Manuel Salgado

1. XXXV Curso de Reumatologia dos CHUC
“Ciência na Prática”
Coimbra, 16 e 17 Outubro de 2014
Manuel Salgado
Unidade de Reumatologia Pediátrica
Hospital Pediátrico de Coimbra, CHUC
Diagnósticos Frequentes
em
Reumatologia Pediátrica

2. “Rheumatologyremains one of the few medical specialities where the storyand examination are the most important aspects in establishing a differential diagnosis”.(1) Foster HE. Cabral DA. Is musculoskeletal history and examination so different in paediatrics? Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):241-62. Desafiante…

3. •Ausência de formação pré e pós graduada no aparelho musculoesquelético .
•A revisão da história clínica (anamnese e exame físico) de 257 internamentos de crianças mostrou: > 90% da observação (e dos registos) dos aparelhos respiratórios e cardíaco apenas 4% de registos sobreo aparelho musculoesquelético.
Meyers A et al. More “cries from joints”: assessment of the musculoskeletal system is poorly documented in routine paediatric clerking. Rheumatology 2004;43:1045-9
More “cries from joints” UK

5. Todo o diagnóstico se baseia na clínica… isto é na SEMIOLOGIA.
A SEMIOLOGIA é a interpretação do PORMENOR.
Não existe nenhuma associação de exames complementares que informem mais do que uma anamnese cuidadosacomplementada com uma observação minuciosa.

6. Arnold Capute“Erra-se mais por não observar do que por não saber”.
“Quem não sabe o que procura, não entende o que encontra”.
Claude Bernard

7. Doresmusculoesqueléticas e/ou claudicaçãoem Ambulatório
Total
MMEc
%
Crianças
4.292
396
9,2%
Consultas
11.052
487
4,4%
Salgado M. Consulta privadainformatizada FileMaker ≈ 20 anos, Outubro 2014
Idades >12 meses –17 anos

8. MME Ambulatório: “Os 10 mais”
Doenças
Nº
%*
Dorescrescimento
83
1,9
Dores membros inf., cronicas / recor
68
1,6
Artralgiasrecorrentes
39
0,9
“Reumatismos” agudos
36
0,9
Osteocondrites / Osteocondroses
22
0,5
Infeções agudas graves / “severas”
17
0,4
Titulites (TASO 15; RA teste 1)
16
0,4
Pronaçãodolosa
16
0,4
Doençasoro
12
0,3
“Reumatimos” crónicos
11
0,3* 332 = 7,7% das crianças (84%)Salgado M. 2014

9. “DORES de CRESCIMENTO”
Primeira descrição:
Duchamp M. Maladies de la Croissance.
In: Levrault FG,ed. Mémoires de Médicine Practique. Paris.
Jean-Frederic Lobstein, 1832

10. http://areadospais.asic.pt/

11. DC: Localização
•80-90 % exclusiva/. membros inferiores
•Face anterior coxas, face anterior e posterior das pernas, joelhos (cavado poplíteo, zonas periarticulares), dorso pés.
•Mais raro: m. superiores
•Nunca articulares (exceto joelho, ...)
•Localização imprecisa: não aponta, antes desliza a palma da mão ao longo da coxa, perna, joelho,..
•BILATERAIS

12. DC: Horário e Periodicidade:
•Vespertinas e/ou nocturnas
•25% exclusivamente noturnas
–primeira metade da noite (++ no 1º 1/3)
–só uma vez por noite
•Duração: < 30 minutos (excecional até 2 H)
•Raramente ocorrem durante o dia
•NUNCApela matinaisDas rarassituações clínicas não orgânicascom dor noturna

13. DC: Outras Características:
•Localização imprecisa são ”profundas”
•Intermitentes-intervalos livres variáveis
•Mimetismo: horário, localização, padrão
•Ausênciade outras manifestações:
•Øsinais sistémicos
•Øpontos dolorosos
•EO sempre normal (crise e intervalos)
•Marcha normal
•Crescimento normal
•Melhoria com massagem / calor local

