Cavidade anoftálmica congênita: tratamento conservador e cirúrgico

Cavidade anoftálmica congênitaCavidade anoftálmica congênita
Belo Horizonte. MG.Belo Horizonte. MG.
Dr. Eduardo J.C. SoaresDr. Eduardo J.C. Soares
Cirurgia Plástica OcularCirurgia Plástica Ocular
Policlínica OftalmológicaPoliclínica Oftalmológica 20172017

GRUPO VGRUPO V 6,6 %6,6 %
AnoftalmiaAnoftalmia MicroftalmiaMicroftalmia
Em 820 CA estudadas entre 1968 a 1988.Em 820 CA estudadas entre 1968 a 1988.
Literatura : 4 a 10 casos em 100.000 nascimentos.Literatura : 4 a 10 casos em 100.000 nascimentos.

Anoftalmia:Anoftalmia:
Supressão ou falta do desenvolvimento da vesícula optica :Supressão ou falta do desenvolvimento da vesícula optica :
(4a – 8a semana).(4a – 8a semana).
1- A presença do Bulbo Ocular é indispensável para1- A presença do Bulbo Ocular é indispensável para
o desenvolvimento da órbita e da face.o desenvolvimento da órbita e da face.
Pediatric Oculoplastic SurgeryPediatric Oculoplastic Surgery
Katowitz J A – Fig 2.2 Pag 12Katowitz J A – Fig 2.2 Pag 12

AnoftalmiaAnoftalmia
Quadro clínico :Quadro clínico :
2- Quanto mais cedo aparece a disgenesia na vida2- Quanto mais cedo aparece a disgenesia na vida
embrionária, mais graves são as deformidades.embrionária, mais graves são as deformidades.
Micro-orbitiaMicro-orbitia
MicroblefariaMicroblefaria
Hemiatrofia facialHemiatrofia facial
Retração da cavidadeRetração da cavidade
PtosePtose
EntrópioEntrópio

Anoftalmia & MicroftalmiaAnoftalmia & Microftalmia
Etiologia :Etiologia :
Incidência familiar comprovada.Incidência familiar comprovada.
Influência genética recessiva confirmada.Influência genética recessiva confirmada.
Hereditariedade ligada ao sexo sugerida em muitos casos.Hereditariedade ligada ao sexo sugerida em muitos casos.

Fatores teratogênicos :Fatores teratogênicos :
Raio XRaio X
AnoxiaAnoxia
TraumaTrauma
Infecções maternas (rubéola, toxoplasmose…)Infecções maternas (rubéola, toxoplasmose…)
Efeitos indesejáveis de medicamentosEfeitos indesejáveis de medicamentos
Deficiências (Vit A, ácido fólico…)Deficiências (Vit A, ácido fólico…)

Anoftalmia clínicaAnoftalmia clínica
O bulbo ocular se apresenta como umaO bulbo ocular se apresenta como uma
pequena massa amorfa no cone orbitário.pequena massa amorfa no cone orbitário.

MicroftalmiaMicroftalmia
Falha do desenvolvimento da vesícula optica já formadaFalha do desenvolvimento da vesícula optica já formada
( 3o mes + ).( 3o mes + ).
Grave : indistinguível do anoftalmo clínico.Grave : indistinguível do anoftalmo clínico.
Moderado : atinge 1/3 do normal.Moderado : atinge 1/3 do normal.
Discreto : o bulbo tem 3/4 do normal.Discreto : o bulbo tem 3/4 do normal.
3 - A microftalmia apresenta o mesmo quadro clínico da anoftalmia.3 - A microftalmia apresenta o mesmo quadro clínico da anoftalmia.
A gravidade depende da precocidade de seu aparecimento na vida intra-uterina.A gravidade depende da precocidade de seu aparecimento na vida intra-uterina.
De: Eduardo J. C. Soares edujcsoares@gmail.com
Assunto: Microftalmo
Data: 14 de abril de 2017 19:33
Para: Eduardo J C Soares edujcsoares@gmail.com

NanoftalmiaNanoftalmia
A Nanoftalmia é a microftalmia muito discreta. O olho apresenta estrutura quase normal,A Nanoftalmia é a microftalmia muito discreta. O olho apresenta estrutura quase normal,
mas é muito frequente existir microcórnea, colobomas de retina e NO, com baixas visuais graves.mas é muito frequente existir microcórnea, colobomas de retina e NO, com baixas visuais graves.
A recuperação visual é muito pequena, não há custo-benefício.A recuperação visual é muito pequena, não há custo-benefício.

