Doenças da Substância Branca e Degenerativas - Avaliação por Imagem

Doenças Metabólicas, da Substância
Branca e Degenerativas Adquiridas do
Cérebro
Envelhecimento Cerebral Normal e
Dças Neurodegenerativas Adquiridas
Dr. Emanuel R. Dantas
Médico Radiologista

Envelhecimento Cerebral
Normal
• As alterações específicas relacionadas à idade
ocorrem nas substâncias branca e cinzenta
cerebrais, nos espaços liquóricos e nos
núcleos da base.
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Normal
• Substância Branca:
o Focos de intensidade aumentada de sinal são, com
freqüência, identificados nos cortes de RM
pesados em T2 nos pacientes demenciados e em
idosos saudáveis.
o São encontrados em vários locais diferentes:
• Substância branca subcortical
• Substância branca central
• Substância branca periventricular.
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Normal
o Lesões Subcorticais:
• As hiperintensidades na substância branca (HSB)
subcortical são comumente identificadas nos cortes
pesados em T2.
• As HSB têm diferentes etiologias, dependendo da
localização e da configuração.
• As lesões puntiformes são caracterizadas
histologicamente por espaços perivasculares dilatados e
gliose perivascular, enquanto que as lesões em retalho
estão associadas com a palidez da mielina, espaços
perivasculares dilatados e arterioesclerose.
4

Normal
o Lesões Centrais:
• As HSB na coroa radiada e no centro-semioval são
encontradas tipicamente numa distribuição perivascular.
• Os espaços perivasculares dilatados são lesões
arredondadas ou lineares que se orientam
perpendicularmente aos ventrículos e ao córtex.
• As HSB em retalho, mais confluentes, estão
provavelmente, relacionadas à aterosclerose dos pequenos
vasos e à palidez da mielina.
6

Normal
o Lesões Periventriculares:
• Vários tipos diferentes de hiperintensidades periventriculares são
vistos em T2, como se segue:
o “Quepes” de forma triangular em volta dos cornos frontais;
o Halos periventriculares delgados e lisos;
o Hiperintensidades periventriculares em retalho.
• Os “quepes” adjacentes aos cornos frontais são um achado normal
em pacientes de todas as idades.
• Muitos pcts idosos saudáveis também apresentam fino halos
periventriculares simétricos bilateralmente, com alta intensidade de
sinal nos cortes em T2.
• Estes halos são caracterizados histologicamente por gliose
subependimária e perda focal do epitélio subependimário com
aumento do LCR periependimário e não são indicadores de hidrocefalia
de pressão normal.
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Normal
o Lesões Periventriculares:
• As hiperintensidades periventriculares em retalho
representam infarto da substância branca
profunda e são mais comuns nos pcts com
hipertensão ou com hidrocefalia de pressão
normal (HPN) do que nos indivíduos do grupo-
controle ajustado pela idade, embora haja uma
significativa superposição entre estes grupos.
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Normal
o Espaços Perivasculares:
• Os espaços perivasculares ou de Virchow-Robin (EVR),
são extensões do espaço subaracnóide com cobertura
pial que circundam as artérias penetrantes, quando
elas entram ou nos núcleos da base ou na convexidade
da substância cinzenta cortical.
• Os EVR podem se extender profundamente nos núcleos
da base e no centro semi-oval.
• Os EVR circundam as artérias lenticuloestriadas
enquanto elas cruzam pela substância branca perfurada
anterior até os núcleos da base.
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Normal
• Sulcos e Cisternas:
o A dilatação dos sulcos e cisternas é uma parte do
processo normal de envelhecimento.
o Os espaços liquóricos proeminentes também são
comuns nas crianças com menos de 1 ano de
idade.
o Profundidades craniocorticais de até 4 mm e
profundidades interhemisféricas de até 6 mm são
normais.
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Desordens Neurodegenerativas
da Substância Branca
• Comuns:
o Esclerose Múltipla
o Arterioesclerose
o Trauma (LAD)
• Incomum:
o Desmielinização viral / pós-viral
o Desmielinização tóxica
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Desordens Neurodegenerativas da
Substância Branca – Esclerose Múltipla
• Etiologia e Herança:
o Etiologia desconhecida, embora a maioria dos
investigadores se incline pela desmielinização por
mediação auto-imune em indivíduos geneticamente
susceptíveis.
o O papel da herança na EM é desconhecido, porém
um aumento na incidência de desmielinização
subclínica foi demonstrado nos parentes de primeiro
grau de pacientes com EM.
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• Patologia:
o Macroscopia:
– Tanto a morfologia macroscópica quanto microscópica das
“placas” de EM são variáveis.
