O documento descreve as anemias hemolíticas, que ocorrem quando os eritrócitos são destruídos prematuramente. Essas anemias são classificadas de acordo com defeitos intrínsecos ou extrínsecos aos eritrócitos, e podem ser hereditárias ou adquiridas. As principais causas descritas são membranopatias hereditárias como esferocitose e eliptocitose, deficiências enzimáticas como de G6PD e piruvato quinase, e anemia hemolítica autoimune.
O documento resume os principais pontos da interpretação do hemograma, incluindo a avaliação dos elementos figurados do sangue, índices hematimétricos e classificação de anemias como ferropriva e megaloblástica.
O documento discute plaquetas, incluindo sua composição, morfologia, função na hemostasia e possíveis desordens quantitativas e qualitativas. É descrito o processo de hemostasia primária, secundária e terciária, e vários tipos de distúrbios plaquetários e de coagulação.
O documento descreve as características e classificação de diferentes tipos de anemia, incluindo: (1) Anemias são classificadas de acordo com a morfologia dos glóbulos vermelhos em macrocítica, normocítica e microcítica; (2) As anemias também podem ser classificadas de acordo com a fisiopatologia, como perda aguda ou crônica de sangue, diminuição da produção de eritrócitos ou aumento da degradação; (3) O tratamento depende da causa, como transfusões,
O documento descreve as anemias, incluindo suas classificações morfológica e fisiopatológica, além de tratamentos para diferentes tipos de anemia dependendo da causa, como deficiência de ferro, vitamina B12 ou ácido fólico. Também discute anticoagulantes, antiagregantes plaquetários e trombolíticos, descrevendo seus mecanismos de ação e indicações terapêuticas.
O documento fornece uma visão geral das anemias, discutindo sua definição, tipos, causas e abordagem diagnóstica. Apresenta os principais tipos de anemia como ferropênica, megaloblástica e hemolítica e destaca a importância da análise do hemograma, reticulocitos, exame do sangue periférico e outros exames para identificar a causa.
- O documento descreve os principais tipos de anemia, incluindo anemia por perda de sangue aguda ou crônica, anemia hemolítica hereditária ou adquirida, anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12 ou folato, anemia por doença crônica e anemia aplásica.
Alguns dos utilizados para confirmar a anemia são: hemograma; esfregaço sangu...fernandoalvescosta3
Em geral, o diagnóstico laboratorial da anemia é definido por valores de hemoglobina < 12 g/dL em mulheres ou < 13,5 g/dL em homens e/ou hematócrito < 36% em mulheres ou < 41% em homens. Os valores de referência podem mudar de acordo com a população estudada.
Este documento discute classificações e causas de anemia, incluindo redução na produção de eritrócitos, aumento na destruição ou perdas. É importante considerar os reticulócitos para diferenciar entre causas de produção reduzida ou destruição aumentada.
O documento resume os principais pontos da interpretação do hemograma, incluindo a avaliação dos elementos figurados do sangue, índices hematimétricos e classificação de anemias como ferropriva e megaloblástica.
O documento discute plaquetas, incluindo sua composição, morfologia, função na hemostasia e possíveis desordens quantitativas e qualitativas. É descrito o processo de hemostasia primária, secundária e terciária, e vários tipos de distúrbios plaquetários e de coagulação.
O documento descreve as características e classificação de diferentes tipos de anemia, incluindo: (1) Anemias são classificadas de acordo com a morfologia dos glóbulos vermelhos em macrocítica, normocítica e microcítica; (2) As anemias também podem ser classificadas de acordo com a fisiopatologia, como perda aguda ou crônica de sangue, diminuição da produção de eritrócitos ou aumento da degradação; (3) O tratamento depende da causa, como transfusões,
O documento descreve as anemias, incluindo suas classificações morfológica e fisiopatológica, além de tratamentos para diferentes tipos de anemia dependendo da causa, como deficiência de ferro, vitamina B12 ou ácido fólico. Também discute anticoagulantes, antiagregantes plaquetários e trombolíticos, descrevendo seus mecanismos de ação e indicações terapêuticas.