NanoftalmiaNanoftalmia
Recuperação VisualRecuperação Visual
FuturoFuturo
Recuperação estéticaRecuperação estética XX
A decisão depende de cada caso. Na minha experiência a tentativa de manter ou melhorar aA decisão depende de cada caso. Na minha experiência a tentativa de manter ou melhorar a
visão sacrifica a infância da criança e o resultado é frustante.visão sacrifica a infância da criança e o resultado é frustante.

Olho císticoOlho cístico : Ida Mann (1937): Ida Mann (1937)..
A vesícula optica se transforma em um cisto.A vesícula optica se transforma em um cisto.

Podem estar associadas com disgenesias órbito-palpebrais,Podem estar associadas com disgenesias órbito-palpebrais,
outras mal-formações fetais e anomalias do SNC.outras mal-formações fetais e anomalias do SNC.

Cavidade anoftálmica na criançaCavidade anoftálmica na criança
4 - As deformidades aparecem também nos casos de perda do4 - As deformidades aparecem também nos casos de perda do
bulbo ocular em qualquer época do desenvolvimento pós-natal.bulbo ocular em qualquer época do desenvolvimento pós-natal.
1 ano1 ano
3 cirurgias vitreas : phthisis3 cirurgias vitreas : phthisis
2 anos2 anos
PrótesePrótese
4 anos4 anos
Aspecto atualAspecto atual
Anoftalmia adquiridaAnoftalmia adquirida

Propedêutica :Propedêutica :
RxRx
TCTC
RMRM
EcografiaEcografia

Tratamento Conservador:Tratamento Conservador:
Expansivo.Expansivo.

5 - O Início precoce do tratamento é fundamental.5 - O Início precoce do tratamento é fundamental.
Tratamento conservador:Tratamento conservador:

Tratamento Conservador:Tratamento Conservador:

Tratamento conservador : ExpansivoTratamento conservador : Expansivo

5 - Os melhores resultados são obtidos nos casos de5 - Os melhores resultados são obtidos nos casos de
tratamento precoce em microftalmos discretos.tratamento precoce em microftalmos discretos.

Tratamento Cirúrgico :Tratamento Cirúrgico : ExpansivoExpansivo
Expansor intra-orbitárioExpansor intra-orbitário

Pós op. : 15 diasPós op. : 15 diasPós op. : 1 diaPós op. : 1 dia

Expansão intra-orbitária + dermo-adiposoExpansão intra-orbitária + dermo-adiposo
Pós op. : 9 anos depoisPós op. : 9 anos depois

Tratamento Cirúrgico :Tratamento Cirúrgico :
Expansivo -Expansivo -

Tratamento Cirúrgico :Tratamento Cirúrgico :
ExpansivoExpansivo
5 – A época ideal para acelerar a expansão óssea da órbita5 – A época ideal para acelerar a expansão óssea da órbita éé 4 meses de idade. Os4 meses de idade. Os
resultados vão diminuindo para o mínimo aos 4 anos de idade (Morrow BT-2016).resultados vão diminuindo para o mínimo aos 4 anos de idade (Morrow BT-2016).

TratamentoTratamento Cirúrgico :Cirúrgico :
OrbitectomiaOrbitectomia
Dermo-adiposoDermo-adiposo
Mucosa labialMucosa labial
NCA. 2 anosNCA. 2 anos

NCA. 5 anosNCA. 5 anosNCA. 2 anosNCA. 2 anos

NCA. 2 anosNCA. 2 anos
NCA. 22 anosNCA. 22 anosApós mais umApós mais um
enxerto adiposoenxerto adiposo
complementarcomplementar
6 – O tratamento da anoftalmia habitualmente é cirúrgico,6 – O tratamento da anoftalmia habitualmente é cirúrgico,
principalmente quando realizado tardiamente.principalmente quando realizado tardiamente.

