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Anemia Falciforme.pdf Aula completa com referência.
- 1. Anemia Falciforme Prof. Esp.Willians Melo Mestrando em Saúde Pública – Fiocruz Pernambuco MKT-MDL-05 Versão 00
- 2. Introdução – síndromes falcêmicas •Integram um grupo de condições em que há herança do gene de β-globina S (sickle = foice); • A mais comum e grave é a anemia de células falciformes (Homozigose Hb SS); • Hemoglobinopatia SC e Hemoglobiopatia Hb S/β-talassemia – também causam afoiçamento do eritrócito; • A Hb S (Hb α2β2 Ѕ) é insolúvel e forma cristais quando exposta a baixas tensões de oxigênio; • A Hb desoxigenada polimeriza em fibras longas; • Os eritrócitos sofrem deformações falciformes e podem ocluir diferentes regiões da microcirculação ou de grandes vasos, causando infarto de vários órgãos; Hoffbrand, 2013;
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- 4. Anemia de Célulasfalciformes – Aspectos clínicos • Anemia hemolítica grave pontuada por crises; • Sintomas da anemia são mais leves do que o esperado, uma vez que a Hb S libera o oxigênio aos tecidos mais rapidamente que a Hb A; • Espectro clínico é variável;
- 5. Crises vasoclusivas • Maisfrequentes; • Precipitadas por: infecção, acidose, desidratação e desoxigenação (altitude, cirurgia, parto, estase circulatória, exposição ao frio, exercício intenso); • Infartos dolorosos nos ossos (quadril, ombros, vértebras); • Síndrome mão-pé (dactilite dolorosa causada por infartos dos pequenos ossos) muitas vezes é a primeira manifestação da doença e pode causar variação do tamanho dos dedos; • Acidente vascular cerebral (7% dos casos); • Ultrassonografia com Doppler detecta fluxo sanguíneo cerebral anormal indicativo de estenose arterial; • Infância: transfusões regulares para evitar acidente vascular; Hoffbrand, 2013;
- 6. Crises de sequestrovisceral • Causadas por deformação falciforme e retenção de sangue nos órgãos; • Evolui com exacerbação da anemia; • Síndrome torácica aguda é a complicação mais temida e causa de morte pós puberdade nesses pacientes; • Sequestro pode ser pulmonar, esplênico, hepático; • Tratamento: transfusão e esplenectomia; Hoffbrand, 2013;
- 7. Crises aplásticas • Podemocorrer como resultado de infecção por parvovírus ou por deficiência de folato; • Caracterizado por queda subida de Hb, em geral, exigindo transfusão; Hoffbrand, 2013;
- 8. Crises hemolíticas • Aumentodo ritmo de hemólise com queda de Hb e aumento de reticulocitose e crises dolorosas; Outros aspectos clínicos • Úlceras nas extremidades das pernas são comuns; • Causadas por estase vascular e esquemia; • Baço aumentado nos lactentes e no início da infância; • Retinopatia proliferativa e priapismo; Hoffbrand, 2013;
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- 11. Achados laboratoriais • Hbentre 6-9 mg/dL – baixa em comparação aos sintomas; • Eritrócitos falciformes e células em alvo; • Atrofia do baço pode causar corpos de Howell-Jolly; • Exames de triagem para deformação falciforme dos eritrócitos são positivos quando o sangue é desoxigenado; • HPLC ou eletroforese de Hb: Na Hb SS a Hb A não é detectada; • Quantidade de Hb F é variável (5 – 15%) e seu aumento é bom prognóstico; Hoffbrand, 2013;
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- 14. Tratamentos • Variados; • Transfusões; •Vacinação; • Hidroxicarbamida (Hydrea) – aumento da Hb F; • Transplante de células-tronco – pode curar a doença; mortalidade de menos de 10%; indicado nos casos mais graves; Hoffbrand, 2013;
- 15. Traço falciforme • Acondição heterozigótica para Hb S é benigma, sem anemia e com aspecto normal dos eritrócitos na distensão; • A Hb S varia de 25-45% da hemoglobina total;
- 16. Referências 1. Victor Hoffbrand.Fundamentos em hematologia. Capítulo 07 – Distúrbios genéticos da hemoglobina; 2. Barbara Bain. Blood cells: a practical guide. 4th ed. Blackwell Publishing;