2. Definição
Transtorno neuropsiquiátrico infantil
caracterizado por tiques motores e
fônicos (vocais).
Frequentemente esta associado a distúrbios
comportamentais, particularmente Transtorno
Obsessivo Compulsivo (TOC) e Transtorno do
Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH).
3. História
• Em 1885, Gilles de La Tourette relatou 9 casos de tiques na
infância. Essas crianças também tinham problemas
comportamentais associados, bem como vocalizações
incomuns que agora reconhecemos como tiques fônicos.
• Embora Tourette tenha considerado corretamente a
síndrome como genética, quase um século depois a
etiologia se atribuiu a causas psicogênicas. Na década de
1960, com o advento dos medicamentos neurolépticos,
descobriu-se que os tiques respondiam favoravelmente a
esses novos medicamentos.
5. As evidências
sugerem que a
Síndrome é uma
condição herdada do
desenvolvimento.
Autossômica
dominante.
Cromossomos 8, 5 e
11 poderiam ser os
responsáveis.
Teoria Genética
6. Teoria Autoimune
• Postula-se que os anticorpos dirigidos contra uma infecção
prévia (Ex:estreptocócica) reagem de forma cruzada com
estruturas neuronais no sistema nervoso central.
• Este é o mecanismo de ação presumido para a Coreia de Sydenham e
Transtorno Neuropsiquiátrico Autoimune Pediátrico Associado à
Infecção Estreptocócica (PANDAS).
• Tourette postula-se que pode desencadear sintomas em um pequeno
grupo de pacientes.
Pediatric Tourette Syndrome, Mar 25, 2015
Author: Jason S Hawley, MD
7. Mudança na Percepção
A percepção fundamental da ST mudou de um transtorno
psiquiátrico para um transtorno neurológico primário que se
acredita envolver disfunção focal no cérebro.
Antes vista como um distúrbio psiquiátrico raro, a ST é agora
entendida como uma condição genética de início na infância
relativamente comum e diversa.
9. Epidemiologia
A ST ocorre em todo o mundo, em
todas as classes sociais e raças. A
fenomenologia clínica parece
semelhante independentemente
da etnia ou cultura, sugerindo
uma base genética comum.
Com a evolução dos critérios
clínicos para a doença, a maioria
dos pesquisadores acredita que a
prevalência estimada seja de 3 a
8 a cada 1.000 crianças em
idade escolar.
10. Diagnóstico
• Não existe uma prova específica, é baseado na história
clínica.
Critérios
Tiques motores
ou /e vocais
Várias vezes por
dia,
> 1 ano
Não ocasionados
por medicamentos,
outras substâncias
ou enfermidades.
13. Tratamento
• A ST causa diversos prejuízos
psicossociais e educacionais para o
indivíduo e familiares. Porém, o
diagnóstico e tratamento precoces são
capazes de minimizar ou anular estes
danos. Desta forma, conhecer os aspectos
gerais que norteiam a ST é de
fundamental importância para preservar
a qualidade de vida dos portadores da
doença.
14. Tratamento
A SLT não tem cura, sendo assim, o tratamento
farmacológico é utilizado apenas para o alívio e controle
dos sintomas apresentados.
• Haloperidol
• Pimozida possui eficácia semelhante ao haloperidol
sem o inconveniente dos efeitos extrapiramidais
• Risperidona, Olanzapina e Quetiapina
• Agonistas alfa-2-adrenérgicos (Ex.:Clonidina)pois estes
apresentam menor perfil de efeitos colaterais
15. Conclusão
A Síndrome de La Tourette é uma desordem que cursa com tiques motores e
vocais significativos, causando diversos prejuízos socioculturais e educacionais
para o indivíduo, sendo que os danos podem ser minimizados quando o
diagnóstico e o tratamento são feitos precocemente. Desta forma, conhecer os
aspectos gerais que norteiam a etiopatogenia, apresentação clínica e tratamento
da doença em questão são indispensáveis.