– A placa de EM aguda é uma lesão edematosa rosa-cinzenta da
substância branca.
– A necrose como atrofia e alterações císticas é comum nas
lesões crônicas.
– Hemorragia e calcificações são raras.
o Microscopia:
• Na EM, tanto a mielina quanto os oligodendrócitos produtores
de mielina estão destruídos.
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• Incidência:
o A EM é de longe, a mais comum das doenças
desmielinizantes, exceto pela doença vascular
relacionada ao envelhecimento.
• Idade e Sexo:
o O início dos sintomas é usualmente entre os 20 e 40
anos de idade.
o A relação entre mulheres e homens adultos é de 1,7-
2:1.
o Quando ocorre em crianças e adolescentes, a relação
mulher:homem é muito maior.
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• Localização:
o Mais de 85% dos pacientes com EM têm lesões periventriculares ovóides
que se orientam perpendicularmente ao grande eixo do cérebro e dos
ventrículos laterais.
o O próximo lugar mais comum é o corpo caloso, envolvido em 50-90% dos
pacientes com EM definida clinicamente.
o A interface caloso-septal é uma localização típica; as lesões nesta região são
evidenciadas de maneira ótima no plano sagital.
o Nos adultos, o tronco cerebral e o cerebelo são localizações menos comuns
(aproximadamente 10% das placas são infratentoriais).
o As lesões múltiplas são típicas, embora grandes placas solitárias também
ocorram e podem ser confundidas com neoplasia nos estudos com imagem.
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• Imagem – TC:
o Frequentemente normal na fase precoce do curso da
doença.
o As lesões são tipicamente iso ou hipodensas com o
cérebro nos estudos com TC, sem reforço.
o O reforço após a administração de contraste é variável.
o Algumas lesões não se alteram, enquanto outras se
reforçam intensamente.
o Tanto padrões sólidos ou anelares de realce são
observados, às vezes, tornando-se apenas aparentes
após a realização de cortes retardados com alta dose de
contraste.
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• Imagem – RM:
o A maioria das placas é de iso até hipointensa nos cortes em
T1, e hiperintensos quando comparados ao cérebro nos cortes
em T2.
o Como há muitas causas de hiperintensidade na substância
branca nos cortes em T2, a maior parte das autoridades exige
a presença de três ou mais lesões discretas, com tamanho de
5 mm ou mais, como também lesões que ocorram numa
localização característica.
o As lesões oblongas na interface caloso-septal são típicas.
o A extensão periventricar para a substância branca profunda,
o chamado “dedo de Dawson” é característica.
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• Imagem – RM:
o As lesões da EM são freqüentemente vistas como
áreas arredondadas ou ovóides, com um aspecto
de bisel (uma lesão dentro da outra), nos estudos
em T1 e DP.
o As lesões periventriculares confluentes são
comuns nos casos severos.
o A hipointensidade anormal nos núcleos da base é
vista em cerca de 10% dos casos crônicos severos
de EM.
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• Imagem – RM
oO reforço é altamente variável e tipicamente
transitório, visto durante o estágio de
desmielinização ativa.
oTanto os padrões sólidos, quando anular são
vistos.
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• Imagem – RM:
oAlgumas lesões solitárias ou altamente
atípicas da EM podem ser indistinguíveis do
abscesso ou da neoplasia.
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• Critérios de Mc Donald:
o Devm ser aplicados àqueles pcts com (1)
síndrome clinicamente típica isolada ou
sugestiva de EM ou com (2) sintomas
consistentes de doença desmielinizante
inflamatória.
o Tais critérios possibilitam de realizar o diagnóstico
de EM baseado na demonstração objetiva da
disseminação das lesões tanto no tempo e
espaço, associado a história clinica e exames
laboratoriais / LCR.
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Critérios de Disseminação no Espaço

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Critérios de Disseminação no Tempo

Doenças Virais e Pós-Virais –
Desmielinização Tóxica
• A encefaloapatia tóxica (ET) resulta da interação
de um composto químico com o cérebro.
• As toxinas causam distúrbio temporário ou
permanente da função cerebral normal, de
várias maneiras, incluindo:
o Depleção de energia oxidativa;
o Privação nutricional;
o Distúrbios da neurotransmissão;
o Alteração no equilíbrio iônico.
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• As toxinas podem ser endógenas ou exógenas ao SNC.
• As toxinas endógenas do SNC resultam tipicamente
de erros inatos do metabolismo tais como as
aminoacidopatias e a leucodistrofia de células
globóides (dça de Krabbe).
• A ET exógena pode ser interna ou externa. As ET
internas são causadas por dças sistêmicas que
produzem toxinas que cruzam a BHE e lesam o SNC
(ex.: sd paraneoplásicas e distúrbios do equilíbrio do
ferro como a Mielinólise Pontina Cerebral e as sd
hepatocerebrais).