14. DC: Diagnóstico
•Manifestações clínicas características:
•Intermitência, bilaterais, horário, duração crises, localização, mimetismo das crises, Ø desencadeantes, Ø clínica associada, exame objetivo sempre normal,
•NÃO é um diagnóstico de exclusão
•Exames complementares são dispensáveis
•Critérios de Exclusão bastará >1 (um)

15. Salgado M, Estanqueiro P. “Dores decrescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6
DC: 11 Critérios Exclusão

16. Salgado M, Estanqueiro P. “Dores decrescimento. Saúde Infantil 2007;29(2):83-6DC: 11 Critérios Exclusão

18. Am Fam Physician. 2011;83(3):285-291.
Osteochondrosis: Common Causes of Pain in Growing Bones
22 osteocondrites(0,5% população) 2 Legg-Perthes2 van Neck
8 Larsen3 Osgood-Schlatter7 Sever

19. Padrão Mecânico

20. Caso Clínico
•MC: Dores no Joelho direito (5 anos + 8 meses)
•DA:
•Dor + claudicação intermitente do MID desde 2A
•5A -dor à mobilização” do joelho direito+ claudicação matinal breve
•VS (22), hemograma N, TASO < 200
•RX joelho D –“discreta irregularidade do contorno do núcleo epifisário distal do fémur, …”

21. Sinal Galeazzi positivo à direita
Amiotrofia músculos coxa e perna direitas
Caso Clínico

22. 4324.935A + 8M27.10.95
O nervo obturador passa junto da cápsula articular da anca, e tem expressão cutânea a nível do joelho.

23. REGRA BÁSICA
Perante uma dor referida a um determinada local dum membro, deve-se examinar também cuidadosamente:
•Articulações acima e abaixo do local da dor
•Segmentos compreendidosentre “articulação acima” e a “articulação abaixo”.

24. Joelho: POSTURA ANTÁLGICAPosição antálgica:FABRe:
•Flexão Abdução e Rotação externa
Artrite séptica JE

25. Manobras de Exploração da Anca
Limitação movimentos (+ a rotação interna): Artrite anca esquerda“Log-roll test”

26. Manobras de Exploração da Anca: ROTAÇÃO INTERNA
Posição antálgica:
Flexão, Abdução e Rotação Externa

27. Fausto, 13 A
-dor relacionado com esforço
-pontos dolorosos
-arrancamento parcial da tuberosidade proximal da tíbiana inserção do tendão-formação óssea na inserção do tendão tumoraçãoOsgood-Schlatter

28. 94010353
, 13 AOsgood-Schlatter

29. 12 casos(0,3%) Doença Soro-like

30. Doença “Soro-like”2 dias apóssuspender cefaclor(D.11)
Idade: 26 mesesDéborarash + febre elevada + poliartrite + rash sobre as articulaçõesMais comum doD7 –D11de fármaco

31. D9cefaclor (re-exposição):
-exantema polimorfo / multiforme
-exantema sobre articulações
-poliartrite migratória
-impotência funcional -febre 40 ºC
Doença Soro-Likeartrite

32. Infeciosas (17)
Doenças
Nº
Osteomielite
4
Artriteseptica
4
Celulite membros
4
Miositevírica
2
Piomiosite
1
Bursite
2
Salgado M. 2014

33. “Erythema of the skin overlying a swollen joint is unusual in JIA and suggest
an alternative diagnosis such as acute rheumatic fever or septic arthritis”. 1
1. Davies K, Coperman A. The spectrum of paediatric and adolescent rheumatology. Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20(2):179-200. Presença de RuborPoliartrite sépticaArtrite (cotovelo) + artrite calcâneo

34. •Febre + artrite (“tibiotársica d.ta“ e cotovelo esq.)
•Artrite com padrão aditivo, com dor muito intensa, calor ++ e rubor ++ “Reumatológico”.
•Hemocultura D3: Streptococcus pyogenesCaso clínico
“Osteoartrite” Multifocal: Reumatológico ou Infeccioso? 98003119, 10 anos