O documento fornece uma visão geral das anemias, discutindo sua definição, tipos, causas e abordagem diagnóstica. Apresenta os principais tipos de anemia como ferropênica, megaloblástica e hemolítica e destaca a importância da análise do hemograma, reticulocitos, exame do sangue periférico e outros exames para identificar a causa.
- O documento descreve os principais tipos de anemia, incluindo anemia por perda de sangue aguda ou crônica, anemia hemolítica hereditária ou adquirida, anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12 ou folato, anemia por doença crônica e anemia aplásica.
Alguns dos utilizados para confirmar a anemia são: hemograma; esfregaço sangu...fernandoalvescosta3
Em geral, o diagnóstico laboratorial da anemia é definido por valores de hemoglobina < 12 g/dL em mulheres ou < 13,5 g/dL em homens e/ou hematócrito < 36% em mulheres ou < 41% em homens. Os valores de referência podem mudar de acordo com a população estudada.
Este documento discute classificações e causas de anemia, incluindo redução na produção de eritrócitos, aumento na destruição ou perdas. É importante considerar os reticulócitos para diferenciar entre causas de produção reduzida ou destruição aumentada.
Este documento discute vários tipos de anemias, incluindo suas causas, sintomas e abordagens de diagnóstico. Ele fornece detalhes sobre a eritropoese normal e anormal, anemias microcíticas e hipocrômicas como a anemia ferropênica, anemias macrocíticas como a anemia megaloblástica e a anemia perniciosa.
[1] O documento discute vários tipos de anemia, incluindo anemia ferropriva, megaloblástica, talassemia, falciforme e hemolíticas. Fornece informações sobre diagnóstico, profilaxia e tratamento de cada tipo. [2] A anemia ferropriva é a causa mais comum de anemia na gestação, sendo tratada através de suplementação oral ou parenteral de ferro. [3] A anemia megaloblástica pode ser causada por deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico,
O documento descreve o quadro clínico típico da síndrome nefrótica, incluindo edema, proteinúria, fadiga e perda de massa muscular. Também discute a fisiopatologia, com ênfase na perda de proteínas, hipoalbuminemia e edema, e as principais causas como lesões mínimas, diabetes e lúpus eritematoso sistêmico.
O documento apresenta um resumo do hemograma, que avalia os elementos celulares do sangue de forma quantitativa e qualitativa. O hemograma é composto pelo eritrograma, leucograma e plaquetograma. O eritrograma avalia a massa eritróide circulante quantitativa e qualitativamente.
O documento discute as anemias hemolíticas, definindo-as como anemias associadas à destruição acelerada de hemácias. Apresenta os tipos principais de anemia hemolítica como anemia imuno-hemolítica, anemia hemolítica causada por deficiência de G6PD, esferocitose, anemia falciforme, eritroblastose fetal e talassemia. Também descreve as características gerais e os mecanismos de hemólise intravascular e extravascular associados a essas anemias.
O documento discute distúrbios da coagulação em pacientes graves, incluindo definição de coagulopatia, causas como deficiência de fatores, distúrbios plaquetários e coagulação intravascular disseminada. Também aborda avaliação laboratorial e clínica, principais plaquetopenias e coagulopatias associadas a doenças hepática e renal.
Este documento descreve um caso clínico de anemia associada ao cancro colorretal. O paciente, um homem de 60 anos, apresentou sintomas como perda de sangue nas fezes, rectorragia abundante e emagrecimento. Os exames revelaram anemia grave, hipocromia, microcitose e um adenocarcinoma no cólon. O diagnóstico foi de anemia associada ao cancro pelo mecanismo de perda crónica de sangue devido à neoplasia.
Classificação e explicação dos diferentes tipos de anemias, suas causas e características clínico-laboratoriais. Abordagem clínica das manisfestações da anemia. Análise de um caso clínico de anemia associada ao cancro. Interpretação e análise de um artigo científico.
A anemia é um sinal comum que requer investigação da causa subjacente. O documento descreve as definições e abordagens para caracterizar e diagnosticar diferentes tipos de anemia, incluindo anemias microcíticas, macrocíticas e normocíticas. É enfatizado que o tratamento deve ser direcionado à causa identificada por meio da história clínica, exame físico e exames laboratoriais.
