Cardiopatias Congênitas Cianogênicas

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TGA- T4F- Transposição Grandes Artérias- Tetralogia Fallot

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Cardiopatias Congênitas Cianogênicas

  1. 1. Cardiopatias Congênitas Cianogênicas PEDIATRIA II Sueli Ap. Mazzero Polizel
  2. 2. TGA- Transposição completa das grandes artérias  Cardiopatia congênita mais frequente que se manifesta no período neonatal.(M-3/F-1)  Discordância ventrículo-arterial.  O ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar.
  3. 3. A. Pulmonar e Aorta invertidas
  4. 4. Defeito embrionário: formação anormal dos septos aortopulmonar e do tronco arterioso. A aorta origina-se no VD e encontra-se em uma posição anterior e à direita da artéria pulmonar. O resultado é a separação das circulações pulmonar e sistêmica. Observa-se a presença: PCA, CIA, CIV
  5. 5. Fisiopatologia  A circulação é em paralelo; sg.venoso pela circulação sistêmica a sg.arterial pela c. pulmonar.  Sangue(-O2) AD-VD Aorta Corpo  Sangue(+O2) AE- VE A.Pul. Pulmão  Shunt: Defeitos associados como: (PCA, CIA, CIV) é essencial para que permitam a mistura de sangue das duas circulações
  6. 6. Quadro clínico TGA clássica  O RN apresenta cianose notável desde as primeiras horas de vida;  SaO2= 30 - 50%; PO2 = 20-30mmhg;  Hipóxia e acidose severas;  Disfunção ventricular e IC na primeira semana de vida.  Hiperfonese de B2 única no foco pulmonar; Sopro cardíaco, quando audível, é discreto melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide.
  7. 7. Quadro clínico TGA complexa  A presença da CIV garante uma boa “mistura” de sangue entre as duas circulações.  Cianose discreta.  Queda da RVP, que favorece o desvio do sangue para a circulação pulmonar com sobrecarga de AE e VE.  Aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no fim do primeiro mês de vida.  Presença de sopro sistólico.  Coração aumentado de tamanho.
  8. 8. Diagnóstico  Eletrocardiograma: mostra sobrecarga ventricular direita;  Radiografia de tórax: silhueta cardíaca ovóide e trama vascular pulmonar aumentada;  Ecocardiograma ;  Ecodopplercardiografia (diagnóstico definitivo);  Cateterismo: Indicado nos primeiros dias de vida quando a hipoxemia é importante.
  9. 9. T4F- Tetralogia de Fallot  10% de todas as cardiopatias congênitas por malformações do feto nos primeiros meses de gestação.  É a CCC mais frequente após a primeira infância.  A maior parte do sangue não passa pelos pulmões. De modo que o sangue aórtico é não oxigenado.
  10. 10. Defeito embrionário: Desvio anterior do septo infundibular durante a divisão do tronco conal, em aorta e pulmonar, causando mau alinhamento entre o septo infundibular e o septo ventricular muscular. Resulta em 4 defeitos: 1. Defeito do septo ventricular (DSV); 2. Obstrução à via de saída do ventrículo direito(estenose pulmonar); 3. Dextroposição da aorta (desalinhamento para a direita); 4. Hipertrofia do ventrículo direito.
  11. 11. Fisiopatologia Aorta VD (sobreposta) A.Pulmonar (estenose) VD Sg. VE DSV VD (orifício) Pulmões (-) Sg. Venoso (+) Aorta Aorta (+) Aorta Aorta Pressão Sg. VD (+) Fluxo VD (Hipertrofia)
  12. 12. Fisiopatologia  1. Aorta se origina no VD VE; ou se sobrepõe à um orifício no septo, desviando a (+) parte do sangue venoso do VE para aorta.  2. A. pulmonar é estenosada, quantidades (-) sangue passam do VD pulmões; a (+) parte do sangue aorta, desviando-se dos pulmões.  3. O sangue do VE DSV (orifício) VD aorta ou diretamente para aorta sobreposta a esse orifício.  4. Como o lado D do coração deve bombear (+) quantidades de sangue contra a pressão na aorta, sua musculatura é muito desenvolvida, causando o aumento do VD (Hipertrofia).  (GUYTON, 2006)
  13. 13. Quadro clínico  Cianose generalizada;  Palidez;  Dispnéia aos esforços;  Hipoxia (4 meses);  Baqueteamento digital,  Hipodesenvolvimento,  Anemia(-RVS) e Policitemia.  Intolerãncia aos exercícios, cefaléia intensa, alteração na coagulação sanguínea, hiperpnéia, desmaio ou síncope, podendo culminar para convulsão e óbito.  AVC
  14. 14. Diagnóstico-Exames complementares  Exame físico: Ausculta cardíaca: sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar e a segunda (2ª.) bulha é única e sua intensidade aumenta em direção ao foco tricúspide.  Hemograma completo  Eletrocardiograma  Raio X de tórax  Ecocardiograma  Cateterismo
  15. 15. Sabot (Tamanco Holândes)
  16. 16. Referências  1. REGO Filho, Eduardo de Almeida. Manual de Pediatria, Londrina: Ed. UEL 2000; 2 ed. pg.137  2. ROBBINS E COTRAN, Patologia- Bases Patológicas das doenças, Rio de Janeiro, Elsevier, 2005; 7 ed. pg.598  3. GUYTON E HALL. Tratado de Fisiologia Médica. 11ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2006  4. FARAH, Maria Cecília K; VILLELA, Geraldo Cantarino. Cardiopatia Congênita. Disponível em: <http://educacao.cardiol.br/> Acesso em 13 abril 2015
  17. 17. “Conheça todas as teorias, domine todas as técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja apenas outra alma humana.” Carl Jung

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