monográfia

1. 14
«1 INTRODUÇÃO
O presente trabalho de pesquisa tem como tema: Cuidados de enfermagem em crianças
com anemia falciforme assistidos no Hospital Geral dos Cajueiros no IIº Trimestre de
2021.
A doença falciforme é uma doença hereditária e tem por principal característica
adeformação dos eritrócitos, os quais mudam para forma de foice (sickle em inglês)
quandoem baixa tensão de oxigênio. Sua causa é resultado de uma mutação pontual
noácidodesoxirribonucleico (DNA) do cromossomo 11, com substituição da timina por
adenina (GTG para GAG) ocasionando a substituição do ácido glutâmico pela valina
(LAGURADIA, 2006).
O termo anemia falciforme foi empregado pela primeira vez por Maçomem1922,onde
foram relacionadas algumas características comuns entr eportadores dessa patologia: todos
os pacientes eram negróides, apresentava micterícia (olhos amarelos), fraqueza, úlceras de
membros inferiores, anemia intensae hemácias falcizadas no sangue periférico (LEIFER,
2013).
A hemoglobinopatia em questão apresenta uma variante de hemoglobina, chamada de
hemoglobina S, que difere da hemoglobina normal por apresentar uma alteração na cadeia
beta. Esta alteração estrutural da moléculada hemoglobina altera a sua carga elétrica, a
qual, quando desoxigenada, formamtactóides (cristais alongados) que levam à forma em
foice da hemácia, voltando àforma normal quando reoxigenada. Esses cristais estirados no
sentido longitudinalprovocam rigidez e distorção dos eritrócitos, fazendo com que os
mesmos sejamretirados da circulação pelas células retículo-endoteliais, diminuindo assim a
sua vida média, aparecendo consequentemente um quadro de anemia. A forma alterada do
eritrócito falcizado também dificulta sua passagem na microcirculação, podendo levar à
obstrução de pequenos vasos e a consequentediminuiçãoda oxigenação e necrose de
tecidos adjacentes (Verrastro, 1996).
A Anemia Falciforme pode ser diagnosticada já no nascimento ou na infância. Ossintomas
são, geralmente, observados após o sexto mês de vida. Normalmente, os pacientescom
Anemia Falciforme são assintomáticos no período neonatal, devido aos altos níveis
dehemoglobina F (DI NUZZO et al ,2004 apud FELIX et al,2010).A inclusão obrigatória
dashemoglobinopatias no Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), pela portaria
nº822/01 do Ministério da Saúde (MS) no exame de triagem neonatal, conhecido como
“teste dopezinho”,diminuiu a porcentagem de mortalidade entre crianças devido à

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identificação precoceda doença pela introdução imediata da profilaxia adequada
(MENDONÇA,2009).
Na infância, a anemia falciforme (homozigose da HbS) tem sido associada com
altamorbidade e mortalidade devido a crises de infarto ósseo, sepse bacteriana, sequestração
esplênica e síndrome torácica aguda, além dos efeitos deletérios da anemia no
desenvolvimento fisiológico e intelectual do indivíduo. Por isso, o diagnóstico precoce
auxilia diretamente na forma de tratamento, diminuindo em grande escala a mortalidade de
criança em recém-nascidos (SILLA, 1999).
A triagem neonatal ou teste do pezinho (TP) como é popularmente chamado é umexame de
rastreamento realizado em recém- nascidos (RN) (LEITE; PONTES, 2009) onde é retirado
gotas de sangue do calcanhar do RN, pois esta área é considerada bastante vascularizada e
em seguida é realizada a coleta do sangue no papel-filtro (SANTOS et al.,2011). Esse
exame tem como objetivo identificar as doenças do metabolismo, antes mesmoque estas
comecem a manifestar os primeiros sinais e sintomas, proporcionando assim aos RN’suma
melhor qualidade de vida (ALMEIDA et al., 2006).

3. 16
1.1.Formulação do Problema
É preocupante a percentagem de mortalidade entre crianças em Angola portadoras da anemia
falciforme, comprovando-se a necessidade de um diagnóstico precoce que auxilie na busca
para o melhor tratamento. O acompanhamento regular com o auxílio de equipes
multiprofissionais de saúde, além de suporte social pode reduzir muito e até evitar os agravos
e complicações da doença.
Os dados indicam que, anualmente, surgem mais de 15 mil novos casos da doença das células
falciformes em todo território angolano, onde o índice de mortalidade entre os menores de 5
anos situa-se, actualmente, na ordem dos 80 a 90 por cento.
A taxa de prevalência da doença de células falciformes em Angola, comparativamente à da
região Austral, é considerada elevada pelos especialistas do sector, sendo que, dos 300 mil
testes realizados em recém-nascidos, 2,5 por cento deram positivo.
A anemia falciforme é uma doença hereditária causada por uma mutação, que ocorre nos
genes que codificam a hemoglobina. Segundo especialistas, devido a esta alteração, o
organismo das pessoas afectadas passa a sintetizar uma hemoglobina defeituosa, denominada
hemoglobina S, ao invés da A.
Trata-se de uma doença já considerada problema de saúde pública em Angola, que apresenta
uma percentagem de 2,7 e taxa de mortalidade de 20 por cento.
A segunda anemia mais comum do mundo é a adquirida por falta de ferro, resultante de uma
alimentação deficiente.
Com base neste contexto, para evidenciar melhor a nossa pesquisa partimos da seguinte
questão:
Quais são os cuidados de enfermagem em crianças com anemia falciforme assistidos no
Hospital Geral dos Cajueiros?

4. 17
1.2 JUSTIFICATIVA
Este estudo se justifica e tem relevância, pois teve como base os mais diversos erecentes
estudos sobre a Anemia Falciforme, buscando acrescentar esclarecimentos sobre adoença,
suas características, sintomatologia, tratamento, incidência emcrianças e qual o melhor
método de diagnostico. Por se tratar de um assunto que em decorrência desse tipo
deanemia, e seu grande número de casos, passou a constituir um grave problema de
saúdepública além de buscar o diagnóstico precoce e informar à sociedade a importância do
mesmo para que possa haver uma diminuição dessataxademortalidadeinfantil.
Sabemos que há 20% de portadores em praticamente todo o território angolano, e que 1-1.5%
das crianças nascidas são doentes, o que autoriza uma estimativa de 12 000 nascimentos
anuais de crianças doentes em Angola.
De acordo com as informações expostas anteriormente, acreditamos que o resultado da nossa
investigação poderá contribuir para melhorar a assistência no que diz respeito ao cuidados de
enfermagem em crianças com anemia falciforme.

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1.3OBJECTIVOS
Geral:
 Avaliar os cuidados de enfermagem em crianças com anemia falciforme assistidos no
Hospital Geral dos Cajueiros.
1.5 Objectivo específico
 Caracterizar os profissionais segundo dados socio–demográficos: idade, género,
categoria profissional, tempo de serviço;
 Analisar os principais sintomas e complicações, os factores de riscos e o tratamento
farmacologico da anemia falciforme;
 Identificar as fontes de informação sobre a anemia falciforme;
 Descrever os principais cuidados de enfermagem em crianças com anemia falciforme;

6. 19
2 FUNDAMENTAÇÃO TEORICA
2.1 Definição de termos e conceitos
A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, causada por alterações da
hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue (estes são responsáveis pelo transporte de
oxigênio dos pulmões para os tecidos).Os glóbulos vermelhos normalmente possuem a forma
discóide, com a doença eles se enrijecem e obtém o formato de “foice” (Camacho etal., 2006).
Enfermagem: (Segundo Wanda Aguiar Horta, 1979) é a ciência e arte de assistir ao ser
humano (indivíduo), família e comunidade no atendimento de sua necessidade básica, torná-lo
independente desta assistência quando possível pelo ensino do autocuidado de recuperar,
manter e promover sua saúde em colaboração com outros profissionais.
Profissional de Enfermagem: é todo profissional que exerce à profissão de enfermagem, e
que esteja habilitado e autorizado para exercer à profissão de acordo a formação que lhe é
dada na área de enfermagem (WANDA AGUIAR HORTA, 1979).
Cuidar em enfermagem consiste em envidar esforços transpessoais de um ser humano para
outro, visando proteger, promover e preservar a humanidade, ajudando pessoas a encontrar
significados na doença, sofrimento e dor, bem como, na existência. É ainda, ajudar outra
pessoa a obter auto conhecimento, controle e auto cura, quando então, um sentido de
harmonia interna é restaurada, independentemente de circunstâncias externas (Waldow VR,
1998).
Para a Organização Mundial da Saúde a infância é o período da vida humana compreendido
do nascimento até os 10 anos de idade, e a pessoa nessa fase recebe a denominação de
criança. Mas ao buscarmos no dicionário a definição da palavra criança encontramos que
criança é um “ser humano de pouca idade, menino ou menina; párvulo. Pessoa ingênua,
infantil: não desconfia de nada, é uma criança” (FERREIRA, 1986).
A hemoglobina (Hb) é uma proteína presente nos eritrócitos dos mamíferos com função
primordial de transportar o oxigênio (O2). A molécula de hemoglobina humana é formada por
diferentes tipos de cadeias: α (alfa), β (beta), γ (gama), δ (delta), ε (épsilon) e ξ (zeta); as quais
constituem um tetrâmero de polipeptídios de globina formado por duas cadeias α mais duas
cadeias não-α. A ponte de ligação química é um núcleo prostético de ferro, a
ferroprotoporfirina IX (conhecido como “heme”), o qual tem a propriedade de receber, ligar
e/ou liberar o O2 nos tecidos (NETO; PITOMBEIRA, 2003).

