Bronquiolite obliterante

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Bronquiolite obliterante

  1. 1. BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO) Camila Amaral Venuto R1 Pediatria – HRAS/SES/DF Orientadora: Dra. Lisliê Brasília, 13 de junho de 2008 www.paulomargotto.com.br
  2. 2. CASO CLÍNICO • GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG. • Lesões variceliformes com início há 8 dias. Internação por 4 dias na cidade de origem, transferência para PS do HRAS em 19-08-06 e para UTIP no mesmo dia com os diagnósticos: varicela necro-hemorrágica infectada, choque séptico, PNM com derrame pleural à D
  3. 3. CASO CLÍNICO • Intubação no 1º dia, colocado em VM. PCR durante intubação, reanimado com sucesso. • Usou drogas vasoativas, sedoanalgesia e hidrocortisona • Lesões pulmonares compatíveis com SARA observadas em 21-08. Necessitou de pressões ventilatórias progressivamente mais elevadas, posição prona e eventual relaxamento muscular. • Extubado em 29-08, permaneceu com O2 sob CN até 01-09. Alta da UTI em 04-09
  4. 4. CASO CLÍNICO • Alta da DIP em 14-09. Em 20-09 (consulta no Ambulatório): nova PNM, sendo re-internado. • TC tórax (03-10): sinais de doença intersticial difusa, com opacidade em vidro fosco, espessamento de interstício axial e nódulos acinares centrolobulares com aspecto de “árvore em brotamento”, caracterizando enchimento de pequenas vias aéreas. Pequenas consolidações esparsas e discreta ectasia isolada de alguns brônquios segmentares
  5. 5. BO - DEFINIÇÃO E HISTÓRICO • Obstrução crônica do fluxo aéreo + lesão inflamatória das pequenas vias aéreas1 • 1901: Lange • 1942:LaDue – 1 caso em 42.038 autópsias • 1988:Hardy e cols. – 19 casos pediátricos em 25 anos • 2000: Zhang e cols. – 36 crianças na pneumopediatria do HCPA em 8 anos 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92
  6. 6. HISTOPATOLOGIA • Proliferativa1 : ▫ Tecido de granulação (fibroblastos, macrófagos, linfócitos, neutrófilos e plasmócitos + matriz com proteoglicanos) em forma de tufo polipóide dentro da luz da via aérea ▫ Septo alveolar espessado devido a infiltração de células inflamatórias crônicas e hiperplasia dos pneumócitos tipo 2 ▫ BOOP: BO com envolvimento alveolar, com tecido de granulação dentro de bronquíolos se estende até ductos alveolares e alvéolos 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92
  7. 7. HISTOPATOLOGIA • Constritiva1 : ▫ Estágio inicial: necrose do epitélio bronquiolar e infiltração inflamatória de mucosa, submucosa, área peribronquiolar e luz bronquiolar (bronquíolos terminais). # ▫ Estágio avançado: fibrose submucosa que atinge luz bronquiolar em padrão concêntrico, chegando a obliteração (focal ao longo do bronquíolo)# 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92
  8. 8. ETIOLOGIA1,2,3 • Pós-infecciosa • reumatóide • Associada ao uso de drogas • Pós transplante • Síndrome aspirativa • Drogas (Penicilina, sulfassalazina, amiodarona) • Idiopática 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002 3. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
  9. 9. BO PÓS-INFECCIOSA • Lactentes, sexo masculino, após bronquiolite viral aguda1 • Agentes etiológicos1,2,3,4 : ▫ Vírus: adenovirus – 3,7 e 21;VSR; parainfluenza 2 e 3; influenza A e B; sarampo ▫ Bactérias: Mycoplasma, Bordetella, Streptococcus b hemolítico, Stapyilococcus aureus, Pneumocystis jerovesi 1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004 2. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 3. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite. 4. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  10. 10. BO PÓS-INFECCIOSA • Vírus infecta superfície da célula epitelial e inicia replicação intracelular  metaplasia escamosa da mucosa dos brônquios  necrose da parede bronquiolar  destruição do epitélio ciliado1 • Infiltrados inflamatórios + edema de submucosa e do tecido conjuntivo + aumento da secreção de muco  obstrução da luz bronquiolar  aprisionamento de ar, atelectasias e bronquiestasias1 1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
