1) A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor que causa atrofia muscular progressiva e paralisia de evolução rápida, com média de sobrevida de 3 a 5 anos.
2) A etiologia da ELA é multifatorial e ainda não está totalmente compreendida, envolvendo fatores genéticos e ambientais que levam a danos nos neurônios motores.
3) O tratamento atual mais eficaz é o riluzole, que aumenta a sobrevida em médi
Este documento resume um caso de um paciente de 41 anos diagnosticado com Esclerose Lateral Amiotrófica há 20 meses, apresentando sintomas como disfagia, disartria, aumento do tônus muscular e atrofia, e fornece referências sobre fisioterapia motora e atividades físicas para pacientes com ELA.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal caracterizada pela degradação dos neurônios motores, controladores dos movimentos musculares. Historicamente, os primeiros casos reconhecíveis da doença foram descritos no século XIX, com o neurologista francês Charcot estabelecendo as características essenciais da ELA em 1869. Atualmente, a ELA causa dificuldades crescentes de locomoção, fala e respiração à medida que avança
A ELA é causada pela degeneração progressiva de neurônios motores no cérebro e medula espinhal, levando à fraqueza muscular e atrofia. Não há cura e as causas são desconhecidas, embora fatores genéticos e ambientais possam estar envolvidos. O tratamento é focado em reabilitação e cuidados paliativos.
O documento apresenta informações sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), incluindo sua anatomia, classificações, hereditariedade, exames, tratamento, prognóstico, casos famosos e cuidados com portadores da doença. Também discute a diferença entre ELA e Esclerose Múltipla e inclui um depoimento de um paciente com ELA.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que afeta os neurônios motores, levando à fraqueza muscular progressiva e insuficiência respiratória. A fisioterapia pode melhorar a qualidade de vida de pacientes com ELA através de exercícios, alongamentos e ventilação não-invasiva para apoiar a respiração.
O documento discute a Esclerose Múltipla, incluindo sua definição como uma doença neurológica inflamatória e degenerativa, sintomas comuns, diagnóstico, tratamento e instituições de apoio. Também menciona a origem da doença e fatores de risco genéticos.
Este documento resume um caso de um paciente de 41 anos diagnosticado com Esclerose Lateral Amiotrófica há 20 meses, apresentando sintomas como disfagia, disartria, aumento do tônus muscular e atrofia, e fornece referências sobre fisioterapia motora e atividades físicas para pacientes com ELA.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal caracterizada pela degradação dos neurônios motores, controladores dos movimentos musculares. Historicamente, os primeiros casos reconhecíveis da doença foram descritos no século XIX, com o neurologista francês Charcot estabelecendo as características essenciais da ELA em 1869. Atualmente, a ELA causa dificuldades crescentes de locomoção, fala e respiração à medida que avança
A ELA é causada pela degeneração progressiva de neurônios motores no cérebro e medula espinhal, levando à fraqueza muscular e atrofia. Não há cura e as causas são desconhecidas, embora fatores genéticos e ambientais possam estar envolvidos. O tratamento é focado em reabilitação e cuidados paliativos.
O documento apresenta informações sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), incluindo sua anatomia, classificações, hereditariedade, exames, tratamento, prognóstico, casos famosos e cuidados com portadores da doença. Também discute a diferença entre ELA e Esclerose Múltipla e inclui um depoimento de um paciente com ELA.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa que afeta os neurônios motores, levando à fraqueza muscular progressiva e insuficiência respiratória. A fisioterapia pode melhorar a qualidade de vida de pacientes com ELA através de exercícios, alongamentos e ventilação não-invasiva para apoiar a respiração.
O documento discute a Esclerose Múltipla, incluindo sua definição como uma doença neurológica inflamatória e degenerativa, sintomas comuns, diagnóstico, tratamento e instituições de apoio. Também menciona a origem da doença e fatores de risco genéticos.
O documento resume a esclerose múltipla, definindo-a como uma doença autoimune e desmielinizante que acomete o sistema nervoso central. Aborda sua etiologia, epidemiologia, sintomas, diagnóstico, tratamento com medicamentos modificadores da doença e terapia de reabilitação.
Doenças neurodegenerativas - aspectos fisiopatológicosDr. Rafael Higashi
Aula do Dr. Rafael Higashi, médico neurologista, sobre os aspectos fisiopatológicos das doenças neurodegenerativas. Aula ministrada para os residêntes da neurologia do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ. (2005).
A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crônica do Sistema Nervoso Central que afeta o cérebro e a medula espinhal, destruindo a bainha de mielina que envolve os nervos. Seus sintomas variam e incluem fraqueza, perda de visão e coordenação. O tratamento envolve medicamentos para controlar os surtos e prevenir novas lesões, além de terapia multidisciplinar.
Doenças humanas relacionadas ao dna mitocondrialPriscila Gomes
As mitocôndrias foram descobertas no século XIX e sua presença nas células foi demonstrada em 1890. Em 1981, a teoria endossimbiótica propôs que as mitocôndrias surgiram de uma associação simbiótica. Dentro das mitocôndrias ocorre a respiração celular, processo que libera energia.
O documento discute vários aspectos relacionados à ataxia, incluindo:
1) A ataxia é um termo que significa desordem motora e afeta cerca de 150.000 pessoas nos EUA.
2) As causas podem ser genéticas ou adquiridas e variam de acordo com a idade de início, progressão dos sintomas e presença de outros sintomas sistêmicos.