7. 20
2.2 BREVE HISTORIAL SOBREA ANEMIA FALCIFORME.
O termo anemia falciforme foi empregado pela primeira vez por Maçom em 1922, onde foram
relacionadas algumas características comuns entre portadores dessa patologia: todos os
pacientes eram negróides, apresentavam icterícia (olhos amarelos), fraqueza, úlceras de
membros inferiores, anemia intensa e hemácias falcizadas no sangue periférico (Naoum,
1987).
A anemia falciforme é conhecida há séculos por povos de diferentes regiões da África.
Exames radiológicos de ossos de pessoas que viveram na África há mais de 7000 anos
mostraram lesões dessa condição patológica. É interessante destacar que os doentes eram
identificados por tatuagem para facilitar o diagnóstico e proibir o casamento com membros
sadios do grupo (Naoum, 1987).
Há evidências de que a anemia falciforme já era conhecida pelos negros da África em 1670.
Os trabalhos de Cruz Jobim, no Rio de Janeiro, em 1835; de Lebby, em 1846; e Hodenpyl, em
1896, nos Estados Unidos, podem ser considerados como os pioneiros a respeito dessa
patologia (Naoum, 1987). Mas foi só em 1910, que hemácias em forma de foice foram
descritas pela primeira vez, por Herrick, no esfregaço sangüíneo de um negro de 20 anos
portador de anemia grave (Herrick, 1910).
Em 1917, através dos estudos de Emmel, evidenciou-se que o fenômenode afoiçamento das
hemácias não só ocorria em indivíduos de anemia grave, mas também era possível provocá-lo,
“in vitro”, no sangue de pessoas sadias, muitas vezes parentes dos doentes.
Em 1927, Hahn e Gillespie observaram e demonstraram que a forma modificada das hemácias
dependia da baixa tensão de oxigênio, voltando ao normal, forma discóide (figura 1), quando
reoxigenadas. Três anos depois esses resultados foram confirmados “in vivo” quando se
observou a formação de células falcizadas (figura 2), especialmente quando a tensão de
oxigênio caía abaixo de 40a 45mmHg.
Figura 1 – hemácias normais.
Fonte : Sandoz Atlas, 1994. Hematologia Clínica. Editora Grafos, 2ª edição. Barcelona,Espanha.

8. 21
Em 1935, Diggs e Bill notaram que algumas hemácias mesmo quando reoxigenadas se
mantinham na forma falcizada. Um ano depois Ham e Castle propuseram uma explanação da
fisiopatologia do processo de falcização. Essa teoria sustentava a hipótese de que ocorria um
ciclo de estase eritrocitária nas células falcizadas do sangue periférico, causando um aumento
na viscosidade sangüínea com demora do fluxo sanguíneo através do capilare diminuição da
tensão de oxigênio, provocando mais falcização (Naoum, 1987).
Neel (1949) nos Estados Unidos e Beet (1949) na Zâmbia, utilizando o método “in vitro”
com o agente redutor, ditionito de sódio, determinado por Pauling no mesmo ano,
estabeleceram o traço falciforme, ou seja, estado Heterozigoto para o gene, que quando em
estado homozigoto determinava a anemia falciforme. Ainda em 1949, Pauling, Itano,
Singer e Wells através da técnica de eletroforese, descobriram nas hemácias de um
paciente com anemia falciforme uma hemoglobina anormal, chamada de hemoglobina S
(Naoum, 1987).
Perutz e Mitchison em 1950 descobriram a hemoglobina S, na forma desoxigenada, era
muito menos solúvel que a hemoglobina normal, levantando hipóteses que o fenômeno de
afoiçamento seria provocado pela cristalização da hemoglobina S. No mesmo ano, Harris
(1950) descreveu os tactóides, cristais em forma de fuso, observados em soluções de
hemoglobina S desoxigenada.
Em 1953, Itano introduziu o teste de solubilidade para determinar a quantidade de
hemoglobina S em amostras de sangue, atualmente chamado de teste da mancha, com os
reagentes ditionito de sódio e tampão de fosfatos.
Em suas pesquisas realizadas entre 1956 e 1959, Ingram (1958) aplicando a técnica
“fingerpriting”, identificou o defeito estrutural da hemoglobina S: a troca do aminoácido na
cadeia beta da globina. Na década de 60, Murayama (1966) demonstrou e identificou a
substituição do aminoácido por microscopia eletrônica. Diggs e seus colaboradores em
1968 desenvolveram um teste de solubilidade em tubo de ensaio, de execução simples e
rápida, com leitura a olhonu, que teve uma enorme aceitação.
Em 1971, Nalbandian e colaboradores concluíram que o teste de solubilidade em tubo era
baseado no método original de Itano usando como reagentes o tampão de fosfato de potássio,
o ditionito de sódio e a saponina. Nalbandian também constatou que o teste apresentava
resultado positivo para outras hemoglobinas anormais, como a hemoglobina C. Após essas
conclusões vários autores publicaram suas próprias técnicas para a identificação da
hemoglobina S, mas havendo ligeiras modificações nos testes e técnica do teste.

9. 22
2.3 ASPECTOS GENÉTICOS
A molécula de hemoglobina é indispensável à manutenção da vida nos mamíferos, agindo
como um sistema responsável pelo fornecimento de oxigênio e pela retirada de gás carbônico
dos tecidos. Estas funções são exercidas graças a uma estrutura quimicamente organizada que
possui duas formas de equilíbrio no seu aspecto quaternário: a oxigenada e a desoxigenada. A
hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados hemoglobina
AA (Naoum, 1987). Já em doentes com anemia falciforme, que foi o primeiro caso de doença
molecular, ou seja, causada por alteração numa molécula biológica, a hemoglobina produzida
é defeituosa e é chamada de S. A hemoglobina S difere da normal por apresentar um defeito
genético, onde houve uma alteração na cadeia beta da hemoglobina, que consiste na
substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina na posição 6 (Verrastro, 1996). Essa
patologia apresenta duas formas básicas, a anemia falciforme heterozigótica, onde o indivíduo
recebe hemoglobina A e hemoglobina S dos pais, chamada de hemoglobina AS (ou portador
de hemoglobina S ou, ainda, portador do traço falcêmico) e a anemia falciforme homozigótica,
onde o indivíduo herda de ambos os pais a hemoglobina S, chamada de hemoglobina SS (ou
portador de anemia falciforme). Então os pais do paciente com Anemia Falciforme deverão ser
portadores do traço ou doentes. Além de filhos com anemia falciforme, pessoas portadores do
traço falcêmico poderão também ter filhos normais ou portadores do traço como eles. Na
figura 3, observa-se a probabilidade de doentes, de normais e de traços falciformes (Verrastro,
1996).
Figura 2 – Cruzamento de um casal com traço falciforme.
Fonte : Programa Anemia Falciforme do Ministério da Saúde.

10. 23
A anemia Falciforme é uma doença genética hereditária herdada pelos indivíduos através dos
seus progenitores (Pai e Mãe). Os indivíduos saudáveis recebem de cada um dos seus pais um
gene de hemoglobina normal (HbA), formando um par de alelo (Hb AA). No caso da anemia
falciforme, os indivíduos recebem de cada um dos seus progenitores um par de hemoglobinas
S, formando o padrão (Hb SS) que é a forma homozigota da doença, tornando esses
indivíduos falcêmicos. Já quando os indivíduos herdam um gene de hemoglobina A e um gene
de hemoglobina S, formando o padrão (Hb AS) que é a forma heterozigota da doença, eles
passam aser portadores do traço falcêmico (ARAUJO et al., 2014).
O traço falciforme é a condição heterozigota do gene (Hb AS), que constitui para uma
condição relativamente comum e clinicamente benigna, onde os indivíduos não apresentam
nenhuma anormalidade hematológica. Esses indivíduos são assintomáticos, pois não
desenvolvem nenhuma manifestação clínica da doença, porém necessitam de
acompanhamento genético, uma vez que, ao terem filhos com outros indivíduos portadores do
traço, essas crianças terão grandes probabilidades de ser afetadas pela doença (SOUSA;
SILVA., 2017).
2.4 Etiologia
Na doença das células falciformes, o gene da globina ß (HBB) está afectado pela mutação de
falciformação – substituição do codão GAG (que codifica o ácido glutâmico) pelo GTG (que
codifica a valina), da qual resulta a hemoglobina S (HbS). (Kikuchi BA. 2001)
O alelo HbS (HBB*S), presente em homozigotia (SS), constitui um genótipo patogénico pelo
facto de implicar o desenvolvimento da doença das células falciformes. Contudo, supõe-se
que, no estado de heterozigotia (AS), esta mutação confira resistência à infecção pelo parasita
da malária, o Plasmodium falciparum, o que se traduz numa vantagem de sobrevivência e
justifica a sua elevada prevalência nos locais onde a malária foi e/ou é endémica – sendo por
isso referenciado como um polimorfismo balanceado.Vários estudos sugerem que a malária
funciona como agente selectivo, pela concordância que existe entre a prevalência desta
doença e a doença das células falciformes (principalmente na África Subsariana, Médio
Oriente e Índia. A forma alterada dos eritrócitos pode proteger da malária das seguintes
formas: aceleração da falciformação dos eritrócitos com a sua remoção precoce da circulação
ou por dificultar a entrada do parasita no eritrócito ou a sua metabolização.