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• As EXT externas incluem o envenenamento por
chumbo ou mercúrio, a exposição a solventes
orgânicos, o abuso de álcool e a quimioterapia.
• Neste casos de desmielinização tóxica, vamos
considerar as duas ET exógenas mais comuns que
afetam primariamente a substância branca: a
mielinólise omótica e o alcoolismo crônico.
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• Mielinólise Osmótica:
o Ocorre classicamente em adultos alcoólatras, desnutridos ou
cronicamente debilitados.
o Mais de 75% dos casos estão associados com alcoolismo
crônico ou com rápida correção de hiponatremia.
o Patologia: Perda da mielina (mielinólise) com relativa
poupança neuronal;
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o Localizações:
• A parte central da ponte é o local mais comum
(mielinólise pontina central ou MPC), embora possa
ocorrer em outros locais.
• Os locais extrapontinos (mielinólise extrapontina – MEP)
é identificada patologicamente em cerca da metade dos
casos de desmielinização osmótica.
• Os locais extrapontinos já relatados incluem os putâmens,
núcleos caudados, mesencéfalo, tálamo e a substância
branca subcortical.
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o Imagem:
• Refletem o aumento de água nas áreas afetadas.
• TC sem contraste: normal ou áreas hipodensas
inespecíficas;
• RM:
oHipointensas em T1 e hiperintensas em T2
oAs fibras transversas pontinas são as mais
severamente afetadas, enquanto os tratos
corticoespinhais descendentes estão
freqüentemente poupados.
oReforço após administração de contraste varia;
algumas lesões se reforçam, porém a maioria não.
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o Imagem – RM:
• As anormalidades do sinal pontino têm um amplo
diagnóstico diferencial, que inclui:
o Infarto
o Metástases;
o Glioma
o Esclerose múltipla
o Encefalite
o Radiação ou Qt.
• Obs.: O envolvimento concomitante da ponte e dos núcleos
da base é bastante específico para MO.
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• Irradiação e Qt:
o A neurotoxicidade é uma complicação conhecida da Rt e
de alguns agentes quimioterápicos.
o Os agentes quimioterápicos, que se sabe especificamente
causar leucoencefalopatia, incluem:
• Ciclosporina A
• Metotrexato
• Citarabine
• 5-Fluoracil
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o Fisiopatologia:
• Lesão dos vasos de pequeno e médio calibre, causando
espessamento endotelial, com conseqüente obstrução,
trombose, isquemia, infarto e necrose parenquimatosa.
• A neurotoxicidade induzida pela Rt ou Qt envolve
predominantemente a substância branca profunda,
com poupança relativa dos córtex e das fibras
subcorticais arqueadas subjacentes.
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• Imagem - Irradiação e Qt:
o Lesão “tardia”: variam de uma massa focal única até lesões mais
difusas da substância branca
o Tanto os tempos de relaxamento de T1 quanto os de T2 estão
prolongados.
o A desmielinização confluente e difusa da substância branca,
combinada coma rápida deterioração clínica, é conhecida como
leucoencefalopatia necrosante.
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o Obs.: A necrose focal por irradiação também ocorre e pode
ser indistingüível de neoplasia recorrente ou persistente
nos cortes de TC com contraste ou nas imagens de RM.
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Aterosclerose
• As hiperintensidades focais na substância branca (HSB)
são freqüentemente identificadas nos cortes em T2.
• Estes focos são denominados, de forma variável, como:
o Leucoaraiose;
o Hiperintensidades periventriculares;
o Hiperintensidades da substância branca.
• As lesões hiperintensas subcorticais em retalho,
observado nos cortes em T2, tanto nos pacientes
idosos como nos demenciados, estão freqüentemente
associados com arteriosclerose.
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Aterosclerose
• Os achados imaginológicos de HSB multifocais, nos cortes de RM em
T2, são inespecíficos e o diagnóstico diferencial destas lesões é muito
amplo.
• As causas mais comuns são as alterações vasculares relacionadas ao:
o Envelhecimento;
o Espaços perivasculares dilatados;
o Esclerose múltipla.
• Ao contrário da EM, as imagens pesadas em T1 nos pacientes com
encefalopatia aterosclerótica subcortical (EAS) são freqüentemente
normais.
• As exceções são as hipointensidades focais nos cortes pesados em T1,
causadas pelos infartos lacunares profundos e pelos espaços de
Virchow-Robin, alargados.