O documento resume as principais informações sobre anemias na infância, incluindo: 1) a formação das hemácias e fatores que afetam a eritropoese; 2) os tipos de anemia por produção inadequada, como a fisiológica, megaloblástica e ferropriva; 3) os sinais e sintomas e achados laboratoriais característicos de cada tipo; e 4) os tratamentos disponíveis.
O documento descreve as principais características morfológicas e patológicas dos rins. Aborda a morfologia normal dos rins, insuficiência renal, alterações congênitas, distúrbios circulatórios, hidronefrose, doenças tubulares, glomerulares e túbulo-intersticiais.
O documento discute as proteínas totais no sangue, incluindo suas funções, concentrações normais, causas de alterações de nível, e testes como eletroforese para avaliar as diferentes frações de proteínas. É explicado que a albumina representa a maior parte das proteínas no plasma, enquanto as globulinas incluem subclasses como alfa e gama. Condições como desidratação ou doenças hepáticas podem causar níveis anormais de proteínas totais ou específicas.
O documento discute as anemias hemolíticas, incluindo suas causas como defeitos nos eritrócitos, agressão aos eritrócitos por parasitas, venenos ou anticorpos, e tratamentos como transfusões e esplenectomia.
INSUFICIENCIA HEPÁTICA E HIPERTENSÃO PORTApauloalambert
O documento discute insuficiência hepática e hipertensão portal. Apresenta as funções do fígado e os mecanismos da insuficiência hepática aguda e crônica. Detalha os sinais e sintomas da insuficiência hepática incluindo icterícia, encefalopatia hepática e complicações. Explora também a fisiopatologia e complicações da hipertensão portal.
O documento discute cirrose hepática e ascite. Apresenta as definições de cirrose e ascite, suas causas, fisiopatologia, sinais e sintomas, exames diagnósticos, complicações e tratamento. Explica que a cirrose é uma doença crônica e progressiva do fígado que leva à perda de função hepática, e a ascite é uma complicação comum da cirrose devido ao aumento da pressão portal.
O documento descreve as principais proteínas do sangue, incluindo suas funções, métodos de determinação e possíveis alterações em diferentes condições clínicas. As proteínas são divididas em proteínas totais, albumina, globulinas e imunoglobulinas. Explica-se a síntese, degradação e fatores que influenciam os níveis dessas proteínas no sangue.
Anemiascarenciaisnainfncia 111106150815-phpapp01Maristela Lima
O documento discute as anemias carenciais, definindo anemia e descrevendo as necessidades nutricionais para a eritropoiese. A deficiência de ferro é a causa mais comum de anemia em crianças e pode ser diagnosticada por exames laboratoriais como ferritina sérica baixa e volume corpuscular médio reduzido. O tratamento envolve suplementação com sulfato ferroso.
1) O documento discute trombocitopenia, suas causas e classificações, incluindo formas hereditárias e adquiridas.
2) As principais manifestações clínicas de trombocitopenia são hemorrágicas como petéquias, equimoses e sangramento de mucosas.
3) A maioria das trombocitopenias isoladas são autoimunes ou induzidas por medicamentos, enquanto as formas hereditárias apresentam distúrbios na plaquetogênese na medula óssea.
Este documento discute vários tipos de anemias, incluindo suas causas, sintomas e abordagens de diagnóstico. Ele fornece detalhes sobre a eritropoese normal e anormal, anemias microcíticas e hipocrômicas como a anemia ferropênica, anemias macrocíticas como a anemia megaloblástica e a anemia perniciosa.
[1] O documento discute vários tipos de anemia, incluindo anemia ferropriva, megaloblástica, talassemia, falciforme e hemolíticas. Fornece informações sobre diagnóstico, profilaxia e tratamento de cada tipo. [2] A anemia ferropriva é a causa mais comum de anemia na gestação, sendo tratada através de suplementação oral ou parenteral de ferro. [3] A anemia megaloblástica pode ser causada por deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico,
O documento descreve o quadro clínico típico da síndrome nefrótica, incluindo edema, proteinúria, fadiga e perda de massa muscular. Também discute a fisiopatologia, com ênfase na perda de proteínas, hipoalbuminemia e edema, e as principais causas como lesões mínimas, diabetes e lúpus eritematoso sistêmico.