Hemiatrofia facial.Hemiatrofia facial.
MicrorbitiaMicrorbitia
MicroblefariaMicroblefaria
Retinoblastoma.Retinoblastoma.
Enucleação sem implante.Enucleação sem implante.

Enucleação sem implante.Enucleação sem implante.
RadioterapiaRadioterapia
1,5 ano de idade -1,5 ano de idade - Retinoblastoma -Retinoblastoma -
Aspecto aos 7 anos de idadeAspecto aos 7 anos de idade

Aspecto aos 16 anos de idade.Aspecto aos 16 anos de idade.

Prevenção :Prevenção : Evisceração com implanteEvisceração com implante
Enucleação com implanteEnucleação com implante
1 ano1 ano
13 anos depois13 anos depois

Dermo adiposo
O PAPEL DOS IMPLANTES NA RECONSTRUÇÃO
DA CAVIDADE ANOFTÁLMICA
R$ :Custo ZeroR$ :Custo Zero

• A estratégia do tratamento da Anoftalmia e da Microftalmia
grave necessita atenção para aumentar, em época adequada,
a capacidade e o volume da órbita com expansores, implantes
e enxertos.
Conclusões :Conclusões :
Tratamento :Tratamento :
• A reabilitação conservadora com próteses de volumes
progressivos é a principal opção.
• Enxerto Dermo-adiposo é o ideal para aumentar o volume
orbitário nas crianças.

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LEGENDAS
Slide 01 - Apresentação
Slide 02 – A anoftalmia é uma anomalia congênita rara que significa a ausência completa do bulbo
ocular no nascimento, mas clinicamente o termo é também aplicado quando existe apenas
rudimentos dos tecidos oculares. No nosso serviço as anoftalmias, junto com as microftalmias, são
classificadas no Grupo V e constituem 6,6% entre todos os casos de cavidades anoftálmicas.
Slide 03 - É consequência de uma falha na formação ou no desenvolvimento da vesícula óptica que
impede o nascimento dos elementos neuro-ectodérmicos essenciais para gerar o olho. A presença
do Bulbo Ocular é indispensável para o desenvolvimento da região orbitária e da face,
Slide 4 - o que justifica a necessidade do tratamento ser o mais precoce possível.
Slide 5 – Fatores genéticos e hereditários estão comprovadamente ligados ao aparecimento dessas
disgenesias.
Slide 6 - Muitos agentes etiológicos já foram listados como causas dessa disgenesia, como viroses
tipo rubéola, irradiação por Raio X, intoxicação por agentes químicos, deficiência ou excesso de
Vitamina A, alterações genéticas ligadas ou não ao sexo e outros. Quanto mais cedo acontecer a
atuação do agente causal, pior será o quadro da anoftalmia.
Slide 7 - Clinicamente a Anoftamia é indistinguível da Microftalmia grave, que apresenta o bulbo
ocular como uma pequena massa amorfa localizada junto ao ápice da órbita. A anoftalmia
completa, com ausência do Nervo optico e derivados neuro-ectodérmicos, é acompanhada da não
formação cerebral o que é incompatível com a vida.

