Universidade Federal do Rio Grande do Norte – UFRN 
Faculdade de Ciências da Saúde do Trairi – FACISA 
Profa. Ediane Ribeiro 
Discentes: 
Afonson Gondim 
Camila Fernandes 
Deyse Cassiano 
Jessica Rhayhanne 
Letícia Amanda
OXIDAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS 
Durante síntese e degradação de proteínas celulares 
Quando em uma dieta rica em proteínas 
Durante jejum severo e ou diabetes melito
DEGRADAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS 
Ocorre principalmente no fígado 
A localização celular > citosol e na matriz 
mitocondrial 
AMINOÁCIDOS 
α-CETOÁCIDOS 
URÉIA
REMOÇÃO DO GRUPO AMINO 
H3N+ 
R 
C – COO – 
H 
Aminoácido 
COO – 
CH2 – 
CH2 – 
C 
= O 
– 
COO – 
α - Cetoglutarato 
Glutamato 
O =– 
α - Cetoácido
COO – 
CH2 – 
CH2 – 
H – 
C 
NH3+ 
COO – 
Glutamato 
COO – 
CH2 – 
CH2 – 
C 
= O 
– 
COO – 
α - Cetoglutarato 
NAD (P)+ + H2O 
NAD (P)H+ H+ + NH4+ 
Amônia
Aminoácido 
α - Cetoglutarato 
α - Cetoácido Glutamato 
α - Cetoglutarato 
Ureia 
Oxalacetato Aspartato 
NH4+
UREIA 
UREIA
DESCOBERTA DO CICLO DA UREIA 
Hans Krebs - 1932
CO2+NH3 P-C-NH2 
NH2 
Carbamoil 
Fosfato 
ATP ADP + Pi 
ATP ADP 
NH3+ 
CH2 
CH2 
CH2 
HCNH3+ 
COO-NH 
COO-Ornitina 
OC=O 
Citrulina 
Carbamoil 
Fosfato 
Ornitina 
Citrulina 
Pi
NH2 
O 
NH 
CH2 
CH2 
CH2 
HCNH3+ 
COO-C= 
Citrulina 
COO-CH2 
+H3NCH 
COO-Aspartato 
C = 
NH 
CH2 
CH2 
CH2 
NCH 
COO-NH3+ 
ATP AMP + PPi 
HCNH3 
COO-COO-CH2 
Argininosuccinato
NH3+ 
= 
NH 
CH2 
CH2 
CH2 
HCNH3 
COO-C 
C = 
NH 
CH2 
CH2 
CH2 
HCNH3 
COO-COO-CH2 
NCH 
COO-NH2 
Argininosuccinato 
H COO-C 
C 
-OOC H 
Fumarato 
NH2 
Arginina
C = 
NH 
CH2 
NH2 
CH2 
CH2 
HCNH3 
COO-NH2 
Arginina 
H2N 
H2N 
C = O 
Ureia 
CH2 
CH2 
CH2 
HCNH3 
COO-NH3- 
Ornitina
CO2 
NH3 
2ATPs 
Ornitina 
2ADPs + Pi 
Carbamoil 
Fosfato 
Pi 
Citrulina 
UREIA 
Arginina Ornitina 
Citrulina 
Fumarato 
Argininosuccinato 
Aspartato 
AMP = PPi ATP
Citrato 
Oxalacetato 
Malato 
Fumarato 
Succinato 
Aminoácido 
Isocitrato 
α -cetoglutarato 
Succinil - CoA 
Ornitina Citrulina 
Ciclo 
da 
Ureia 
Arginina Argininosuccinato 
Ciclo 
De 
Krebs 
CO2 
NH3 
Cabamoil 
Fosfato 
UREIA 
Fumarato 
Aspartato 
α - Cetoglutarato 
α - cetoglutarato Glutamato 
Oxalacetato 
NH3 
α - cetoácido
DISTÚRBIOS DO CICLO DA URÉIA 
 Todos os distúrbios do ciclo da uréia resultam na hiperamonemia. 
 Os níveis elevados de amônia plasmática são altamente neurotóxicos aos 
seres humanos. 
Os pacientes com deficiência de AS 
Os pacientes com deficiência de AL 
Os pacientes com deficiência de CPS 
ou OTC 
O ácido orótico resulta do 
transbordamento do excesso de 
carbamil-fosfato do ciclo da uréia 
para a via das pirimidinas.
