O documento descreve as principais organelas do sistema endomembranoso, incluindo o retículo endoplasmático, complexo de Golgi, lisossomos e suas funções na síntese e processamento de biomoléculas como proteínas, lipídios e glicolipídios.
4. Comparação entre lipídios presentes em membranas celulares de hepatócitos (%)
Lipídios Fosfolipídios Colesterol Glicolipídios Outros
MP 57 15 6 22
CG 57 9 0 34
RE 85 5 0 10
Retículo Endoplasmático
5. Composição química
• 70% proteínas
• estruturais, receptores e enzimas
• Enzimas oxidativas = face
citoplasmatica
• Glicoproteínas e enzimas
modificadoras de produtos de secreção
(peptidases, hidrolases, transferases) =
face luminal;
• Citocromo P450
• hidroxilação
• Citocromo b5
• dessaturação de ácidos graxos
Retículo Endoplasmático
6. Principais produtos de secreção
Tipo Celular Produto de secreção
Hepatócitos Albumina, lipoproteínas,
fibronectina, transferrina
Linfócitos Imunoglobulinas
Fibroblastos Colágeno, fibronectina e
proteoglicanos
Células β-pancreáticas Insulina
Células α-pancreáticas Glucagon
Células pancreáticas
exócrinas
Tripsina, quimiotripsina,
amilase, Dnases, Rnases
Células neurossecretoras Endorfinas, encefalinas
Célula secretora da
glândula salivar
Amilase
Célula secretora da
glândula mamária
Caseína, lactoalbumina
7. Fases da síntese protéica
associadas ao RE
1- Reconhecimento – ligação da PRS ao ribossomo e reconhecimento do
peptídeo sinal;
2- Direcionamento – a conformação adotada pela PRS facilita o seu
reconhecimento pelo seu receptor ancorado na superfície do RE;
3- Associação – o ribossomo se ancora ao seu receptor e o peptídeo
nascente se associa ao poro de translocação;
4- Clivagem – a peptidase do sinal cliva o peptídeo sinal da estrutura da
proteina;
5- Tranferência – o peptídeo em formação é transferido vetorialmente através
do poro para a luz do RE.
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13. Controle de qualidade das
proteínas pelo RE
Proteínas incorretamente dobradas:
• direcionadas para o citosol para degradação ou re-
enoveladas corretamente
Proteínas corretamente formadas:
• direcionadas ao CGolgi
Alberts et al. 3aed.
16. REL – Síntese de lipídeos de membrana
Alberts et al. 3aed.
17. REL e a quebra de glicogênio
Alberts et al. 3aed.
18. REL e a desintoxicação da
célula
Alberts et al. 3aed.
19. Funções do Retículo endoplasmático
• Síntese protéica
• Síntese e modificações de lipídios
• Síntese de hormônios esteróides
• Comunicação entre organelas
• Modificações de proteínas
• Destoxificação
• Armazenamento de Cálcio
• Glicogenólise
25. Funções do Complexo de Golgi
• Processamento de proteínas e lipídios
– Glicosilação, sulfatação, fosforilação
• Síntese de polissacarídeos
– Componentes da membrana plasmática, da parede
celular e/ou da matriz celular
• Transporte e seleção de substâncias secretadas
da célula
• Formação do acrossomo
26. Brefeldina A – bloqueia transporte
anterógrado no CG
• Controle de infecções por vírus;
Brefeldin A
from Penicillium brefeldianum, ≥99%
(HPLC and TLC)
31. Doenças relacionadas aos lisossomos
Substrato/processo envolvido Nome da doença
Glicosaminoglicanos Síndrome de Hurler
Esfingolipídios Gangliosidose generalizada
Doença de Tay-Sachs
Doença de Fabry
Doença de Gaucher
Doença de Niemann-Pick
Coelsterol Aterosclerose – ausência da colesteril-
esterase
Glicoproteínas (olissacarídeos) Fucosidose
Manosidose
Deficiência da B-neuramidase
Sialolipidose
Galactosidose