1) Hipogonadismo masculino causa sintomas como baixo libido, disfunção erétil e massa muscular reduzida. Pode ser primário ou secundário.
2) A síndrome de Klinefelter envolve um cromossomo X extra e causa pequenos testículos, infertilidade e ginecomastia.
3) O hipogonadismo hipogonadotrófico pode ser congênito, como na síndrome de Kallmann, ou adquirido por distúrbios funcionais do hipotálamo.
1. Hipogonadismo Masculino
Sintomas ou sinais específicos:
1-baixo libido
2- baixo sensação de vitalidade
3- disfucao erétil
4-Baixa massa muscular
5- baixa densidade óssea
Classificacao:
A) Primario: Hipergonadotrofico( aumento de LH eFSH)
Problemas nos testículos
B) Segundario: Hipogonadotrofico ( diminuição de LH e FSH)
Células do túbulo seminífero:
a) células de linhagem espermatogenica
b) Células de sertoli: suporte, proteçãoo, nutrição para as células
germinativas. Secreção da Inibina (peptídeo) = inibe a síntese de FSH
Histologia do Túbulo Seminífero:
- Paredes: camada Basal fina e Cápsula externa de tecido conectivo
fibroelástico e céls. Intersticiais (de Leydig)
- Revestimento: epitélio complexo com 2 categorias de células: Células de
suporte (sertoli), células espermogenicas.
Regulação da func’ãogonadal pelas Gonodotropiunas:
Hipófise:
- LH Síntese de Testosterona: Células de Leydig
- FSH Desenvolvimento do Testículo Imaturo
- OBS: FSH = controle da ploriferação das células de sertoli, crescimento
dos túbulos seminíferos (volume testicular), iniciação da
espermatogênese (durante a puberdade)
GnrH proveniente do hipotálamo é secretado em pulsos dependendo de
hormônios. A norepinefrina e o neuropeptideo Y atuam positivamente nos
pulsos dos neurônios hipotalâmicos. A Beta endorfina e Interleucina atuam
negativamente (inibindo) os neurônios hipotalâmicos a produzir o GnRH. A baixa
frequência produz o FSH, já a alta frequência dos pulsos produz o LH. (INICIO DA
GRAVAÇÃO)
Função gonadal:
Síntese de hormônios gonadais:
- Principais hormônios:
- 1) Testosterona: principal androgenio circulante
LHCél de leydig ...
2. LH estimula a STAR a fazer a pregnenolona, progesterona, androstenediona
produzindo, por fim, a testosterona.
2) Estradiol:
- Célula de Leydig: +-95%
A aromatase quebra a testosterona em 17beta – estradiol (E2). O Excesso de
estrógeno causa a ginecomastia. Quanto menos tecido adiposo, menos
aromtase e, portanto, menos ginecomastia.
- Supra Renal: +-5% da testosterona.
Metabolismo dos hormônios gonadais:
5 alfa redutasebtransforma a testosterona em diidrotestosterona (hormônio
androgênico + potente)
DOENÇAS:
Congenitas:
Síndrome de KLinenfelter:
Anormalidade congênita + comum: hipogonadismo primário masculino.
- 1/500 – 1000 meninos nascidos vivos.
- Defeito genético básico cromossomo X extra.
- Cariótipo mais comum: 47, XXY (2/3 dos casos)
- Quanto mais X extras maiores as consequências no fenótipo.
- Mosaicismo fenótipo menos severo.
Características:
- testiculos pequenos e firmes
- espermograma subnormal
- Infertilidade (raros casos de fertilidade)
- Testosterona sérica Subnormal
- P;igo/azoospermia
- Pilosicade facial reduzida
- Pilosidade pubiana reduzida (disposiçãoo triangular)
- Pênis de tamanho reduzido
- Criptorquidia uni ou bilateral
- Alta estatura: Proporções Eunucóides. (grande no índice púbis-chão)
-
estirão puberal: não acontece (não há gonadarca!)
-
por influencia do IGF-1 e outros: placas epifisárias continuam a crescer
-
crescimento desproporcional dos ossos longos.
Ginecomastia em 85% dos casos
Alterações comportamentais: dificuldade de interação social e
aprendizado.
Fenótipo evidenciado a partir da Puberdade.
-
Tratamento:
Hipogonadismo: tratamento com testosterona.
3. Reposição hormonal: em geral não melhora outras anormalidades.
Criptorquidismo
Presença de testículos fora da bolsa escrotal. Descida incompleta dos testículos.
Cavidade abdominal beta-HCG escroto
Adquiridos:
Orquite Viral
- causa + comum de insuficiência testicular pós-puberal
- vírus da parotidite, ecovírus, arbovirus
- efeito direto do vírus sobre o testículo
- após a puberdade: 25% dos pacientes com parotidite: Orquite
- Envolvimento testicular: edema doloroso nos testículos (atrofia ou
retorno da função normal).
Trauma
Segunda causa + comum de atrofia testicular em adultos.
Cirurgias: herna, varicocele, vasectomia podem resultar em danos
teciduais.
Defeitos associados a doenças sistêmicas
- insuficiência renal
- desnutriçãoo grave
- insuficiência hepática
- anemia falciforme
- AIDS
- DPOC
- Doenças infiltrativas (hemocromatose e amiloidose)
- Granulomatose
- Neoplasias avançadas
- Fibrose cística
HipogonadismoHipogonadotrófico:
1) Defeitos congênitos:
a)
-
Síndrome de Kallmann
causa mais comum de hipogonadismohipogonadotrófico
caracteriza-se: HH (secundário a deficiência de GnRH, Anosmia)
Ocorre a migração inadequada dos neurônios GnRH para o hipotálamo,
não havendo a estimulação das gônadas, acometendo o bulbo olfatório e o
trato olfatório.
Nariz: anosmia ou hiposmia
Endocrino: hipogonadismohipogonadotrópico
Neurológicas: agenesia do bulbo olfatório, movimento de espelho das
mãos, Ataxia, Surdez
4. -
GU: Agenesia Renal Unilateral, Micropenis, Criptorquidia, Atrofia
Testicular
Boca: Fenda Palatina/ lábio leporino
Pilificação: Púbia escassa
Tórax: ginecomastia
Esqueleto: hábito eunucoide
Membros: pescavus
Laboratorio: deficiência hipotalâmica de hormônio liberador de
gonadotrofinas (GnRH)
Herança: ligado ao X (Xp22.3)
b) PraderWilli
- deleção do braço longo do cromossomo 15 (deficiência de GH, deficiência
de Gonadotrofinas) devido a disfunções de vários centros
hipotalamicos
- polifagia
- baixa estatura
- retardo mental
- hipotonia
- micropenis
c)
.....
HipogonadismoHipogonadotrofico Idiopático
deficiência isolada de Lh e FSH
Secreção deficiente de GnRH
Sem distúrbios do olfato
Caracteriza-se: mutaçãoo do gene GnRH
2) distúrbios adquiridos
a) Funcionais: Fatores que afetam funcionalmente o hipotálamo
Amenorréia
Introdução:
Menstruação é um fenômeno cíclico. Tem que possuir a integridade do snc +
hipotálamo-hipófise + ovários.
O fluxo menstrual implca: endométrio respondível e aparelho genital
permeável.
5. Menstruação: ciclo. Condições fisiológicas: 14 dias. Devido a queda dos
esteroides sexuais (E+P)
Amenorreia = ausência da menstruação por um período de tempo longo.
Classificação: descreve o período de interrupção: não a causa!!!
1) Amenorréia Primária:
- ausência de menarca até 14 anos sem desenvolvimento puberal
- ausência de menarca até 16 anos independente de características sexuais.
2) Amenorréia Secundária:
- ausência de menstruação por um período mínimo de 3 meses
consecutivos em mulher que já menstruou.
Considerando fator etiológico:
A maioria ocorrem por 4 condições:
1) alterações anatômicas do trato reprodutivo
2) insuficiência ovariana primaria
3) anovulacão crônica com estrogênio presente
4) ....
Alterações anatômicas do trato reprodutivo:
Congenitas:
- amenorreia primaria isolada (com características secundarias
desenvolvidos)
- em geral: crianças púberes com idade em media de 15-16 anos
- estagio IV do desenvolvimento mamário
-