O documento fornece informações sobre hipertensão pulmonar, definindo-a, discutindo sua epidemiologia, classificação, apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Aborda os subgrupos da doença, sinais e sintomas, exames complementares como ecocardiograma e cateterismo cardíaco, e as opções terapêuticas disponíveis.

1. HIPERTENSÃO
PULMONAR
GRUPO A
Subgrupos:
1: Kaique Almeida, Kaliene Borges, Raissa
Tomé
2: Alex Barbosa, Cícero Thiago, Tiago
Wanderley, Fernando Nobre.
3: Cristina Batista, Karla Mota, Mara Lígia,
Rogério Ribeiro
4: Dilciane Almeida, Elisany Almeida, Malu
Dantas, Rodrigo Nunes

2. HIPERTENSÃO PULMONAR
DEFINIÇÃO:
Condição patológica caracterizada pela elevação da pressão
arterial pulmonar média acima de 25mmHg com pressão
capilar pulmonar normal (menor ou igual a 15 mmHg) e índice
de resistência vascular pulmonar aumentado (maior ou igual a
3 unidades wood/m2
).

3. EPIDEMIOLOGIA
 Estima-se que a incidência anual da HP na população geral seja em torno de um a dois
casos por milhão.
 A incidência é maior nas mulheres(1,7:1). Entre as mulheres a prevalência é maior na
terceira década e entre os homens na quarta década de vida.
 Não há predomínio racial.
 Compromete predominantemente indivíduos jovens.
 Mais recentemente, o caráter familiar foi relacionado a mutações no gene BMPRII.A
sobrevida média dos pacientes, antes do surgimento e uso rotineiro das novas drogas
disponíveis para tratar a HP, era de 2,8 anos após o diagnóstico.
 No Brasil a esquitossomose tem lugar de destaque como causa de HP, estima-se que 8 a
10 milhões de individuos parasitados e que a prevalência de cor pulmonale de 1 a 5 % de
todos os casos infectados. Na doença do colágeno em particularmente na esclerodermia,
a HP ocorre em aproximadamente 15% dos individuos.
 Pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e pacientes com
hipertensão portal também apresentam maior chance de desenvolver HAP. A incidência
de HAP entre os pacientes com o vírus da imunodeficiência humana é estimada em
torno de 0,5% e o prognóstico melhora com a redução da carga viral. Já nos pacientes
com hipertensão portal, a prevalência é de cerca de 0,6% a 2%, e entre os candidatos a
transplante hepático chega a 8,5%.


4. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar
Idiopática
Familial
Relacionada a DTC, CCg, H portal, HIV, drogas, toxinas e outras
HAP com significante envolvimento venoso e/ou capilar
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
2. Hipertensão Pulmonar por doença do coração esquerdo
Doença cardíaca atrial ou ventricular esquerda
Valvulopatia
3. Hipertensão Pulmonar por doença pulmonar e/ou hipóxia
Doença pulmonar obstrutiva crônica
Doença pulmonar intersticial
Distúrbios durante o sono, hipoventilação alveolar, exposição crônica a grandes altitudes
Anormalidades do desenvolvimento
4. Hipertensão Pulmonar por doença trombótica e/ou embólica crônica
Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares proximais
Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares distais
Embolia pulmonar de origem tumoral, parasitas, corpo estranho
5. Miscelânea
Sarcoidose, histiocitose, linfangiomatose, crompressão de vasos pulmonares (adenopatias, tumores,
mediastinite fibrosante)
CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

