glomerulopatias

1. PROF. BRENO LEÃO

2. GLOMERULOPATIAS

3. DEFINIÇÃO
Grupo de patologias que afetam os glomérulos
GLOMERULOPATIAS
SÍNDROMES
o SÍNDROME NEFRÍTICA
o SÍNDROME NEFRÓTICA

4. o SÍNDROME NEFRÍTICA
o Quadro clínico arrastado:
- Azotemia
- Hipertensão
- Edema
- Hematúria
- Proteinúria < 3g/dl
- Oligúria
o Diagnóstico pela presença de cilindros hemáticos
GLOMERULONEFRITE AGUDA

5. o GN PÓS ESTREPTOCÓCICA AGUDA
- Mais comum na infância
- Infeccção por Streptos B-hemolíticos e cepas nefritogênica
- Diagnóstico com Swab orofaringe ou raspado de pele
- Anticorpos antiestreptocócicos ( ASLO, Anti-DNA, Anti-hialuronidade)
- Consumo de proteínas do complemento
- Biópsia renal com evidência de GN proliferativa difusa
- Tratamento sintomáticos e DHE
- Prognóstico bom *
INFECCIOSA E PÓS
o GN PÓS INFECCIOSA
- Associado a outros tipos de infecções
- Sintomas e manifestações mais leves
- Controle da infecção primária leva à resolução do quadro

6. o Redução sub-aguda da TFG
o GN proliferativa
o Classificada em 3 sub-tipos histológicos imunofluorescentes
- Imunocomplexos
- Pauci-imune
- Anticorpos anti-membrana basal glomerular
o À microscopia óptica são similares, contudo mudam o padrão de imunodepósitos
o Diferenças na microscopia eletrônica
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

7. o Redução sub-aguda da TFG
o GN proliferativa
o Classificada em 3 sub-tipos histológicos imunofluorescentes
- Imunocomplexos
- Pauci-imune
- Anticorpos anti-membrana basal glomerular
o À microscopia óptica são similares, contudo mudam o padrão de imunodepósitos
o Diferenças na microscopia eletrônica
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

8. DOENÇAS SISTÊMICAS – L.E.S
o Depósitos de imunocomplexos circulantes
o Manifestações do L.E.S com ou sem lesão renal
o Biopsia renal: GN mesangial focal /difusa ou nefropatia membranosa
o GN difusa é o padrão mais sombrio
o Anti-DNA, FAN, consumo de complemento
o Tratamento com imunossupressão + citotóxicos prolongado
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

9. GN PAUCI IMUNE ASSOCIADO AO ANCA
o Pode se limitar aos rins ou associado a vasculopatia sistêmica ( granulomatose de Wegener,
poliarterite nodosa )
o Diagóstico confirmado pela presença do ANCA na imonufluorescencia dos neutrófilos
- Se perinuclear denomia p-ANCA
- Se citoplasmático c-ANCA
- Imunoensaio tipo ELISA direcionado a mieloperoxidade anti MPO e PR3
o Quadro clínico prodômico de síndrome gripal
- Mialgia, astenia, artralgia, febre, perda ponderal
- Alterações cutâneas e respitatórias ou neurológicas
- Capilarite pulmonar e sistêmica
o Tratamento com imunossupressão + drogas citotóxicas e imunibiológico
o Plasmaférese em casos graves e refratários
o Diálise em casos de injúria renal com síndrome azotêmica
o Atualização vacinal
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

10. DOENÇA POR ANTICORPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR
o Anticorpos direcionados ao colágeno da membrana basal glomerular
o Anticorpo anti- MBG e imunofluorescência na microscopia dão o diagnóstico
o GN isolada / síndrome de Goodpasture ou a gn pulmão-rim com hemorragia pulmonar
o Necessidade de diálise é um mal prognostico da evolução da doença
o Plasmaférese é o tratamento inicial *
o Crescentes >50% da densidade glomerular tem evolução desfavorável
o Hemorragia pulmonar tratada com corticóides em doses imunossupressoras
o 10-15% associação com cruzamento de pANCA contra MPO e vasculite sistêmica
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

11. PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
o Vasculite generalizada provocada por depósitos de IgA
o Sintomas de púrpuras, dor abdominal, miosite ,artralgia e nefropatia por depósito
o Acomete principalmente crianças
o Sintomas de hematúria e proteinúria
o Aumento sérico de IgA é o critério diagnóstico
o Biópsia renal é útil no diagnóstico e acompanhamento
o Tratamento com sintomáticos e regressão espontânea
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA / IMUNOCOMPLEXOS

