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FACULDADE **********
                        CURSO DE FISIOTERPIA
                  DISCIPLINA DE FISIOLOGIA HUMANA I


                   Simpósio do 1o Periodo – 2012.1

                      TEMA: FIBROSE CÍSTICA


D.Alfa********
***************
**************

                                          Profas.*********
INTRODUÇÃO

A Fibrose cística (FC), também
conhecida como mucoviscidose, é
uma doença genética autossômica
recessiva, crônica, com manifestações
 sistêmicas, comprometendo os
sistemas respiratório, digestivo e
reprodutor.                                                                       Figura1:Radiografia do tórax
                                                                               http://www.brasilescola.com/upl
                                                                                             oad/e/pulmao.jpg




       ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar.
                                  Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 24.
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                                       Figura 2 – Cromossomo humano 7


LUCA , G. R.; MENEZES, M. E.; OCAMPOS, M. Genética e diagnóstico molecular. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose
              Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 79.
DOENÇA GENÉTICA HEREDITÁRIA




                                 Figura 3 – Heterozigotos (Aa) e possível progênie do casal heterozigoto:Aa, AA e aa.


LUCA , G. R.; MENEZES, M. E.; OCAMPOS, M. Genética e diagnóstico molecular. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose
              Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 78.
EPIDEMIOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA

•Mais comum na raça branca
•Rara na raça negra
•EUA – 1:8000 nascidos vivos
•Europa – 1:2000 nascidos vivos
                                            ANO                              INCIDÊNCIA
                                           •1969                                  •8.000
                                           •1991                                 •18.926
                                           •2004                                 •22.714
                                                            Tabela I - Incidência da FC nos Estados Unidos



       ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar.
                                  Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 23.
EPIDEMIOLOGIA NO BRASIL
•A realidade e que não dispomos de dados
epidemiológicos precisos sobre FC no brasil.
•A incidência, segundo o Ministério da saúde, é
de um caso para cada 2.500 nascidos vivos.




                                                 Tabela II - Incidência da FC no Sul e Sudeste do Brasil

       ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar.
                               Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 24-27.
EPIDEMIOLOGIA NO CEARÁ
• No HIAS funciona o Centro de Fibrose
  Cística do Estado do Ceará, onde 64
  crianças recebem tratamento.




                                                    Figura 4: Hospital Infantil Albert Sabin (Hias)
                                http://www.dert.ce.gov.br/Net/Albumobras/Fotos/SDC10206.JPG

          http://www.hias.ce.gov.br/noticias/14-lista-de-noticias/64-dia-nacional-da-fibrose-cistica
FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA
 • Distúrbio do transporte de íons através da membrana.
 • Redução da excreção de cloreto, resultando maior
   fluxo de Na+ para preservar o equilíbrio eletroquímico.




             THE BASIC DEFECTIN CYSTIC FIBROSIS. , 2011. Disponível em:
               <http://The Basic Defect in Cystic Fibrosis Part 2; Thick Sticky
                                           Mucus>. Acesso em: 02 mar. 2012.
FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE
              CÍSTICA
•   Aumento da viscosidade das secreções
    glândulas mucosas.




              THE BASIC DEFECTIN CYSTIC FIBROSIS; Thick sticky mucus. ,2011. Disponível em:
      <http://The Basic Defect in Cystic Fibrosis Part 2; Thick Sticky Mucus>. Acesso em: 02 mar.
                                                                                           2012.
A CASCATA DE PATOGÊNESE DA FC
DIAGNÓSTICO DA FIBROSE CÍSTICA
Teste do suor:




         Figura 5:Aparelho de Iontoforese




                                     Figura 5a: Aparelho de Análise
                                                                      Figura 5b:Estimulação   Figura 5c: Coleta Macroduct




  THIESEM, A. L.; ALBERTON, L. C.;Teste do suor. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar.
                                               Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p.62
Triagem neonatal:
 A Triagem Neonatal para Fibrose Cística, embora
   ainda existam opiniões contrárias, está tornando-
   se uma importante ferramenta para diagnóstico
   da
 doença nos países e regiões implantadas.