35. Caso de artrite séptica por Kingella Kingae29.09.201016 meses
DOR
Impotência funcional
Dor despertada pelo exame object. articulação
Choro / queixume
Intensa
Incapaz de utilizar a
articulação
Com qualquer movimento
Sim
•Surtos em infantários 3
•O segundo gérmen mais comum de osteomielite/artrite em < 3 anos idade 3
•Febre em 50% casos de osteomielite atraso 3
•Característico: -Infecção respiratória prévia
-VS ligeiramente ↑↑
-PCR normal3
3. Kuhls TL. Kingella species. In: Feijin & Cherry Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 2009:1773-7.

36. 93003256
•♂, 27 M
•MC: Anca dolorosa esquerda D7
•DA: Claudicação + dor espontânea + mobilização
•Apirético.
•AP e AF: irrelevantes
•EO:
–Recusava a carga
–Anca em posição flexão, abdução rotação externa (FAbRe)
JPBFCaso clínico

37. JPBF93003256 ▲“Sinovite transitória” anca esquerda-Ecografia: derrame articular-RX bacia / ancas: “normal” Leuco: 6.200 5.400 6.780

38. 16.06.93
93003256 ♂, 27 mesesJPBFD15D15D2D4OSTEOMIELITE metáfises:
•Manifestações radiológicas (ósseas): surgem > 7 –10 dias depois início infecção
•manifestações líticas surgem após 2 a 6 semanas
•manifestação mais precoce: perda da estrutura trabecular
Artrotomia: osteomielite séptica complicada de artrite
Líquido: muitos leucócitos; cultura negativa (flucloxacilina)

39. Reumatismos (47)
Doenças
Nº
Sinovite transitória anca
17
Artrite reactiva
11
PurpuraSchoenlein-Henoch
6
RAA + ARepós-Streptpyog
2
ArtritesIdiopática Juvenis
10
LES
1
Salgado M. 2014

40. Current Orthopaedics 2004;18:284-290“The irritable hip in childhood”

41. SinoviteTrnsitóriada Anca
•Causa + freq. de dor na anca na criança
•Idades: 18 mese-13 anos; pico 4-7 anos
•Sexo: ♂> ♀= 2 : 1
•Etiologia ?
•Comum: prévio CRS 2 semanas antes (30%)
Excessivamente diagnosticada

42. SinoviteTransitória-Clínica* Mais para exclusão de outras patologias
•Deita-se bem …
•Ao acordar -dor, claudicação; por vezes recusa em caminhar e a apoiar MI afectado
•Dor pode irradiar para coxa ou joelho
•Posição antálgica(FAbRe)
•Febre baixa por vezes
•VS / Leucócitos: normal ou ligeiramente
•Ecografiaanca: derrame articular (70%)
•RX bacia / anca: normal ou alargamento
interlinha*

43. SinoviteTransitória (cont.)
•Bilateral: < 4%
•Duração: desde 4 a 5 dias a 1 a 2 semanas
•Recorrência: 4 -17%(+++ primeiros 6 meses) se bilateral … Deve-se questionar diagnóstico !!!

44. SinoviteTransitória (cont.)
•Diagnóstico diferencial:
–Artrite séptica–sem febre ou febre baixa
–Osteomielite–sem febre !!!
–Brucelose
–Legg-Perthes, etc... –se recorrente ou prolongada
–RAA / FR / ARepós estreptocócica
–AIJ oligoarticular 2% das SinovitesTransitórias Anca