A Microftalmia ocorre em maior número de casos que a Anoftalmia, sendo em geral unilateral e também
com a mesma controvérsia sobre seus agentes etiopatogênicos. Pode ser grave quando apenas rudimentos do olho
estão presentes; é moderada se o olho tem 1/3 do tamanho habitual da idade ou ser discreta, quando atinge 3/4 ou
mais do tamanho normal.
Slide 9 - Existem casos em que o olho microftálmico atinge dimensões quase normais e apresenta certo grau de
visão, sendo essa má-formação chamada de Nanoftalmia. A capacidade de visão apresentada é muito variável,
sendo em geral muito baixa e associada à nistagmos, mas é um olho a ser preservado. evitando-se os tratamentos
radicais.
Slide 10 - A capacidade de visão apresentada é muito variável, sendo em geral muito baixa e associada à nistagmos.
O resultado do tratamento de estimulação da visão, em geral feito durante toda a infância, é muito frustante e gera
graves problemas psicológicos. Esse fato justifica a recuperação estética precoce, mas é um olho a ser preservado.
evitando-se os tratamentos radicais.
Slide 11 - Microftalmia com cisto - Ocorre em uma etapa embrionária mais avançada, causado por um defeito de
fusão das margens da fissura fetal. Forma-se um coloboma, uma fenda aberta no envoltório do olho, por onde o
tecido ocular primitivo prolapsa dando origem ao cisto. Nesses casos não há hipotrofia da órbita ou das pálpebras,
porque o cisto complementa o volume do conteúdo orbitário. Dependendo do tamanho do cisto a criança pode
apresentar o continente orbitário aumentado.
Slide 12 - Vários autores descrevem a associação da anoftalmia e da microftalmia com cisto com outras mal-
formações, como apêndices auriculares, deformidades cerebrais e retardo mental.
Slide 13 - As crianças enucleadas ou evisceradas sem implante antes de completar três anos de vida também
apresentam alterações do desenvolvimento órbito-facial bem semelhantes àquelas observadas nos casos de
anoftalmia ou microftalmia. A única diferença está no fato de não haver alterações palpebrais associadas. Em média
há uma diminuição do continente orbitário em cerca de 20 a 30% nos pacientes enucleados sem implante antes dos
3 aos de idade.

A propedêutica constitui o primeiro passo do tratamento, o qual pressupõe que o
diagnóstico já esteja bem estabelecido clinicamente e confirmado pelo Estudo da Órbita através dos
Exames de Imagem: Rx da face AP, Tomografia Computarizada e/ou Ressonância Magnética e
Ecografia.
Slide 15 - O Tratamento Conservador visa expandir a amplitude da cavidade com conformadores
acrílicos ou próteses oculares. É feito com o uso dos conformadores de acrílico, que tem a forma de
uma concha ovóide, de diâmetros progressivamente maiores, para serem trocados a medida que a
cavidade vai se expandindo. até serem substituídos pela prótese ocular.
Os conformadores estão particularmente indicados em cavidades muito pequenas, onde não cabe
nem uma prótese do tamanho do diâmetro de uma íris infantil ( 9 a 11 mm).
Slide 16 - Para que tenha as melhores chances de sucesso, o tratamento deve ser iniciado o mais
precocemente possível após o nascimento.
Slide 17 - Na maioria dos casos o tratamento expansor é bem sucedido quando, em espaços de tempo
que variam em torno de 2 anos, resulta em um aumento da amplitude dos fórnices que comporta e
permite a adaptação de uma prótese de tamanho parecido com o do olho normal.
Slide 18 - O tratamento tem como objetivo básico complementar o volume orbitário o necessário para
promover o seu crescimento juntamente com o da face e ao mesmo tempo restaurar a fisionomia
natural da criança.
Slide 19 - A reabilitação estética é indispensável para o sucesso completo do tratamento das
cavidades anoftálmicas ou microftálmicas. o qual necessita especial atenção aos problemas
relacionadas ao trauma emocional e psicológico dos pais e ao futuro da criança.

As deformidades resultam mínimas e inaparentes nos casos de microftalmia discreta
quando a prótese é adaptada nos primeiros dias de vida. O olho microftalmo faz o papel do implante
ideal.Slide 21- Em casos de micro-orbitia grave, podem ser utilizados implantes expansíveis colocados no
fundo da órbita com o objetivo de expandir o continente ósseo da órbita. Esse balão esférico tem o
volume da esfera de 18 mm quando totalmente expandido. A colocação do balão expansor vazio no
fundo da órbita é feita através de uma janelarealizada na parede lateral da órbita. A almofada para
as injeções de ar ou líquido fica oculta debaixo da pele atrás da orelha. O trajeto subcutâneo do tubo
conector extende-se desde a região retro-auricular até à órbita, onde é ligado ao balão expansor
assegurando o seu posicionamento no ápice da orbita.
Slide 22 – Aspecto pós-operatório imediato. A expansão do balão é realizada com injeções de 1 ml
feitas de 30 a 60 dias de intervalo entre uma e outra, até o total de 4 ml. O ar pode ser utilizado,
mas preferimos injetar soro fisiológico com antibiótico diluído (Garamicina 40mg). As injeções são
feitas em sala de cirurgia com a assistência de um anestesista, pois a expansão pode desencandear
bracardia reflexa.
Slide 23 - Cerca de 3 meses após a última dilatação, em todos os nossos casos o balão foi trocado por
implante dermo-adiposo.
Os resultados da expansão devem ser acompanhados por estudos tomográficos realizados
periodicamente até a criança chegar à adolescência.
Slide 24 - – Esse outro caso ilustra outros aspectos do procedimento de expansão da órbita com o balão inflável.
Nota-se que o balão foi colocado através de uma abertura feita na face anterior da cavidade.
Slide 25 - É importante enfatizar que os bons resultados estão diretamente relacionados à
precocidade da sua realização.

