3. • Homem, 51 anos, dor abdominal início subito de forte intensidade, em cólica,
sem melhora. Evoluiu com instabilidade hemodinâmica, laparotomia
exploradora de urgencia
• Isquemia mesentética aguda, ressecção intestinal extensa,70 cm intestino
delgado remanescente anastomosado ao cécum
• Inicialmente nutrição enteral: diarreia (14 episódios/dia) e perda de mais 5%
peso em 20 dias
• Transferido para Nutrologia- HCFMRP-USP
• Exame físico entrada:
• Mucosa descoradas descamação da pele, papilas linguais atróficas, glossite e
edema depressivo.
4. • Hipótese diagnóstica: Síndrome do intestino curto
• Perda de peso e diarreia: acesso venoso central (subclávia) e iniciada nutrição
parenteral
• Risco realimentação: iniciada nutrição parenteral com 50% das necessidades
6. • 16 horas após início parenteral: taquicardia sinusal
• Hipocalcemia: Ca ionico 1.02 mmol/L
• Hipomagnesemia: 1.08 mEq/L
• Hiperlactatemia 3.3 mmol/L (0.9–1.7 mmol/L)
• Suspensa nutrição parenteral até melhora taquicardia
7. • Tratamento
• Amiodarona EV
• Taquicardia melhorou
• Síndrome Wolf–Parkinson–White: contribuiu para arritmia
• Correção distúrbios eletrolíticos e reposição de tiamina 100
mg/dia antes de reiniciar parenteral
• Reiniciou com 40% necessidades energéticas após 4 dias oferta
energética total
8. • Desfecho e seguimento
• Um mês após: alta hospitalar e continuou recebendo nutrição
parenteral por 6 meses
• Adaptação intestinal: via oral
15. Whitfield KC et al, Ann. N.Y. Acad. Sci. 1430 (2018) 3–43 C 2018
16. Tiamina
• Fornecida pela dieta
• Não há síntese endógena
• Bactérias intetino produzem pequena quantidade
• Meia vida curta: 1 a 12 horas
• Estoques limitados
Shils, Nutrição Moderna na Saúde e na Doença, 11ª edição, 2013
17. Textos chineses
beri beri
Ilhas Molucca
beri beri
Takaki
beri beri
Punk:
substância
antineurítica
do farelo arroz
1580 1884 1911
História
2700 A.C.
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18. Fontes
• Órgãos
• Carne de porco
• Legumes
• Grãos integrais
• Castanhas
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20. Formas presentes no organismo
• Tiamina livre
• Tiamina monofosfato
• Tiamina difosfato
• Tiamina trifosfato
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21. Formas presentes no organismo
Whitfield KC et al, Ann. N.Y. Acad. Sci. 1430 (2018) 3–43 C 2018
22. Pirofosfato de tiamina
•Forma metabolicamente ativa da tiamina-80% tiamina organismo
•Cofator múltiplos complexos enzimáticos-metabolismo carboidratos e aminóácidos
•Complexo cetoglutarato desidrogenase (cetoglutarato a succinil CoA)
•Cetoácido desidrogenase- converte cetoácidos cadeia ramificada nos acil-CoAs
correspondentes
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 0.1016/j.mayocp.2019.02.018
23. Metabolismo
• Absorvida no intestino delgado
• Transporte ativo: concentração < 2 μ,mol/L (jejuno e íleo)
• Difusão passiva: concentrações mais elevadas
• Intestino - Fígado
• Concentrações totais no organismo: 25 - 30 mg
• Concentrações maiores: músculo esquelético, corração, fígado, rim,
cérebro
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 0.1016/j.mayocp.2019.02.018
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24. • 1,2 mg para homem
• 1,1 mg para mulher
• 1,4 mg na gestação
• 1,5 mg na lactação
• Não existem efeitos adversos ingestão
excessiva
• Circula no sangue nos eritrócitos
• Entregue às células com alta demanda metabólica
• Cérebro, fígado, pancreas, coração, músculo liso e esquelético
Recomendação diária
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25. • Excretada na urina
• Perda depende concentração plasmática
• Ingestão > 0,3 a 0,4 mg/1000 kcal: excreção urinária de tiamina
atinge 100 µg/dia
• Na deficiência: excreção urinária < 25 µg/dia
Excreção Tiamina
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26. Como avaliar estado da Tiamina?