3) Exames como ressonância magnética, liquoro e testes genéticos podem ajudar no diagnóstico da causa específica
Aula sobre doenças mitocondriais, ministrada por Dr. Rafael Higashi, médico neurologista, no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ no ano de 2005.
www.estimulacaoneurologica.com.br .
O documento discute o diagnóstico diferencial de cefaléia com sinais ou sintomas focais neurológicos, listando várias possíveis causas como acidente vascular cerebral, aneurisma cerebral, herpes-zoster, síndrome de Tolosa-Hunt e síndrome de Ramsay-Hunt. Ele fornece detalhes sobre os sintomas característicos de cada condição e enfatiza a importância do exame clínico e histórico detalhado para diferenciar entre as possibilidades no diagnóstico.
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica que compromete o sistema nervoso central, afetando principalmente a mielina. Ela possui causas genéticas e ambientais, e seus sintomas incluem problemas de visão, locomoção e equilíbrio. Atualmente, os tratamentos existentes focam nos sintomas, na modificação da doença e nos surtos agudos, apesar dos possíveis efeitos colaterais. Pesquisas com células-tronco mesenquimais e hematopoiéticas são
O documento descreve o que é a esclerose múltipla, uma doença autoimune que afeta o sistema nervoso central. A esclerose múltipla causa a destruição gradual da bainha de mielina ao redor dos neurônios, prejudicando a comunicação entre o cérebro e o corpo. Isso pode causar sintomas como fraqueza, dor e problemas de visão. Atualmente não existe cura, mas tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas.
O documento discute doenças neuromusculares, classificando-as em doenças dos nervos, da junção neuromuscular e dos músculos. Apresenta exemplos de doenças como atrofia muscular espinhal, esclerose lateral amiotrófica, polineuropatia aguda pós-infecciosa, miastenia gravis e neuromiopatia do doente crítico. Fornece detalhes sobre a classificação, etiologia, sintomas e tratamento destas condições.
Este documento discute várias doenças do sistema nervoso, incluindo acidente vascular cerebral (AVC), epilepsia, esclerose múltipla, doença de Parkinson, doença de Huntington e doença de Alzheimer. Ele explica os sintomas dessas doenças, possíveis causas e impactos na saúde.
O documento descreve as principais características e doenças neurodegenerativas, incluindo a destruição progressiva e irreversível dos neurônios, a ausência de cura, e as doenças mais conhecidas como a Doença de Alzheimer e Doença de Parkinson.
A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória e degenerativa do sistema nervoso central que afeta a visão, locomoção e equilíbrio. Pode ser recorrente-remissiva, secundariamente progressiva ou primariamente progressiva. Os tratamentos incluem medicamentos imunomoduladores e exercícios para reduzir sintomas.
Aula sobre investigação diagnóstica das neuropatias periféricas ministrada por Dr. Rafael Higashi, médico neurologista. Esta aula foi ministrada para os médicos do programa de residência médica do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ. www.estimulacaoneurologica.com.br
O documento discute várias doenças do sistema nervoso, incluindo AVC, epilepsia, esclerose múltipla, doença de Huntington e doença de Alzheimer. Essas doenças podem causar paralisia, convulsões, fraqueza muscular, perda de memória e capacidades cognitivas. Muitas delas têm causas desconhecidas e requerem tratamento médico para controlar os sintomas e retardar seu progresso.
A doença de Pick é uma doença rara que causa demência. Ela afeta mais mulheres e geralmente aparece entre 40-60 anos, causando alterações de personalidade, comportamento e linguagem. É caracterizada por acúmulos anormais de proteínas no cérebro, levando à morte de neurônios nas regiões frontal e temporal. Não há tratamento específico disponível.
O documento descreve várias doenças do sistema nervoso, incluindo acidente vascular cerebral, epilepsia, cefaleias, doenças degenerativas como esclerose múltipla, doença de Parkinson, doença de Alzheimer e doença de Huntington. Fornece detalhes sobre os sintomas e causas dessas doenças.
A ELA é causada pela degeneração progressiva de neurônios motores no cérebro e medula espinhal, levando à fraqueza muscular e atrofia. Não há cura e as causas são desconhecidas, embora fatores genéticos e ambientais possam estar envolvidos. O tratamento é focado em reabilitação e cuidados paliativos.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta el sistema nervioso y causa parálisis muscular progresiva. Generalmente afecta a personas entre 40 y 70 años y causa pérdida de fuerza muscular, coordinación y capacidad para realizar actividades cotidianas. Aunque no tiene cura, Stephen Hawking ha sobrevivido décadas con ELA manteniendo una alta actividad científica y pública a pesar de su discapacidad, sirviendo como ejemplo de lucha y dignidad frente a la enfermed
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que causa debilidad muscular progresiva y parálisis. Algunos de los primeros síntomas incluyen pérdida de fuerza en las extremidades, disminución del tamaño muscular y dificultades en el habla. Aunque no tiene cura, existen tratamientos para aliviar los síntomas como la rigidez muscular. Personas notables que han padecido ELA incluyen a Stephen Hawking, Lou Gehrig y David Niven.
O documento resume a esclerose múltipla, definindo-a como uma doença autoimune e desmielinizante que acomete o sistema nervoso central. Aborda sua etiologia, epidemiologia, sintomas, diagnóstico, tratamento com medicamentos modificadores da doença e terapia de reabilitação.
