ELA uma doença que aos poucos vai causando atrofiação nos nervos e músculos dos índividuos, Não tem cura, mas tem tratamento para a melhora do estilo de vida dos indivíduos acometidos por essa doença. Leia a apresentação e saiba mais!

1. E S C L E R O S E L A T E R A L
A M I O T R Ó F I C A ( E L A )

2. S T E P H E N H A W K I N G - F Í S I C O T E Ó R I C O
B R I T Â N I C O P O R T A D O R D A E L A D E S D E O S 2 1
A N O S D E I D A D E
• PERGUNTA:
• Quem foi Stephen Hawkink ?
• Ele sofreu com qual doença?
• RESPOSTA
• Foi um físico teórico britânico nascido em 1942,
que tornou-se um dos maiores cientistas de todos
os tempos sendo responsável por grande parte
das maiores descobertas sobre astrofísica
moderna.
• Stephen Hawkink era portador da Esclerose
Lateral Aminiotrófica (ELA) diagnosticado aos 21
anos ao médicos lhe deram dois anos de vida,
porém ele viveu até 76 anos falecendo em 14 de
março de 2018.

3. C O N C E I T O D A E S C L E R O S E L A T E R A L
A M I N I O T R Ó F I C A ( E L A )
• PERGUNTA
• O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA) ?
• RESPOSTA:
É um distúrbio neurodegenerativo de
etiologia desconhecida e progressão
inexorável que causa atrofia muscular,
afetando principalmente membros
inferiores e superiores, músculos
acessórios da respiração, deglutição e fala
levando o paciente à morte.

4. C A R A C T E R Í S T I C A S D A E L A
PERGUNTA :
Qual é a principal características da
Esclerose Lateral Aminiotrófica e suas
consequências?
• RESPOSTA:
• É uma doença progressiva dos
neurônios motores do cérebro e da
medula espinhal. É uma doença
neurodegenerativa que causa a morte
dos neurônios motores inferiores e
corticoespinhais gerando a
desenervação a consequência é o
atrofiamento das fibras musculares
correspondentes,

5. F O R M A S D E A P R E S E N T A Ç Ã O D A E S C L E R O S E
L A T E R A L A M I O T R Ó F I C A
• RESPOSTA
• Medular (mais frequente) - Quando os primeiros sintomas
envolvem músculos dos braços ou das pernas (por exemplo, - o
doente refere sentir dificuldade na marcha por um dos pés
arrastar ou dificuldade em abotoar a roupa por fraqueza de uma
das mãos).
• Bulbar - Quando existe dificuldade em articular as palavras
(disartria), ou dificuldade em mastigar e engolir (disfagia);
• Respiratória - Quando existe falta de ar (dispneia) durante o
esforço físico ou mesmo em repouso, podendo ocorrer quando os
doentes estão deitados, levando-os até a dormir sentados. A tosse
pode ser deficiente, com dificuldade em eliminar a expectoração;
• Axial - Quando a fraqueza muscular envolve músculos do pescoço
ou do dorso, fazendo com que o pescoço possa para diante ou
necessidade de o doente se encostar quando está sentado, bem
como desequilíbrio durante a marcha;
• PERGUNTA
• Quais as formas de
apresentação inicial da ELA?

6. S I N T O M A S D A E S C L E R O S E L A T E R A L
A M I N I O T R Ó F I C A ( E L A )
PERGUNTA
• Quais os sintomas que a
caracterizam?
• RESPOSTA
• Na ELA, os músculos que fazem mexer o corpo ficam mais
fracos e cansam-se mais rapidamente, podendo haver atrofia
muscular. Frequentemente os doentes referem pequenos
saltos involuntários nos músculos (fasciculações), fadiga e
cãibras.
• Pode haver dificuldade na mobilização articular os músculos
estão mais presos (espasticidade). Dado termos músculos
para mexer as pernas e os braços, para falar, mastigar e
engolir e, muito importante, para respirar e tossir, pode haver
queixas envolvendo quaisquer deles. Alguns doentes referem
ainda aumento da quantidade de saliva (sialorreia), por
dificuldade na sua deglutição automática.

7. C O M O D E V E S E R A A S S I S T Ê N C I A D E E N F E R M A G E M
A O S P A C I E N T E S C O M E L A ?
PERGUNTA
Como deve ser a assistência de
enfermagem aos pacientes com
ELA ?
• RESPOSTA
• A assistência de enfermagem e o estabelecimento de
vínculo entre cliente e profissional, através do exame
físico e dos diagnósticos de enfermagem a partir das
necessidades do cliente e da família são cruciais no
tratamento e assistência de qualidade ao mesmo. A
utilização das etapas da Sistematização da
Assistência de Enfermagem (SAE) torna mais
humanizadas e completas as ações desempenhadas
pela equipe de enfermagem, pois é possível elencar
as prioridades nas ações para melhor atender o
cliente que possui esse tipo de diagnóstico.