• 80% Tiamina - nos eritrócitos
• Concentração tiamina pirofosfato sangue ou eritrócitos: reflete estoques
coporais e melhor medida do estado da tiamina
• Concentração tiamina em adultos sadios: 70−180 nmol/L
• Não existe valor de corte universal para deficiência tiamina
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 0.1016/j.mayocp.2019.02.018
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27. Whitfield KC et al, Ann. N.Y. Acad. Sci. 1430 (2018) 3–43 C 2018
28. Causas de deficiência
• Primária
• Falta ingestão
• Jejum prolongado
• Fome
• Secundária
• Alcoolismo
• Anorexia ou dieta
• Hiperemese gravídica
• Jejum prolongado ou situação de fome
• Subnutrição proteico-calórica com glicose EV
• Má absorção
• Diálise
• Pós cirurgia bariátrica ou cirurgia
gastrointestinal
• Terapia crônica com diuréticos
• Câncer
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 0.1016/j.mayocp.2019.02.018
29. Causas de deficiência
• Antagonistas da tiamina: contêm tiaminases
• Algumas espécies de peixe
• Larva bicho da seda africano
• Consumir esses alimentos cozidos: tiaminase é termolábil
• Tanino do chá: consumir chá algumas horas após a refeição e não durante
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 0.1016/j.mayocp.2019.02.018
Whitfield KC et al, Ann. N.Y. Acad. Sci. 1430 (2018) 3–43 C 2018
30. Desordem da deificiencia de Tiamina
Whitfield KC et al, Ann. N.Y. Acad. Sci. 1430 (2018) 3–43 C 2018
31. Manifestações clínicas
• Encefalopatia de Wernicke:, ataxia cerebelar
• Síndrome de Wernicke –Korsakoff: nistagmo, oftalmoplegia, ataxia
cerebelar, perda de memória e psicose
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 0.1016/j.mayocp.2019.02.018
Whitfield KC et al, Ann. N.Y. Acad. Sci. 1430 (2018) 3–43 C 2018
32. • Caso indice encefalopatia de Wernicke
• Homem, 20 anos de idade, tentativa de
autoextermínio-ingestão ácido sulfúrico
• Estenose piloro: subnutrição proteico-calórica e
deficiência de tiamina
Carl Wernicke, 1848-1905
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072
DOI: 10.1016/j.mayocp.2019.02.018
34. Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072
DOI: 10.1016/j.mayocp.2019.02.018
35. • Importante!
• Variabilidade clinica da encefalopatia de Wenicke
• Maioria morre sem diagnóstico
• Alteração do estado mental: apatia e leve alteração cognitiva
• Oftalmoplegia: segundo sintoma mais comum
• Nistagmo
• Paralisia sexto nervo, ptose, hemorragia retina, papiledema,
anisocoria ou miose
Chandrakumar A, et al, J Basic Clin Physiol Pharmacol 2018, DOI: doi.org/10.1515/jbcpp-2018-0075
Thomson AD, Neuropsychol Rev (2012) 22:81–92 DOI 10.1007/s11065-012-9196-z
Sinha S et al, Mayo Clin Proc, 2019;94(6):1065-1072, DOI: 10.1016/j.mayocp.2019.02.018
36. Manifestações clínicas
• Beriberi seco: polineuropatia periférica motora e sensitiva, diminuição dos
reflexos
• Beriberi úmido: cardiomegalia, taquicardia, edema periférico, insuficiência
cardíaca de alto débito, neurite periférica
Shils, Nutrição Moderna na Saúde e na Doença, 11ª edição, 2013
38. Tratamento da deficiência
• Deficiência aguda com sinais cardiovasculares ou neurológicos:
• Tiamina 100 mg parenteral por 7 dias
• Encefalopatia de Wernicke: 500 mg EV em 100 mL salina em 30 minutos,
repetidos 2x/dia nos 2 primeiros dias
• Seguido por Tiamina 250 mg/dia EV ou IM 1x/dia por mais 5 dias
• Simultaneamente repor as outras vitaminas hidrossolúveis em doses
terapêuticas
• A psicose da sindrome Wenicke-Korsakoff pode permanecer por meses ou se
tornar permanente
Baron RB, 2019
Russell RM & Suter PM, 2012
Chandrakumar A, et al, J Basic Clin Physiol Pharmacol 2018, DOI: doi.org/10.1515/jbcpp-2018-0075