  11. 11. QUADRO CLÍNICO • Quadro de BVA que persiste por mais de 2 semanas1,2 : ▫ Febre, tosse, chiado no peito e taquipnéia ▫ Tiragens, sibilos, estertores ▫ RX: infiltrado peribrônquico, hiperinsuflação, atelectasia segmentar ou subsegmentar • DPOC persistente: hipoxemia, deformidades torácicas • Associação com DRGE3 # 1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002 2. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 3. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
  12. 12. EVOLUÇÃO • Sinais e sintomas mais freqüentes no 1º ano de doença1 • Cautela na interpretação da melhora clínica (diâmetro das vias aéreas aumenta com idade)1 • Fatores desfavoráveis: idade avançada no episódio inicial e elevação de IgE sérico2 • Óbito mais freqüente em crianças de até 2 anos1 • Associação de adenovírus e VSR  insuficiência respiratória aguda e óbito3 1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000 2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004 3. Infecção viral simultânea a Bronquiolite Obliterante em Crianças. J. Bras. D.Infec.. V.6 n3 Salvador; jun2002
  13. 13. SINTOMAS POR MAIS DE 2 SEMANAS 1) Teste do suor 2) Teste de Mantoux 3) Dosagem de imunoglobulinas 4) Dosagem de a1-antitripsina 5) RX tórax 6) Cintilografia pulmonar Um dos testes (1a 4) + Testes 1 a 4 negativos 5 e ou 6 + Considerar diagnóstico de outra doença Considerar BO pós-infecciosa a) TCAR b) Biópsia a céu aberto EXAMES DE TRIAGEM DIAGNÓSTICO CLÍNICO EXAMES OPCIONAIS Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
  14. 14. BO PÓS- INFECCIOSA SIBILÂNCIA RECORRENTE PÓS- BRONQUIOLITE SINTOMATOLOGIA PERSISTENTE RECORRENTE ESTERTORES FINOS PERSISTENTE AUSENTE ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS PERSISTENTE RECORRENTE PATOFISIOLOGIA OBLITERAÇÃO DE BRONQUÍOLOS HIPER- RESPONSIVIDADE BRÔNQUICA RESPOSTA AO USO DE BRONCODILATADOR INSATISFATÓRIA SATISFATÓRIA PROGMÓSTICO DESFAVORÁVEL FAVORÁVEL Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
  15. 15. RX DE TÓRAX • Espessamento brônquico • Hiperinsuflação pulmonar • Atelectasia • Bronquiectasia • Hiperlucência • Tríade de Hardy: sintomas desproporcionais aos achados do RX, pulmão hiperlucente e sinais localizados de hiper-aeração1 1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
  16. 16. CINTILOGRAFIA PULMONAR PERFUSIONAL E VENTILATÓRIA • Mais acurada para verificar extensão e localização das lesões • Imagem do defeito emparelhado • Áreas hipoperfundidas  vasoconstrição hipóxica
  17. 17. TOMOGRAFIA DE TÓRAX DE ALTA RESOLUÇÃO • Estadia a doença e identifica bronquiectasia e atelectasia • Compara imagens em ins e expiração, combinando informações estruturais e funcionais • Achados: ▫ Perfusão em mosaico ▫ Bronquiectasia ▫ Aprisionamento de ar ▫ Atelectasias ▫ Espessamento brônquico ▫ Consolidações ▫ Redução do volume pulmonar
  18. 18. BIÓPSIA PULMONAR A CÉU ABERTO • Padrão ouro • Resultados inconclusivos e falso- negativos
  19. 19. PROVA DE FUNÇÃO PULMONAR1 • Distúrbio ventilatório obstrutivo, com concavidade da curva expiratória forçada e fluxo reduzido • Padrão restritivo, com redução da capacidade vital, indica aprisionamento de ar • Melhora do padrão com o tempo 1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  20. 20. CLASSIFICAÇÃO DE SEQÜELAS DE BVAGRAU CLÍNICA RX CINTILO GRAFIA TCAR BIÓPSIA I Crises de sibilos+, melhora em semanas Hiperinsuflação + nas pioras Não indicada Normal Não indicada Normal Não indicada Normal II Crises de sibilos + +, melhora em meses Hiperinsuflação + + nas pioras Não indicada Normal Não indicada Normal Não indicada Normal III Crises de sibilos + ++, melhora em anos Hiperinsuflação + ++ “bronquite” Eventual indicação Alterações mínimas Indicação eventual Alterações bronquiolares e de densidade Não indicada Normal IVa DPCO, sem O2 Hiperinsuflação ++ +, “brobquite”, bronquiectasia, atelectasia, redução da vascularização Redução da perfusão em áreas “MacLeod” Redistribuição do fluxo, bronquiectasias +, alterações na densidade ++, nodularidade, mosaico Possível indicação Obliteração bronquiolar – fibrose IVb DPOC com O2 contínuo Hiperinsuflação ++ ++, “bronquite”, atelectasia, redução da vascularização + + Redução acentuada da perfusão em áreas “MacLeod” Redistribuição do fluxo, bronquiectasia ++, alterações na densidade ++, nodularidade, mosaico Possível indicação Obliteração bronquiolar - fibrose Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
