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LEUCEMIAS NA INFÂNCIA
LEUCEMIA Proliferação neoplásica clonal e generalizada com bloqueio maturativo de células hematopoéticas, havendo substituição difusa da medula óssea por células neoplásicas
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LEUCEMIA - ETIOLOGIA Anormalidades genéticas Importância crescente no diagnóstico, prognóstico e tratamento das leucemias (Hamerschlak, 2008) Translocação 9;22 – Cromossomo Philadelphia Leucemia em gêmeos idênticos –  approximately 1:5 for monozygotic twins,   approximately 1:80 for dizygotic twins, and more than 1:500   for ordinary siblings (Falleta  et  al, 1973) Síndrome de Down Doença hematológica prévia
LEUCEMIA - ETIOLOGIA Infecções virais Provável papel propiciado pela infecção viral na patogênese da leucemia humana (PIZZO, 2007) EBV: Linfoma de Burkitt e Linfoma de Hodgkin
LEUCEMIA - ETIOLOGIA Fatores ambientais Radiação ionizante Exposição a hidrocarbonetos Exposição a outros quimioterápicos
LEUCEMIA - ETIOLOGIA Imunodeficiências Crianças com imunodeficiência congênita tem um risco aumentado de desenvolver neoplasias malignas Baixos níves de imunoglobulinas – 30% LLA (PIZZO, 2007)
LEUCEMIA Quadro clínico FEBRE ADENOMEGALIAS PERDA DE PESO
LEUCEMIA Quadro clínico ESPLENOMEGALIA HEPATOMEGALIA DORES ÓSSEAS
LEUCEMIA Quadro clínico GENGIVITE / GENGIVORRAGIA  * CLOROMA  * EQUIMOSES *  PRINCIPALMENTE NAS LMA
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LEUCEMIA Classificação FAB (1976) Primeira classificação mundialmente aceita Critérios: morfológicos e citoquímicos Blastos na LA > 20% na medula óssea LMA (M1 a M6) Em 1985, a classificação foi revisada
LEUCEMIA Classificação MIC Critérios morfológicos, imunológicos e citogenéticos EGIL (1985) Critérios imunológicos (expressão de antígenos na superfície celular a partir de painéis de anticorpos monoclonais) Definição de leucemias bifenotípicas agudas (BAL)
LEUCEMIA Classificação WHO (1997) Foi proposta a classificação que separa e define os subtipos de leucemias agudas (mielóide, linfóide ou bifenotípica) Blastos >20% na medula óssea LMA passa a ser valorizada através de seus dados de recorrência citogenética e da história clínica e/ou aspectos displásicos da medula óssea
LEUCEMIA Citoquímica nas leucemias LLA LMA PAS   +   - Peroxidase   -   + Sudam black   -   + Fosf. ácida   +   - Alfa-n-esterase   -   - ou + (M4)
LEUCEMIA Classificação das LLA
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  • 14.
  • 15. LEUCEMIA Classificação FAB (1976) Primeira classificação mundialmente aceita Critérios: morfológicos e citoquímicos Blastos na LA > 20% na medula óssea LMA (M1 a M6) Em 1985, a classificação foi revisada
  • 16. LEUCEMIA Classificação MIC Critérios morfológicos, imunológicos e citogenéticos EGIL (1985) Critérios imunológicos (expressão de antígenos na superfície celular a partir de painéis de anticorpos monoclonais) Definição de leucemias bifenotípicas agudas (BAL)
  • 17. LEUCEMIA Classificação WHO (1997) Foi proposta a classificação que separa e define os subtipos de leucemias agudas (mielóide, linfóide ou bifenotípica) Blastos >20% na medula óssea LMA passa a ser valorizada através de seus dados de recorrência citogenética e da história clínica e/ou aspectos displásicos da medula óssea
  • 18. LEUCEMIA Citoquímica nas leucemias LLA LMA PAS + - Peroxidase - + Sudam black - + Fosf. ácida + - Alfa-n-esterase - - ou + (M4)
  • 20.
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