O documento apresenta um resumo do hemograma, que avalia os elementos celulares do sangue de forma quantitativa e qualitativa. O hemograma é composto pelo eritrograma, leucograma e plaquetograma. O eritrograma avalia a massa eritróide circulante quantitativa e qualitativamente.
O documento discute as anemias hemolíticas, definindo-as como anemias associadas à destruição acelerada de hemácias. Apresenta os tipos principais de anemia hemolítica como anemia imuno-hemolítica, anemia hemolítica causada por deficiência de G6PD, esferocitose, anemia falciforme, eritroblastose fetal e talassemia. Também descreve as características gerais e os mecanismos de hemólise intravascular e extravascular associados a essas anemias.
O documento discute distúrbios da coagulação em pacientes graves, incluindo definição de coagulopatia, causas como deficiência de fatores, distúrbios plaquetários e coagulação intravascular disseminada. Também aborda avaliação laboratorial e clínica, principais plaquetopenias e coagulopatias associadas a doenças hepática e renal.
Este documento descreve um caso clínico de anemia associada ao cancro colorretal. O paciente, um homem de 60 anos, apresentou sintomas como perda de sangue nas fezes, rectorragia abundante e emagrecimento. Os exames revelaram anemia grave, hipocromia, microcitose e um adenocarcinoma no cólon. O diagnóstico foi de anemia associada ao cancro pelo mecanismo de perda crónica de sangue devido à neoplasia.
Classificação e explicação dos diferentes tipos de anemias, suas causas e características clínico-laboratoriais. Abordagem clínica das manisfestações da anemia. Análise de um caso clínico de anemia associada ao cancro. Interpretação e análise de um artigo científico.
A anemia é um sinal comum que requer investigação da causa subjacente. O documento descreve as definições e abordagens para caracterizar e diagnosticar diferentes tipos de anemia, incluindo anemias microcíticas, macrocíticas e normocíticas. É enfatizado que o tratamento deve ser direcionado à causa identificada por meio da história clínica, exame físico e exames laboratoriais.
O documento resume as principais informações sobre anemias na infância, incluindo: 1) a formação das hemácias e fatores que afetam a eritropoese; 2) os tipos de anemia por produção inadequada, como a fisiológica, megaloblástica e ferropriva; 3) os sinais e sintomas e achados laboratoriais característicos de cada tipo; e 4) os tratamentos disponíveis.
O documento descreve as principais características morfológicas e patológicas dos rins. Aborda a morfologia normal dos rins, insuficiência renal, alterações congênitas, distúrbios circulatórios, hidronefrose, doenças tubulares, glomerulares e túbulo-intersticiais.
O documento discute as proteínas totais no sangue, incluindo suas funções, concentrações normais, causas de alterações de nível, e testes como eletroforese para avaliar as diferentes frações de proteínas. É explicado que a albumina representa a maior parte das proteínas no plasma, enquanto as globulinas incluem subclasses como alfa e gama. Condições como desidratação ou doenças hepáticas podem causar níveis anormais de proteínas totais ou específicas.
O documento discute as anemias hemolíticas, incluindo suas causas como defeitos nos eritrócitos, agressão aos eritrócitos por parasitas, venenos ou anticorpos, e tratamentos como transfusões e esplenectomia.
INSUFICIENCIA HEPÁTICA E HIPERTENSÃO PORTApauloalambert
O documento discute insuficiência hepática e hipertensão portal. Apresenta as funções do fígado e os mecanismos da insuficiência hepática aguda e crônica. Detalha os sinais e sintomas da insuficiência hepática incluindo icterícia, encefalopatia hepática e complicações. Explora também a fisiopatologia e complicações da hipertensão portal.
