Here is the summary in 3 sentences or less: [SUMMARY] The document discusses persistent aura without infarction, describing it as symptoms of aura that persist for one week or more without evidence of infarction on neuroimaging. Key aspects include the symptoms fulfilling criteria for typical migraine aura previously, persisting for at least one week, and neuroimaging not showing evidence of infarction. Treatment is based on case reports and expert opinion as no controlled studies have been conducted.

1. AURA PERSISTENTE SEM
INFARTO
CARLOS A. BORDINI, MD, MSc, PhD, F-AHS
CLÍNICA NEUROLÓGICA BATATAIS
Faculdade de Medicina UNI-FACEF
cabord@com4.com.br
1

2. CONFLITO DE INTERESSES
Recebi apoio
financeiro para
diária,
passagem
aérea ou apoio
didático para
participação
em evento
médico
Recebi apoio
financeiro para
apresentação
de conferências
técnico-
científicas
Sou consultor
recebendo
"jetons" por
participação
em reuniões
Sou
funcionário, ou
proprietário, ou
sócio ou
cotista, ou
possuo ações
de empresas
farmacêuticas
Janssen-Cilag SIM SIM SIM
Merck-Sharp &
Dohme
SIM SIM SIM
Abbott SIM
Libbs SIM
Mantecorp SIM
TEVA SIM
NOVARTIS SIM
Allergan SIM
2

3. Αὔρα AURA
• Filha doTitã Lelanto e de Peribeia. Assídua caçadora; era veloz como o vento.
• Ofendeu Ártemis, que com a ajuda de Eros, a pune : provocou em Dioniso um
insensato amor pela jovem, levando-o a violentá-la enquanto ela dormia.
• Ao descobrir o acontecido, ficou enlouquecida, matou um dos dois gêmeos
nascidos da união com o deus. Em seguida, jogou-se no rio Sangário.
• Foi transformada por Zeus em uma fonte.
• Αὔρα AURA
• Aura = "brisa“, “vento suave”.Termo usado para descrever a “atmosfera”
associada a alguma coisa.
• Para migrânea, percepções ou sintomas registrados em associação ( tipicamente
precedendo) à cefaleia, ou seja, como a “atmosfera” em torno dos sintomas mais
impressionantes.
3

4. ICHD-III: 1.2 Migraine with aura
• Diagnostic criteria:
• A. At least two attacks fulfilling criteria B and C
• B. One or more of the following fully reversible aura symptoms:
• 1. visual, 2. sensory ,3. speech and/or language, 4. motor, 5. brainstem, 6. retinal
• C. At least three of the following six characteristics:
• 1. at least one aura symptom spreads gradually, over 5 minutes
• 2. two or more aura symptoms occur in succession
• 3. each individual aura symptom lasts 5–60 minutes
• 4. at least one aura symptom is unilateral
• 5. at least one aura symptom is positive
• 6. the aura is accompanied, or followed within 60 minutes, by headache
• D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis.
Classificação politética (muitos aspectos)
Reversibilidade
Áreas encefálicas
envolvidas
Duração
Sucessão de fenômenos
Associação com cefaleia
4

5. O que é aura visual?
• Espectro de fortificação que gradualmente se espalha para a direita e/ou esquerda
com formato lateral convexo: 👍
• Visão turva ou visão "como olhar através ondas de calor ou água” envolvendo todo
o campo visual campo é aura de enxaqueca
• “Visão turva / nebulosa” (sintoma visual mais comum), se isolado 👎
• Outros fenômenos visuais 👎
• Outros fenômenos não visuais, sintomas premonitórios (rigidez cervical),
fotofobia ou problemas de concentração 👎
6

6. AURAS: Sistema politético
Persistent aura
without infarction
< 5min 5 – 60 min
Probable migraine with
aura (antiga aura
prolongada- ICHD-1)
Typical aura
Probable migraine with
aura
60 min – 1 week
4 a 21% das crises
≥ 1 week
DURAÇÃO
FENOMENOLOGIAFREQUÊNCIA
Estado de aura migranosa
(apêndice ICHD-3-A1.4.5)
Ocorrência de 2 auras/d
por pelo menos 3 dias
Outros sintomas não
aura visual típica. Ex.
Chuvisco persistente
7