Doenças neurodegenerativas - aspectos fisiopatológicosDr. Rafael Higashi
Aula do Dr. Rafael Higashi, médico neurologista, sobre os aspectos fisiopatológicos das doenças neurodegenerativas. Aula ministrada para os residêntes da neurologia do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ. (2005).
A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória crônica do Sistema Nervoso Central que afeta o cérebro e a medula espinhal, destruindo a bainha de mielina que envolve os nervos. Seus sintomas variam e incluem fraqueza, perda de visão e coordenação. O tratamento envolve medicamentos para controlar os surtos e prevenir novas lesões, além de terapia multidisciplinar.
Doenças humanas relacionadas ao dna mitocondrialPriscila Gomes
As mitocôndrias foram descobertas no século XIX e sua presença nas células foi demonstrada em 1890. Em 1981, a teoria endossimbiótica propôs que as mitocôndrias surgiram de uma associação simbiótica. Dentro das mitocôndrias ocorre a respiração celular, processo que libera energia.
O documento discute vários aspectos relacionados à ataxia, incluindo:
1) A ataxia é um termo que significa desordem motora e afeta cerca de 150.000 pessoas nos EUA.
2) As causas podem ser genéticas ou adquiridas e variam de acordo com a idade de início, progressão dos sintomas e presença de outros sintomas sistêmicos.
3) Exames como ressonância magnética, liquoro e testes genéticos podem ajudar no diagnóstico da causa específica
Aula sobre doenças mitocondriais, ministrada por Dr. Rafael Higashi, médico neurologista, no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ no ano de 2005.
www.estimulacaoneurologica.com.br .
O documento discute o diagnóstico diferencial de cefaléia com sinais ou sintomas focais neurológicos, listando várias possíveis causas como acidente vascular cerebral, aneurisma cerebral, herpes-zoster, síndrome de Tolosa-Hunt e síndrome de Ramsay-Hunt. Ele fornece detalhes sobre os sintomas característicos de cada condição e enfatiza a importância do exame clínico e histórico detalhado para diferenciar entre as possibilidades no diagnóstico.
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica que compromete o sistema nervoso central, afetando principalmente a mielina. Ela possui causas genéticas e ambientais, e seus sintomas incluem problemas de visão, locomoção e equilíbrio. Atualmente, os tratamentos existentes focam nos sintomas, na modificação da doença e nos surtos agudos, apesar dos possíveis efeitos colaterais. Pesquisas com células-tronco mesenquimais e hematopoiéticas são
O documento descreve o que é a esclerose múltipla, uma doença autoimune que afeta o sistema nervoso central. A esclerose múltipla causa a destruição gradual da bainha de mielina ao redor dos neurônios, prejudicando a comunicação entre o cérebro e o corpo. Isso pode causar sintomas como fraqueza, dor e problemas de visão. Atualmente não existe cura, mas tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas.
O documento discute doenças neuromusculares, classificando-as em doenças dos nervos, da junção neuromuscular e dos músculos. Apresenta exemplos de doenças como atrofia muscular espinhal, esclerose lateral amiotrófica, polineuropatia aguda pós-infecciosa, miastenia gravis e neuromiopatia do doente crítico. Fornece detalhes sobre a classificação, etiologia, sintomas e tratamento destas condições.
Este documento discute várias doenças do sistema nervoso, incluindo acidente vascular cerebral (AVC), epilepsia, esclerose múltipla, doença de Parkinson, doença de Huntington e doença de Alzheimer. Ele explica os sintomas dessas doenças, possíveis causas e impactos na saúde.
O documento descreve as principais características e doenças neurodegenerativas, incluindo a destruição progressiva e irreversível dos neurônios, a ausência de cura, e as doenças mais conhecidas como a Doença de Alzheimer e Doença de Parkinson.
A Esclerose Múltipla é uma doença inflamatória e degenerativa do sistema nervoso central que afeta a visão, locomoção e equilíbrio. Pode ser recorrente-remissiva, secundariamente progressiva ou primariamente progressiva. Os tratamentos incluem medicamentos imunomoduladores e exercícios para reduzir sintomas.
Aula sobre investigação diagnóstica das neuropatias periféricas ministrada por Dr. Rafael Higashi, médico neurologista. Esta aula foi ministrada para os médicos do programa de residência médica do Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ. www.estimulacaoneurologica.com.br
O documento discute várias doenças do sistema nervoso, incluindo AVC, epilepsia, esclerose múltipla, doença de Huntington e doença de Alzheimer. Essas doenças podem causar paralisia, convulsões, fraqueza muscular, perda de memória e capacidades cognitivas. Muitas delas têm causas desconhecidas e requerem tratamento médico para controlar os sintomas e retardar seu progresso.
A doença de Pick é uma doença rara que causa demência. Ela afeta mais mulheres e geralmente aparece entre 40-60 anos, causando alterações de personalidade, comportamento e linguagem. É caracterizada por acúmulos anormais de proteínas no cérebro, levando à morte de neurônios nas regiões frontal e temporal. Não há tratamento específico disponível.
O documento descreve várias doenças do sistema nervoso, incluindo acidente vascular cerebral, epilepsia, cefaleias, doenças degenerativas como esclerose múltipla, doença de Parkinson, doença de Alzheimer e doença de Huntington. Fornece detalhes sobre os sintomas e causas dessas doenças.