O documento discute cirrose hepática e ascite. Apresenta as definições de cirrose e ascite, suas causas, fisiopatologia, sinais e sintomas, exames diagnósticos, complicações e tratamento. Explica que a cirrose é uma doença crônica e progressiva do fígado que leva à perda de função hepática, e a ascite é uma complicação comum da cirrose devido ao aumento da pressão portal.
O documento descreve as principais proteínas do sangue, incluindo suas funções, métodos de determinação e possíveis alterações em diferentes condições clínicas. As proteínas são divididas em proteínas totais, albumina, globulinas e imunoglobulinas. Explica-se a síntese, degradação e fatores que influenciam os níveis dessas proteínas no sangue.
Anemiascarenciaisnainfncia 111106150815-phpapp01Maristela Lima
O documento discute as anemias carenciais, definindo anemia e descrevendo as necessidades nutricionais para a eritropoiese. A deficiência de ferro é a causa mais comum de anemia em crianças e pode ser diagnosticada por exames laboratoriais como ferritina sérica baixa e volume corpuscular médio reduzido. O tratamento envolve suplementação com sulfato ferroso.
1) O documento discute trombocitopenia, suas causas e classificações, incluindo formas hereditárias e adquiridas.
2) As principais manifestações clínicas de trombocitopenia são hemorrágicas como petéquias, equimoses e sangramento de mucosas.
3) A maioria das trombocitopenias isoladas são autoimunes ou induzidas por medicamentos, enquanto as formas hereditárias apresentam distúrbios na plaquetogênese na medula óssea.
Concepção, gravidez, parto e pós-parto: perspectivas feministas e interseccionais
Livro integra a coleção Temas em Saúde Coletiva
A mais recente publicação do Instituto de SP traça a evolução da política de saúde voltada para as mulheres e pessoas que engravidam no Brasil ao longo dos últimos cinquenta anos.
A publicação se inicia com uma análise aprofundada de dois conceitos fundamentais: gênero e interseccionalidade. Ao abordar questões de saúde da mulher, considera-se o contexto social no qual a mulher está inserida, levando em conta sua classe, raça e gênero. Um dos pontos centrais deste livro é a transformação na assistência ao parto, influenciada significativamente pelos movimentos sociais, que desde a década de 1980 denunciam o uso irracional de tecnologia na assistência.
Essas iniciativas se integraram ao movimento emergente de avaliação tecnológica em saúde e medicina baseada em evidências, resultando em estudos substanciais que impulsionaram mudanças significativas, muitas das quais são discutidas nesta edição. Esta edição tem como objetivo fomentar o debate na área da saúde, contribuindo para a formação de profissionais para o SUS e auxiliando na formulação de políticas públicas por meio de uma discussão abrangente de conceitos e tendências do campo da Saúde Coletiva.
Esta edição amplia a compreensão das diversas facetas envolvidas na garantia de assistência durante o período reprodutivo, promovendo uma abordagem livre de preconceitos, discriminação e opressão, pautada principalmente nos direitos humanos.
Dois capítulos se destacam: ‘“A pulseirinha do papai”: heteronormatividade na assistência à saúde materna prestada a casais de mulheres em São Paulo’, e ‘Políticas Públicas de Gestação, Práticas e Experiências Discursivas de Gravidez Trans masculina’.
Parabéns às autoras e organizadoras!
Prof. Marcus Renato de Carvalho
www.agostodourado.com
2. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Anemias Hemolíticas:
• Compreendem um grupo de doenças em que a
sobrevida das hemácias em circulação está
acentuadamente reduzida e a medula óssea não é
capaz de compensação mesmo aumentando sua
produção.
3. Classificadas em 2 tipos:
- Defeitos intrínsecos das Hemácias;
- Defeitos extrínsecos as Hemácias.
Classificação das Anemias
Hemolíticas
10. Anemias Hemolíticas
• Conseqüências no Acréscimo (↑↑↑) da
Quantidade de eritrócitos destruídos:
– Aumento do baço (esplenomegalia)
– Aumento da bilirrubina indireta
– Aumento do nº de RT
11.
12.