5. APRESENTAÇÃO CLÍNICA
QUADRO CLÍNICO: Dispnéia progressiva, fadiga, dor torácica, hemoptise,
rouquidão, palpitações, pre-síncope, síncope (marcador de gravidade da doença ).
EXAME FÍSICO: Hipertensão pulmonar; hipertrofia ventricular direita; baixo débito
cardíaco; falência do ventrículo direito.
DIAGNÓSTICO
•ECG: aumento da amplitude da onda P, sinais de hipertrofia ventricular direita, bloqueio
de ramo direito, desvio do eixo QRS para a direita e alterações de repolarização (strain de
ventrículo direito). O ECG pode receber inicialmente o laudo como normal em até 13%
dos pacientes com diagnóstico confirmado de HP por cateterismo cardíaco direito.
•RX E CT DE TÓRAX: Na radiografia do tórax, observa-se um alargamento dos hilos
que reflete a dilatação das artérias pulmonares e cardiomegalia. A angiotomografia
computadorizada de tórax tem papel significativo na avaliação diagnóstica da HP. O
diâmetro do tronco da artéria pulmonar (AP) está significativamente aumentado em
pacientes com HP quando comparado com o de indivíduos normais e apresenta boa
correlação com as medidas de pressão na AP.

6. DIAGNÓSTICO
•ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL COM DOPPLER: Permite verificar a
existencia da HP, quantificacao, variabilidade, repercussoes para camaras direitas ê ̧ ̃ ̃ ̂
avaliacoes seriadas apos intervencoes terapeuticas. ̧ ̃ ́ ̧ ̃ ̂
•PROVA VENTILATORIA:́ Avalia a funcao pulmonar, obstrucao de vias aereas,̧ ̃ ̧ ̃ ́
capacidade de difusao, hipoxemia e hipercapnia que chamam atencao para as doencas̃ ̧ ̃ ̧
parenquimatosas.
•POLISSONOGRAFIA: Avalia pacientes com possivel doenca apneica do sono oú ̧ ́
sindromes de hipoventilacao alveolar acompanhadas de hipertensao pulmonar. ́ ̧ ̃ ̃
•CINTILOGRAFIA DE VENTILACAO/PERFUSAO PULMONAR:̧ ̃ ̃ Exame
indispensavel na avaliacao de hipertensao pulmonar, permitindo a suspeita de hipertensaó ̧ ̃ ̃ ̃
pulmonar secundaria ao tromboembolismo pulmonar cronico, quando estamos diante dé ̂
defeitos perfusionais lobares, segmentares e subsegmentares.

7. DIAGNÓSTICO
•RNM CARDÍACA (RMC): avalia o VD de forma tridimensional e com visualização
tomográfica detalhada da sua morfologia. As imagens da RMC apresentam definição nítida
entre o miocárdio e o sangue intracavitário, levando a uma definição excelente das bordas
miocárdica e endocárdica. É considerada hoje o padrão ouro para a avaliação não invasiva do
VD e seu papel no diagnóstico e acompanhamento de pacientes com HP é promissor, já que
permite uma melhor avaliação da função ventricular direita, do fluxo e do comportamento
das APs.
•AVALIAÇÃO LABORATORIAL: Importante para avaliar severidade, repercussões clínica
e hemodinâmica e estabelecer etiologia para planejamento terapêutico.
 Hemoglobina
 Hematócrito (policitemia)
 Eletroforese de hemoglobina ( Anemia falciforme)
 Anticorpos antinucleares
 Fator reumatóide ( colagenoses)
 Função tireoideana
 Função hepática
 Testes de coagulação ( fator anticoagulante lupico, antitrombina III, proteina C e S).
 Sorologia para HIV, hepatite B e C.

8. AVALIAÇÃO FUNCIONAL DO PACIENTE
Importância:
- Avaliação da função pulmonar
- Obstrução de vias aéreas
- Capacidade de difusão
- Hipoxemia
- Hipercapnia
PROVA VENTILATÓRIA
- Pode estar normal ou mostrar discreta diminuição na capacidade vital (CV) e na -
complacência pulmonar.
- Leve diminuição na capacidade de difusão
- Demonstra componente restritivo.
ESTUDO HEMODINÂMICO (CATETERIZAÇÃO CARDÍACA): A cateterização
cardíaca direita e esquerda pode ser necessária como complementação diagnóstica na
hipertensão pulmonar, para determinar a classificação hemodinâmica (pré-capilar, pós-
capilar, mista), avaliar e quantificar a severidade da hipertensão pulmonar, avaliar a
resistência vascular pulmonar e suas modificações frente a intervenções
farmacológicas,procurando algum grau ou potencial de reversibilidade. Na avaliação
hemodinâmica, ahipertensão pode ser quantificada em HP leve (PAP média de 25-40
mmHg) moderada (41-55mmHg) e severa (>55 mmHg)