  21. 21. TRATAMENTO • Princípios1 : ▫ Preservar função das vias aéreas ainda não atingidas ▫ Controle das infecções ▫ Nutrição ▫ Controle da hiperreatividade brônquica 1. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
  22. 22. CORTICÓIDES • Controle do processo inflamatório em fase de instalação • Redução do nível de neutrófilos no lavado broncoalveolar e melhora da função pulmonar • Componente obstrutivo variável: ▫ Períodos de melhora e exacerbação ▫ Hiperreatividade brônquica ▫ Esporádica resposta aos broncodilatadores • Mantido por longos períodos
  23. 23. CORTICÓIDES • Via de administração1 : ▫ Sistêmico ▫ Inalatório ▫ Pulsoterapia • Falta de resposta: proteína 5F1A do adenovírus (ação inibidora)2 1. Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002 2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
  24. 24. BRONCODILATADORES1 • B2 adrenérgicos de curta ação, via inalatória • B2 adrenérgicos de longa duração: objetivo de reduzir a dose do corticóide, nunca usado como monoterapia • Resposta evidenciada com prova de função pulmonar 1. Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  25. 25. ANTIBIÓTICOS • Controle do aspecto macroscópico da secreção e seu volume • Bacterioscopia e cultura de escarro em crianças maiores; aspirado traqueal e lavado bronco- alveolar em crianças menores • Difícil diferenciar colonização de infecção • Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e Staphilococcus aureus
  26. 26. ANTIBIÓTICOS • Usar na vigência de febre ou piora da secreção por 14 a 21 dias • Amoxicilina, ampicilina, cloranfenicol e sulfametoxazol + trimetoprim • Macrolídeos por tempo prolongado (até 90 dias) têm efeito anti-inflamatório1 • Causas de falha terapêutica: mecanismos de colonização bacteriana, resistência bacteriana aos antibióticos, demora na restauração no clearance mucociliar e latência do adenovírus 1 1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças. J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004 2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  27. 27. FISIOTERAPIA • Indicação: bronquiectasia, hiperinsuflação e atelectasia • Técnicas: máscara de pressão expiratória, estímulo à tosse, aparelhos de vibração nas vias aéreas (flutter) e drenagem postural
  28. 28. NUTRIÇÃO • Consumo energético acentuado • Dieta hipercalórica e hiperprotéica • Necessidade de nutrição enteral em casos selecionados
  29. 29. CIRURGIA • Indicações: bronquiectasias localizadas e colapso lobar crônico • Evitar exacerbações e diminuir necessidade de fisioterapia • Hiperinsuflação  cirurgia de redução de volume pulmonar
  30. 30. OXIGENOTERAPIA • Objetivo: redução da hipertensão arterial pulmonar secundária a hipoxemia • Medida da saturação de hemoglobina nas consultas de seguimento • Medida da saturação periférica durante o sono
  31. 31. REFLUXO GASTROESOFÁGICO • Aumento da pressão intra-abdominal pela hiperinsuflação pulmonar • Diagnóstico: pHmetria de 24 horas • Teste terapêutico: medidas anti-refluxo e medicamentos
  32. 32. TRANSPLANTE PULMONAR • Quadro obstrutivo grave persistente, com declínio da função pulmonar e necessidades crescentes de cuidado maior e oxigênio suplementar
  33. 33. TRATAMENTO DAS SEQÜELAS DA BRONQUIOLITE ESTÁGIO TRATAMENTO I B2 INALÁVEL NAS PIORAS II B2 NAS PIORAS + CORTICÓDE TÓPICO III B2 INALÁVEL NAS PIORAS + CORTICÓDE TÓPICO IVa B2 FREQUENTE OU CONTÍNUO + CORTICÓDE TÓPICO CONTÍNUO + CORTICÓDE SISTÊMICO NAS PIORAS + ANTIBIÓTICO + FISIOTERAPIA + NUTRIÇÃO IVb B2 FREQUENTE OU CONTÍNUO + CORTICÓIDE TÓPICO CONTÍNUO + CORTICÓIDE TÓPICO SISTÊMICO NAS PIORAS +FISIOTERAPIA + NUTRIÇÃO + O2 CONTÍNUO
  34. 34. PROFILAXIA • Imunizações: esquema básico + antiinfluenza, antipneumocócica e anti Haemophilus influenzae B • Tabagismo passivo • Infecções virais: cuidado maios da equipe durante internação, situação de aglomerados evitadas até o 4º ano de doença
  35. 35. COMPLICAÇÕES • Infecções supurativas • Bronquiectasias • Enfisema pulmonar  pneumotórax • Hipoxemia crônica  hipertensão pulmonar e cor pulmonale

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