sifilis congenita

1. Sífilis Congênita
Felipe Leal - I3

2. O que é?
É uma infecção causada pela transmissão materno-fetal da bactéria Gram-
negativa Treponema pallidum (TP) pelo canal de parto ou por via intra uterina,
sendo mais frequentemente.
A infecção na gestante pode resultar em abortamento espontâneo, morte
fetal, prematuridade, hidropsia fetal e recém-nascidos sintomáticos ou
assintomáticos.

3. EPIDEMIOLOGIA
É um problema significativo de saúde pública cuja incidência vem aumentando a cada
ano em nosso país, na maioria dos casos por baixa cobertura pré-natal e tratamento
inadequado.
Segundo protocolo do MS, a prevalência entre gestantes varia de 0,3 a 2,1 %, dependendo
da região brasileira e 40% dessas gestações resultarão em aborto.
A meta do MS para a eliminação da sífilis congênita no nosso país (1 caso de sífilis
congênita/1000 nascidos vivos/ano).
O aumento constante do número de casos no Brasil pode ser atribuído, em parte, à elevação
nos números de testagem, decorrente da disseminação dos testes rápidos, mas também à
diminuição do uso de preservativos, à redução na administração da penicilina na
Atenção Básica e ao desabastecimento mundial de penicilina, entre outros.

4. TRANSMISSÃO
Pode ser transmitida para o concepto em gestações sucessivas, em qualquer período da
gestação e em qualquer fase da doença. O tratamento não confere imunidade.
A transmissão congênita ocorre pela passagem do TP através da placenta, das membranas
e fluidos amnióticos. Ocasionalmente o recém--nascido pode ser infectado pelo contato
com lesão genital materna.
A taxa de transmissão vertical é variável conforme o tempo de doença e tratamento
maternos. Em mulheres não tratadas com doença primária ou secundária é de 70% a
100% e na fase latente, 30%.
A OMS estima em 85% a taxa média de transmissão. Em mães adequadamente tratadas, a
transmissão é reduzida a aproximadamente 1,5%. A morte perinatal ocorre em 40% das
crianças infectadas. Não ocorre a transmissão pelo aleitamento materno, mas pode
ocorrer a transmissão em caso de lesões sifilíticas na mama.

5. QUADRO CLÍNICO
A infecção intrauterina pode resultar em aborto, parto prematuro, natimorto e morte
neonatal em até 40% dos casos.
Cerca de 60 a 90% dos neonatos são assintomáticos ao nascimento. Isso pode atrasar o
diagnóstico e piorar o prognóstico.

6. Sífilis Congênita Precoce
Os sinais e sintomas mais frequentes ao nascimento ou ao longo dos dois primeiros anos
podem ser:
● Prematuridade
● Baixo peso.
● Lesões ósseas (osteocondrite, osteíte e periostite) → 47% a 95%
● Hepatoesplenomegalia → 33% a 91%
● Lesões cutâneo-mucosas → 15% a 60%
● Lesões pulmonares → 7% a 22%
● Acometimento do SNC → 40% a 60%
● Lesões de mucosa nasal→ 4% a 50%
● Lesões renais → 3% a 17%

7. ● Quadro de pênfigo palmo-plantar é altamente sugestivo de sífilis congênita.
● As lesões ósseas são dolorosas levando à limitação dos movimentos do RN, sendo essa
limitação conhecida como “pseudoparalisia de Parrot”.

8. Sífilis Congênita Tardia
Sinais e sintomas surgem após os dois anos de vida, são progressivos e podem resultar em
atraso do desenvolvimento. Ocorrem quando o tratamento não é iniciado até o terceiro mês
de vida. As lesões mais frequentes são:
• ósseas e articulares: tíbia em sabre, fronte olímpica, nariz em sela;
• cavidade oral: dentes de Hutchinson, mandíbula curva, palato em ogiva;
• neurológica: surdez, dificuldade no aprendizado;
• oftalmológica: ceratite intersticial.

9. Natimorto por sífilis
O óbito fetal ocorre após 22 semanas de gestação ou peso acima de 500 gramas, cuja mãe
não foi tratada ou foi inadequadamente tratada.