8. F I S I O P A T O L O G I A
PERGUNTA
Quais as principais alterações
Fisiopatológicas da Esclerose lateral
amiotrófica?
• RESPOSTA
• As principais alterações fisiopatológicas ocorrem nos NMS e NMI,
por meio de um processo degenerativo da bainha de mielina destes
motoneurônios. As lesões se dão nas regiões: do cortéx motor, trato
corticoespinhal, tronco encefálico, e medula espinhal, levando a
denervação das suas fibras nervosas, onde é possível observar
pigmentos lipídicos e outras substâncias, bem como a multiplicação
de astroglia e micróglia. Estas lesões degenerativas decorrem de
processos autoimunológicos, que secundariamente causam atrofia
muscular generalizada. Este mecanismo fisiopatológico ainda não
está esclarecido, sendo explicado através de teorias. Uma delas
sugere que, a influência das alterações ambientais no mecanismo
de lesão neuronal, como a exposição às infecções virais; os micro-
traumas causados por excesso de esforço físico em atletas de alto
rendimento causariam lesões secundárias, desencadeando uma
autoimunidade (WIJESEKERA; LEIGH, 2009).

9. E X I S T E R E L A Ç Ã O D A E L A C O M F A T O R E S
G E N É T I C O S
• Pergunta
• Qual a relação da ELA com fatores
genéticos?
• RESPOSTA
• Sobre os fatores genéticos, teoriza-se que, o aumento da
ação do glutamato na célula nervosa causa uma
exitotoxicidade, fenômeno presente em indivíduos que
têm alteração nos níveis de glicina no sangue,
aumentando a atuação dos receptores de NMDA (canais
iônicos de glutamato indispensáveis para a comunicação
neuronal) intracelular ativando enzimas digestivas,
causando destruição. Este seria um pilar que serve como
grande sustentação desta teoria (NORDON; ESPÓSITO,
2009; PAOLLETI et al. 2013).

10. D I A G N Ó S T I C O
• PERGUNTA
Como é feito o diagnóstico da
Esclerose Lateral Amiotrófica ?
• RESPOSTA
• É realizado a História clínica e exames
físicos como os sinais de Hoffmann e
Babinsk (preciso em 95% dos casos)
• Eletromiografia
• Ressonância Nuclear Magnética do
Córtex
• Mudanças de sinal bilateral nos tratos
córticospinais – patognomônico da ELA

11. T R A T A M E N T O
• PERGUNTA
Qual é o tratamento indicado para os
pacientes com ELA ?
RESPOSTA
O principal fármaco utilizado é o Riluzol. Em
um estudo, a taxa de sobrevida após 18 meses
com Riluzol foi semelhante à do placebo aos
15 meses. Não se sabe exatamente o
mecanismo desse efeito, talvez o Riluzol
reduza a excitotoxicidade por diminuição da
liberação de glutamato. Os demais fármacos
utilizados em pacientes com esta patologia
tratam apenas os sintomas.

12. E X I S T E C U R A P A R A E S C L E R O S E L A T E R A L
A M I O T R Ó F I C A ?
• PERGUNTA :
Existe cura para Esclerose lateral
Amitrófica ?
• RESPOSTA:
• Não existe a possibilidade de cura, o
foco da atenção é a qualidade de vida
do paciente, inclusive durante o
momento da finitude, que deve ser
alcançada através do conforto, alivio e
controle dos sintomas.

13. P R O G R E S S Ã O D A D O E N Ç A S I N A I S E S I N T O M A S
• PERGUNTA
Como é a progressão da doença e
quais são os sinais e sintomas?
• RESPOSTA
• Embora o comprometimento inicial ocorrem nos neurônios motores
superiores ou inferiores, ambos serão atingidos, qualquer grupo
muscular pode evidenciar sinais da doença, com o decorrer do
tempo cada vez mais músculos serão envolvidos até a distribuição
simétrica em todas as regiões do corpo.
• Nos estágios tardios da doença as funções sensoriais, vesicais,
intestinais e cognitiva continuam preservadas.
• À medida que a doença progride, a massa muscular e o tônus
diminuem, ocorrem pequenas contrações involuntárias de unidades
motoras individuais, as fasciculacões ,dificuldade ao realizar simples
tarefas como locomover, comer, falar e perda da habilidade e
destreza dos movimentos, inclusive das próprias mãos e pés, pois a
doença acomete toda a musculatura, inclusive a respiratória
levando o paciente a óbito.