9. • Se um paciente com suspeita de HP foi triado e foram encontrados sinais compatíveis
com o aumento dos níveis pressóricos na circulação pulmonar nos exames iniciais, deve-
se avaliar a necessidade de realização de CCD (Cateterismo Cardíaco Direito) para a
confirmação diagnóstica, uma vez que o diagnóstico de HP só pode ser firmado de
maneira definitiva com a medida das pressões de forma invasiva.
• O teste agudo com vasodilatador deve ser realizado durante a avaliação hemodinâmica
inicial em pacientes com HP pré-capilar. O teste pode ser realizado utilizando-se óxido
nítrico, prostaciclina ou adenosina. Considera-se uma resposta positiva quando há
redução na PMAP de pelo menos 10 mmHg e para valores ≤ 40 mmHg. A resposta
positiva nesse teste prevê a resposta clínica e hemodinâmica aos bloqueadores do canal
de cálcio.
• Pacientes com PMAP ≥ 25 mmHg têm diagnóstico de HP e, após essa determinação,
deve-se definir se a HP é pré ou pós-capilar. Se a pressão de oclusão da AP (POAP) for
≤ 15 mmHg, a HP é dita pré-capilar. Se a POAP for > 15 mmHg, é preciso determinar
o gradiente transpulmonar (GTP). O GTP é calculado pela diferença entre a PMAP e a
POAP. Quando essa diferença for ≤ 12 mmHg, o aumento da PMAP é dito passivo, ou
seja, o aumento da PMAP é causado exclusivamente pelo acometimento cardíaco. Se o
GTP for > 12 mmHg, o aumento da PMAP é desproporcional ao aumento da pressão
no VE e, portanto, existe remodelamento vascular pulmonar ou outra causa associada
para o aumento da PMAP.

10. TRATAMENTO HIPERTENSÃO PULMONAR
• A definição da estratégia terapêutica em hipertensão pulmonar depende da
identificação correta dos fatores etiológicos. Há casos em que esta condição
é apenas transitória necessitando suporte terapêutico clínico no momento
em que ocorre. Pode ser também um processo não transitório, porém,
reversível, através da remoção dos fatores que a ocasionaram.
• Existem situações em que esta patologia é considerada incurável. Nessas,
avanços recentes no conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos
envolvidos, têm levado a um grande progresso terapêutico, com melhora
importante na sobrevida e na qualidade de vida desses pacientes.

12. REFERÊNCIAS
Diretrizes Brasileiras para Manejo da Hipertensão Pulmonar, J. Bras,
Pneumol. 2005;31supl 2 ,S1-S31,
 Machado R.F.P. Hipertensão Pulmonar em pneumopatias crônicas:
temos que aprender mais J.Bras.Pneumol. 2008; 34(2):65-66
BRAUNWALD, Eugene, FAUCI, Anthony S., HAUSER, Stephen
L., LONGO, Dan L., KASPER, Dennis L., JAMESON, J. Larry -
HARRISON – Medicina Interna - 2 Volumes - 17ª ou 18ª edição.
Editora Artmed, Rio de Janeiro 2009.
Susana Hoette; Carlos Jardim; Rogério de Souza. Diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension: an update. Brazilian Journal of
Pumonology, Current Number: 2010 - Volume 36 - Number 6
(November/December).
Consenso: http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf