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Módulo – 10
Doenças Neuromusculares e Outras
Doenças da Parede Torácica
• Cérebro
• Nervo
• Músculos
• caixa torácica
• insuficiência respiratória ou
hipoxemia com pulmões normais
A ventilação normal depende
Consequências das doenças
neuromusculares
• Hiper ou Hipoventilação
• Apnéia do sono
• Aspiração
• Atelectasia
• Cor Pulmonale
Princípios gerais relacionados com
fraqueza neuromuscular dos
músculos respiratórios
• Atelectasia
• Hipoxemia
• Insuficiência respiratória
Queixas iniciais
• Dispnéia aos esforços
• Fadiga
• Ortopnéia
• Sintomas de cor pulmonale
• Com a progressão da fraqueza muscular, redução
da complacência pulmonar e torácica, levará a
um padrão respiratório rápido e superficial
• A má função dos músculos respiratórios levará o
paciente a querer dormir sentado - ortopnéia
• Declínio no volume e intensidade da voz
• Hipercapnia
• Músculos expiratórios coexistentes = tosse e
eliminação de secreção deficientes
Logo
• A fraqueza neuromuscular dos músculos
respiratórios é caracterizada pela
incapacidade de gerar ou manter pressões
respiratórias normais
• Padrão restritivo com CV e VEF1 e a
capacidade pulmonar total diminuída e o VR
normal ou aumentado
• PI máx e PE máx diminuída
• Gasometria pode estar com PCO2 baixo
(hiperventilação)
• Hipoxemia pode ocorrer em pacientes
incapazes de realizarem inspirações profundas
e pode ser decorrentes de micro atelectasias,
levando a alteração da relação ventilação
perfusão com PaO2 baixa
CUIDADOS
• Monitorização respiratória: PI máx, PE máx,
CV e gasometria arterial (satO2)
• Necessidade de proteger as vias aéreas
superiores
• Possível assimetria de comprometimento dos
músculos respiratórios e da orofaringe, que
levaria a aspiração
CUIDADOS
• Maior chance de insuficiência respiratória com
infecções das vias aéreas superiores e ou
pneumonias, aumentando o trabalho
respiratório, levando mais facilmente á fadiga
e hipoventilação
Doenças neuromusculares específicas
• Distúrbios Musculares (doença miopática)
- Doenças musculares primárias, podem
diminuir a capacidade de um impulso
despolarizados normal de produzir uma
contração muscular normal
Distrofia muscular de Duchenne
• Distúrbio recessivo ligado ao sexo, de perda
muscular causada por mutações no gene da
distrofina.
• Diagnóstico: -Ausência da proteína distrofina
nas biópsias do tecido muscular
Sinais
• fraqueza muscular precoce
• marcha oscilante
• lordose lombar
• quedas frequentes
• cadeira de rodas aos 12 anos
• morte aos 20 anos (problemas respiratórios)
Sinais
• Declínio da função respiratória acompanha a
fraqueza muscular
• Padrão respiratório rápido e superficial
• Escoliose progressiva
• Ventilação mecânica
• Cicatrização de VE
• Diminuição da motilidade gastrointestinal
Distúrbios da junção neuromuscular
• Eles diminuem a condução dos impulsos do
sistema nervoso central para os músculos
periféricos, produzindo síndromes
caracterizadas pela fraqueza muscular
• Miastenia grave
Miastenia Grave
• Caracterizada pela fraqueza muscular
intermitente que piora com estímulos
repetitivos e melhora com o uso de
medicamentos anticolinesterase
• Produção de anticorpos direcionados contra
os receptores da acetilcolina
• Timoma (crescimento anormal)
• Pacientes jovens, sexo feminino
• Perda progressiva de força muscular
• Predomínio ocular ou disseminada
Tratamento
• Timectomia
• Administração de anticolinesterase
• Imunossupressores
• Complicações pulmonares dependem dos
grupos musculares comprometidos
Pode haver ainda
• Obstrução das vias aéreas superiores
• Dispnéia aos esforços
• Insuficiência respiratória
• Diminuição da CPT, da CV, PI máx, e PE máx
Distúrbios dos nervos
• Síndrome de Guillain-Barre: Neuropatia
periférica mais comum que causa insuficiência
respiratória
• Processo desmielinizante, supondo que seja
decorrente de auto anticorpos dirigidos contra
a mielina
Diagnóstico
• Se baseia na combinação de dados clínicos,
laboratoriais e eletrofisiológicos
• Estudos da condução nervosa revelam uma
lentidão na condução nervosa
Tratamento
• Plasmaferese
• Espirometria a cada 4 ou 6 horas
• Avaliação da necessidade de entubação (tosse
fraca ou grande quantidade de secreção
• 2/3 dos pacientes necessitam de VM por mais de
2 semanas
Lesão do nervo frênico