A ELA é causada pela degeneração progressiva de neurônios motores no cérebro e medula espinhal, levando à fraqueza muscular e atrofia. Não há cura e as causas são desconhecidas, embora fatores genéticos e ambientais possam estar envolvidos. O tratamento é focado em reabilitação e cuidados paliativos.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta el sistema nervioso y causa parálisis muscular progresiva. Generalmente afecta a personas entre 40 y 70 años y causa pérdida de fuerza muscular, coordinación y capacidad para realizar actividades cotidianas. Aunque no tiene cura, Stephen Hawking ha sobrevivido décadas con ELA manteniendo una alta actividad científica y pública a pesar de su discapacidad, sirviendo como ejemplo de lucha y dignidad frente a la enfermed
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que causa debilidad muscular progresiva y parálisis. Algunos de los primeros síntomas incluyen pérdida de fuerza en las extremidades, disminución del tamaño muscular y dificultades en el habla. Aunque no tiene cura, existen tratamientos para aliviar los síntomas como la rigidez muscular. Personas notables que han padecido ELA incluyen a Stephen Hawking, Lou Gehrig y David Niven.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva del sistema motor que causa debilidad muscular y atrofia. Afecta tanto a las neuronas motoras superiores como inferiores. Los síntomas incluyen debilidad muscular, pérdida de peso y dificultad para hablar o respirar. No existe cura y la mayoría de los pacientes fallecen dentro de los 3 a 5 años desde el diagnóstico.
Este documento discute o racismo, suas consequências e causas. Apresenta Martin Luther King Jr. e Nelson Mandela como heróis que lutaram contra o racismo de forma não violenta. Defende que todas as pessoas são iguais e devem ser tratadas com respeito.
1) O documento discute os mecanismos fisiopatológicos das lesões cerebrais no traumatismo cranioencefálico.
2) As lesões podem ser classificadas como primárias, ocorrendo no momento do trauma, ou secundárias, resultantes de processos posteriores.
3) Os principais mecanismos de lesão cerebral incluem a excitotoxicidade mediada pelo glutamato, o estresse oxidativo e a morte celular por apoptose ou necrose.
1) A degeneração neuronal secundária é desencadeada por lesões no cérebro e medula espinhal e causa mais danos do que a lesão primária. 2) A excitotoxicidade mediada por glutamato é um importante mecanismo da degeneração neuronal secundária, levando à morte de neurônios por influxo excessivo de cálcio. 3) Um melhor entendimento desses processos é necessário para o desenvolvimento de terapias neuroprotetoras eficazes.
O documento discute doenças mitocondriais. Ele fornece um breve histórico sobre o assunto, descreve a classificação genética das doenças mitocondriais e discute algumas síndromes específicas como a Síndrome de Kearns-Sayre, a oftalmoplegia externa crônica progressiva e a epilepsia mioclônica e miopatia com fibras musculares rajadas vermelhas.
A ELA é uma doença neurológica degenerativa e progressiva que causa a morte prematura de neurônios motores, levando à fraqueza muscular e perda de controle dos movimentos. Pode ser hereditária em alguns casos devido a mutações genéticas, mas na maioria dos casos a causa é desconhecida. Os sintomas começam com fraqueza em membros e progridem de forma ascendente, dificultando movimentos, fala e respiração. Atualmente não há cura e o tratamento é sintomático.
1) O documento discute a fisiopatologia da enxaqueca, incluindo a teoria da hiperexcitabilidade cortical e o papel do glutamato e dos canais iônicos.
2) É analisado o mecanismo de ação de anestésicos locais, sugerindo que interagem com a bicamada lipídica da membrana celular.
3) Aborda o diabetes neonatal, distinguindo as formas transitória e permanente.
1) O documento discute o conceito de morte encefálica, seus critérios diagnósticos e controvérsias.
2) Mostra que muitos profissionais de saúde e até estudantes de medicina não conhecem bem os critérios para diagnosticar morte encefálica.
3) Apresenta também as dificuldades na comunicação da morte encefálica para familiares de pacientes, importante para a doação de órgãos.
O documento descreve uma pesquisa sobre a senescência prematura em culturas de mioblastos derivados de pacientes com distrofia muscular miotônica do tipo 2 (DM2). Os resultados mostraram que os mioblastos de DM2 apresentam redução na capacidade proliferativa, mas diferentemente da DM1, essa redução não está associada à indução da proteína p16, um biomarcador de senescência.
No século XIX, um médico observou uma alta taxa de mortalidade (15%) de mulheres após o parto devido a uma doença chamada febre puerperal. Embora observasse o problema, o médico não sabia como combatê-lo.
Este artigo descreve o caso de uma criança diagnosticada com Síndrome de Leigh que recebeu tratamento fisioterápico por quatro anos e quatro meses. Após o tratamento, a paciente apresentou alguns movimentos espontâneos de flexão e extensão dos membros superiores e inferiores. O tratamento fisioterápico mostrou melhoras na função motora e respiratória da criança.
O documento discute o tratamento da doença de Alzheimer, incluindo as principais hipóteses sobre suas causas e a fisiopatologia envolvida. Os principais medicamentos usados são inibidores da acetilcolinesterase e antagonistas do NMDA, que melhoram sintomas cognitivos de forma limitada com efeitos colaterais. A pesquisa continua buscando tratamentos que possam retardar a neurodegeneração.