45. Prevalência1: 1.000 crianças tem “reumatismo” 6 vezes mais frequente que o síndroma nefrótico

46. CASUÍSTICAS
12.939 1
3.269 2
2.460 3
•Artrites Idiopáticas Juv.
28,1
21,0
18,1
•Conectivites
12,4
8,5
13,6
•Outras d. reumáticas
=
1,3
3,1
•Acrossíndromes
2,2
0,5
3,7
•S. Auto-inflamatórios
?
?
1,9
•Dores / artrite sem causa
6,2
26,1
11,6
•Dores crescimento
1,9
0,2
3,2
•Fibromialgia
2,0
1,1
1,3
•Algoneurodistrofia(DRCT1)
1,9
0,3
3,5
•Mecânicas / Ortopédicas
8,7
10,6
3,3
•Infecciosas
3,6
7,0
3,3
•Displasias esqueléticas
0,08
0,1
0,4
•Doenças metabólicas
0,01
0,03
0,04
•Doenças malignas
0,3
0,8
1,2
•Imunodeficiências
?
?
0,5
•Iatrogenia (D. soro-like+++)
0,8
0,2
2,7
•Miscelânea
32
≈24
18,83. HPC 42,7%
31,3%
40,4%
0,2% 3 1. J Rheumatol1996;23:1968-73
2. J Rheumatol2005;32.1992-2001Resultados em %3. Rev Bras Reumatol 2007;47:418-23.

47. CASUÍSTICAS
12.939 1
3.269 2
2.460 3
•AIJ
28,1
21,0
18,1
•LES
1,8
1,0
2,3
•LES Neonatal
0,8
0,2
0,3
•DMJ
1,3
0,6
0,9
•S. Sjögren
0,8
0
0,4
•DMTC (..%) + DITC (..%)
0,4
0,06
0,2
•Behçet
0,1
0,06
1,0
•Vasculites graves
0,2
0,2
0,4
•Artrites Reactivas
?
?
2,9
•F. reumática / ARe Str py
2,1
0,9
1,8
•Esclerodermias
0,8
0,7
0,7
•Sind. Auto-inflamatórios
...
…
1,93. HPC 42,7% 31,3% 40,4% 1. J Rheumatol1996;23:1968-732. J Rheumatol2005;32.1992-2001Resultados em %

48. ArtritesIdiopáticasJuvenis

49. AIJ Poliarticular
02002061
Nov. 2005
♂, 7 anos (início 3,5 A) AIJ Poli FR negativo

50. Definição de Artrite

51. ARTRITES IDIOPÁTICAS
JUVENIS
•Início < 16 anos = “juvenil”
•Idiopáticas –não se sabe a causa
•AIJs (plural) –associa grupo heterogéneo

52. 21345677 Subtipos AIJ

53. Subtipos AIJ (ILAR*, 1997):
UK 1
2000
Ger2
2000
Fra. 32000
Spñ42001
HPC
2014
Sistémica
15
17
17
14
9
Oligoarticular
44
27
35
38
52
Poliarticular FR neg.
20
26
15
22
19
Poliarticular FR pos.
5
3
2
2
2,2
Artrite com entesite
7
6
7
7
12
Artrite Psoriática
8
5
4
2
5
Indiferenciada
2
16
20
15
2
DOENTES (nº)
572
172
194
125
448
em %
1. Thomas E et al. Subtyping of juvenile idiopathic arthritis using latent class analysis. Arthritis Rheum 2000;43:1496-503
2. Krumrey-Langkammerer M et. al. Evaluation of the ILAR criteria for juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2001;28:2544-7
3. Hofer M, et al. Juvenile idiopathic arthritis evaluated prospectively in a single center according to the Durban criteria.J Rheumatol 2001;28:1083-90
4. Merino R, et J. Evaluation of ILAR classification criteria for juvenile idiopathic arthritis in Spanish children. J Rheumatol2001;28:2731-6

54. Dor na Artrites IdiopáticasJuvenis

55. 10024474
AIJ oligoarticular
“… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular NÃO têm dores ou comportam-se como não tendo dores, observando-se apenas a tumefacção articular” (1). AIJ: AUSÊNCIA / DOR LIGEIRA