                                   Figura6A: Assepsia               Figura 6 B:Punção         Figura 6 C: Cartão de coleta
Figura 6:Local ideal para
                    coleta



                  ROSA, F. M. Et all Triagem neonatal In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar.
                                                 Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p.91-99
Objetivos principais do tratamento da FC

  Eliminação das secreções;

   Controlar as infecções pulmonares;

  Garantir uma nutrição adequada;

  Evitar a obstrução intestinal.
TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA
Suplementação de enzimas pancreáticas
 para auxiliar a digestão;

Reposição das vitaminas lipossolúveis A,
 D, E, K;

Fisioterapia respiratória para facilitar a
 higiene dos pulmões e evitar infecções;
                      http://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/fibrose-cistica/
FATORES PSICOSSOCIAIS NA FIBROSE CÍSTICA

 A FC impõe enorme ônus aos pacientes. O seguro
 de saúde, opções profissionais, o planejamento
 familiar e a expectativa de vida tornam-se
 questões cruciais.




                                                       Figura7: Paciente de FC em fila de espera para transplante
                                                         (http://www.onoticiasdatrofa.pt/nt/index.php?option=com_
                                                                     content&task=view&id=4944&Itemid=200001)

BOUCHER, R. C. Fibrose cística. In: KASPER, D. L.. Medicina interna. Rio de Janeiro: Mc Graw Hill, 2006. p. 1618-1621 .
FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA

A Fisioterapia possui inúmeras técnicas com o
objetivo de promover a brônquica e prevenir a
inflamação das paredes dos brônquios, diminuindo a
obstrução ao fluxo aéreo e melhorando a distribuição
da ventilação.




   ALMEIDA, A. C. S.; MOURA, L. S.; ZAGER, M. Fisioterapia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque
                      multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 493-504.
TÉCNICAS FISIOTERAPÊUTICAS

 Drenagem Postural.
 Técnica de Expiração Forçada (TEF)
 Per-cussão e Vibração




  Figura 8 : Drenagem postural.             Figura 9: Técnica de Expiração         Figura 10 : Percussão toráxica
   http://coursejournal_medicina                              Forçada (TEF)        http://www.fibrosecistica.com/fi
       .blogs.sapo.pt/42129.html    http://www.fisiorespiratoria.com.br/PED                            brose-cistica
                                                                   2007.asp                       -tratamento.html

  ALMEIDA, A. C. S.; MOURA, L. S.; ZAGER, M. Fisioterapia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque
                     multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 493-504.
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Programa de disciplina ensino remoto medicina
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FIBROSE CÍSTICA

