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- 3. Manifestações neurológicas da Hanseníase Neuropatia hansênica = existente em todos os pacientes - O sinal clínico mais precoce do MH é a hipoestesia de uma lesão cutânea (neuropatia superficial) - Única bactéria que infecta nervos e células de Schwann => presença de BAAR em Bx de nervo periférico é patognomônico TERMINAÇÕES NERVOSAS EPIDÉRMICAS (PELE, CÓRNEA) INFLAMAÇÃO PERINEURAL TRONCOS NERVOSOS (MISTOS, SENSITIVOS)
- 4. Manifestações neurológicas da Hanseníase Terminações nervosas periféricas - Fases iniciais - Reservatórios celulares = macrófagos dérmicos em infiltrados inflamatórios INFLAMAÇÃO CRÔNICA PERSISTENTE GLÂNDULAS SEBÁCEAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS FIBRAS NERVOSAS CUTÂNEAS FIBRAS C (1a ) - Térmica - Dor FIBRAS A-beta - Tátil FIBRAS A-delta - Térmica - Dor
- 5. Manifestações neurológicas da Hanseníase FIBRAS C (1a ) - Térmica - Dor FIBRAS A-beta - Tátil FIBRAS A-delta - Térmica - Dor Exame dermatoneurológico - Teste de sensibilidade superficial ○ Térmica - água temperatura ambiente e 45ºC ○ Dolorosa - alfinete de ponta fina e ponta romba ○ Tátil - algodão/papel ou Semmes Weinstein
- 6. Manifestações neurológicas da Hanseníase Vasos linfáticos epineurais Vasos sanguineos epineurais Camada perineural impermeável Compartimento endoneural Da pele aos troncos nervosos
- 7. Manifestações neurológicas da Hanseníase Tronco nervosos - Inflamação perineural ○ Aguda/reacional = neurites ■ Edema e aumento transitório de pressão endoneural => isquemia transitória (similar a lesão de isquemia-reperfusão) => desmielinização ■ Cirurgias "descompressivas" ○ Lenta/progressiva = paralisia neural silenciosa ■ Não ocasionada por edema, mas outros processos pouco conhecidos ■ Observada em indivíduos tratados, ainda com restos bacilares e estimulação antigênica
- 8. Manifestações neurológicas da Hanseníase Grau de inflamação perineural segundo espectro imunopatológico ● Resposta TH1 forte ● Granulomas bem organizados substituindo todo o nervo ● Resposta TH1 ineficiente ● Alta carga bacteriana em nervos ● Resposta inflamatória desorganizada com histiocitos de citoplasma espumoso Neurite aguda/neuropatia silenciosa
- 9. Manifestações neurológicas da Hanseníase - Forma indeterminada: terminações nervosas periféricas comprometidas e troncos poupados - neuropatia superficial - Tuberculoide: mononeuropatia na maioria dos casos; lesão consequente à reação de hipersensibilidade do tipo tardio a antígenos do M. leprae → reação granulomatosa e necrose Padrão de neuropatia periférica
- 10. Manifestações neurológicas da Hanseníase - Virchowiana: comprometimento neural silencioso e gradual → neuropatia confluente ou mono múltipla ”simétrica" - Borderline: vários troncos nervosos podem ser afetados, podendo causar deformidades graves e maior incidência de mononeuropatias múltiplas Padrão de neuropatia periférica
- 11. Manifestações neurológicas da Hanseníase Troncos nervosos - Achados clínicos ○ Alterações do exame dermatoneurológico ○ Espessamento neural ou abscessos ○ Teste de força ○ Reflexos ○ Trofismo e mobilidade Quais os troncos nervosos (nervos) mais acometidos?
- 12. Manifestações neurológicas da Hanseníase Não há comprometimento motor exclusivo relatado OBS: nervo comprometido isoladamente = hanseníase neural primária
- 13. Manifestações neurológicas da Hanseníase Exame dermatoneurológico
- 14. Manifestações neurológicas da Hanseníase Palpação dos nervos ○ Verificar presença de dor ou choque ○ Espessamento ○ Assimetria contralateral ○ Abscesso e/ou aderências
- 16. Manifestações neurológicas da Hanseníase Trofismo e mobilidade articular
- 17. Manifestações neurológicas da Hanseníase Exames complementares - Eletroneuromiografia: alta sensibilidade; mais sensível que o exame clínico - Ultrassonografia dos nervos: pouco estudado; útil para pseudoabscessos, espessamento neural e para diagnósticos diferenciais - Ressonância magnética dos nervos: espessamento, alterações do endoneuro e sinais compressivos; sensibilidade > que US no diagnóstico de neurites - Biópsia de pele: em áreas com alterações sensitivas ou próximas ao nervo espessado (menos invasivo) - Biópsia do nervo: na hanseníase neural primária, as lesões de pele e os BAAR estão AUSENTES ○ Somente biopsiar se espessamento nítido ou anormalidade eletrofisiológica ○ Nervos sensitivos: sural, fibular, radial, ulnar, safeno
- 18. Diagnóstico diferencial Manifestações neurológicas da Hanseníase No MH, alterações sensitivas precedem o comprometimento motor e autonômico associados ao espessamento neural Síndrome do túnel do carpo ○ Na hanseníase, o nervo mediano é o MENOS acometido dos membros superiores ○ ENMG define bem Síndrome de Bernhardt-Roth ou meralgia parestésica Síndrome do desfiladeiro torácico Mielite residual Miopatias por corpos de inclusão Esclerose lateral amiotrófica
- 19. Prevenção de incapacidades físicas Manifestações neurológicas da Hanseníase O tratamento específico da doença não tem efeito sobre as fibras nervosas lesadas Prevenção de deformidades ○ Terapêutica precoce ○ Reconhecimento e tratamento adequado das reações ○ Educação dos pacientes
- 20. Manifestações neurológicas da Hanseníase Neurites ● Abscesso = drenagem cirúrgica + CTC ● Aguda (<90 dias)= imobilização + prednisona 1mg/kg/d 2-4 semanas com desmame de 20% da dose a cada 15 dias (se melhora)
- 21. Manifestações neurológicas da Hanseníase Neurites ● Crônica (>90 dias) deficitária = orientações de autocuidado + terapia ocupacional + fisioterapia + orteses + cirurgia reparadora (após 1 ano da PQT e sem uso de CTC) ● Mão reacional: evento simétrico, associado a edema das mãos, podendo ocorrer fenômenos destrutivos dos tecidos moles, ossos e articulações ○ Retrações dos tecidos moles, pele, tecido celular subcutâneo, tendões, cápsulas articulares e anquilose ○ Necessidade de tratamento sistêmico + imobilização durante
- 22. Neurites crônicas em mãos Manifestações neurológicas da Hanseníase
- 23. Manifestações neurológicas da Hanseníase Nervo ciático poplíteo externo ou fibular - Paralisia: amiotrofia da massa muscular antero-externa da perna, queda do pé (pé caído), incapacidade de eversão do pé, incapacidade de dorsiflexão do pé, marcha escarvante e queda do 1º pododáctilo ○ Aparelhos feitos de couro, ligados à perna e ao sapato (férula de Harris) ○ Cirurgia de transposição do tendão do tibial posterior
- 24. Manifestações neurológicas da Hanseníase Neurites crônicas em pés
- 25. Obrigado!