11. 24
2.5 Epidemiologia
A Organização Mundial de Saúde (OMS) estima que cerca de 5-7% da população mundial
seja portadora desta mutação da hemoglobina. Contudo, esta percentagem pode estar
aumentada até 30% em algumas regiões nomeadamente nos locais em que a Malária é
endémica (como previamente se referiu) (OMS, 2012)
Os dados da Iniciativa de Anemia Falciforme em Angola, da triagem neonatal em Luanda e
Cabinda, entre Julho de 2011 e Setembro de 2018, referem que das 323 930 crianças
submetidas ao rastreio da Anemia Falciforme 7 748 (2,39%) foram diagnosticadas com
anemia falciforme e 58 043 (17,91%) foram diagnosticadas como portadoras do traço
falciforme. Combinando este nível de prevalência com as estimativas do Banco Mundial
(2013) para a população e a taxa de natalidade em Angola, é de prever que nasçam
anualmente mais de quinze mil novos casos da doença das células falciformes. Esta incidência
representa um pesado fardo para as famílias dos doentes e para os serviços de saúde de
qualquer país. (MINSA, 2015)
2.6 Sinaise s
i
n
to
ma
s
O processo de falcização das hemácias influencia no fluxo sanguíneo, aumentando a
viscosidade sanguínea, por aumentar a capacidade de adesão celular ao endotélio. As crises
dos pacientes com AF podem se intensificar com a diminuição da temperatura, gerando
hipóxia tecidual e consequentemente aumentando o número de moléculas de hemoglobina S
no estado de desoxigenação. Esse processo pode causar lesão tecidual, infarto com necrose e
formação de fibrose principalmente no baço e medula. O estado de hipóxia também pode
causar lesões tissulares com crises dolorosas em órgãos com sinus venoso, onde a circulação
do sangue é lenta e a tensão de oxigênio e pH são baixos, como rins, fígado, medula, olhos e
cabeça do fêmur (de Souza et al., 2016; Manfredini et al., 2007). Os principais sintomas
apresentados por pacientes com AF são apresentados a seguir:
Crises álgicas – correspondem a um dos principais sinais da doença. Ocorrem
inesperadamente ou geralmente após uma crise infecciosa, resfriamento súbito e estresse
físico e/ou emocional afetando diretamente a qualidade de vida do paciente. As crises podem
ser agudas, subagudas ou crônicas, e podem ser acompanhadas de febre com edema e calor na
área, afetando geralmente o úmero, tíbia e fêmur. Contudo, o infarto ósseo pode ocorrer em
qualquer local, sendo muita das vezes confundido com artrite ou osteomielite, pois os exames

12. 25
radiológicos geralmente são inconclusivos. Geralmente, as crises podem durar de 4 a 6 dias e,
em alguns casos, semanas devendo-se considerar como fatores de risco: febre >38ºC,
desidratação, palidez, vômitos recorrentes, dor abdominal e priapismo. Cerca de 37% das
mulheres apresentam crises no período menstrual, podendo ser atenuado com o uso de
contraceptivos (Brasil, 2006; Lobo et al., 2007
Síndrome torácica aguda (STA) consiste em um sintoma pulmonar caracterizado por
infiltrado pulmonar com dor torácica aguda intensa, com febre, sibilância, tosse, dispinéia e
hipoxemia (Brasil, 2006). As manifestações variam de acordo com a idade; em crianças são
mais propícias a apresentar tosse e febre, já os adultos, dificuldade na respiração e dor no
tórax. As radiografias mostram que em crianças não há preferência quanto ao lobo dos
pulmões, enquanto nos adultos ambos são afetados. A STA é a segunda maior causa de
hospitalização e a maior causa de internação nas unidades de terapia intensiva e mortalidade
precoce nos pacientes com doença falciforme. Praticamente 9% dos casos em adultos resulta
em morte, em crianças, menos de 1%. No entanto, há necessidade de um exame clínico mais
detalhado, uma vez que 40% dos casos se mostram sem alteração (DeBaun & Strunk, 2016).
A fisiopatologia da STA é extremamente complexa, devido aos mecanismos que envolvem o
desenvolvimento como infecção, embolia gordurosa decorrente a necrose óssea, trombose
pulmonar e as crises vaso-oclusivas. A STA pode ser desencadeada por infecções, embolia da
medula óssea ou após crises de vaso-oclusão em membros ou tórax.
Os pacientes devem ser investigados quanto a BAAR (Bacilo Álcool Ácido Resistente),
Mycoplasma pneumonia, Haemophilusinfluenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella e
pneunomococo para descobrir a etiologia. Exames complementares como gasometria arterial
e mapeamento cardíaco auxiliam para definir o melhor tratamento, entretanto, o tratamento
empírico é baseado em cefalosporinas de 3ª e 4ª geração ou beta lactâmico associado a
macrolídeo (Brasil, 2006; Brunetta et al., 2010). Os pacientes com STA devem evitar a hiper-
hidratação devido ao aumento da permeabilidade vascular, como forma de prevenção contra a
congestão pulmonar. O balanço hídrico e a avaliação diária do peso são utilizados como
parâmetros de controlo na ingestão de líquidos (Brunetta et al., 2010).
Infecções - As crianças com AF apresentam 600 vezes mais chances de contrair infecções,
comparadas as crianças saudáveis. Os quadros infecciosos representam a a principal causa de
morte dos pacientes com AF. Devidos os processos vaso-oclusivos no baço, esse órgão tem
sua função diminuída, reduzindo drasticamente a capacidade imunológica devido a
dificuldade de opsonização. Na primeira infância o baço geralmente fica sobrecarregado pelo
sequestro esplênico de eritrócitos falcizados evoluindo para trombose, infarto, atrofia e

13. 26
fibrose- fenômeno denominado de autoesplenectomia. As principais infecções são por
Streptoccus pneumoniae ou Haemophilus influenzae. Então, os episódios de febre devem ser
vistos como situação de risco e tratados imediatamente. Nestes casos, é de extrema
importância a imunização a fim de evitar a asplenia funcional e profilaxia, devido as
transfusões necessárias, uma vez que as infecções são acompanhadas de acidose, hipóxia e
desidratação que favorecem a produção de citocinas inflamatórias e intensificam as crises de
falcização (Di Nuzzo & Fonseca, 2004; Brasil, 2006).
Crises aplásticas - apesar de pouco frequentes, essas crises podem ocorrer após processos
infecciosos e duram entre 7 – 10 dias. As crises estão relacionadas com a infecção pelo
Parvovírus B19 e raramente recorrem (Brasil, 2006).
O Parvovírus B19 é um vírus de DNA que tem afinidade pela linhagem vermelha por se ligar
ao globosídeo (Gb4 ou antígeno P) na superfície dos percussores eritróides causando um
bloqueio da maturação. Devido a hiperplasia medular, há um reservatório viral na medula
resultando na formação insuficiente de anticorpos, levando a infecções recorrentes e assim, a
interrupção da eritropoese. Os sintomas são parecidos com de uma anemia aguda, sem
aumento esplênico e se diferencia do sequestro esplênico pela presença de reticulocitopenia
na crise aplástica e reticulocitose no sequestro (Borsato et al., 2000).
Sequestro esplênico – representa a complicação mais comum dos 5 meses de vida até os 2
anos. Nestes casos, o baço aumenta de volume em pouco tempo e ocorre uma queda súbita do
nível de hemoglobina (< 5 g/dL), o que pode levar a choque hipovolêmico e morte. Em alguns
casos, é necessário realizar transfusões de concentrado de hemácias de acordo com o estado
hemodinâmico (Borsato et. al 2000; Brasil, 2006).
Dactilite – essa complicação, também conhecida como síndrome mão-pé, é uma das
primeiras manifestações de dor em crianças, ocorrendo geralmente depois do primeiro ano de
vida. Essa manifestação consiste em dor e desconforto nas mãos e nos pés podendo ter ou não
edema (Miller et al., 2000; Franco et al., 2007). Por causa da função anormal do baço, as
dores tendem a ser intensas devido a hipóxia tecidual, o que provoca lesão do tecido e
estimula a percepção nociceptiva, enquanto os componentes neuropáticos desencadeiam
sensação de queimação e dormência. A falta de diagnóstico pode gerar grande desconforto
para família, podendo levar a um quadro clínico mais severo como necrose da medula óssea
(Serjeant, 2013; Gesteira et. al 2016).
Acidente Vascular Cerebral (AVC) – representa uma das complicações mais devastadoras
da AF, afetando cerca de 25% dos pacientes até 45 anos, estando mais comumente presentes
em crianças de 2-5 anos (Hay & Atoyebi, 2016).

