1) As doenças neuromusculares e distúrbios da parede torácica podem causar hiper ou hipoventilação, apnéia do sono, atelectasia e insuficiência respiratória devido à fraqueza dos músculos respiratórios.
2) A distrofia muscular de Duchenne causa fraqueza muscular progressiva e morte prematura devido a problemas respiratórios.
3) A miastenia grave produz fraqueza muscular intermitente que piora com esforço e melhora com medicamentos,
6. • Com a progressão da fraqueza muscular, redução
da complacência pulmonar e torácica, levará a
um padrão respiratório rápido e superficial
• A má função dos músculos respiratórios levará o
paciente a querer dormir sentado - ortopnéia
• Declínio no volume e intensidade da voz
• Hipercapnia
• Músculos expiratórios coexistentes = tosse e
eliminação de secreção deficientes
7. Logo
• A fraqueza neuromuscular dos músculos
respiratórios é caracterizada pela
incapacidade de gerar ou manter pressões
respiratórias normais
8. • Padrão restritivo com CV e VEF1 e a
capacidade pulmonar total diminuída e o VR
normal ou aumentado
• PI máx e PE máx diminuída
• Gasometria pode estar com PCO2 baixo
(hiperventilação)
9. • Hipoxemia pode ocorrer em pacientes
incapazes de realizarem inspirações profundas
e pode ser decorrentes de micro atelectasias,
levando a alteração da relação ventilação
perfusão com PaO2 baixa
10. CUIDADOS
• Monitorização respiratória: PI máx, PE máx,
CV e gasometria arterial (satO2)
• Necessidade de proteger as vias aéreas
superiores
• Possível assimetria de comprometimento dos
músculos respiratórios e da orofaringe, que
levaria a aspiração
11. CUIDADOS
• Maior chance de insuficiência respiratória com
infecções das vias aéreas superiores e ou
pneumonias, aumentando o trabalho
respiratório, levando mais facilmente á fadiga
e hipoventilação
12. Doenças neuromusculares específicas
• Distúrbios Musculares (doença miopática)
- Doenças musculares primárias, podem
diminuir a capacidade de um impulso
despolarizados normal de produzir uma
contração muscular normal
13. Distrofia muscular de Duchenne
• Distúrbio recessivo ligado ao sexo, de perda
muscular causada por mutações no gene da
distrofina.
• Diagnóstico: -Ausência da proteína distrofina
nas biópsias do tecido muscular
14. Sinais
• fraqueza muscular precoce
• marcha oscilante
• lordose lombar
• quedas frequentes
• cadeira de rodas aos 12 anos
• morte aos 20 anos (problemas respiratórios)
15. Sinais
• Declínio da função respiratória acompanha a
fraqueza muscular
• Padrão respiratório rápido e superficial
• Escoliose progressiva
• Ventilação mecânica
• Cicatrização de VE
• Diminuição da motilidade gastrointestinal
16. Distúrbios da junção neuromuscular
• Eles diminuem a condução dos impulsos do
sistema nervoso central para os músculos
periféricos, produzindo síndromes
caracterizadas pela fraqueza muscular
• Miastenia grave
17. Miastenia Grave
• Caracterizada pela fraqueza muscular
intermitente que piora com estímulos
repetitivos e melhora com o uso de
medicamentos anticolinesterase
• Produção de anticorpos direcionados contra
os receptores da acetilcolina
• Timoma (crescimento anormal)
• Pacientes jovens, sexo feminino
• Perda progressiva de força muscular
• Predomínio ocular ou disseminada
19. Pode haver ainda
• Obstrução das vias aéreas superiores
• Dispnéia aos esforços
• Insuficiência respiratória
• Diminuição da CPT, da CV, PI máx, e PE máx
20. Distúrbios dos nervos
• Síndrome de Guillain-Barre: Neuropatia
periférica mais comum que causa insuficiência
respiratória
• Processo desmielinizante, supondo que seja
decorrente de auto anticorpos dirigidos contra
a mielina
21. Diagnóstico
• Se baseia na combinação de dados clínicos,
laboratoriais e eletrofisiológicos
• Estudos da condução nervosa revelam uma
lentidão na condução nervosa
22. Tratamento
• Plasmaferese
• Espirometria a cada 4 ou 6 horas
• Avaliação da necessidade de entubação (tosse
fraca ou grande quantidade de secreção
• 2/3 dos pacientes necessitam de VM por mais de
2 semanas
23. Lesão do nervo frênico
• Cada diafragma é inervado por seu próprio nervo
frênico
• Lesão é mais frequente em pós operatório de
cirurgia cardíaca
• Paralisia unilateral causará diminuição de 15 a 20
% da CV e da CPT
• Diagnóstico na radiografia torácica
24. Distúrbios da Medula Espinhal - TRM
- Grau e incapacidade = nível da lesão
- Completa = ausência da função motora e
sensitiva abaixo do nível da lesão
- Incompleta = apresenta função residual
- Manifestações respiratórias = nível da lesão
25. Divididas em duas classes
• Lesões medulares cervicais
- Altas (C1 a C2)
- Baixas (C3 a C8)
• Lesão completa ou incompleta
• Uso de musculatura acessória e paradoxo
abdominal
• Músculos da expiração (T1 a L1) queda da PE
máx
26. Distúrbios Cerebrais AVC
• Os efeitos dependem de quais elementos
relacionados com a respiração foram afetados
• NÃO produz alterações significativas para a
função respiratória
• Pode apresentar comprometimento da fala e
nos músculos que afetam o tônus das vias
aéreas superiores (pneumonia aspirativa)
27. Distúrbios da Parede Torácica
• Cifoescoliose
- A cifoescoliose severa (ângulo de Cobb 90 –
100º)
- Complacência pulmonar e torácica diminuídas
- padrão restritivo
- A fixação posterior e ou anterior da coluna
vertebral pode estabilizar e ou diminuir a
deformidade
29. Tórax Frouxo
• Decorrente de fraturas múltiplas de costelas que
acarretam uma flutuação livre de uma parte da
parede torácica
• Movimento paradoxal durante o ciclo respiratório
• Geralmente acompanha outras lesões
pulmonares decorrentes do mecanismo da lesão
e da força necessária para fraturar varia costelas
(contusão pulmonar, pneumotórax e o
hemotórax)
33. Espondilite Anquilosante
• Doença reumática que afeta a coluna vertebral e
a caixa torácica
• Fusão dos corpos vertebrais e das articulações
costovertebrais
• Diminuição severa da complacência torácica
• Restrição do movimento do diafragma