14. C O M O P R O M O V E R U M A Q U A L I D A D E D E V I D A
A D E Q U A D A A O P A C I E N T E C O M E L A ?
PERGUNTA
Como promover uma qualidade adequada
ao paciente com ELA?
• RESPOSTA
• Um estudo de revisão feito por Nordon e Espósito (2009) com
atualizações referentes a ELA e a evolução e quadro clínico aponta que, a
progressão é diferente em cada indivíduo e depende também da região
afetada pela doença. Sendo assim, a expectativa de vida nos casos de
ELA onde a apresentação ocorre na região bulbar é de seis meses a três
anos e de três a cinco anos nas demais apresentações da doença.
• Logo para promover uma melhor qualidade de vida a importância da
inclusão de uma equipe multidisciplinar no intuito de ajudar o portador da
ELA até ser desenvolvida uma cura ou algo semelhante. Ainda não existe
um protocolo de tratamento específico.

15. P R O F I S S I O N A I S Q U E D E V E M C O M P O R
E Q U I P E M U L T I D I S C I P L I N A R P A R A O S
P A C I E N T E S C O M E L A
• PERGUNTA
• Quais profissionais devem
compor a equipe multidisciplinar e
atender os pacientes com ELA ?
• RESPOSTA
• Médico, enfermeiro, psicólogo,
fisioterapeuta, fonoaudiólogo e
nutricionista.

16. S I N A I S E S I N T O M A S N O E S T Á G I O F I N A L
D A D O E N Ç A
PERGUNTA
Quais os sinais e sintomas no estágio final
da doença?
• RESPOSTA
• Atrofia dos músculos da deglutição sendo
necessário uma gastrostomia para promover a
alimentação.
• Afonia (perda da capacidade de vocalizar) nesse
caso indica-se uma comunicação visual por
computador para promoção de uma comunicação
eficaz entre o paciente e seus cuidadores.
• Comorbidades respiratórias pela progressão da
doença causando insuficiência respiratória crônica
aguda sendo necessário uso de ventilação
mecânica.

17. P E S Q U I S A S P A R A E N C O N T R A R A C U R A D A D O E N Ç A
• PERGUNTA
Quais pesquisas científicas estão sendo
realizadas para encontrar a cura da ELA?
• RESPOSTA
• Há a pesquisa da esclerose lateral amiotrófica e o tratamento com
células-tronco. O método auxiliaria na tentativa de regenerar células
nervosas lesionadas por traumas ou outras afecções. Esse
tratamento poderia mudar a vida de milhares de pessoas que por
diferentes motivos perderam sua capacidade motora.
• Há pesquisa de tratamento com utilização de combinação de
drogas antiinflamatórias e a injeção endovenosa de células
humanas de cordão umbilical. Com o intuito de tratar as células
afetadas e paralisar a progressão da doença.
• Ambas as teorias estão sendo testadas em animais (camundongos)
e investigadas na doença humana sendo os resultados, até agora,
considerados satisfatórios.

18. R E F E R Ê N C I A S B I B L I O G R Á F I C A S
1. ManAssociaça
̧ o brasileira de esclerose lareral amiotro
̧ fica (ABRELA).
2. ual de esclerose lateral amiotro
̧ fica. Sa
̧ o Paulo: ABRELA; 2002, p.34. 2.
3. Pasinelli, P., and Brown, R.H. Molecular biology of amyotrophic lateral sclerosis: insights from genetics. Nat.
Rev. Neurosci. 2006; 7: 710–723.
4. 3. Quadros AAJ. História da Esclerose Lateral Amiotrófica no Brasil. Revista Neurociências, v.14, n.2, p.14-
23, 2006.
5. Picon P, Prolla P, Amaral K, Beutler E, Zimran A. Doença de Gaucher. In: Picon P, Beltrame A,
organizadores. Protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas. Brasília: Ministério da Saúde, 2002. p. 217-234.
6. BORGES, C. F. Dependência e morte da “mãe de família”: a solidariedade familiar e comunitária nos
cuidados com a paciente de esclerose lateral amiotrófica. Psicologia em Estudo, v. 8, n. especial, 2003.
7. BANDEIRA, F. M., QUADROS, N. N. C. L., ALMEIDA, K. J. Q. D., CALDEIRA, R. D. M. Avaliação da
qualidade de vida de pacientes portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) em Brasília. Rev
Neurocienc, v. 18, n. 2, p. 133-38, 2010.
8. Stephen Hawking, obras, doença e filme – Brasil Escola site: brasilescola.uol.com.br