A fibrose cística é causada por uma mutação genética que afeta o transporte de íons através das células, fazendo com que as secreções se tornem muito espessas. Isso causa infecções pulmonares e problemas digestivos recorrentes. O diagnóstico é feito através de testes genéticos e de suor. O tratamento envolve fisioterapia, antibióticos e suporte nutricional.
O documento resume a história, classificação e manifestações clínicas da neuropatia hereditária sensitiva e motora (CMT). A CMT é uma doença genética que afeta os nervos periféricos, possui diferentes tipos com padrões de herança variados e causa fraqueza e atrofia muscular progressiva principalmente nos membros inferiores. O diagnóstico é realizado através de exames clínicos, eletrofisiológicos e genéticos. O tratamento é multidisciplinar e visa prevenir complicações e man
O documento discute teorias biológicas do envelhecimento. Aborda teorias estocásticas como a do dano oxidativo e erro catastrófico, e teorias genéticas como a telomérica e imunológica. Também discute modelos experimentais, declínio fisiológico, imunossenescência e como a restrição calórica pode retardar o envelhecimento através da redução de radicais livres.
O documento discute as doenças desmielinizantes do SNC e SNP. Resume que a bainha de mielina reveste os axônios e permite a condução mais rápida do impulso nervoso. Essas doenças podem ser imunomediadas, hereditárias, metabólicas ou induzidas por vírus, e causam danos à mielina que dificultam a transmissão de mensagens nervosas.
ELA uma doença que aos poucos vai causando atrofiação nos nervos e músculos dos índividuos, Não tem cura, mas tem tratamento para a melhora do estilo de vida dos indivíduos acometidos por essa doença. Leia a apresentação e saiba mais!
Adaptação celular ocorre em resposta a estímulos ambientais ou estressores para manter a homeostase e a sobrevivência. Essas adaptações podem ser fisiológicas (resposta normal a estímulos) ou patológicas (resposta a estímulos prejudiciais). As principais formas de adaptação celular incluem:
• Hipertonia
• Atrofia
• Hiperplasia
• Metaplasia
Apostila - tópicos em fisiologia comparada (USP)Guellity Marcel
Este documento discute receptores e sinalização celular no sistema nervoso central. Apresenta os principais tipos de receptores (ionotrópicos, metabotrópicos, acoplados a enzimas e intracelulares) e como cada um desencadeia respostas rápidas ou a longo prazo através da regulação da transcrição gênica. Também aborda a localização dos receptores e sua importância na transmissão do sinal, além de aspectos evolutivos dos receptores.
O documento discute a Esclerose Múltipla (EM), incluindo sua definição, sintomas, formas clínicas, diagnóstico e tratamento. A EM é uma doença neurológica autoimune crônica que compromete a bainha de mielina dos neurônios, causando sintomas como fadiga, alterações visuais e motoras. O diagnóstico é feito principalmente por ressonância magnética e análise do líquor, e o tratamento envolve medicamentos que modulam o sistema imunol
Este documento discute várias doenças neurológicas, incluindo a Doença de Alzheimer, Acidente Vascular Cerebral (AVE) e microcefalia. Ele fornece informações sobre os sintomas, causas, tratamentos e prognósticos dessas condições, bem como dados epidemiológicos. A fisioterapia é descrita como uma parte importante do tratamento e reabilitação para muitas dessas doenças.
Semelhante a Atualização em Esclerose Lateral Amiotrófica (20)
O documento discute as definições, etiologias, apresentações clínicas, condutas diagnósticas e terapêuticas de acidente vascular cerebral isquêmico e hemorrágico. Aborda os cuidados iniciais, tratamento com trombolíticos, antiagregantes e anticoagulantes, além de complicações e prevenção secundária.
Como os médicos e estudantes reagem à morte? Como lidar com ela no dia a dia? Artigo publicado na revista Prática Hospitalar, Número 64, Julho/Agosto de 2009
Perfil dos Usuários de Benzodiazepínicos e Características de sua Utilização ...David Nordon
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Atualização em Esclerose Lateral Amiotrófica
1. ATUALIZAÇÃO / UPDATE
ATUALIZAÇÕES EM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
LATERAL AMYOTROPHIC SCLEROSIS: AN UPDATE
1 2
David Gonçalves Nordon , Sandro Blasi Espósito
Tem uma evolução inicial linear, porém sua progressão
RESUMO pode ser 30 vezes mais rápida ou mais lenta; é difícil de saber
Doença do neurônio motor, cursa com atrofia muscular qual será o seu curso.