10. DEFINIÇÃO DE CASO
• Toda criança cuja mãe teve sífilis não tratada, ou inadequadamente tratada,
independentemente da presença de sinais e sintomas ou resultados laboratoriais;
• Toda criança que apresentar um teste de VDRL positivo para sífilis e uma ou mais das seguintes
condições:
» evidência de sintomatologia sugestiva (dois ou mais sinais clínicos) de sífilis congênita;
» título de VDRL no RN 4 vezes o título materno na ocasião do parto;
» teste confirmatório positivo para anticorpos IgM (FTA-abs ou TPHA);
» teste confirmatório positivo para anticorpos IgG (FTA-abs ou TPHA) após os 18 meses de vida;
» todo caso de morte fetal ocorrido após 20 semanas de gestação e/ou feto com peso superior a
500g, cuja mãe, portadora de sífilis, não tenha sido tratada, é definido como natimorto sifilítico.
Atenção à confirmação de caso que só será possível com o resultado do teste treponêmico aos 18
meses de vida.

11. DIAGNÓSTICO
Considerando-se que 80% dos neonatos são assintomáticos, o diagnóstico de sífilis
congênita será baseado na história pré-natal e em exames complementares.

12. Exames complementares
Pesquisa em campo escuro
O treponema pode ser pesquisado em raspado de lesão mucosa ou cutânea ou no
aspirado de punção de nódulo linfático satélite à lesão primária através de microscopia de
campo escuro. Não é utilizado na prática clínica.
Testes sorológicos
Os testes sorológicos são não treponêmicos (VDRL) e treponêmicos. No nosso serviço,
entendemos que o teste de VDRL deverá ser realizado como triagem e o teste treponêmico,
como confirmatório, após teste de VDRL reagente, considerando:

13. • O teste treponêmico permanece positivo indefinidamente, não sendo útil para
confirmar cada resultado de VDRL e deverá ser realizado somente após o primeiro
resultado de VDRL reagente do paciente, uma única vez;
• O custo do teste treponêmico supera em muito o custo do teste de VDRL
Lembramos que o teste rápido é um teste treponêmico e que, portanto, merece as mesmas
considerações feitas ao teste treponêmico (acima).

14. Testes não treponêmicos
VDRL (Veneral Diseases Research Laboratory)
É um teste de alta sensibilidade e de escolha para triagem e seguimento pós-tratamento da
sífilis. Na presença de resultados reagentes deverão ser confirmados por testes
treponêmicos.

15. Interpretação
Nas gestantes – deverá ser realizado um em cada trimestre da gestação e títulos ≥ 1/1 são
considerados positivos. A gestante deverá ser tratada e o teste treponêmico deverá ser
realizado para confirmação do caso.
Aumento ou queda de títulos – é considerado aumento ou queda resultados com diferença
de 4 vezes (ex.: 1:2 e 1:8). Resultados com diferença de um título são considerados iguais
e o paciente não deverá ser retratado (ex.: 1:2 e 1:4)
Resultados falso-negativos – podem ocorrer pelo fenômeno “prózona”, em que o excesso de
anticorpos em relação aos antígenos impede a visualização do resultado da aglutinação entre
esses complexos.
Resultados falso-positivos: podem ocorrer por reação cruzada com outras patologias como
doenças reumáticas, Doença de Chagas, gestação e drogadição.

16. Cicatriz sorológica → é a permanência de anticorpos de memória após tratamento da sífilis.
O conceito de cicatriz sorológica independe dos títulos (são descritos títulos de 1/32 como
cicatriz sorológica), mas depende da realização periódica de VDRL em gestantes tratadas
para que se acompanhe a evolução.
Resultados iguais ou em queda são interpretados como cicatriz sorológica, não como
falha terapêutica.
Nos neonatos – VDRL reagente pode significar a presença de anticorpos (Ac) passivos
maternos. O tratamento deverá ser realizado conforme o exame físico do neonato e exames
complementares (ver manejo clínico do recém-nascido (RN). Deve ser coletado ao nascer,
juntamente com o exame materno, para comparação (não coletar sangue de cordão).
Em RN tratados, os títulos devem diminuir e se negativar até os 2 anos de vida. Em RN
não tratados, os títulos devem ser negativos aos 3 meses de vida. Caso permaneçam
positivos após os 3 meses, o RN deve ser considerado infectado e tratado.