DÚVIDAS
REFERÊNCIAS 
 http://www.youtube.com/watch?v=xxHpheGPwsU 
 http://www.dle.com.br/artigos-e-links-relacionados/ 
disturbios-do-ciclo-da-ureia 
 http://carloshenriquelopezsoares.blogspot.com.br/2010/12/ 
disturbio-do-ciclo-da-ureia.html

Ciclo da uréia

  • 1.
    Universidade Federal doRio Grande do Norte – UFRN Faculdade de Ciências da Saúde do Trairi – FACISA Profa. Ediane Ribeiro Discentes: Afonson Gondim Camila Fernandes Deyse Cassiano Jessica Rhayhanne Letícia Amanda
  • 2.
    OXIDAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS Durante síntese e degradação de proteínas celulares Quando em uma dieta rica em proteínas Durante jejum severo e ou diabetes melito
  • 3.
    DEGRADAÇÃO DOS AMINOÁCIDOS Ocorre principalmente no fígado A localização celular > citosol e na matriz mitocondrial AMINOÁCIDOS α-CETOÁCIDOS URÉIA
  • 4.
    REMOÇÃO DO GRUPOAMINO H3N+ R C – COO – H Aminoácido COO – CH2 – CH2 – C = O – COO – α - Cetoglutarato Glutamato O =– α - Cetoácido
  • 5.
    COO – CH2– CH2 – H – C NH3+ COO – Glutamato COO – CH2 – CH2 – C = O – COO – α - Cetoglutarato NAD (P)+ + H2O NAD (P)H+ H+ + NH4+ Amônia
  • 6.
    Aminoácido α -Cetoglutarato α - Cetoácido Glutamato α - Cetoglutarato Ureia Oxalacetato Aspartato NH4+
  • 7.
  • 8.
    DESCOBERTA DO CICLODA UREIA Hans Krebs - 1932
  • 9.
    CO2+NH3 P-C-NH2 NH2 Carbamoil Fosfato ATP ADP + Pi ATP ADP NH3+ CH2 CH2 CH2 HCNH3+ COO-NH COO-Ornitina OC=O Citrulina Carbamoil Fosfato Ornitina Citrulina Pi
  • 10.
    NH2 O NH CH2 CH2 CH2 HCNH3+ COO-C= Citrulina COO-CH2 +H3NCH COO-Aspartato C = NH CH2 CH2 CH2 NCH COO-NH3+ ATP AMP + PPi HCNH3 COO-COO-CH2 Argininosuccinato
  • 11.
    NH3+ = NH CH2 CH2 CH2 HCNH3 COO-C C = NH CH2 CH2 CH2 HCNH3 COO-COO-CH2 NCH COO-NH2 Argininosuccinato H COO-C C -OOC H Fumarato NH2 Arginina
  • 12.
    C = NH CH2 NH2 CH2 CH2 HCNH3 COO-NH2 Arginina H2N H2N C = O Ureia CH2 CH2 CH2 HCNH3 COO-NH3- Ornitina
  • 13.
    CO2 NH3 2ATPs Ornitina 2ADPs + Pi Carbamoil Fosfato Pi Citrulina UREIA Arginina Ornitina Citrulina Fumarato Argininosuccinato Aspartato AMP = PPi ATP
  • 14.
    Citrato Oxalacetato Malato Fumarato Succinato Aminoácido Isocitrato α -cetoglutarato Succinil - CoA Ornitina Citrulina Ciclo da Ureia Arginina Argininosuccinato Ciclo De Krebs CO2 NH3 Cabamoil Fosfato UREIA Fumarato Aspartato α - Cetoglutarato α - cetoglutarato Glutamato Oxalacetato NH3 α - cetoácido
  • 15.
    DISTÚRBIOS DO CICLODA URÉIA  Todos os distúrbios do ciclo da uréia resultam na hiperamonemia.  Os níveis elevados de amônia plasmática são altamente neurotóxicos aos seres humanos. Os pacientes com deficiência de AS Os pacientes com deficiência de AL Os pacientes com deficiência de CPS ou OTC O ácido orótico resulta do transbordamento do excesso de carbamil-fosfato do ciclo da uréia para a via das pirimidinas.
  • 16.
  • 18.
    REFERÊNCIAS  http://www.youtube.com/watch?v=xxHpheGPwsU  http://www.dle.com.br/artigos-e-links-relacionados/ disturbios-do-ciclo-da-ureia  http://carloshenriquelopezsoares.blogspot.com.br/2010/12/ disturbio-do-ciclo-da-ureia.html