Nos casos que apresentam a micro-orbitia associada com retração da cavidade, após realizar a
orbitectomia latero-inferior, os fórnices devem ser ampliados com enxertos de mucosa labial. A colocação de um
implante dentro da cavidade está também indicada para ampliar o conteúdo e estimular o crescimento ósseo. O
implante Dermo-Adiposo preenche esses objetivos, tendo ainda a vantagem de aumentar a superfície de
revestimento da cavidade. Nos casos de Anoftalmia, a cavidade deve ser aberta profundamente até próximo ao
ápice da órbita, abrindo o espaço necessário para albergar o enxerto. A derme é suturada à conjuntiva
remanescente de modo a permitir que o epitélio da mucosa cresça sobre sua superfície.
Slide 27 – Aspecto pós-operatório tardio, mostrando a cavidade expandida no sentido horizontal e vertical.
Slide 28 – A evolução do caso mostra que os defeitos remanescentes ( sulco palpebral superior profundo e
depressão lateral) podem ser corrigidos facilmente com preenchimentos.
Slide 28 – A evolução do caso mostra que os defeitos remanescentes ( sulco palpebral superior profundo e
depressão lateral) podem ser corrigidos facilmente com preenchimentos.
Slide 29 – O tratamento das deformidades adquiridas após a perda do globo ocular ocorrida antes dos 3 anos de
vida é o mesmo das anoftamias congênitas. É muito importante relembrar que esses defeitos órbito-palpebrais só
ocorrem quando o implante adequado não é colocado para substituir a perda do volume ocular.
Slide 30 – Nos casos de enucleação sem implante, seguidos por radioterapia, existe uma retração
total da cavidade além do hipo-desenvolvimento da hemiface. O enxerto de pele fino deve então ser
utilizado para revestir a superfície da cavidade. A área doadora pode ser a região retroauricular ou a
face interna do braço. O enxerto de pele fino, além de pegar mais facilmente, tem a vantagem de
mimetizar melhor a mucosa conjuntival, mas deve ser retirado em excesso para compensar a
retração cicatricial.
Slide 31 – Aspecto pós-operatório tardio.

As crianças enucleadas ou evisceradas com implantes apresentam mínimas alterações de
desenvolvimento em comparação com as órbitas sem implante. Conclui-se então que a presença de
um implante de volume adequado na órbita é importante para prevenir a hipotrofia hemifacial. O
implante é estatisticamente o fator mais importante na prevenção da hipotrofia orbitária nos casos
operados antes dos 3 anos de idade. Porém, é muito importante enfatizar que, nos casos enucleados
sem implante na faixa de 13 anos de idade, após a evolução de 10 anos o estudo radiológico mostrou
diminuição do tamanho da órbita, associada a um aumento de volume dos seios periorbitários que
ocupavam maior espaço. Conclusão: a presença do implante é indispensável para prevenir as
alterações do desenvolvimento órbito-facial em todas as épocas do crescimento.
Slide 33 – Mostra a nossa preferência pelo implante Dermo-adiposo, não somente por ser autólogo,
como também por apresentar crescimento coordenado com o desenvolvimento da órbita.
Slide 34 – Conclusões.
Slide 35 - Convite para visitar meu Site, onde estou colocando meus Cursos, minhas
palestras e aulas com legendas à disposição de todos.

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