progressiva, de evolução rápida (até cinco anos, em média) e
inexorável. Há diversas teorias a respeito de sua etiologia, que ETIOFISIOPATOLOGIA
se acredita ser multifatorial; seu quadro clínico é variável de
acordo com o paciente no que concerne sinais, sintomas, Ainda não se tem uma causa exata para a ELA, e tudo,
gravidade e evolução. O tratamento atual é multidisciplinar e por enquanto, ainda caminha ao redor de teorias. Mesmo o
basicamente paliativo, com média ampliação da sobrevida. padrão familiar (que conta por 5% a 10% dos casos),1,2,3 que se
As perspectivas futuras para o tratamento se depositam nas deve a alterações genéticas, não explica tudo; em 20% dos
células-tronco e fatores de crescimento. casos familiares, uma alteração no gene do cromossomo 21,
Descritores: esclerose amiotrófica lateral, doença dos responsável pela enzima cobre/zinco superóxido dismutase
neurônios motores. (SOD), promoveria um acúmulo de superóxidos, os quais
lesariam as células, o que condiz com a teoria etiológica de
ABSTRACT lesão por radicais livres. Contudo, o que dizer dos outros 90%
A disease of the motor neuron, the Lateral Amyotrophic de portadores da doença que não apresentam um padrão
Sclerosis causes a fast (up to mean five years), progressive familiar e nem alterações genéticas (apenas 1% dos portadores
and inexorable muscular atrophy. There are several theories da forma esporádica apresentam alteração neste gene)?4
regarding its etiology, which is believed to be multifactorial; Hoje, a principal teoria é multifatorial; uma exposição
it's clinical presentation differs according to the patient, ambiental deletéria em indivíduos suscetíveis geneticamente
concerning to signs, symptoms, severity and course. The levaria às lesões neuronais. Os possíveis fatores ambientais são
current treatment is multidisciplinary e basically palliative, infecções virais e reações inflamatórias causadas pelos
with medium survival enhance. The future perspectives for microtraumas gerados pelo esporte de alto desempenho (o que
the treatment are based on steam cells and growth factors. pode explicar a incidência maior e mais precoce em esportistas
Key-words: amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron de alto nível), que levariam a uma reação autoimune contra a
disease. própria célula nervosa. Ademais, acredita-se que ocorra um
fenômeno de excitotoxicidade, ou seja, pessoas suscetíveis,
com metabolismo alterado de glicina, teriam um excesso desta
INTRODUÇÃO substância, que aumenta a função dos receptores de NMDA.
Com isso, o estímulo mediado pelo glutamato seria maior e,
Doença do neurônio motor caracterizada pela atrofia como consequência deste, enzimas digestivas seriam ativadas,
progressiva, atonia, arreflexia e fraqueza musculares. Pode ter levando à destruição da célula. Os maiores apoios e
três apresentações, não obrigatoriamente separadamente, comprovação desta teoria são os medicamentos atualmente
como comprometimento dos neurônios motores inferiores, utilizados, que bloqueiam os receptores de glutamato e
superiores ou do tronco cerebral. permitem um aumento considerável da sobrevida.
Conhecida, ainda que precariamente, desde 1830, a Outras teorias incluem defeitos em neurofilamentos,
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) já recebeu dezenas de provocando inchaços e destruição da célula; deficiência de
descrições e nomes diferentes: Atrofia Muscular Progressiva, fatores tróficos transportados por fluxo axoplasmático;
Paralisia Bulbar Progressiva, Esclerose Lateral Primária. Em estresse oxidativo e lesão mitocondrial (ambos secundários ao
1,3,4
1933, todos os nomes foram incluídos em um grupo de acúmulo de radicais livres).
Doenças do Neurônio Motor (DNM); com o passar do tempo, A seleção exclusiva para o sistema nervoso se deve à
porém, a ELA e as DNM foram consideradas uma só, pelos sua alta taxa oxidativa, à propensão ao acúmulo de íons
mesmos autores e, desde então, os outros integrantes do grupo metálicos e também à sua menor quantidade de sistemas
passaram a ser subtipos da ELA. antioxidativos; já a seletividade com relação ao neurônio
Na década de 30, a doença se tornou conhecida devido motor se deve ao maior tamanho de seu pericário, à maior
ao famoso jogador de beisebol Lou Gehrig, portador da quantidade e comprimento de seus axônios e citoesqueleto e à
doença, que padeceu em apenas três anos. Atualmente, o maior menor quantidade de receptores para neurotrofinas, entre
4
exemplo vivo é o físico Stephen Hawking, que, com 66 anos, outros. Como geralmente a doença só é descoberta quando
permanece, ainda que paralisado por fora, vivo por dentro. 50% dos neurônios motores já foram perdidos, é difícil saber se
A doença atinge de 1 a 2/100.000 pessoas, e sua a origem é no córtex motor ou na medula. Há desavenças até
incidência está aumentando ultimamente devido, acredita-se, mesmo se a lesão ocorre primeiro no axônio ou no dendrito.
ao aumento da cobrança e popularização dos esportes de alto
desempenho.3 Acomete homens em uma proporção até duas
Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba, v. 11, n. 2, p. 1 - 3, 2009
vezes maior que mulheres e se manifesta a partir da quinta 1 - Acadêmico do curso de Medicina - CCMB/PUC-SP
década de vida, geralmente; 5% a 10% dos casos são 2 - Professor do Depto. de Medicina - CCMB/PUC-SP
familiares.1,2,3 Recebido em 6/10/2008. Aceito para publicação em 18/3/2009.