17. Acompanhamento do tratamento
Os exames de VDRL devem ser realizados com 1 mês, 3, 6, 12 e 18 meses, sendo o controle
laboratorial suspenso após dois testes não reagentes consecutivos ou queda de título
em duas diluições.
Resultados iguais ou menores significam tratamento eficaz e o paciente não deverá ser
retratado. A negativação do VDRL após o tratamento de pacientes infectados não é imediata.
Portanto, não se deve esperar resultado negativo logo após o tratamento e sim queda dos
títulos.

18. A Negativação dos títulos de pacientes infectados após tratamento ocorre entre 1 e 2
anos e meio, conforme quadro abaixo:
1 ano → 50%
2 anos → 75%
2,5 anos → 90%
Há casos de permanência de títulos baixos indefinidamente, especialmente entre os
pacientes tratados na fase secundária da doença.

19. Testes treponêmicos ou confirmatórios
Os testes treponêmicos têm como antígeno o T. pallidum, e por isso, são confirmatórios do
diagnóstico de sífilis.
Os testes são mais utilizados são: FTA-abs IgG (Fluorescent Treponemal Antibody-Absortion),
TP-HA IgG (Treponema Pallidum Hemaglutination) e ELISA IgG (Enzime Linked
Immunosorbent Assay) – são testes com alta sensibilidade (99 a 100%) e especificidade (96 a
99%). Os resultados são qualitativos (positivo ou negativo).

20. Interpretação
Nas gestantes – Devem ser solicitados uma única vez somente para confirmação do teste
não treponêmico (VDRL reagente), mesmo que a gestante apresente vários testes VDRL
reagentes em gestações sucessivas. Não é útil para seguimento de tratamento pois
permanece reagente indefinidamente.
Nos neonatos – não deve ser solicitado para a confirmação diagnóstica de sífilis
congênita, pois resultados positivos podem significar presença de anticorpos maternos e
não infecção no RN.
Testes positivos no RN refletem anticorpos da mãe até 15 a 18 meses de idade. Somente
após essa idade o teste confirmatório pode ser realizado para confirmação diagnóstica de
sífilis congênita. Portanto, o teste treponêmico não deve ser realizado em RN para
confirmação diagnóstica de sífilis congênita. FTA-abs/IgM poderia ser útil no diagnóstico de
sífilis congênita, porém, pela baixa sensibilidade (20%) não são utilizados rotineiramente.
Resultados negativos não excluem sífilis congênita.

21. Radiografia de ossos longos
Pode haver o acometimento de tíbia, fêmur e úmero por osteocondrite, osteíte e
periostite que estão presentes em 70% a 90% dos casos sintomáticos.
As alterações são tipicamente bilaterais.
A incidência em recém-nascidos assintomáticos é de 4% a 20%, o que justifica a realização
do exame para o diagnóstico. A resolução das lesões se dá independentemente do
tratamento dentro de três meses o que justifica o não aparecimento de lesões nos recém-
nascidos infectados pela cura ainda durante a gestação.

22. Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR)
A escolha do tratamento a ser seguido dependerá do diagnóstico de neurossífilis, sendo,
portanto, recomendado o estudo do LCR em todos os recém-nascidos incluídos na definição
de caso.
Pode haver aumento de células a custa de linfócitos, hiperproteinorraquia (> 150mg em RN
a termo e > 170mg em RN prematuros até 28 dias de vida e maior que 40 mg/dl após 28
dias de vida) e glicose baixa.
VDRL positivo no LCR confirma diagnóstico de neurossífilis (sensibilidade de 54% e
especificidade de 90%), independentemente da presença de outras alterações liquóricas
(assim, um exame do líquor normal não afasta o diagnóstico de neurossífilis).
As alterações estão presentes em 8% das crianças assintomáticas e 86% das crianças
sintomáticas.