  • 1. FACULDADE ********** CURSO DE FISIOTERPIA DISCIPLINA DE FISIOLOGIA HUMANA I Simpósio do 1o Periodo – 2012.1 TEMA: FIBROSE CÍSTICA D.Alfa******** *************** ************** Profas.*********
  • 2. INTRODUÇÃO A Fibrose cística (FC), também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, comprometendo os sistemas respiratório, digestivo e reprodutor. Figura1:Radiografia do tórax http://www.brasilescola.com/upl oad/e/pulmao.jpg ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 24.
  • 3. ALTERAÇÃO CROMOSSÔMICA Figura 2 – Cromossomo humano 7 LUCA , G. R.; MENEZES, M. E.; OCAMPOS, M. Genética e diagnóstico molecular. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 79.
  • 4. DOENÇA GENÉTICA HEREDITÁRIA Figura 3 – Heterozigotos (Aa) e possível progênie do casal heterozigoto:Aa, AA e aa. LUCA , G. R.; MENEZES, M. E.; OCAMPOS, M. Genética e diagnóstico molecular. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 78.
  • 5. EPIDEMIOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA •Mais comum na raça branca •Rara na raça negra •EUA – 1:8000 nascidos vivos •Europa – 1:2000 nascidos vivos ANO INCIDÊNCIA •1969 •8.000 •1991 •18.926 •2004 •22.714 Tabela I - Incidência da FC nos Estados Unidos ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 23.
  • 6. EPIDEMIOLOGIA NO BRASIL •A realidade e que não dispomos de dados epidemiológicos precisos sobre FC no brasil. •A incidência, segundo o Ministério da saúde, é de um caso para cada 2.500 nascidos vivos. Tabela II - Incidência da FC no Sul e Sudeste do Brasil ANTUNES, E. T. Epidemiologia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 24-27.
  • 7. EPIDEMIOLOGIA NO CEARÁ • No HIAS funciona o Centro de Fibrose Cística do Estado do Ceará, onde 64 crianças recebem tratamento. Figura 4: Hospital Infantil Albert Sabin (Hias) http://www.dert.ce.gov.br/Net/Albumobras/Fotos/SDC10206.JPG http://www.hias.ce.gov.br/noticias/14-lista-de-noticias/64-dia-nacional-da-fibrose-cistica
  • 8. FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA • Distúrbio do transporte de íons através da membrana. • Redução da excreção de cloreto, resultando maior fluxo de Na+ para preservar o equilíbrio eletroquímico. THE BASIC DEFECTIN CYSTIC FIBROSIS. , 2011. Disponível em: <http://The Basic Defect in Cystic Fibrosis Part 2; Thick Sticky Mucus>. Acesso em: 02 mar. 2012.
  • 9. FISIOPATOLOGIA DA FIBROSE CÍSTICA • Aumento da viscosidade das secreções glândulas mucosas. THE BASIC DEFECTIN CYSTIC FIBROSIS; Thick sticky mucus. ,2011. Disponível em: <http://The Basic Defect in Cystic Fibrosis Part 2; Thick Sticky Mucus>. Acesso em: 02 mar. 2012.
  • 10. A CASCATA DE PATOGÊNESE DA FC
  • 11. DIAGNÓSTICO DA FIBROSE CÍSTICA Teste do suor: Figura 5:Aparelho de Iontoforese Figura 5a: Aparelho de Análise Figura 5b:Estimulação Figura 5c: Coleta Macroduct THIESEM, A. L.; ALBERTON, L. C.;Teste do suor. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p.62
  • 12. Triagem neonatal: A Triagem Neonatal para Fibrose Cística, embora ainda existam opiniões contrárias, está tornando- se uma importante ferramenta para diagnóstico da doença nos países e regiões implantadas. Figura6A: Assepsia Figura 6 B:Punção Figura 6 C: Cartão de coleta Figura 6:Local ideal para coleta ROSA, F. M. Et all Triagem neonatal In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p.91-99
  • 13. Objetivos principais do tratamento da FC Eliminação das secreções;  Controlar as infecções pulmonares; Garantir uma nutrição adequada; Evitar a obstrução intestinal.
  • 14. TRATAMENTO DA FIBROSE CÍSTICA Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão; Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K; Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções; http://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/fibrose-cistica/
  • 15. FATORES PSICOSSOCIAIS NA FIBROSE CÍSTICA A FC impõe enorme ônus aos pacientes. O seguro de saúde, opções profissionais, o planejamento familiar e a expectativa de vida tornam-se questões cruciais. Figura7: Paciente de FC em fila de espera para transplante (http://www.onoticiasdatrofa.pt/nt/index.php?option=com_ content&task=view&id=4944&Itemid=200001) BOUCHER, R. C. Fibrose cística. In: KASPER, D. L.. Medicina interna. Rio de Janeiro: Mc Graw Hill, 2006. p. 1618-1621 .
  • 16. FISIOTERAPIA NA FIBROSE CÍSTICA A Fisioterapia possui inúmeras técnicas com o objetivo de promover a brônquica e prevenir a inflamação das paredes dos brônquios, diminuindo a obstrução ao fluxo aéreo e melhorando a distribuição da ventilação. ALMEIDA, A. C. S.; MOURA, L. S.; ZAGER, M. Fisioterapia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 493-504.
  • 17. TÉCNICAS FISIOTERAPÊUTICAS  Drenagem Postural.  Técnica de Expiração Forçada (TEF)  Per-cussão e Vibração Figura 8 : Drenagem postural. Figura 9: Técnica de Expiração Figura 10 : Percussão toráxica http://coursejournal_medicina Forçada (TEF) http://www.fibrosecistica.com/fi .blogs.sapo.pt/42129.html http://www.fisiorespiratoria.com.br/PED brose-cistica 2007.asp -tratamento.html ALMEIDA, A. C. S.; MOURA, L. S.; ZAGER, M. Fisioterapia. In: LUDWIG NETO, N. (Coord.). Fibrose Cística: enfoque multidisciplinar. Florianópolis:Secretaria de Estado da Saúde de Santa Catarina, 2008. p. 493-504.