13. DEFINIÇÃO
Caracterizado pela proteinúria com albuminúria > 3,5g/dia e hipoalbuminemia <3g/dL
SÍNDROME NEFRÓTICA
Sintomas
o Edema / anasarca
o Hipelipidemia
o Hipertensão
o Lipidúria
o Coleta da urina em 24h
Complicações sistêmicas
o Trombose
o Infecções
o Desnutrição
o Alteração da farmacodinâmica

14. SÍNDROME NEFRÓTICA

15. DOENÇA POR LESÃO MÍNIMA
o 10-15% em adultos e 70-90% das crianças
o P.A normal
o TFG levemente reduzida
o Sumário de urina com proteinúria e/ou hematúria microscópica
o Associação com quadros de IVAS e uso de AINES
o Biópsia alteração podocitária apenas
o Remissão espontânea / uso de corticóides
SÍNDROME NEFRÓTICA

16. GN MEMBRANOSA
o Caracteriza-se por depósitos subepiteliais de IgG, sendo
o Responsável por cerca de 30% dos casos de SN idiopática em adulto
o Os pacientes apresentam edema e proteinúria nefrótica
o TFG e Pressão podem estar normais ou alterados inicialmente
o Posteriormente hipertensão com insuf. renal leve a moderada e alteração do EAS
o Associação com trombose bilateral da veia renal
o Investigação de LES, VHB, neoplasias e uso de medicações
o Pesquisa de anticorpo antifosfolipase A
o Corticóides e imunossupressores são controversos / uso de citotóxicos
o Sexo masculino, idade avançada, proteinúria persistente são fatores de pior prognóstico
o 20-30% evoluem com DRT
SÍNDROME NEFRÓTICA

17. GLOMERULOESCLEROSE FOCAL
o 1ªria ou 2ªria
o Sintomas semelhantes aos da lesão mínima, porém mais abruptos
o Fibrose parcial de alguns glomérulos que cursam com doença rapidamente progressiva
o Doença secundária associado aos estágios terminais de outras doenças renais
o Tratamento com ciclo extenso de corticoide, imunoterapia, citotóxicos e uso de BRA / IECA4
o A história clínica, o tamanho dos rins, os achados de biópsia e as afecções associadas
geralmente permitem a diferenciação das causas primárias versus secundárias.
SÍNDROME NEFRÓTICA

18. GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA
o A expansão e a proliferação mesangiais estendem-se até a alçacapilar.
o Existem 2 variantes estruturais
- Na GNMP I, verifica-se a presença de depósitos eletrondensos subendoteliais, ocorre depósito
de C3 em um padrão granuloso
- Na GNMP II, a lâmina densa da MBG é transformada em um padrão eletrondenso, assim
como a membrana basal na cápsula de Bowman e nos túbulos
o Acomete adultos jovens de forma similiar .
o A PA e a TFG estão anormais, e o sedimento urinário é ativo
o Alguns pacientes apresentam nefrite aguda ou hematúria
o Glícocorticoides, agentes citotóxicos, antiplaquetários e plasmaférese têm sido utilizados com
sucesso limitado
SÍNDROME NEFRÓTICA

19. NEFROPATIA DIABÉTICA
o Trata-se da causa mais comum de SN
o Embora a duração prévia do diabetes melito (DM) seja variável, a proteinúria no DM tipo 1 pode
surgir em 10 a 15 anos após o início da doença
o Insuficiência renal no decorrer de 3 a 5 anos
o A retinopatia é quase universal em diabéticos com nefropatia, tanto que sua ausência deve
levar à consideração de outra lesão glomerular
o Proteinúria, hipertensão progressiva e insuficiência renal progressiva
o Alterações patológicas incluem esclerose mesangial, glomeruloesclerose difusa e/ou nodular
(Kimmelstiel-Wilson)
o Progressão da proteinúria assintomática até 25g/24h com DRT
o O tratamento com inibidoresda ECA retarda o inicio da nefropatia e de DRT em diabéticos tipo l
o Os diabéticos do tipo 2 com microalbuminúriaou proteinúria podem ser tratados com inibidores
da ECA ou BRA
SÍNDROME NEFRÓTICA

20. SÍNDROME NEFRÓTICA