23. Radiografia de tórax
A pneumonia conhecida como “alba” mostra-se como completa opacificação de ambos os
pulmões e é rara.
O infiltrado difuso, acometendo todo o pulmão é imagem mais comum devido ao tratamento
com penicilina.

24. Hemograma
Leucocitose ou leucopenia (> 25000 leucócitos/mm3 e < 5000 leu cócitos/ mm3), anemia e
trombocitopenia são evidências adicionais para confirmação diagnóstica em crianças
suspeitas.

25. TRATAMENTO
A penicilina é a droga de escolha.
Trata-se de droga de baixo custo e sem relato de resistência bacteriana que sustenta a
possibilidade de eliminação da sífilis congênita no país.
O manejo clínico adequado do RN depende do conhecimento do tratamento materno e deve-
se concluir se a gestante foi adequada ou inadequadamente tratada.
Segundo Manual Técnico para diagnóstico da sífilis do MS, 2019 a classificação de gestante
adequadamente ou inadequadamente será:

26. Mãe adequadamente tratada:
• administração de penicilina benzatina;
• início do tratamento até 30 dias antes do parto;
• esquema terapêutico de acordo com o estágio clínico da sífilis;
• respeito ao intervalo recomendado entre as doses;
• Avaliação quanto ao risco de reinfecção;
• Documentação de queda de título do teste não treponêmico em pelo menos duas
diluições em três meses ou de quatro diluições em seis meses, após a conclusão do
tratamento – resposta imunológica adequada.

27. Mãe inadequadamente tratada
• Administração de outras drogas que não a penicilina benzatina;
• Início do tratamento nos 30 dias que antecedem o parto;
• Esquema terapêutico não adequado ao estágio da sífilis;
• Intervalo entre as doses não respeitado;
• Não documentação da queda de título.

28. Critérios para retratamento da gestante com sífilis
• Não redução da titulação em duas diluições em seis meses (sífilis primária, secundária e
sífilis latente recente) ou 12 meses (sífilis tardia) após o tratamento adequado (ex de 1:32
para 1:8, ou de 1:128 para 1:32);
• Aumento da titulação em duas diluições (ex: de 1:16 para 1:64 ou de 1:4 para 1:16) em
qualquer momento do seguimento;
• Persistência ou recorrência de sinais e sintomas de sífilis em qualquer momento do
seguimento.
Sífilis primária – 2.400.000 UI em dose única
Sífilis secundária recente – 4.8000.000 UI (duas doses 2.400.000 UI com intervalo de 7 dias
entre as doses)
Sífilis secundária tardia e terciária– 7.200.000 UI (três doses 2.400.000 UI com intervalo de 7
dias entre as doses)

29. Tratamento de RN de mães com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada,
independentemente do resultado do VDRL do recém-nascido, realizar:
VDRL, Raio X de ossos longos, estudo do LCR (com pesquisa de VDRL), e outros exames
dependendo da clínica apresentada pelo recém--nascido.
• se houver alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas, mas não liquóricas:
Penicilina Cristalina – 100.000 UI/Kg/dia, EV, dividida em 2 doses (menos que 7 dias de vida)
ou 3 vezes (se tiver mais de 7 dias), por 10 dias; ou Penicilina G Procaína – 50.000 UI/Kg/dia,
IM, por 10 dias;
• se houver alteração liquórica, o tratamento deverá ser feito com Penicilina G Cristalina,
na dose de 100.000 UI/Kg/dia, EV, em 2 vezes por dia (se tiver menos de 1 semana de vida)
ou 3 vezes (se tiver mais de 1 semana de vida), por 10 dias;
• se não houver alterações clínicas, radiológicas e/ou liquóricas, e a sorologia for
negativa no recém-nascido: Penicilina G Benzatina, IM, na dose única de 50.000 UI/Kg/dia.
O seguimento ambulatorial é obrigatório. Obs.: na impossibilidade de se realizar a análise
liquórica, tratar como neurossífilis.