13. Quadro Clínico
• Palidez
• Cansaço
• Icterícia
• Esplenomegalia - dependente da causa da anemia
hemolítica
14. Conseqüências de maior produção
de eritrócitos
• Medula Óssea:
• Hiperplasia eritróide
• Alterações radiológicas
esqueléticas
• Sangue:
• Reticulocitose
• Macrocitose
• Eritroblástos circulantes
15. Dependente do aumento de destruição:
Dependente do aumento de produção:
•
•aumento da bilirrubina livre
•aumento do urobilinogénio urinário e do estercobilinogénio
fecal
•diminuição da haptoglobina
•Aumento de LDH
•reticulocitose
•policromasia
•corpos de Howell-Jolly
•pontilhado basófilo
•eritroblastos circulantes
Conseqüências de maior produção
de eritrócitos
17. Anemias Hemolíticas
Quadro Laboratorial
• Alterações morfológicas da célula vermelha:
.Anemia normo/normo ou
hipocrômica/macrocítica ou microcitose
/CHCM elevada se for esferocitose;
• . fragmentação
• . outras formas anormais
• Se houver hemólise intravascular
. hemoglobinemia
. hemoglobinúria
. hemossiderinúria
18. MEMBRANOPATIAS / anemia por
defeitos de membrana eritrocitária
• As anormalidades da membrana que resultam em
anemias hemolíticas podem ser devido:
- Alteração de proteínas estruturais;
- Alteração dos lipídios de membrana;
- Defeito no sistema de transporte de íons.
19. bicamada lipídica + proteínas (integrais e
periféricas)
Proteínas do citoesqueleto das Hemácias
• As principais proteínas
periféricas são:
– Espectrina (alfa e beta),
– Actina(banda 5) ,
– Ankirina (prot.2.1),
– Banda ou prot.4.1,
– Proteína banda 4.2,
– Proteína banda 4.9.
Estrutura da Membrana
20. Estrutura da Membrana
•As interações verticais e horizontais da membrana têm como
finalidade preservar a integridade e a forma eritrocitária.
21. Estrutura da Membrana
• Deficiências nas proteínas que
participam das interações verticais
perda de lipídios redução de
superfície de membrana
esferócitos.
• Deficiência nas proteínas que
participam das interações
horizontais perda integridade do
citoesqueleto alteração de forma
das hemácias
22. Anemia Hemolítica – Alteração de
membrana
• As anemias hemolíticas hereditárias por
alteração da membrana são:
- Esferocitose;
- Eliptocitose;
- Piropoiquilocitose;
- Estomatocitose.
23. ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
• É uma doença transmitida de maneira autossômica
dominante, principalmente. Raras vezes observa-se
um padrão autossômico recessivo.
• Prevalência no Brasil: 1:500 a 1:1000
• 4 tipos de defeitos:
* deficiência de espectrina
* deficiência combinada de espectrina
e ankirina
* deficiência isolada de banda 3
* deficiência isolada da proteína 4.2
24. Etiopatogenia
deficiência de proteínas da membrana
perda de vesículas de lipídeos
perda de superfície da membrana,
formação de hemácias esféricas
Esferócitos
25. Defeito na espectrina,
anquirina, banda 3 ou
proteína 4.2
Interações verticais
enfraquecidas
Perda de lipídeos
de membrana/ ↑ do
influxo de Na+
↓ superfície em
relação ao volume
↓ deformabilidade
Aprisionamento
esplênico
hemólise
FISIOPATOLOGIA
26. Quadro Clínico - ESFEROCITOSE
HEREDITÁRIA
• As manifestações aparecem na infância
• Crises de icterícia às custas de bilirrubina indireta
• Esplenomegalia
• 3 formas de apresentação:
• Leve - icterícia de pequena intensidade ou ausente, anemia
discreta
• Moderada – icterícia geralmente constante, que se intensifica em
infecções virais, anemia moderada
• Severa – anemia severa, com icterícia constante, alterações
estruturais ósseas.