• Cada diafragma é inervado por seu próprio nervo
frênico
• Lesão é mais frequente em pós operatório de
cirurgia cardíaca
• Paralisia unilateral causará diminuição de 15 a 20
% da CV e da CPT
• Diagnóstico na radiografia torácica
Distúrbios da Medula Espinhal - TRM
- Grau e incapacidade = nível da lesão
- Completa = ausência da função motora e
sensitiva abaixo do nível da lesão
- Incompleta = apresenta função residual
- Manifestações respiratórias = nível da lesão
Divididas em duas classes
• Lesões medulares cervicais
- Altas (C1 a C2)
- Baixas (C3 a C8)
• Lesão completa ou incompleta
• Uso de musculatura acessória e paradoxo
abdominal
• Músculos da expiração (T1 a L1) queda da PE
máx
Distúrbios Cerebrais AVC
• Os efeitos dependem de quais elementos
relacionados com a respiração foram afetados
• NÃO produz alterações significativas para a
função respiratória
• Pode apresentar comprometimento da fala e
nos músculos que afetam o tônus das vias
aéreas superiores (pneumonia aspirativa)
Distúrbios da Parede Torácica
• Cifoescoliose
- A cifoescoliose severa (ângulo de Cobb 90 –
100º)
- Complacência pulmonar e torácica diminuídas
- padrão restritivo
- A fixação posterior e ou anterior da coluna
vertebral pode estabilizar e ou diminuir a
deformidade
Filme escoliose
Tórax Frouxo
• Decorrente de fraturas múltiplas de costelas que
acarretam uma flutuação livre de uma parte da
parede torácica
• Movimento paradoxal durante o ciclo respiratório
• Geralmente acompanha outras lesões
pulmonares decorrentes do mecanismo da lesão
e da força necessária para fraturar varia costelas
(contusão pulmonar, pneumotórax e o
hemotórax)
Vídeos
Vídeos
Consequências
• Atelectasias
• Incoordenação V/Q
• Diminuição da complacência e a hipoxemia
• Ventilação com pressão positiva
• Analgesia adequada
Espondilite Anquilosante
• Doença reumática que afeta a coluna vertebral e
a caixa torácica
• Fusão dos corpos vertebrais e das articulações
costovertebrais
• Diminuição severa da complacência torácica
• Restrição do movimento do diafragma
Doenças neuromusculares respiratórias

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Doenças neuromusculares respiratórias

  • 1. Módulo – 10 Doenças Neuromusculares e Outras Doenças da Parede Torácica
  • 2. • Cérebro • Nervo • Músculos • caixa torácica • insuficiência respiratória ou hipoxemia com pulmões normais A ventilação normal depende
  • 3. Consequências das doenças neuromusculares • Hiper ou Hipoventilação • Apnéia do sono • Aspiração • Atelectasia • Cor Pulmonale
  • 4. Princípios gerais relacionados com fraqueza neuromuscular dos músculos respiratórios • Atelectasia • Hipoxemia • Insuficiência respiratória
  • 5. Queixas iniciais • Dispnéia aos esforços • Fadiga • Ortopnéia • Sintomas de cor pulmonale
  • 6. • Com a progressão da fraqueza muscular, redução da complacência pulmonar e torácica, levará a um padrão respiratório rápido e superficial • A má função dos músculos respiratórios levará o paciente a querer dormir sentado - ortopnéia • Declínio no volume e intensidade da voz • Hipercapnia • Músculos expiratórios coexistentes = tosse e eliminação de secreção deficientes
  • 7. Logo • A fraqueza neuromuscular dos músculos respiratórios é caracterizada pela incapacidade de gerar ou manter pressões respiratórias normais
  • 8. • Padrão restritivo com CV e VEF1 e a capacidade pulmonar total diminuída e o VR normal ou aumentado • PI máx e PE máx diminuída • Gasometria pode estar com PCO2 baixo (hiperventilação)
  • 9. • Hipoxemia pode ocorrer em pacientes incapazes de realizarem inspirações profundas e pode ser decorrentes de micro atelectasias, levando a alteração da relação ventilação perfusão com PaO2 baixa
  • 10. CUIDADOS • Monitorização respiratória: PI máx, PE máx, CV e gasometria arterial (satO2) • Necessidade de proteger as vias aéreas superiores • Possível assimetria de comprometimento dos músculos respiratórios e da orofaringe, que levaria a aspiração
  • 11. CUIDADOS • Maior chance de insuficiência respiratória com infecções das vias aéreas superiores e ou pneumonias, aumentando o trabalho respiratório, levando mais facilmente á fadiga e hipoventilação
  • 12. Doenças neuromusculares específicas • Distúrbios Musculares (doença miopática) - Doenças musculares primárias, podem diminuir a capacidade de um impulso despolarizados normal de produzir uma contração muscular normal