7. 8

8. Tabla 8. Clasificación de migraña
1.1 Migraña sin aura
1.2 Migraña con aura
1.2.1 Migraña con aura típica
1.2.1.1 Aura típica con cefalea
1.2.1.2 Aura típica sin cefalea
1.2.2 Migraña con aura típica
1.2.3 Migraña hemipléjica
1.2.3.1.1 Migraña hemipléjica familiar
1.2.3.1.2 Migraña hemipléjica familiar de tipo 1
1.2.3.1.3 Migraña hemipléjica familiar de tipo 2
1.2.3.1.4 Migraña hemipléjica familiar de tipo 3
1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica
1.2.4 Migraña retiniana
1.4 Complicaciones de la Migraña
1.4.1 Estado migrañoso
1.4.2 Aura persistente sin infarto
1.4.3 Infarto migrañoso
1.4.4 Crisis epiléptica desencadenada por
aura migrañosa
1.3 Migraña crónica
1.5 Migraña probable
1.5.1 Migraña sin aura probable
1.5.2 Migraña con aura probable
1.6 Síndromes episódicos que pueden
asociarse a la migraña
1.6.1Trastorno gastrointestinal recurrente
1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos
1.6.1.2 Migraña abdominal
1.6.2Vértigo paroxístico benigno
1.6.3Tortícolis paroxística benigna
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9. 1.4.2 Persistent aura without infarction
• Descrição:
• Sintomas de aura que persistem por uma semana ou mais sem evidência de
infarto na neuroimagem.
• Critérios de diagnóstico:
• A. Aura cumprindo o critério B
• B. Ocorrendo em um paciente com enxaqueca com aura típica de auras
anteriores, exceto que um ou mais sintomas da aura persistem por ≥ 1 semana
• C. Neuroimagem não mostra evidência de infarto
• D. Não é melhor explicado por outro diagnóstico da ICHD-3.
10

10. 1.4.2 Persistent aura without infarction
• Comments:
• Persistent aura symptoms are rare but well documented.They are often bilateral
and may last for months or years.The one-week minimum in criterion B is based on
the opinion of experts and should be formally studied.
• Diagnostic work-up must distinguish: 1.4.2 Persistent aura without infarction from:
• 1.4.3 Migrainous infarction,
• and exclude symptomatic aura due to cerebral infarction of other causes.
• Attacks with prolonged aura lasting less than one week and not fulfilling criteria
for 1.2.1 Migraine with typical aura are coded:
• 1.5.2 Probable migraine with aura.
11

11. Ronnie Ericsson,
40 a. jan 2018
• Hà 8 días hemianopsia direita súbita.
• A seguir, cefaleia migranosa que
durou algumas horas.
• AP: 3- 5 episódios compatíveis com
MCA típica.
• Hemianopsia persiste.
• Investigação:
• RM normal,
• Protocolo AVE em jovem: normal
Julho 2018: Quadro inalterado
MSA ocasionalmente
12

12. Maria Luíza
• Desde os 13 anos migrânea sem aura.
• Dos 22 em diante, 1 – 2 vezes ao ano aura visual e somoatossensitiva.
• Aos 32 anos: aura semelhante às anteriores durou 13 dias. Cessou
• Meses mais tarde outro episódio de 10 dias.
• Investigação: RM, bateria AVC em jovem: normais.
• Sugeri suspender CCO. Paciente declinou.
• Entrevistei-a esta semana (12 anos depois): teve mais dois ou três episódios
prolongados. MSA ocasionalmente.
13