14. 27
A fisiopatologia do AVC na AF não foi elucidada completamente, mas acredita-se que tenha
relação com a hipertrofia das artérias cerebrais e o estreitamento do lúmen acompanhado de
aumento do fluxo sanguíneo cerebral e a alta demanda de oxigênio para o desenvolvimento do
cérebro. Outros fatores consideráveis são as situações de estresse, anemia aguda severa e
STA, nas quais o cérebro não tem reserva suficiente para se adaptar ao processo de isquemia
aguda (Novelli & Gladwin, 2015).
Como forma de prevenção, utiliza-se o doppler transcraniano que, a partir do fluxo das
principais artérias cerebrais do polígono de Willis, é capaz de detectar precocemente o
primeiro AVC. Em caso de fluxo aumentado (>200cm) é indicado o procedimento de
hipertransfusão, como forma profilática, juntamente com o tratamento para quelação do ferro.
O exame é indicado a partir dos 2 anos até os 17 anos (Brasil, 2012).
Úlcera de perna – a causa primária das ulcerações é o desvio arteriovenoso, o que priva a
pele de oxigenação e promove as úlceras. Traumas, infecções e a inflamação são fatores que
contribuem para interrupção da microcirculação. As úlceras geralmente ocorrem em áreas
com menor gordura subcutânea e baixo nível de sangue como os tornozelos. As lesões podem
ser agudas – (durando cerca de 1 mês) ou crônicas – (quando persistem por mais de 6 meses).
As ulceras são dolorosas e tendem a ser intratáveis com o passar dos anos. Estudos
demonstram que são mais comuns em homens e a incidência aumenta com a idade. As úlceras
estão associadas com priapismo e hipertensão pulmonar e podem ser usadas como marcadores
de vasculopatia avançada (Minniti et. al 2010).
Priapismo – representam um conjunto de ereções dolorosas e prolongadas do pênis sem
relação com estimulo sexual ou desejo, durando mais de 4 horas. Essa complicação pode
ocorrer em todas as idades, tendo prevalência de 3,6 para menores de 18 anos, aumentando
drasticamente a prevalência para 42% após os 18 anos. Nos casos de complicação da anemia
falciforme, os eventos ocorrem devido a vasoconstrição, levando a falcização das hemácias,
hipoxemia e acidose no corpo cavernoso, o que causa a obstrução em um ciclo vicioso. Esse
sinal clínico pode ser classificado como não isquêmico – resultante de um aumento do fluxo
arterial, causado por um trauma no tecido, portanto sem risco; e isquêmico – que ocorre em
95% das vezes e é marcado pela rigidez do corpo cavernoso, com pouco influxo arterial,
sendo considerado uma emergência médica, pois quanto maior o período da ereção (>6h)
maiores são os danos no tecido seguido de fibrose, proliferação e necrose . Após 12 horas, há
edema intersticial e destruição progressiva do endotélio sinusoidal e aderência de trombócitos.
Em 48 horas, pode-se encontrar trombos nos espaços sinusoidais, necrose do músculo liso e
invasão de fibroblastos. Nesses casos, torna-se -agonistanecessário aspirar o sangue do

15. 28
corpo cavernoso e administrar injeção com para que seja possível recuperar a flacidez do
pênis. As intervenções médicas entre 48- 72 horas são benéficas e potencialmente
preservativas (de Jesus & Dekermacher 2008; Broderick, 2011; AlDallal et al., 2016).
2.7 Complicações da anemia falciforme
A anemia falciforme possui grandes vulnerabilidades clínicas caracterizadas por diferentes
graus de anemia hemolítica, onde alguns indivíduos manifestam inúmeras complicações
agudas e crônicas, enquanto outros apresentam uma evolução benigna e assintomática. Essas
vulnerabilidades estão relacionadas aos níveis de hemoglobina fetal, associação com as
talassemias e genótipos presentes em cada indivíduos e há fatores socioeconômico como,
condições de moradias, qualidade de vida, alimentações e assistência médica (TALES et al.,
2017).
A vasoclusão do sangue é responsável pela maioria das manifestações da anemia falciforme,
pois envolve vários órgãos e é caracterizado pelas crises vasoclusivas e dolorosas, que são um
dos primeiros sintomas apresentados pelos indivíduos. Outros sinais e sintomas mais
frequentes da anemia falciforme são a icterícia, palidez de pele e mucosa, ulceras nas pernas,
acidentes cardiovasculares (AVC), infecções bacterianas, cefaleias, alterações ósseas,
insuficiência pulmonar e renal, retardo no crescimento e maturação sexual. A vasoclusão no
baço com consequência isquemia e infarto esplênico provoca alterações da função esplênica,
aumentando as infecções graves, acarretando nas lesões dos pulmões, cérebro e baço, que são
as principais causas responsáveis pelas elevadas mortalidades e morbidades da doença
(DANTAS; SANCHEZ, 2016).
As complicações da anemia falciforme tem influência negativa sobre a competência social,
comprometendo as atividades das crianças no contexto escolar e no seu cotidiano. As
condições imposta pela doença comprometem a qualidade de vida dos pacientes, acarretando
em problemas emocionais e sociais, podendo desenvolver quadros de ansiedade e depressão.
A expressiva morbidade promove a redução da expectativa de vida dos indivíduos e
dificultando o desenvolvimento do mesmo com o coletivo, interferindo nas suas relações
escolares, familiares e sócias, mediante as crises de dores intensas que necessitam de
tratamentos constantes, repousos e frequências hospitalares (GONÇALVES; CORDEIRO;
SILVA,, 2018).

16. 29
2.8 Diagnóstico
Embora seja uma doença causadora de grandes impactos, o diagnóstico precoce da anemia
falciforme reduz seus avanços, sua taxa de morbidade e mortalidade, minimizando sequelas
que interferem diretamente no bem-estar dos afetados, proporcionando uma melhor qualidade
de vida aos mesmos, e alertando seus familiares sobre a gravidade da doença (MAIA et al.,
2017).
O diagnóstico laboratorial baseia-se na detecção do gene HbS, e através dos métodos
utilizados é possível identificar além da anemia falciforme outras hemoglobinopatias
variantes, assim como a forma heterozigota desses distúrbios (MOREIRA; SILVA, 2014).
2.8.1 Triagem Neonatal
A triagem neonatal também conhecida como “Teste do Pezinho”, é uma estratégia preventiva
para o diagnóstico de diversas doenças congênitas em crianças de 0 a 30 dias de vida. Esse
rastreamento visa interferir preciosamente e modificar os avanços das doenças detectadas,
instituindo um tratamento específico que diminua ou elimine suas sequelas. O programa de
triagem neonatal (PNTN) foi implantando pelo Ministério da Saúde, tornando-se obrigatório
em todo território nacional a aplicação desse teste em todos os recém-nascidos vivos. No ano
de 2011 esse programa foi atualizado, com objetivo de amplia a triagem já existente e incluir a
detecção de outras doenças, como a doença falciforme e hemoglobinopatias (CARVALHO et
al., 2017).
Na triagem neonatal, são colhidas amostras entre o 3°e o 5° dia de vida da criança, por meio
da coleta em papel filtro de algumas gotas de sangue retirado do seu calcanhar, que é uma das
partes do corpo mais rica em vasos sanguíneos e menos dolorosos. As amostras são analisadas
em laboratórios especializados e ao confirmar os resultados é feito o encaminhamento das
crianças pra o tratamento especifico e aos programas de aconselhamento genético
(KOPACEK et al., 2015).
2.8.2 Teste de Eletroforese
O teste de eletroforese de hemoglobina é o teste confirmatório utilizado para separação e
medição das hemoglobinas normais e anormais, por meio de carga elétrica, que separa
deferentes tipos de hemoglobinas, formando uma serie de bandas pigmentadas em um meio de
acetato de celulose ou de gel de amida e Ph (Figura 9). A Eletroforese de hemoglobina em fita
de acetato de celulose é um teste que permite a separação dos genótipos das hemoglobinas

17. 30
variantes e talassemias, que determinam quais as frações de hemoglobinas estão elevadas
(RODRIGUES et al., 2017).
A eletroforese em acetato de celulose a PH 8,6 é utilizado para identificar perfis anormais de
hemoglobinas, a eletroforese em fosfato de ágar em PH 6,2 diferenciam as hemoglobinas em
HbS, HbD, HbC e HbE e a eletroforese em ácido celulose pH neutro detecta HbA, HbF,
HbA2. Como a molécula de hemoglobina é uma proteína de carga negativa, as mesmas migram
para o polo positivo. Assim, as hemoglobinas que possuem defeitos estruturais causados por
substituições de aminoácidos de diferentes pontos isoelétricos, migraram para diferentes
mobilidades eletroforéticas (CARLOS et al., 2015).
2.8.3 Cromatografia
A cromatografia liquida de alta performance (HPLC), é uma das técnica de biologia
molecular que possibilita a exclusão das hemoglobinas anormais, separando as espécies
iônicas e as macromoléculas. Essa técnica analisa as hemoglobinas normais, as
hemoglobinopatias variante e as talassemias, através de colunas e bombas de alta pressão
(SILVA et al., 2017).
Essa técnica foi relata cientificamente há mais de cem anos e basear-se na migração de
componentes de uma mistura entre duas fases, a fase estacionaria (Sorvete), que retém os
elementos, e a fase móvel (Soluto), que conduz a mistura pormeio de um soluto através da fase
estacionaria. A técnica de cromatografia em papel(Figura 10) é um dos métodos mais simples
e requer menos instrumentos para a sua realização, sendo assim, muito útil para a separação de
compostos polares (RODRIGUES et al., 2017).
2.8.4 Aconselhamento Genético
O aconselhamento genético é uma área interdisciplinar de fundamental importância nos
cuidados de saúde, principalmente nos serviços da genética. O aconselhamento genético tem a
função de fornecer explicações aos pais sobre os aspectos genéticos da doença, fazer a
avaliação clínica do paciente e estudo da história familiar, colocar em pauta discussão das
opções de teste genético, orientar na interpretação dos resultados, sobre os tratamentos
disponíveis e prognóstico, comunicando os riscos de recorrências aos pais e ao próprio
paciente (OLIVEIRA; SERTIÉ., 2017).
Essas prática importante de promoção da saúde, é descrita como um procedimento de
comunicação sobre problemas associados a riscos de ocorrências genéticas em uma família.
Por meio desse processo os aconselhadores que é um profissional da área de saúde, auxiliam
os pacientes e seus familiares sobre como lidar com a doença, fornecendo aos mesmo
informações que contribuirão de forma significativa para o seu entendimento no que diz