27. Laboratório - ESFEROCITOSE
HEREDITÁRIA
• Anemia
• ⇑bilirrubina indireta
• ⇑Reticulócitos
• Teste de fragilidade osmótica aumentado ( as
hemácias de pacientes com esferocitose são mais
frágeis a lise osmótica
• Esferócitos no sangue periférico
• CHCM >36%******
29. Eliptocitose Hereditária
• Etiopatogenia
- Defeito está na interação horizontal da membrana
dímeros alfa e beta da espectrina alteração da forma
das hemácias.
- Sobrevida eritrocitária próxima da normal compensada
pela medula óssea.
30. Eliptocitose Hereditária
• Manifestações Clínicas
- Desde assintomáticos**** (heterozigotos) até quadros
hemolíticos severos anemia, icterícia e esplenomegalia;
31. Eliptocitose Hereditária
• HEMOGRAMA
- Mais de 25% das Hemácias são morfologicamente elípticas,
podendo atingir 100% (graves);
- Assintomáticos; sem anemia apenas presença de eliptócitos em
grande quantidade de eliptócitos.
- Sintomáticos:
- Anemia normocítica normocrômica;
- eliptócitos
32. Anemias Hemolítica por Defeitos
Enzimáticos
• As principais são:
* Deficiência de glicose-6-fosfatodesidrogenase
(G-6PD)
* Deficiência de piruvatoquinase (PK)
33. Deficiência de piruvatoquinase (PK)
• Herança genética é do tipo autossômica
recessiva, com várias formas de mutantes
caracterizadas por diferentes genótipos.
1:10.000
• A maioria das pessoas com anemia hemolítica
por deficiência de piruvato quinase é
homozigota ou tem dupla heterozigose para
dois genes mutantes.
34. Deficiência de piruvatoquinase (PK)
• Fisiologicamente, a piruvato quinase cataliza a
formação do piruvato a partir do fosfoenol-
piruvato (PEP) e é acompanhada pela
transformação de ADP em ATP (energia):
Fosfoenol piruvato piruvato
ADP
ATP
Piruvato quinase
35. Deficiência de piruvatoquinase (PK)
• A deficiência de piruvato quinase reduz a produção de
ATP, que é necessária para manter o funcionamento
normal da bomba de sódio-potássio da membrana do
eritrócito. Nesta situação, potássio e água são perdidos
pela célula, resultando na distorção da sua forma, com
espículas
Esfregaço de sangue periférico de
paciente com deficiência de piruvato
quinase. A presença de eritrócitos com
espículas (equinócitos) se deve à falha
na bomba de sódio-potássio, que
desidrata a célula e induz sua destruição
precoce.
36. Hemograma - Deficiência de
piruvatoquinase (PK)
• Hemoglobina entre 6 e 12 g/dl.
• Os eritrócitos normocíticos e normocrômicos,
• Reticulócitos na maioria dos casos se situam entre 2,5 a 15%.
• Leucócitos e plaquetas normais
• Morfologicamente, os eritrócitos não apresentam grandes
alterações, a não ser as formas espiculadas do tipo esquinócitos;
• Policromasia, pecilocitose e, eventualmente, eritroblastos e micro-
esferócitos.
• bilirrubina indireta está moderadamente elevada
37. Deficiência de glicose-6-
fosfatodesidrogenase (G-6PD)
• A enzima G-6-PD é necessária para converter a
glicose-6-fosfato em 6-fosfogluconato e
subseqüentemente na produção de NADPH e
de glutation reduzido (GSH).
glicose-6-fosfato 6-fosfogluconato
G-6-PD
NADP NAPH
Glutation
(GSSG) Glutation
reduzido (GSH)
hemoglobina
NADP
metahemoglobina
Glutationredutase
38. Deficiência de glicose-6-
fosfatodesidrogenase (G-6PD)
• Forma-se quantidade insuficiente de glutation reduzido
• Ingestão de drogas oxidantes leva ao acúmulo de maior
quantidade de meta-hemoglobina
• O gen responsável pela G-6PD está no cromossomo X.
(doença ser ligada ao sexo masculino).
