos + ,mais biópsia normal.
  • 25. Quadro Clínico  Forma clássica (mais freqüente–1º anos de vida)  Diarréia crônica  Intolerância a lactose  Vômitos  Irritabilidade  Falta de apetite  Déficit de crescimento  Distensão abdominal  Diminuição do tecido celular sub-cutâneo  Atrofia da musculatura glútea  Mal absorção de gorduras : esteatorreia e deficiência de vitaminas lipossolúveis
  • 26. Manifestações clínicas discretas - Oligossintomatica  Manifestações digestivas vagas  Dor abdominal  Constipação  Vômitos  Distensão abdominal isolada  Baixa estatura
  • 27. FORMAS ATIPICAS ODONTOLOGIA: • Hipoplasia do esmalte dentário • Aftas de repetição
  • 28. FORMAS ATIPICAS HEMATOLOGIA: Anemia ferropriva , megaloblástica (pela mal absorção de ferro e ácido fólico)
  • 30. FORMAS ATIPICAS ORTOPEDIA: Mal absorção de Cálcio Osteoporose Raquitismo Fraturas
  • 32. FORMAS ATIPICAS GINECOLOGIA: Esterilidade Abortos de repetição (mal absorção de ácido fólico)
  • 34. FORMAS ATIPICAS  PSIQUIATRIA: alterações no metabolismo do triptofano(serotonina), piridoxina-Vit B6 (essencial para o metabolismo do triptofano). Alterações do humor depressão
  • 35.  Suspeita Clínica  Função digestivo/absortiva:  prova de absorção da D-xilose,  dosagem de gordura nas fezes  estudos hematológicos  determinação de folatos nos glóbulos vermelhos (criancas)  Sorologia  EDA/Histopatológico do intestino delgado Diagnóstico
  • 36. Testes sorológicos- antígenos exógenos  Anti gliadina IgG e A  Não é patognomônico IgG também encontrados: Crianças normais Doença auto-imune: Artrite reumatóide Síndrome de sjögren Sarcoidose Eczema atópico Alergia às proteínas do leite de vaca Diarréia aguda e crônica Parasitose Hepatopatias
  • 37. Testes sorológicos - auto-anticorpos  Anti endomísio (EMA) Reage com elementos das camadas musculares do intestino  Anticorpo anti-transglutaminase tecidual (anti- tTG) IgA EMA – sensibilidade - 83 a 100% especificidade – 98 a 100%
  • 38. • A BIÓPSIA DE INTESTINO DELGADO É CONSIDERADO PADRÃO OURO PARA O DIAGNÓSTICO DE DC!!! - NÃO DEVE SER REALIZADAS TENTATIVAS TERAPÊUTICAS APENAS COM A SUSPEITA CLÍNICA
  • 39. Suspeita clinica Sorologia positiva E Biopsia alterada Retirada do glúten • Remissão clínica clara • Negativação da sorologia
  • 40. Tratamento  Dieta isenta de glúten por toda a vida  Suplementação vitamínica e de oligoelementos (em alguns casos)
  • 41. PROIBIDO!!! Trigo, cevada, centeio, aveia, malte Cerveja, whisky, vodka, gin. Maionese, catchup, mostarda e temperos industrializados. Patês enlatados, embutidos ( salame, salaminho e algumas salsichas ), Carnes à milanesa. Queijos fundidos, queijos preparados com cereais proibidos
  • 43.
  • 44.
  • 45.
  • 46. Tratamento maior risco mortalidade Pacientes não diagnosticados ou que não aderem à dieta maior risco morbidade Holmes et al., 1989 Câncer orofaringeo e no esôfago: 23x > Linfoma: 77x > Baixa estatura Infertilidade Doenças ósseas Doenças auto-imunes Distúrbios psiquiátricos
  • 47. Alimentos permitidos Leites e derivados:  Leite fresco;  Leite condensado;  Iogurte;  Ricota; Carnes:  Carnes em geral;  Frutos do mar; Queijo parmesão; Queijo cheddar; Queijo pasteurizado processado Aves; Ovos 2 porções ou mais 2 porções ou mais
  • 48. Cereais:  Batatas;  Arroz;  Inhame; Pães:  Especialmente preparados usando farinhas permitidas. Frutas e Verduras:  Frutas frescas;  Frutas congeladas;  Sucos de frutas;  Frutas enlatadas; Talharim especial sem glúten; Cereal feito de fubá; 1 porção ou mais 3 porções ou mais Vegetais frescos; Vegetais congelados Vegetais enlatados 2 porções ou mais
  • 49. Leguminosas:  Ervilhas;  Feijões secos  Lentilha Gorduras:  Manteiga;  Margarina;  Óleo vegetal Doces:  Chocolate;  Geléia  Mel  Caldas em geral; 2 porções ou mais Nozes Molhos para salada; Maionese 1 a 2 porções Pudim; Bolos; Sorvete sabor baunilha
  • 50. http://www.acelbra.org.br/ BELO HORIZONTE / MG - 0xx31 Rua Dr. Furtado de Menezes, 342 Bairro Ipiranga - CEP 31160-170 Contatos: Ângela - Presidente - acelbramg@hotmail.com - Fone 3421-9768 Associacao dos Celiacos do Brasil - ACELBRA
  • 51. Conclusões  Reconhecer o acometimento sistêmico variado e não mais pensarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado à infância, sem negligência de diagnósticos.  A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar, visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.