18. 31
respeito a patologia, assim como sua prevenção, seu diagnóstico e tratamento (FERREIRA;
LACERDA; ZAPATA., 2014).
2.9 Tratamento
O tratamento dos pacientes com AF depende dos sintomas que apresentam no decorrer da
vida. Cada sintoma está relacionado com uma medida terapêutica. Deve se levar em
consideração os fatores de risco como: febre, dor abdominal, sinais e sintomas respiratórios,
letargia, cefaleia severa, dor e extrema fraqueza, perda de função local, edema agudo, dor em
região lombar. Estes podem ser sinal de complicações da doença falciforme, necessitando
acompanhamento médico (Brasil, 2012).
As crises dolorosas decorrentes da vaso-oclusão são as mais comuns. Conforme pode ser visto
a seguir, segundo a OMS, o esquema de tratamento segue por degraus, quando o degrau em
uso não esteja sendo mais efetivo é alterado para o próximo degrau. O 1º degrau são
analgésicos não opióide (dipirona, acetominofen, AAS, paracetamol), antiinflamatórios não
esteroidais (AINEs: AAS, diclofenaco, indometacina, ibuprofeno) e adjuvantes
(anticonvulsivantes, antidepressivos, neurolépticos, benzodiazepínicos e anticolinérgicos). O
2º degrau é composto de opioídes fracos (codeína, tramadol), AINEs, adjuvantes. O 3º degrau
- Opioíde potente (morfina, fentanila, metadona, oxicodona), AINEs, adjuvantes.
Actualmente, o transplante de medula óssea (TMO) e hidroxiuréia (HU) são os únicos
métodos específicos utilizados para o tratamento da anemia falciforme, contribuindo de forma
significativa na minimização dos danos causados por essa doença (CARNEIRO et al., 2018).
Porém, é valido ressaltar também, que alguns indivíduos fazem uso de medicamentos
aleatórios como, analgésico, penicilina, ácido fólico, antibiótico, anti- inflamatório e quelantes
de ferro, que são utilizados como tratamentos secundários para as sintomatologias causadas
pela doença. Outras medidas como, hidratação, alimentações saudáveis e atividades físicas
também contribuem para o tratamento da doença, bem como a minimização dos seus avanços
(ALEXANDRE; MARINI., 2013).
2.9.1 Transplante de Medula Óssea
O Transplante de Medula Óssea (Figura 3) é um procedimento médico, que tem com princípio
destruir a medula comprometida, e transferir células progenitoras normais para o indivíduo
acometido por anomalias como, neoplasias hematológicas, como leucemias, linfomas, anemia

19. 32
falciforme, doenças genéticas e imunológicas. O intuito desse processo é reconstruir o sistema
hematopoiético e imunológico comprometido (CARDOSO et al., 2018).
Fonte: http://www.santos-sp.com/cancer-sangue-santos.asp.
O primeiro relato sobre transplante de medula óssea (MTO) como tratamento de anemia
falciforme foi em 1984, em seguida dois grupos dos EUA e da Bélgica publicaram a primeira
série de indivíduos com anemia falciforme submetidos ao transplante de medula óssea com
sobrevida global de 90%. Com isso, o transplante de medula óssea passou a ser uma técnica
curativa para a anemia falciforme, pois restaura a hematopoese normal, prevenindo assim os
episódios causados pelo processo de falcização das hemácias. Porém, o uso dessa técnica é
bastante restrita, pois é considerada de alto risco devido à necessidade de doadores compatíveis
e das altas taxas de complicações com um significativo nível de mortalidade (SIMÕES et al.,
2016).
2.9.2 Hidroxiuréia
A hidroxiuréia é um fármaco de grande uso hematológico e de grandes melhorias clinicas. É
um quimioterápico usado para distúrbios meloproliferativos e doença neoplásicas e é o meio
mais utilizado para tratar anemia falciforme, pois ele previne a formação de polímeros de
hemoglobina HbS através do aumento da hemoglobina fetal, pois a mesma tem maior
afinidade com oxigênio, levando assim a redução dos episódios vaso-oclusivos e aumenta as
taxas de hemoglobina corpuscular média (HCM) (LAURENTINO et al., 2014).
O tratamento com a hidroxiuréia deve começar a partir dos dois anos de vida, podendo se
prolongar por tempo indeterminado de acordo com a resposta clínica de cada indivíduo,
exceto no período gestacional e puerperal. É valido ressaltar que, segundo estudos, cerca de
25% dos portadores de anemia falciforme não obtém respostas positivas com o uso da
hidroxiuréia e que deve ser feito um monitoramento laboratorial antes e durante o uso desse

20. 33
fármaco, afim de obter uma resposta clínica precisa dos indivíduos ao medicamento e uma
dosagem máxima tolerado pelos mesmos (SILVA et al., 2017).
2.10 Atenção à saúde da criança com doença falciforme
Actualmente, o diagnóstico de doença falciforme pode e deve ser feito precocemente pela
triagem neonatal já nos primeiros meses de vida. Assim, tão logo seja feito o diagnóstico, a
assistência multiprofissional humanizada deve ser prestada à criança e sua família. Alguns
diagnósticos de riscos que as crianças com doença falciforme podem apresentar são citados
abaixo ( BRASIL, 2008):
 Desconhecimento da família a respeito da doença e do tratamento;
 Risco para desenvolvimento de dor (crise álgica);
 Enfrentamento do momento da dor;
 Risco para crescimento e desenvolvimento alterados;
 Risco para infecção;
 Risco para acometimento de problemas bucais.

As acções de vigilância à saúde da criança com doença falciforme incluem uma série de
medidas que devem ser tomadas pela Unidade Básica de saúde e/ouEquipe de Saúde da
Família e pelo Hemocentro de referência da criança. Ações que serão descritas abaixo
(CEHMOB-MG, 2005):
 Acompanhamento no Hemocentro com periodicidade definida nos protocolos de
atendimento desse serviço;
 Acompanhamento na UBS/ESF a mensalmente até um ano de idade e de três em três
meses até cinco anos;
 Monitoramento do uso de antibioticoprofilaxia até os cinco anos de idade e do ácido
fólico em qualquer idade;
 Monitorizar a vacinação, incluindo as vacinas especiais;
 Incentivar o aleitamento materno, como estratégia para evitar problemas
nutricionais e contribuir para o equilíbrio do crescimento orofacial;
 Monitorizar o crescimento, desenvolvimento e estado nutricional;

21. 34
 Observar a ocorrência de palidez, icterícia ou outro sinal sugestivo de
complicação clínica;
 Orientar sobre a prática de atividade física e hidratação oral frequente;
 Inserir a criança no programa de saúde bucal;
 Dar acolhimento e prestar os primeiros cuidados em casos de crise álgica ou outra
complicação;
 Fornecer informações para familiares, cuidadores, creches e escolas sempre que for
necessário;
 Enfatizar a necessidade do uso do cartão de identificação do portador de doença
falciforme, como forma de agilizar o atendimento e dar informações sobre a
história clínica;
 Manter contato com o hemocentro de referência para discussão e atualização do
quadro clínico.
2.11. Assistência de enfermagem a crianças
A assistência de enfermagem à criança baseia-se na promoção e prevenção, no diagnóstico
precoce e na recuperação dos agravos à saúde. Os cuidados iniciais dar-se nos primeiros
anos de vida, dando sequência em atividades planejadas, acolhimento individual, em grupo
e atividades instrutivas e efetivas com as famílias inclusive prever o acolhimento e o
atendimento da criança e adolescente doente. Seja qual for a circunstância, o livre acesso
ao sistema de saúde deve estar integralmente assegurado (ANDRADE, 2014).
Desta maneira os cuidados assistenciais de enfermagem a criança e ao adolescente, ainda
são mal especificados quanto aos princípios teóricos e na prática, mas podem ser melhores
entendidos quando se estabelece um olhar à criança em sua integridade, enquanto em
desenvolvimento que pertence a uma família e desta forma, sua família deve ser incluída
no processo assistencial. Uma criança também é um indivíduo em que o processo saúde-
doença é fator determinante a nível social, ou seja, seu pertencimento a um grupo social
determina onde as situações vivenciadas interferem nas condições de vida, saúde e
adoecimento, desta forma insere-se uma abordagem multiprofissional para o seu cuidado
(ROCHA, LIMA, SCOCHI, 1997).
As acções da assistência de enfermagem para este grupo devem basear-se no
acompanhamento do crescimento e desenvolvimento, eixo da atenção à criança. Um dos
principais instrumentos que apoiam esse processo é o cartão da vacina da criança, usado