39. Deficiência de glicose-6-
fosfatodesidrogenase (G-6PD)
• Surtos de hemólise desencadeados por infecções
ou ingestão de drogas oxidantes, feijão (fava) é
um alimento que também desencadeia hemólise
• Diagnóstico laboratorial-
* dosagem de G-6PD (fora da crise hemolítica)
*PCR para G-6PD
40. Hemograma - Deficiência de glicose-6-
fosfatodesidrogenase (G-6PD)
• Deficiência grave:
– Anemia hemolítica
– Anisocitose (células mordidas (bite cells)
– Pecilocitose
– Pontilhado basófilo
– Macrocitose e policromasia
• Deficiência menos severa
– Hemograma normal (fora da crise de hemólise)
41. Deficiência de glicose-6-
fosfatodesidrogenase (G-6PD)
• Evitar o consumo de drogas oxidativas
(primaquina, pentaquina, sulfametoxazol,
sulfanilamida, nitrofurantoína...) e o contato
com produtos químicos oxidantes (naftalina,
nitratos e nitritos, fenilidrazina, azul-de-
toluidina...)
43. Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)
• São causadas pela alteração dos eritrócitos
causadas por anticorpos anti-eritrocitários, que
são sintetizados em resposta a um agente
estimulante do sistema imune
• Tais anticorpos são geralmente IgG ou IgM
Ac anti-
eritrócito
44. Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)
• Anticorpos IgG - anticorpos quentes. Ocorre destruição
parcial da membrana dos eritrócitos (baço e fígado) ,
resultando na formação de esferócitos. Promovem hemólise
sem a presença do complemento.
• Anticorpos IgM - anticorpos frios (< 37°C) Fixam-se a
membrana eritrocitária apenas quando essas células
atravessam regiões mais frias do corpo, como extremidades,
ativando o complemento hemólise.
45. Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)
• Geralmente este tipo de anemia tem uma patologia
de base que causa a ativação do sistema imune,
como LLC, linfoma, LES, neoplasias, drogas
(metildopa, penicilina, cefalosporinas, AAS...)
52. Anemias Hemolíticas Imunológicas
Causadas por Anticorpos Frios (tipo
IgM) (crioglobulinas)
• São causadas por aglutininas (IgM) que atuam a baixas
temperaturas, desencadeando a ativação do
complemento e conseqüente hemólise;
• Destruição das hemácias ocorre nos fígado pelas
células de Kuppfer;
• Doença da Crioaglutinina – Idiopática: expansão clonal
de linfócitos B e produção excessiva de IgM
monoclonal. 50 -70 anos
53. Anemias Hemolíticas Imunológicas
Causadas por Anticorpos Frios (tipo
IgM) (crioglobulinas)
• Doenças linfoproliferativas, infecção por Mycoplasma
pneumoniae e mononucleose infecciosa
• Quadro clínico mais brando que a por IgG. Auto-
limitado nos casos infecciosos.
• Teste de Coombs Direto positivo e pesquisa dos
títulos séricos de crioaglutininas.
54. Diagnóstico Anemias Hemolíticas
Imunológicas Causadas por Anticorpos Frios
• Anemia hemolítica
• Auto-aglutinação do sangue após a retirada do
sangue por punção venosa. Aquecendo-se a
aglutinação se desfaz
• Coombs direto positivo
57. DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-
NASCIDO
• Quadro Clínico
• Anemia hemolítica
• presença de eritroblastos no sangue
• Icterícia
• Hepato-esplenomegalia
• Nos casos severos- hidropsia fetal
58. Diagnóstico DOENÇA HEMOLÍTICA DO
RECÉM-NASCIDO
• Incompatibilidade materno-fetal
• Coombs Indireto positivo na mãe
• Coombs Direto positivo no recém-nascido
• Anemia
• Icterícia as custas de bilirrubina indireta
59. Anemias Imunológicas Associadas à Drogas
As drogas podem causar anemia hemolíticas por diferentes
mecanismos :
• Formação de imunocomplexos (ex: quinina)
• Fixação da droga a receptores da membrana
eritrocitária(ex: penicilina)
• Modificação da membrana dos eritrócitos(ex:
cefalosporina)
• Indução de formação de auto-anticorpos pela droga (ex:
metildopa)