  • 13. Distrofia muscular de Duchenne • Distúrbio recessivo ligado ao sexo, de perda muscular causada por mutações no gene da distrofina. • Diagnóstico: -Ausência da proteína distrofina nas biópsias do tecido muscular
  • 14. Sinais • fraqueza muscular precoce • marcha oscilante • lordose lombar • quedas frequentes • cadeira de rodas aos 12 anos • morte aos 20 anos (problemas respiratórios)
  • 15. Sinais • Declínio da função respiratória acompanha a fraqueza muscular • Padrão respiratório rápido e superficial • Escoliose progressiva • Ventilação mecânica • Cicatrização de VE • Diminuição da motilidade gastrointestinal
  • 16. Distúrbios da junção neuromuscular • Eles diminuem a condução dos impulsos do sistema nervoso central para os músculos periféricos, produzindo síndromes caracterizadas pela fraqueza muscular • Miastenia grave
  • 17. Miastenia Grave • Caracterizada pela fraqueza muscular intermitente que piora com estímulos repetitivos e melhora com o uso de medicamentos anticolinesterase • Produção de anticorpos direcionados contra os receptores da acetilcolina • Timoma (crescimento anormal) • Pacientes jovens, sexo feminino • Perda progressiva de força muscular • Predomínio ocular ou disseminada
  • 18. Tratamento • Timectomia • Administração de anticolinesterase • Imunossupressores • Complicações pulmonares dependem dos grupos musculares comprometidos
  • 19. Pode haver ainda • Obstrução das vias aéreas superiores • Dispnéia aos esforços • Insuficiência respiratória • Diminuição da CPT, da CV, PI máx, e PE máx
  • 20. Distúrbios dos nervos • Síndrome de Guillain-Barre: Neuropatia periférica mais comum que causa insuficiência respiratória • Processo desmielinizante, supondo que seja decorrente de auto anticorpos dirigidos contra a mielina
  • 21. Diagnóstico • Se baseia na combinação de dados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos • Estudos da condução nervosa revelam uma lentidão na condução nervosa
  • 22. Tratamento • Plasmaferese • Espirometria a cada 4 ou 6 horas • Avaliação da necessidade de entubação (tosse fraca ou grande quantidade de secreção • 2/3 dos pacientes necessitam de VM por mais de 2 semanas
  • 23. Lesão do nervo frênico • Cada diafragma é inervado por seu próprio nervo frênico • Lesão é mais frequente em pós operatório de cirurgia cardíaca • Paralisia unilateral causará diminuição de 15 a 20 % da CV e da CPT • Diagnóstico na radiografia torácica
  • 24. Distúrbios da Medula Espinhal - TRM - Grau e incapacidade = nível da lesão - Completa = ausência da função motora e sensitiva abaixo do nível da lesão - Incompleta = apresenta função residual - Manifestações respiratórias = nível da lesão
  • 25. Divididas em duas classes • Lesões medulares cervicais - Altas (C1 a C2) - Baixas (C3 a C8) • Lesão completa ou incompleta • Uso de musculatura acessória e paradoxo abdominal • Músculos da expiração (T1 a L1) queda da PE máx
  • 26. Distúrbios Cerebrais AVC • Os efeitos dependem de quais elementos relacionados com a respiração foram afetados • NÃO produz alterações significativas para a função respiratória • Pode apresentar comprometimento da fala e nos músculos que afetam o tônus das vias aéreas superiores (pneumonia aspirativa)
  • 27. Distúrbios da Parede Torácica • Cifoescoliose - A cifoescoliose severa (ângulo de Cobb 90 – 100º) - Complacência pulmonar e torácica diminuídas - padrão restritivo - A fixação posterior e ou anterior da coluna vertebral pode estabilizar e ou diminuir a deformidade
  • 29. Tórax Frouxo • Decorrente de fraturas múltiplas de costelas que acarretam uma flutuação livre de uma parte da parede torácica • Movimento paradoxal durante o ciclo respiratório • Geralmente acompanha outras lesões pulmonares decorrentes do mecanismo da lesão e da força necessária para fraturar varia costelas (contusão pulmonar, pneumotórax e o hemotórax)
  • 32. Consequências • Atelectasias • Incoordenação V/Q • Diminuição da complacência e a hipoxemia • Ventilação com pressão positiva • Analgesia adequada
  • 33. Espondilite Anquilosante • Doença reumática que afeta a coluna vertebral e a caixa torácica • Fusão dos corpos vertebrais e das articulações costovertebrais • Diminuição severa da complacência torácica • Restrição do movimento do diafragma