13. Persistent Migraine Aura: New Cases, a Literature
Review, and Ideas About Pathophysiology
Thissen S, et al. Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 23
• Luda et1 al were the first to report PMA in, a 65-year-old patient with a history of
migraine.
• Lance and Goadsby2 distinguished two types of PMA.
• PMA with typical aura (PMA-TA): a persistent typical migraine aura with
oscillation, scotoma, and fortification in one hemifield.
• Persistent primary visual disturbance (PMA-PPVD). visual snow or “television
static” in the whole visual field of both eyes, in addition to intermittent scotoma or
oscillating lights
• The precise significance of this distinction is unknown.
• Besides a significant difference in duration of symptoms, we have been unable to
find any differences between these groups in the present review.
1. Luda et al. (Headache. 1991;31:582-583.
2. Mechanism and Management of Headache, 7th edition. Oxford: Butterworth- Heinemann; 2004).14

14. PMA-PPVD case
• 66-year-old man without a history of migraine
• Seeing white dots in front of both eyes since for the last 3 years.
• “snow” in both visual fields as in “television static.”Another comparison: “rain on a
window.”
• At firs,t these symptoms occurred intermittently until they persisted.
• Laboratory work-up:
• Paraneoplastic antibodies and lumbar puncture, visual evoked potentials (VEP),
Transcranial and extracranial Dopplers were normal, as well as FDG-PET.Cerebral
computed tomography (CT; magnetic resonance imaging was contraindicated) did not
show occipital abnormalities
• Treatment: DVP and LMT: no effect
16

15. Literature Review
• n= 54 possible cases, 22 articles, published between 1991 and 2014.
• Seven were excluded → 47 cases.
• The mean age of onset was 30 (7 to 74) years.
• PMA: 75% in women
• The duration of symptoms: from 9 days to 28 years (median 365 days).
• PMA forms (47 elegible cases) :
• 19 patients with PMA-TA
• 27 with PMA-PPVD
• 1 No enough data.
Thissen et al. Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 23
17

16. Thissen et al. Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 23
18

17. Visual auras: Positive visual phenomena
• colored dots;
• scintillating scotomas;
• disturbed, blurry vision;
• geometrical figures,
• circles or rims (círculos ou aros);
• flickering flashing lights;
• blobs of white and gray (bolhas de
branco e cinza);
• black cracks of lines (linhas negras
quebradas);
• television snow (chuvisco);
• rain-like patterns;
• micropsia;
• palinopsia;
• Squiggles (rabiscos);
• zigzag patterns;
• Blind spots.
Thissen et al. Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 23
19

18. Structural and Functional Investigations.
• Structural imaging techniques and neurophysiological investigations: exclude underlying
pathology.
• Functional investigations: get more insight in the underlying pathophysiology of PMA.
• Techniques that have been applied: MRI,Tc99m-HMPAO-SPECT, FDG-PET, MR
angiography, MR perfusion,CT, EEG,VEP, ERG, EOG, Doppler, transcranial Doppler, and
cerebrospinal fluid analysis.
• It was not always clear what these investigations were based on.
• Tc99m-HMPAO-SPECT (11 cases) and FDG-PET (4 cases) scanning
• Liu et al: the inconsistent localization of the SPECT abnormalities and the subjectivity of
SPECT interpretations, did not allow them to draw any definite conclusions in their cases
Thissen et al. Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 23
20

19. 23

20. Crítica à ICHD-III Migrânea com aura
persistente
• (i) os pacientes têm que ter história de migrânea com aura,
• (ii) persistente (sintoma deve ser típico das auras prévias)
• (iii) o critério de 1 semana é baseado em opinião de especialista.
• Assim, pacientes com história de migrânea ou até mesmo migrânea com aura que
têm fenômenos visuais persistentes que não correspondam às auras prévias não
deveriam receber o diagnóstico.
24

21. Pathophysiology
• The specific pathophysiology of PMA without infarction is still unknown,
• Theories on the underlying pathophysiological mechanism:
• Abnormal energy metabolism in the brain,
• Brain magnesium levels being significantly lower than that of nonmigraineurs,
• Greater reactivity of N-methyl-D-aspartate receptors to glutamate,
• A lowered threshold to CSD,
• Loss of inhibitory GABA-ergic interneurons;
• Other authors oppose a sustained hyperexcitability of the visual cortex without
significant dynamic modulation.
27