Contato: d-nordon@uol.com.br
1
2. Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba, v. 11, n. 2, p. 1 - 3, 2009
O exame post mortem do portador demonstra uma lesão TRATAMENTOS
nas porções anteriores e laterais da medula espinhal e no córtex
motor cerebral (que são visíveis em exames de imagem). Diversos tratamentos estão sendo pesquisados, muitos
em fase 2 e 3 de teste; o único comprovado até o momento,
QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO porém, é o riluzole, droga inibidora da excitoxicidade pelo
glutamato, que aumenta a sobrevida de três a seis meses, o que
O quadro clínico é diferente, inicialmente, de acordo pode parecer pouco, mas é significativo para um portador,
com a região primariamente afetada, daí a dificuldade antiga de representando, às vezes, até uma duplicação da sua sobrevida.1,3
se diferenciar os tipos de DNM, quando todas pareciam levar Seu efeito, contudo, restringe-se a isso, o que deve ser
para o mesmo fim e ter o mesmo mecanismo fisiopatológico, e informado à família.
mesmo em se diagnosticar com certeza a ELA. O tamoxifeno, atualmente em fase 2 de testes, tem sido
Em lesões do neurônio motor superior, ou seja, do córtex estudado por inibir uma das vias de excitotoxicidade do
motor primário até a primeira sinapse na medula espinhal, glutamato, agindo como neuroprotetor. Seus resultados têm
apresenta-se um quadro de fraqueza com sinais de liberação sido animadores, com melhora da sobrevida em relação ao
piramidal (aumento dos reflexos tendinosos, espasticidade, 3,5
placebo. O arimoclomol, outra droga em fase 2 de testes,
sinal de Babinski). Tais sinais, contudo, podem ser encobertos promove a ação das chaperonas, estimulando a recuperação
se ocorrerem concomitante a lesões do neurônio motor inferior celular. Haveria com ele uma melhora na função muscular e
(da medula espinhal até a placa neuromuscular), que geram aumento na sobrevida do motoneurônio em 22%.5
atonia, arreflexia, atrofia e fasciculações. As apresentações de Outra substância pesquisada, atualmente em fase 3, é a
lesões dos neurônios motores do tronco cerebral, por sua vez, minociclina. Havia grande expectativa a seu respeito, porém,
provocam disartria, disfagia e disfonia.1,3 foi demonstrado que não possui qualquer mudança na história
O diagnóstico atualmente é feito de acordo com critérios clínica da doença.3,5 Do mesmo modo, muitas esperanças,
do El Escorial World Federation of Neurology, que, embora não dentre elas fatores de crescimento e antioxidantes, mostraram-
sejam perfeitos, são os mais sensíveis e específicos disponíveis se inefetivos. Vitaminas C e E ainda são indicadas por
até agora. De acordo com ele, a ELAé definida se é comprovável promoverem uma pequena melhora e não possuírem qualquer
lesão de neurônios motores inferiores (NMI) e superiores (NMS) contraindicação.
em três ou mais regiões (tronco cerebral, membros superiores, O tratamento atualmente é multidisciplinar; portadores
tórax, membros inferiores). É provável se ocorre em duas regiões, e seus familiares precisam da ajuda de médicos, enfermeiros,
possível se em NMI e NMS em uma região ou apenas NMS em psicólogos, fisioterapeutas e não raro outros profissionais da
duas ou três regiões, e suspeita se afeta NMI em duas ou três área da saúde, como acupunturistas. Além do suporte
regiões. psicológico, uma abordagem fisioterapêutica pode ser efetiva
Comprometimento dos nervos cranianos que controlam a com relação à dinâmica respiratória do paciente (existem hoje
visão e a musculatura ocular e dos nervos sacrais, responsáveis aparelhos que ajudam na aspiração das vias aéreas dos
pelo controle dos esfíncteres, usualmente não ocorre (acredita-se, portadores e podem ser usados em casa); ademais, por ser uma
pordiferenças nos receptores deglutamato). doença principalmente catabólica, é necessário um aumento na
O El Escorial, por sinal, baseia-se na premissa de que 6
ingesta de nutrientes, em alguns casos em até duas vezes o
não há comprometimento sensitivo, autonômico, visual, mal de normal. Em muitos portadores no início da doença e em até 60%
Parkinson ou outras alterações de outras doenças que poderiam até o fim dela, faz-se necessário o uso de uma sonda
explicar os sintomas. O diagnóstico é dado por demonstração nasogástrica ou, em casos extremos, gastrostomia para evitar a
clínica, eletroneuromiográfica ou anatomopatológico de lesão desnutrição.
3,6
dos neurônios motores. Deve-se levar em conta, outrossim, que a doença é
É essencial, através da eletroneuromiografia, confirmar predominantemente motora (embora haja associações com
a presença de comprometimento do NMI em regiões demência e doença de Alzheimer), o que significa que, apesar de
clinicamente comprometidas e também nas aparentemente não tudo, o portador ainda está lúcido, preso a um corpo apenas
comprometidas. Já a neuroimagem pode subsidiar ao ajudar a parcialmente funcionante. Portanto, o conforto para ele é
excluir outras doenças que poderiam mimetizar a ELA ou essencial. Atualmente, existem cadeiras especiais, mecanizadas,
confirmar a lesão de NMS, enquanto exames laboratoriais que se movem apenas sob o comando da movimentação dos
poderiam excluir outras doenças semelhantes. Contudo, não há olhos.
nenhum exame, ainda, que seja um marcador definitivo de
ELA.³
PERSPECTIVAS
O diagnóstico, contudo, ainda hoje é complexo;
geralmente, o portador só chega ao especialista depois de um
As grandes esperanças, atualmente, residem em
tempo relativamente longo para a doença, e o tempo entre os
basicamente três terapias:
primeiros sintomas e o diagnóstico é, em média, 12 meses, ou
- Fatores de crescimento:³ embora a grande maioria tenha
seja, ao redor de um terço da sobrevida esperada para o portador.
trazido insucessos até agora, espera-se que, com a futura
Cerca de 10% dos diagnósticos, entretanto, ainda são errôneos,
melhora tecnológica, sejamos capazes de controlá-los e utilizá-
especialmente quando se observa que o curso da doença é
los propriamente.
praticamente específico para cada portador, com relação aos 3,7
- Terapia gênica: com uma mutagênese localizada em
sintomas, sua gravidade e seu tempo de progressão.³
pontos importantes do DNA, responsáveis pela lesão ou pela
A expectativa de vida com a doença é de seis meses a
recuperação da célula, em especial o SOD. Espera-se mais um
três anos na apresentação bulbar, e de três a cinco anos nas
caminho para a prevenção da progressão da doença ou, pelo
outras apresentações.
menos, melhora dos sintomas. Todos os estudos, contudo, ainda
não chegaram aos testes com humanos.