56. “… ≈ 25% das crianças com AIJ oligoarticular NÃO têm dores ou comportam-se como não tendo dores, observando-se apenas a tumefacção articular” (1). AIJ: AUSÊNCIA / DOR LIGEIRA1. Woo P, Laxer RM, Sherry DD. Pediatric Rheumatology in Clinical PracticeLondon, Springer-Verlag 2007: pg 25+++ Tumefacção e rigidez articular com padrão inflamatórioAIJpsoriática

57. 2 meses depois de Hexacetonido triamcinolona. intra-articular JD + JEFlexo articular e/ou rigidez articular mantidas AIJ Oligoarticular (52%) Dor +
04005835
03004020Dor +

58. abertura da boca 1,5 dedos da própria doente (≈ 3 cm)
Martini G et al. Isolated temporomandibular synovitis as unique presentation of juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2001;28:1689-92.
Normal (3 dedos) Qualquer articulação a Inaugural

59. 0300484201.07.200303004842 ♂, 4 A01.07.2003Febre D13 + rigidez nuca com LCR normal + peritonite + 2 episódios de rash morbiliforme transitórioEnvolvimento inaugural e único da coluna cervical (vários meses)
•5 das 448 AIJ (≈1%)
•AIJ sistémica –1
•AIJ oligoarticular (> 6 meses) –4 (3 oligoestendida) 2ª manif. -Uveíte

60. TOTAL
Uveítes
%
Oligoarticular
58
24
41%
Poliarticular FR negat.
25
2
8%
Poliarticular FR posit.
4
-
-
Sistémica
16
1*
6%
Espondiloartropatias
13
1
8%
Psoriática
4
2
50%
Não classificável
7
1
14%
TOTAL
127
31
24%
Uveíte nas AIJs (HPC): (duração >5 anos)
* 1 vitrite
AIJs avaliadas: 312

61. Uveítes agudas
Espondiloartropatias
Incidência: ++
♂♂♂♂♂♂:♀
Sintomas / sinais evidentes
> 8 anos
HLA.B27 +++ (80%)
Boa resposta tratamento
Não evolução crónica
História familiar ++ (=)
Uveítes crónicas
AIJ oligo/ Psoríatica
Incidência: ++++
♀♀♀♀:♂♂
Ausência sintomas / sinais
+++ < 5 anos
ANA positivos
Má resposta tratamento
Cronicidade +++
História familiar ausente
UVEÍTEs nas AIJs

62. UVEÍTEs nas AIJs
Uveítes crónicasUveítes agudas

63. Demora entre Artrite e 1ªUveíte (127 AIJs duração >5 A)
58AIJ Oligoarticulares 24 uveítes (41%)
69Outras AIJs 7 Uveítes (10%)
3 /31 (10%) uveíte precedeu artrite. + 3 /31 (10%) artrite desvalorizada até à ocorrência de uveíte. 8 / 24 (33%) em 3 (10%) a uveíte precedeu a artrite: 0,4; 5; 9 mesesInício da ARTRITE
2 / 7 (29%)
Idade
(anos)

64. Exame Objectivo e Exames ComplementaresEm reumatologia a tecnologia não substitui o convencional.
CONCLUSÕES:

65. CONCLUSÕES:

66. •O crescimento não faz doer
•As “dores de crescimento” são um nome ambíguo que inclui:
-Dores idiopáticas (noturnas ou não)
-Osteocondroses (relacionadas com o crescimento)
•As dores de crescimento têm manifestações clínicas muito características
•RX osteocondroses sem clínica não tem valor clínico
CONCLUSÕES:

67. CONCLUSÕES
•A doença soro-like é uma complicação muito frequente do uso indescriminado de antibiótico
•A artralgia na criança com reumatismo é bem tolerada ao invés das infeções e dos reumatismos agudos
•As Artrite idiopáticas juvenis são o reumatismo crónico mais frequentes, sendo uveíte crónica a principal complicação extra-articular

68. CONCLUSÕES
•Os critérios de exclusão das dores de crescimento poderão ser um instrumento de selecção nos doentes a investigar e/ou a a referenciar.