22. PMA:TREATMENT
• The treatment is purely based on case reports and
expert opinion.
• There are no double-blind, placebo-controlled studies.
• Only a few drugs have been described to be effective:
• Acetylsalicylic acid,
• Baclofen, Divalproex sodium,
• Frosemide,11,20,25 (RoldãoAlmeida)
• Lamotrigine,12,17,25
• Nifedipine,
• Nimodipine,
• Ketamine 25 mg intranasally in 5 of 11
Proclorperazina e sulfato de
magnésio IV
Bloqueio de Nervo Occipital Maior
Corticosteróides
28

23. Chuvisco visual: incontáveis minúsculos pontos cintilantes
em todo o campo visual semelhante ao chuvisco daTV
analógica
Os sintomas: geralmente contínuos e podem persistir ao
longo dos anos.
Tal condição é agrupada entre os fenômenos visuais
persistentes da migrânea, embora clinicamente se apresente
como entidade distinta da aura migranosa persistente ou do
status de aura de enxaqueca.
Fenômenos visuais positivos persistentes: termo descritivo
puro para sintomas visuais
‘
ICHD-3
1.4.2): persistent aura without infarction
A1.4.5: migraine aura status (appendix)
• B: PET com F18 –FDG em paciente com chuvisco
persistente
• C: PET com H2O15 em aura migranosa
• A mesma área no giro lingual está hiperperfundida:
• 1. relevância para a fisiopatologia do chuvisco visual
• 2. a sobreposição clínica de migrânea com aura e
neve visual
29

24. Chuvisco visual, aspectos clínicos
• Com auxílio de grupos de ajuda, foram recrutaram pela internet 140 indivíduos
com chuvisco visual.
• Fizeram o cut off de sintomas que aparecessem em pelo menos 30% dos
indivíduos.
30

25. Proposed criteria for the visual snow syndrome, modified from Schankin et al.
Patients compare visual snow often with TV static or TV snow.
_______________________________________________________________
A. Visual snow: dynamic, continuous, tiny dots in the entire visual field lasting longer than 3 months.
B. Presence of at least two additional visual symptoms of the four following categories:
i. Palinopsia (persistence of a visual image after the removal of the exciting stimulus
ii. Enhanced entoptic phenomen (arise from the structures of the visual system).
At least one of the following:
1-excessive blue field entoptic phenomenon (uncountable little grey/white/black dots or rings shooting
over visual field in both eyes when looking at homogeneous bright surfaces, such as the blue sky),
2.excessive floaters in both eyes,
3.self-light of the eye (coloured waves or clouds when closing the eyes in the dark),
4. spontaneous photopsia.
iii. Photophobia.
iv. Nyctalopia (impaired night vision).
C. Symptoms are not consistent with typical migraine visual aura.
D. Symptoms are not better explained by another disorder.
Curr Pain Headache Rep (2015) 19: 23
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26. Compreendendo melhor... Fenômenos
entópticos
• "fenômenos decorrentes de ... estrutura [s] do sistema visual como resultado de
estimulação específica"
• Os fenómenos típicos são:
• a-flutuadores (agregações proteicas no corpo vítreo,
• b- fenómeno entóptico do campo azul (glóbulos brancos na retina)
• Tais projetam sombras nos fotorreceptores.
• Os estímulos físicos por trás desses fenômenos são idênticos tanto para pacientes
comVS, como para indivíduos saudáveis.
• No entanto, esses mecanismos resultam em percepções visuais profundas em
pacientes com SV e menos relevantes em saudáveis.
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27. MIGRÂNEA COM AURA PROLONGADA
• Descrição recente
• Classificação atual,possivelmente inadequada
• Sabemos pouco, mas não sabíamos nada.
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28. BEM HAJA!
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