2
3. Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba
- Terapia com células-tronco:³ a maior esperança da REFERÊNCIAS
atualidade, talvez até mesmo como uma panacéia, já utilizada
para o tratamento de esclerose múltipla no Hospital Albert 1. Russel JA. Aspectos gerais da Doença do Neurônio Motor.
Einstein e no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina In: Jones Jr. HR. Neurologia de Netter. Porto Alegre, RS:
da USP, em Ribeirão Preto, por enquanto ainda não tem obtido Artmed; 2005. p. 792-804.
resultados na ELA; é necessária, além da implantação das 2. Frosch MP, Anthony DC, Girolami U. Esclerose lateral
amiotrófica. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins &
células-tronco, a promoção da liberação de fatores de Cotran patologia: bases patológicas das doenças. 7ª ed. Rio
crescimento locais para que ela se desenvolva e promova de Janeiro: Elsevier; 2005. p. 1463.
sinapses.Até que tal promoção seja controlada, os avanços com 3. Associação Brasileira de Esclerose Lateral
células-tronco ficam relativamente restritos. A esperança Amiotrófica. Cartilha de Atualização [monografia na
repousa, portanto, igualmente no desenvolvimento Internet]. São Paulo: ABRELA; 2008. Disponível em:
tecnológico. http://www.abrela.org.br/PDF/primeiro_manual.pdf
A Esclerose Lateral Amiotrófica é, portanto, uma 4. Silva HCA. Etiopatogenia da ELA: causa única ou várias
doença multifatorial, sem causa ainda conhecida, de curso causas? Rev Neurociênc. 2006; 14(2):35-42.
inexorável e rápido, com apenas tratamentos paliativos que 5. Marrone CD. Drogas com maior potencial de uso na
esclerose lateral amiotrófica. Rev Neurociênc. 2006;
podem somente aumentar a sobrevida do portador. Um fardo 14(2):52-6.
tanto para a família como para o portador, que cabe a uma 6. Stanich P. Suplementação nutricional em pacientes com
equipe multidisciplinar ajudar a compartilhar o peso para que doença do neurônio motor/esclerose lateral amiotrófica.
transcorra da melhor forma possível até que uma cura, ou algo Rev Neurociênc. 2006; 14(2):72-5.
próximo dela, seja encontrada. 7. Mitne-Neto M, Zatz M. Terapia gênica: futuro tratamento
para a esclerose lateral amiotrófica? Rev Neurociênc. 2006;
14(2):86-90.
AGRADECEMOS A CONTRIBUIÇÃO FINANCEIRA DOS DOCENTES DO
CENTRO DE CIÊNCIAS MÉDICAS E BIOLÓGICAS DA PUC-SP
Alexandre Eduardo F. Vieira Hamilton Aleardo Gonella Magali Zampieri
Alfredo Bauer Hudson Hübner França Maria Cecília Ferro
Antônio A. R. Argento Izilda das Eiras Tâmega Maria Cristina P. Fontana
Antônio Matos Fontana Jair Salim Maria Helena Senger
Antônio Rozas João Alberto H. de Freitas Marilda Trevisan Aidar
Carlos von Krakauer Hübner João Edward Soranz Filho Neil Ferreira Novo
Celeste Gomez Sardinha Oshiro João Luiz Garcia Duarte Nelmar Tritapepe
Celso Augusto N. Simoneti Joe Luiz Vieira Garcia Novo Nelson Brancaccio dos Santos
Cibele Isaac Saad Rodrigues José Augusto Costa Ronaldo D'Ávila
Clodair Carlos Pinto José Carlos Rossini Iglezias Rubem Cruz Swensson
Deborah Regina Cunha Simis José Eduardo Martinez Rudecinda Crespo
Diana Tannos José Francisco Moron Morad Samuel Simis
Edie Benedito Caetano José Jarjura Jorge Júnior Sandro Blasi Esposito
Eduardo Álvaro Vieira José Mauro S. Rodrigues Saul Gun
Eduardo Martins Marques José Otávio A. Gozzano Sérgio Borges Bálsamo
Enio Márcio Maia Guerra José Roberto Maiello Sérgio dos Santos
Fatima Ayres de Araújo José Roberto Pretel Pereira Job Sônia Chebel Mercado Sparti
Scattolin Júlio Boschini Filho Sonia Ferrari Peron
Fernando Biazzi Kouzo Imamura Vicente Spinola Dias Neto
Gilberto Santos Novaes Luiz Antônio Guimarães Brondi Walter Barrella
Gladston Oliveira Machado Luiz Antônio Rossi Walter Stefanuto
Godofredo Campos Borges Luiz Ferraz de Sampaio Neto Wilson O. Campagnone
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