22. 35
nacionalmente para o acompanhamento nos primeiros 5 anos de vida. Nele são registados o
evento importantes para sua saúde como: circunstância do nascimento, dados
antropométricos, vacinas já administradas e aprazadas, dando continuidade na linha de
cuidado assistencial (ANDRADE, 2014).
Para a reorganização da assistência de enfermagem foi necessário o desenvolvimento de
teorias de enfermagem com a finalidade de instruir e sistematizar todos os questionamentos
que direcionam a ação de enfermagem, incentivando o aperfeiçoamento que apoiarão e
subsidiarão no cotidiano do enfermeiro. Fundamentado nestas teorias é que se estabelece o
processo de enfermagem (PE) e a sistematização da assistência de enfermagem (SAE),
desta forma é necessário que a equipe de enfermagem deva se adequar, aperfeiçoar e
realmente qualificar o cuidado prestados ao paciente.
2.12 Diagnósticos e Intervenções de Enfermagem
Segundo NANDA e CARPENITO, os diagnósticos de enfermagem são interpretações
científicas dos dados levantados e são usados para orientar o planejamento de
enfermagem, a implementação e a avaliação dos resultados (Carpenito LJ. 2008).
As intervenções de enfermagem são qualquer tratamento baseado no julgamento e no
conhecimento clínico realizado por um enfermeiro para melhorar os resultados do
paciente/cliente e estão relacionadas aos diagnósticos de enfermagem do NANDA e aos
resultados da classificação de resultados do NOC (Nursing Outcomes Classification)
(Dochterman JM, 2008) .
Ficou claro que os enfermeiros são diagnosticadores, com o uso do termo “diagnósticos
de enfermagem”, identificando, então, os melhores diagnósticos para orientar as
intervenções de enfermagem, com o objetivo de atingir os melhores resultados para o
paciente (Carpenito LJ.2008).
Os diagnósticos de enfermagem mais encontrados em crianças e adolescentes com
anemia falciforme são: dor aguda, risco de atraso no desenvolvimento, risco para
infecção, integridade da pele prejudicada e risco de baixa autoestima situacional.
2.13.1 Dor aguda
As células em forma de foice têm pouca mobilidade e flexibilidade e podem obstruir o
sistema circulatório, impedindo o fluxo de sangue e oxigênio aos tecidos e órgãos (vaso-
oclusão). A dor acomete geralmente braços, pernas, região do tórax e região lombar e

23. 36
pode durar horas ou dias e a intensidade varia de moderada a muito forte (Kikuchi BA,
2007).
2.12.2 Intervenções de Enfermagem
 Avaliar e monitorar a dor quanto ao local, às suas características, duração,
frequência, qualidade, intensidade ou gravidade da dor e os factores precipitantes;
 Explicar ao paciente e aos familiares as causas da dor;
 Utilizar escalas de dor: escalas numéricas ou escalas faciais;
 Administrar o analgésico ou anti-inflamatório conforme prescrição e monitorar a
eficácia e os efeitos do medicamento;
 Promover posições de conforto e utilizar técnicas não farmacológicas (aplicação de
calor) como outra medida de diminuição da dor.
2.12.3 Risco de Atraso no Desenvolvimento
Algumas crianças com anemia falciforme apresentam atraso no desenvolvimento físico
e sexual. O atraso no crescimento torna-se aparente a partir dos dois anos de idade e
afeta mais o peso do que a altura. A altura é recuperada na vida adulta, mas o peso
permanece menor que na população sem a doença.
Embora as causas sejam desconhecidas, supõe-se que seja decorrente de função
endócrina anormal, anemia crônica, gasto energético secundário ao trabalho
cardiovascular aumentado, alta reposição eritropoiética, ingesta nutricional inadequada
ou outros factores nutricionais que podem contribuir para o retardo de crescimento e
maturação (Veríssimo MPA. 2007).
2.12.4 Intervenções de Enfermagem
 Monitorar e registrar o peso e altura periodicamente;
 Orientar, estimular e monitorar o padrão de hidratação e alimentação;
 Encaminhar o paciente à programas nutricionais comunitários apropriados, se
necessário.
2.12.5 Risco para Infecção
A infecção é a complicação mais frequente no portador da AF e constitui a principal
causa de morte nos pacientes com doença falciforme. O risco de septicemia e/ou
meningite por Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a ser 600
vezes maior que nas outras crianças. Estas infecções podem provocar a morte destas
crianças em poucas horas.

24. 37
Pneumonias, infecções renais e osteomielites também ocorrem com frequência maior em
crianças e adultos com doença falciforme. Os episódios de febre devem, portanto, ser
encarados como situações de risco, nas quais os procedimentos diagnósticos devem ser
aprofundados e a terapia deve ser imediata (Kikuchi BA, 2007).
2.12.6 Intervenções de Enfermagem
 Avaliar sinais flogísticos na inserção do cateter intravenoso (quando paciente
internado);
 Monitorar hipertermia;
 Monitorar exames laboratoriais: hemoglobina, hematócrito e leucócitos;
 Administrar em horário rigoroso o antibiótico prescrito e monitorar os efeitos do
medicamento;
 Orientar e estimular a ingesta de bastante líquido.
2.13 Os cuidados de enfermagem com o portador de anemia falciforme.
Os cuidados de enfermagem com o portador de anemia falciforme devem principalmente
oferecer informações sobre a doença ao paciente e aos familiares, por meio de ações
educativas, podendo oferecer mudanças comportamentais. Assim, para realizar cuidados de
enfermagem, é preciso que se adote um lugar do paciente, bem como suas necessidades como
ponto inicial para uma melhor intervenção de enfermagem, reconhecer o outro como sujeito
do cuidado, instalar escalas de dor, conhecer o manual de eventos agudos, não esquecendo o
fato de que cada paciente é único e reage de forma diferenciada (FERREIRA, 2013)
2.13.1 Sequestro esplênico
Segundo Kikuchi (2007) e Silva e Marques (2007), os cuidados de enfermagem na crise de
sequestro esplênico são: saber reconhecer precocemente o início da crise, realizar o controlo
diário do baço, que pode chegar abaixo da cicatriz umbilical; exame físico rigoroso, controle
rigoroso dos sinais vitais; rápida correção da volemia, transfusão de sangue; administração de
sedação e analgésicos.
2.13.2 Anemia crônica
Os cuidados de enfermagem na anemia crônica consistem em orientar a família que, em razão
de mecanismos compensatórios internos, as pessoas com doença falciforme devem ser
adaptadas a conviver com níveis mais baixos de hemoglobina; no geral, o metabolismo dos
doentes falciformes consome muita energia, necessitando de dieta hiperproteica e
hipercalórica; orientar que os alimentos que contêm ferro devem azer parte da alimentação

25. 38
cotidiana, não havendo necessidade de suprimir nem reforçar a ingestão (RODRIGUES;
NORTON; MURAO, 2011).
2.13.3 Crises dolorosas
Os cuidados de enfermagem relacionadas as crises dolorosas, são: não menosprezar a dor, que
pode ser fortíssima, sendo referida pelo adultos como se estivesse esmagando o osso; lembrar
que a dor é subjetiva, e que cada paciente tem um limiar de dor, e cada paciente se comporta
de uma forma; ampliar a oferta hídrica via oral, e dependendo do caso, será prescrito
hidratação venosa; levar em conta que, além da dor, tem o estresse do ambiente hospitalar, o
que faz a lembrança da dor ficar mais forte; manter o conforto do paciente, bem como a sua
segurança, o que pode ajudar no alivio das dores; e realizar administração de medicamentos,
conforme prescrição médica (KIKUCHI, 2007).
2.13.4 Acidente Vascular Cerebral
Segundo Mekitarian Filho e Carvalho (2009), os cuidados de enfermagem para acidente
vascular cerebral, são: hidratação, suporte respiratórios, controle da pressão arterial,
transfusão de sangue para reduzir quantidades de hemoglobina S, hipotermia e hipoglicemia.
2.13.5 Ulceras de perna
Alguns cuidados de enfermagem referentes as ulceras de perna são: Inspecionar a pele
diariamente; higiene corporal adequada; evitar traumatismo e picadas de insetos; usar meias
de algodão, de preferência branca, sem costuras ou, se indicada, meias de compressão; usar
calçados adequados; hidratar a pele com creme à base de ureia, exceto em regiões
interdigitais, com óleo mineral ou vegetal; ingerir bastante líquido; restringir o uso de sódio;
Fazer repouso com as pernas elevadas; manter acompanhamento médico regular. limpar a
lesão com soro fisiológico em jato (não gelado); realizar desbridamento autolítico ou
enzimático para retirada do tecido necrótico, e evitar o desbridamento mecânico;
realizar troca de curativos, ocluindo com coberturas interativas, como alginato de cálcio,
hidrofibra, espuma e hidrocoloides para tratar as feridas, conforme as características
apresentadas pelas lesões; Coberturas interativas com prata para tratar feridas infectadas ou
criticamente colonizadas; e Bandagem inelástica (Bota de Ulna) para o retorno venoso e
aquecimento do membro (BRASIL, 2012).