30. Tratamento de RN de mães adequadamente tratadas
Realizar o VDRL de amostra de sangue periférico do recém-nascido.
• Se o título for maior que o materno (em duas titulações) e/ou na presença de alterações
clínicas, realizar Rx de ossos longos e análise do LCR.
• Se não houver alterações liquóricas:
» Tratar com esquema: Penicilina Cristalina – 100.000 UI/Kg/ dia, EV, dividida em 2 doses (menos
que 7 dias de vida) ou 3 vezes (se tiver mais de 7 dias), por 10 dias; ou » Penicilina G Procaína –
50.000 UI/Kg/dia, IM, por 10 dias;
• Se houver alteração liquórica: » Tratar com esquema: Penicilina Cristalina – 100.000 UI/Kg/ dia, EV,
dividida em 2 doses (menos que 7 dias de vida) ou 3 vezes (se tiver mais de 7 dias), por 10 dias;
Se o título do RN for assintomático e com resultado de VDRL não reagente ou reagente com
título menor ou igual ao da mãe, deverá ser mantido somente acompanhamento clínico-
laboratorial.
Se o acompanhamento não for garantido, deve-se realizar o tratamento com Penicilina B na
dose de 50.000 UI/Kg dose única ou titulação menor ou igual à da mãe e assintomático e Rx de
ossos longos sem alterações, deve-se fazer seguimento ambulatorial. Caso não seja possível, tratar
como em A3.

31. Período pós-natal (após 28º dia de vida)
As crianças sintomáticas deverão ser investigadas e tratadas conforme esquemas anteriores.
A diferença está no intervalo entre as doses: deverá ser de 4 horas para Penicilina G
Cristalina e 12 horas para Penicilina G Procaína.
Observações: Caso o tratamento seja interrompido por mais de um dia, deverá ser
reiniciado. Deverá ser realizada fundoscopia e avaliação auditiva em todas as crianças
sintomáticas.

32. ACOMPANHAMENTO
O acompanhamento confirmará os casos suspeitos de sífilis ao nascimento.
Em casos não confirmados – o teste de VDRL se negativará e o teste treponêmico será negativo
aos 18 meses de vida.
Em casos confirmados – o teste de VDRL permanece positivo o teste treponêmico será positivo
aos 18 meses de vida.
O acompanhamento clínico nos primeiros 6 meses deverá ser mensal e bimestral até os 18
meses de vida. Em casos confirmados, o acompanhamento será semestral para realização de
exame clínico e laboratorial (exame de fundo de olho, acuidade auditiva, provas de função
hepática e renal).
Caso o RN não tenha sido tratada após o nascimento, o resultado do VDRL deverá ser negativo
aos 3 meses. Caso seja positivo, interpreta-se como sífilis congênita e faz-se o tratamento.
Caso o RN tenha sido tratado após o nascimento, o exame de VDRL deverá ser realizado com 1, 3,
6,12 e 18 meses e os resultados devem ser descendentes.

33. O seguimento laboratorial deve ser interrompido após dois exames não treponêmicos
negativos consecutivos.
Deve-se monitorar a diminuição do teste não treponêmico aos 3 meses de idade e
negativação aos seis meses de idade, em crianças adequadamente tratadas no período
neonatal. Reavaliar a criança e considerar retratamento ou nova investigação diagnóstica
diante da elevação do título do teste não treponêmico (VDRL), da não negativação até
os 18 meses de idade, da persistência de títulos baixos e de sinais clínicos.
O teste treponêmico (confirmatório) deverá ser realizado somente aos 18 meses de vida,
quando já não estão presentes os anticorpos maternos.
Observações: 1. O objetivo de se repetir o exame de VDRL é acompanhar os títulos, que
devem ser descendentes. Em caso de elevação dos títulos, o paciente deverá ser retratado.

34. É considerada elevação ou queda de títulos valores 2 vezes maiores ou menores (exemplo:
½ e 1/8). Títulos de ½ e ¼ são considerados iguais.
O exame de VDRL pode ser positivo até 2 anos e meio após tratamento ou indefinidamente
em alguns casos, mesmo com tratamento adequado. (memória imunológica ou cicatriz
sorológica).
Em caso de alteração liquórica, a punção lombar deverá ser repetida a cada 6 meses.
O retratamento deve ser feito conforme esquemas já apresentados