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Aterosclerose
• Outras causas discretas e multifocais incluem:
o Linfoma primário do SNC
o Metástases
o Vasculite
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Doenças Neurodegenerativas da
Substância Cinzenta
• As desordens neurodegenerativas que envolvem
primaria ou exclusivamente a substância cinzenta, e
podem se apresentar como demência nos adultos,
incluem:
o Doença de Kuf (lipofuscinose ceróide neuronal com início na
adultidade);
o Gangliosidose GM2 (Tay-Sachs, Dça de Sandhoff)
o Mucopolissacaridose tipo III-B (Dça de Sanfilippo).
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Doenças Neurodegenerativas da
Substância Cinzenta
• Outras dças neurodegenerativas comuns na
“infância” e, às vezes, vista nos adultos
incluem:
o Adrenoleucodistrofia com início na idade adulto
o Encefalopatias mitocondriais
o Dça de Wilson
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Doença de Alzheimer e
Outras Demências Corticais
• Estima-se que pelo menos 5% da população
acima de 65 anos e 15% acima de 85 anos
estejam severamente demenciadas.
• As Dças de Alzheimer e Pick são exemplos de
demências corticais.
• A demência por infartos múltiplos é um
exemplo de demência combinada cortical e
subcortical.
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• Dça de Alzheimer:
o Microscopia:
• Perda neuronal
• Gliose
• Emaranhados neurofibrilares,
• Placas senis (neuríticas)
• Angiopatia amilóide.
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o A DA é a mais comum da dças degenerativas cerebrais
adquiridas.
o Macroscopia:
• Os cérebros dos pacientes com DA mostra atrofia
cerebral difusa, com sulcos dilatados e dilatação dos
ventrículos laterais.
• A atrofia desproporcional dos lobos temporais,
particularmente das formações hipocampais, é uma
marca patológica macroscópica característica da DA.
• A substância cinzenta cortical está reduzida,
particularmente nos lobos temporais.
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o Imagem:
• Difícil de diferenciar a DA do envelhecimento normal nos estudos de
rotina da RM
• Ventrículos dilatados e sulcos proeminentes
• Os pacientes com DA têm atrofia cortical generalizada e redução da
substância cinzenta com perda desproporcional de volume na parte
anterior dos lobos temporais e hipocampos.
• Os cornos temporais, como também as fissuras coróides e
hipocampais, aparecem particularmente proemientes.
• O alargamento das fissuras silvianas é um indicador sensível, porém
menos específico da DA.
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o Imagem:
• As hiperintensidades na substância branca não são uma característica
particularmente proeminente da DA.
• Algumas HSB ocorrem, mas há uma significativa superposição com os
controles normais pareados por idade, e não há correlação definida
com a severidade da demência.
• A dça severa das substâncias branca subcortical e periventricular é
mais típica da demência por infartos múltiplos, do que da DA.
• Uma variante DA, a dça dos corpos de Lewi, apresenta inclusões
eosinofílicas citoplasmáticas, características parkinsonianas
proeminentes e acentuada atrofia do lobo frontal.
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• Doença de Pick:
o É uma demência cortical muito menos freqüente que a DA.
o O início pré-senil (ante de 65 anos de idade) é comum.
o Os marcadores neuropatológicos para a DP são os corpos
de Pick, inclusões citoplasmáticas arredondadas distintas.
o Macroscopia:
• Marcante atrofia lobar circunscrita, que pode ser muito
assimétrica.
• Os lobos frontais e temporais são os mais comuns e
desproporcionalmente afetados, enquanto os lobos parietais e
occipitais estão relativamente poupados.
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• Demência Vascular:
o Depois da DA, o acidente vascular é a segunda causa
principal de demência proressiva e irreversível,
respondendo por 10 a 30% das demências.
o TC sem contraste:
• Infartos corticais e subcorticais
• Ventrículos e sulcos corticais maiores
• Prevalência mais elevada de lucências na substância
branca do que os controles pareados por idade.
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• Demência Vascular:
o A encefalopatia arterioesclerótica subcortical (EAS),
também conhecida como doença de Binswanger, é
provavelmente uma forma de DIM.
o As alterações arterioescleróticas induzidas pela
hipertensão, nas artérias medulares perfurantes longas
podem induzir hipoperfusão e dano isquêmico secundário
na substância branca periventricular.
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• Dça de Parkinson:
o Afeta aproximadamente 1% da população acima de 50 anos
de idade.
o A marca neuropatológica é a perda de neurônios contendo
neuromelanina na substância negra (particularmente pars
compacta), no locus ceruleus e núcleo dorsal do vago.
o Imagem:
• Diminuição da largura da pars compacata.
• Embora o ferro tecidual e as concentrações de ferritina
estejam elevadas da DP, na maioria dos casos, eles não
causam encurtamento detectável de T2.
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