26. 39
2.13.6 Dactilite
Alguns cuidados de enfermagem são: não fazer contensão do membro com faixa ou tala
gessada; medicar, conforme prescrição médica (geralmente, analgésico e antiinflamatório);
encorajar ingesta hídrica. Febre persistente até 39ºC requer investigação de processo
infeccioso (sepse) ou osteomielite (KIKUCHI, 2007).
2.13.7 Priapismo
Alguns cuidados de enfermagem para o priapismo são: compressão e bolsa de gelo até a
remissão espontânea (até seis semanas), cirurgia ou embolização; ingesta hídrica; não reter
urina; tomar banho quente; analgesia; atividade física. Caso não se resolva espontaneamente
em até seis horas, procurar cuidado médico para cuidados específicos, como: hidratação
venosa rigorosa, oxigenoterapia, alcalinização sistêmica, analgesia e/ou sedação. Em alguns
casos a irrigação e a aspiração também se fazem necessárias. Em adultos, pode-se usar
anestesia local, porem em criança, a sedação se faz necessária, devido a agitação (JESUS;
DEKERMACHER, 2009).
2.13.8 Infecções e febre
Cuidados de Enfermagem: aplicar a penicilina injetável a cada 21 dias; orientar sobre a
importância na redução das infecções de repetição; orientar quanto ao uso de penicilina oral;
orientar quanto as vacinas de rotina; esclarecer que a febre em crianças com doença
falciforme pode ser um indício de infecção grave; observar os sinais e sintomas de progressão
de infecção como septicemia (KIKUCHI, 2007)
2.13.9 Complicações oculares
Os cuidados de enfermagem ocorrem de maneira conservadora, com antibióticos (em caso de
colecistite), hidratação, correção de distúrbios eletrolíticos e medidas gerais para o alívio dos
sintomas. Ainda se tem como indicação, a realização de exames imaginologicos para o melhor
acompanhamento e visualização da vesícula biliar (GUMIERO, 2007).
2.13.10 Icterícia
Alguns cuidados de enfermagem nessas situações se fazem necessários, como: informar aos
familiares ou responsáveis o motivo de ocorrer a icterícia; investigar se não existem outras
causas associadas; orientar sobre a importância de aumentar a ingesta hídrica em casos de
dores abdominais, vômitos, náuseas e febre. (KIKUCHI, 2007).

27. 40
3. METODOLOGIA
3.1 Tipo de estudo
Realizou-se um estudo observacional descritivo transversal com abordagem quantitativa.
3.2-Local do estudo
O estudo foi realizado no Hospital Geral dos Cajueiros no Iº trimestre de 2020, localizado no
município do Cazenga.
3.3- População e Amostra
O universo foi constituído por 46 profissional do Hospital Geral dos Cajueiros que e foram
seleccionados uma amostra de 40 profissional de saúde.
3.4- Tipo de amostra e técnicas de amostragem
A amostra foi constituída por 40 profissional usando a técnica de selecção de amostragem
probabilística estratificada.
3.5 Variáveis em estudo
Foram estudadas as seguintes variáveis:
Caracterizar os dados sociodemográficos:
 Idade;
 Sexo;
 Categoria profissional;
 Tempo de serviço.
3.6-Critérios de inclusão
Foram incluídas do universo em estudos todos os profissionais que aceitaram participar no
nosso estudo.
3.7-Criterio de exclusão
Foram excluídas todos os profissionais que não aceitam participar no estudo.
3.8- Procedimentos éticos
Para autorização de recolha de dados foi apresentado um credencial passado pelo Instituto
Politécnico Deolinda Rodrigues solicitando á autorização á direcção do Hospital Geral dos
Cajueiros. (Anexo A), Aos profissionais participante do estudo foi lhes entregue um termo de
consentimento livre e informado (Apêndice A
3.9-Procedimento de recolha de dados
A recolha de dados foi realizado de forma manual com base num questionário (Apêndice B),
com uma parte estruturada para colectar os dados de caracterização dos enfermeiro e outra

28. 41
parte semi-estruturada com a questão de Avaliar os cuidados de enfermagem em crianças com
anemia falciforme assistidos no Hospital Geral dos Cajueiros.
3.10-Analise e apresentação dos resultados
Para caracterização dos dados quantitativos formou se uma base de dado no programa
Microsoft excel, foi utilizado também o Microsoft Office powerpoint, para tratamento e
análise de dados foi utilizada a estatística descritiva: tabela com frequência absoluta simples.
Os dados que avaliam o conhecimento foram agrupado e analisados conforme a análise do
conteúdo.

29. 42
4. APRESENTAÇÃO,ANÁLISE E DISCUSSÃO DOS RESULTADOS.
Tabela Nº 1 Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral de Luanda segundo a
idade.
Idade F %
20 - 24 20 50
25 - 29 11 27,5
30 - 34 2 5
35 - 39 4 10
40 - 44 3 7,5
TOTAL 40 100
A tabela n 1 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 50% tinham idade
compreendida entre os 20 aos 24 anos e 2 que representa 5% tinha idade compreendida entre
os 30 aos 34.
Ao analisarmos o perfil etário desses profissionais de saúde, pode-se perceber que a maioria
dos profissionais encontra-se na faixa etária de 20 a 24 anos. O que contribuí positivamente
para o bom desenvolvimento do sector, como também para a qualidade da assistência, pois
estes profissionais trazem uma maturidade pessoal, reflectindo de forma significativa para
uma maturidade profissional.
Desta realidade, percebe-se que os serviços, particularmente onde o presente estudo foi
realizado, está sendo exercido por profissionais de saúde com idade adequada, e que pode
gerar melhor rendimento assistencial. Acreditamos que este facto está relacionado com a
constante renovação da força de trabalho que o hospital em si tem levado a cabo através de
concursos públicos para ingresso de funcionários na área da saúde.
Para Kurgant, (1991) quanto maior for a idade do profissional, maior será a responsabilidade
e entrega pelo trabalho que presta em prol da sociedade

30. 43
TABELA 2. Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo
o género.
Género F %
Masculino 17 42,5
Feminino 23 57,5
TOTAL 40 100
A tabela n 2 mostra que dos 40profissionais de saúde inqueridos 57,5% eram do género
feminino e 38% do sexo masculino.
Segundo Melo; Lastre e Marques, (2004) a profissão de saúde desde muito tempo era tido
como uma ocupação feminina devido à habilidade que as mulheres têm para cuidar dos
outros, e isso explica o maior número de mulheres na área de saúde, as pessoas consideram
que essa profissão seja de mulheres, embora nos últimos tempos esses pensamentos estejam
mudando.

31. 44
Tabela 3. Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo
a categoria profissional.
Categoria dos profissionais F %
Técnico Médio 16 40
Bacharel 3 7,5
Licenciado 21 52,5
TOTAL 40 100
A tabela n 3 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 52,5% eram licenciados e 3
que representa 7,5% eram bacharel.
Costa (2005) relata que no campo de actuação de profissional é exigido dele a melhor
qualificação para que sejam respondidas as necessidades do sector actuante, a formação de
um profissional revela grande índice de satisfação, traz melhores salários e qualidade de vida.
O estudo feito por Borges-Andrade (2011) afirma que, quanto maior o grau de instrução
maior a apreensão e desempenho da informação percebida.
Além de que a categoria de nível superior seja relativamente recente no pais, nota-se nas
ultimas promoções, um avanço no interesse por elevar o nível cientifico dos profissionais de
essa área.

32. 45
Tabela 4˗Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo o
tempo de serviços.
Tempo de Serviço F %
1 – 5 26 65
6 – 10 10 25
11 – 15 4 10
TOTAL 40 100
A tabela n 4 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 65% tinham de 1 a 5 anos de
tempo de serviço e 10% tinham entre 11 a 15 anos de serviço.
A permanência do profissional de saúde no sector poder influenciar na assistência prestada.
Pois quando se actuada por muito tempo no mesmo local, o profissional passa a adquiri mais
desenvoltura naquele ambiente, enquanto espaço físico e equipe de profissionais, para realizar
actividades com mais qualidade.
Segundo Bezerra (2000), a Educação Continuada tem por objectivo geral, promover o
crescimento profissional, a fim de fazer com que aconteça a participação nos processos de
mudança compreendendo o processo de trabalho; estimular o autodesenvolvimento
profissional; analisar e desenvolver competências individuais e colectivas; entre outros,
fazendo com que a rotina de atendimento do paciente seja mais segura possível, e os riscos
sejam próximos de zero.
Girade; Cruz e Stefanelli (2006),O profissional de saúde tem de manter-se em processo de
aprendizagem contínua engajando-se em programas de educação continuada, procurando,
promovendo ou exigindo da instituição na qual trabalha apoio para à vida profissional na área
específica de actuação. Educação continuada é aquela que capacita a pessoa não só para as
mudanças desejadas pela instituição como também para as requeridas pela sociedade,
desenvolvendo-a como pessoa e como profissional.

33. 46
Tabela 5˗Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo os
principais sintomas da anemia falciforme.
Os principais sintomas da anemia falciforme F %
Dores nos ossos e articulações 22 55
Crises de dor 3 7,5
Infecções frequentes 2 5
Retardo no crescimento e atraso da puberdade 11 22,5
Olhos e pele amarelados 2 5
TOTAL 40 100
A tabela n 5 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 55% afirmaram que os
principais sintomas da anemia falciforme são dores nos ossos e articulações.
Conforme Martins, Souza e Silveira (2010), a crise dolorosa é uma das manifestações mais
características da anemia falciforme. O afoiçamento das hemácias é a causa da obstrução da
microcirculação, cujo resultado é a dor. A presença da febre pode ser uma manifestação
secundária ao episódio doloroso, provavelmente como resultado da isquemia tecidual e
liberação de pirógenos endógenos, nem sempre traduzindo presença de infecção.
As crianças com anemia falciforme conforme Souza et al (2008), têm o metabolismo muito
acelerado em função da hemólise crônica, da anemia e de fenômenos vaso-oclusivos. Mesmo
em períodos sem crises ou complicações, as necessidades de proteína, energia e minerais são
elevadas. Além disso: Vários fatores influenciam no déficit de crescimento, tais como as
disfunções endócrinas, o baixo consumo alimentar, os requerimentos energéticos aumentados
e a baixa condição socioeconômica. Por essas razões, os pacientes tendem a ser desnutridos e
a ter frequentemente déficit de estatura, de peso e de maturação esquelética. (SOUZA et al,
2008, p. 401)

34. 47
Tabela 6˗Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo as
principais complicações.
As principais complicações da anemia falciforme F %
Complicações Hepatobiliares, 2 5
Sequestro Esplênicas, 1 2,5
Febre 18 45
Injuria renal aguda 4 10
Priapismo 5 12,5
Anemia aguda 6 15
Acidente Vascular Cerebral 4 10
TOTAL 40 100
A tabela n 6 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 45% afirmaram que as
principais complicações da anemia falciforme é a febre.
Nas pessoas com anemia falciforme e uma temperatura maior ou igual a 38,5°C, avaliar
imediatamente com história e exame físico, hemograma completo, contagem de reticulócitos,
hemocultura (e urocultura quando houver infecção do trato urinário suspeita) (BRASIL,
2002).
Tratar cálculos biliares assintomáticos com a espera vigilante em crianças e adultos com
anemia falciforme. Em aqueles que desenvolvem sintomas específicos para cálculos biliares,
tratar com colecistectomia. A abordagem laparoscópica é preferida se cirurgicamente viável e
disponível (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada)
Avaliar as pessoas com anemia falciforme, cuja concentração de hemoglobina é de 2 g/dL
ou mais abaixo da sua linha de base (ou menos de 6 g / dL, quando a linha de base é
desconhecida) para a possibilidade de sequestro esplênico agudo, um episódio aplástico,
uma reação hemolítica transfusional tardia, síndrome torácica aguda, e infecção (Consenso
de Especialistas).

35. 48
Tabela 7˗Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo os
principais factores de risco da anemia falciforme.
Os principais factores de riscos da anemia falciforme F %
Dores nos ossos e articulações 22 55
Crises de dor 8 20
Infecções frequentes 2 5
Retardo no crescimento e atraso da puberdade 1 2,5
Olhos e pele amarelados 7 17,5
TOTAL 40 100
A tabela n 5 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 55% afirmaram os
principais factores de riscos são dores nos ossos e articulações.
A dor é o resultado da obstrução da microcirculação causada pelo afoiçamento das hemácias.
Este é o mais dramático quadro da doença, pois as crises álgicas ocorrem inesperadamente,
muitas vezes sem pródromos e impactam diretamente a qualidade de vida do paciente. A crise
dolorosa ocorre, às vezes, após episódio infeccioso, sugerindo que febre, desidratação e
acidose podem desencadear a vasoclusão. A dor também pode se instalar após o resfriamento
súbito da pele ou exposição à estresse físico ou emocional (Platt OS, 1991).
A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, mas podem atingir qualquer parte do
corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são
associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez
ou desidratação.

36. 49
Tabela 8˗Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo
qual foi a origem da informação.
Qual foi a origem da informação. F%
Palestra 16 40
Formação continua 20 50
Micro computadores 4 10
TOTAL 40 100
A tabela n 6 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 50% afirmaram que a fonte
de informação foi a formação continua.
Sousa (2003), afirma que, a formação contínua assume-se como um factor importante no
desenvolvimento pessoal e profissional do indivíduo, assim como, das organizações,
ajudando-os a adaptarem-se às inovações que advêm do mundo em permanente mudança, na
busca incessante de uma melhor qualidade dos serviços prestados.

37. 50
Tabela 9 ˗Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral Cajueiros segundo o
tratamento farmacologico da anemia falciforme.
Tratamento farmacologico da anemia falciforme. F %
Penicilina 20 50
Vacina pneumocócica 3 7,5
Hidroxiureia (hidrea) 10 25
Transfusões de sangue 7 17,5
TOTAL 40 100
A tabela n 7 mostra que nos 40 profissionais de saúde inqueridos 50 % afirmaram que o
tratamento farmacologico da anemia falciforme em crianças é feita com penicilina.
A penicilina pode ser administrada em recém-nascidos com anemia falciforme. Eles são
administrados duas vezes ao dia, a partir dos dois meses de idade, e continuam até pelo menos
cinco anos de idade.
Recomenda-se que crianças com doença falciforme entre 2 e 5 anos recebam a vacina
pneumocócica (PVC-7).
Hidroxiureia (hidrea) É o primeiro medicamento a prevenir significativamente a anemia
falciforme. Este medicamento aumenta a produção de hemoglobina fetal, o que diminui o
número de glóbulos vermelhos deformados. Como resultado, a frequência das crises de
células falciformes é reduzida. Hydrea não é apropriado para todos aqueles que sofrem de
doença falciforme. É recomendado apenas para pessoas com mais de 18 anos que tiveram
pelo menos três crises dolorosas no ano anterior.
As transfusões de sangue permitem tratar e prevenir algumas complicações. A terapia
transfusional regular pode ajudar a prevenir derrames recorrentes em crianças.
Um transplante de medula óssea de um doador compatível pode ser eficaz, embora envolva
certos riscos médicos. Os receptores também devem tomar medicamentos que suprimem o
sistema imunológico pelo resto de suas vidas. (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2006).

38. 51
Tabela 10˗ Distribuição dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos Cajueiros segundo
os cuidados de enfermagem a ter enconta em crianças com anemia falciforme.
Os cuidados de enfermagem a ter enconta em crianças com anemia falciforme F %
Orientar a normalidade de níveis baixos de hemoglobina 14 35
Reconhecer o início da crise 6 15
Hidratação, suporte respiratórios, controle da pressão arterial, 10 25
transfusão de sangue
Inspecionar a pele diariamente; 6 15
Aplicar a penicilina injetável a cada 21 dias; 4 10
TOTAL 40 100
A tabela n 10 mostra que dos 40 profissionais de saúde inqueridos 45% afirmaram Orientar a
normalidade de níveis baixos de hemoglobina.
Wong (1999) e Silva e Marques (2007) concordam que as intervenções de enfermagem ao
portador da anemia falciforme precisam acontecer através da observação constante do
paciente, porque as complicações ocorrem de forma súbita e possuem prognóstico
desfavorável.
A assistência de enfermagem se inicia no primeiro contato com os pais, no momento da
orientação genética, quando estes se deparam com o fato de que o filho tem uma doença
genética e vai precisar de cuidados específicos e o forte sentimento de culpa se instala no
casal. (RODRIGUES; ARAÚJO; MELO, 2010). Torna-se, então necessário que o profissional
de enfermagem esteja devidamente capacitado para orientar a família e dar o suporte
necessário e imprescindível para que os pais se sintam seguros a prestar os cuidados efetivos
ao seu filho.

39. 52
5- CONCLUSÕES
Conclui-se que há grande relevância científica no estudo sobre os cuidados de enfermagem
em crianças com anemia falciforme assistidos no Hospital Geral dos Cajueiros no II°
trimestre de 2021.
Do total dos profissionais de saúde do Hospital Geral dos cajueiros a maioria tinham idade
compreendida entre os 20 aos 24 anos de idade a maioria eram do género feminino, a maioria
eram licenciados, quanto aos tempo de serviço a maioria tinham de 1 a 5 ano de serviço, sobre
os principais sintomas da anemia falciforme a maioria afirmaram dores nos ossos e
articulações, quanto as principais complicações a maioria afirmou a febre, sobre os factores de
riscos a maioria afirmou dores nos ossos e articulações, quanto a fonte de informação a
maioria afirmou formação continua, sobre o tratamento farmacologico e maioria afirmou a
penicilina, sobre os cuidados de enfermagem a ter em conta em crianças com anemia
falciforme a maioria afirmou Orientar a normalidade de níveis baixos de hemoglobina.
Conclui se os profissionais de saúde onde foi feito o presente trabalho têm orientado a
normalidade de niveis baixos de hemoglobina.

40. 53
6. RECOMENDAÇÕES E SUGESTÕES
Para a direcção do hospital geral dos Cajueiros, sugere-se que haja mais formação contínua
nos profissionais de forma a melhorar os cuidados de saúde em crianças com anemia
falciforme.
Os pacientes ou os seus cuidadores devem ser elucidados em relação à doença.
Deverão saber reconhecer os sinais de alerta/gravidade como febre, palidez muco-
cutânea, aumento do tamanho do baço, alterações do estado de consciência, dificuldade
respiratória e dor persistente no mesmo local, assim como serem treinados a reconhecer os
factores (ambientais ou comportamentais) desencadeantes das crises. É importante estimular o
autocuidado e prevenir perturbações psicológicas decorrentes das limitações inerente às
doenças crónicas.
A direcção do Ministério da Saúde a capacitação dos profissionais de saúde sobre matérias
ligados a anemia falciforme através de formações, workshops e seminários. A inserção à
equipe multiprofissional nas unidades hospitalar para garantir um atendimento integral e de
qualidade.

41. 54
7.REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS
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