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Dicionário das cardiopatias congênitas


Agenesia de valva pulmonar:

defeito cardíaco caracterizado por ausência da valva pulmonar, ocorrendoassociado à tetralogia de Fallot.
Nesta situação as artérias pulmonaresficam gigantes pela insuficiência severa desde vida fetal.

Anel supravalvar mitral:

defeito cardíaco caracterizado por anel fibroso aderido ao anel da valva mitral.

Anomalia cono-truncal:

defeito cardíaco em algumas das grandes artérias que emergem do coração

Anomalia de Ebstein:

defeitocardíaco caracterizado por acolamento do folheto septal da valvatricúspide, dando a impressão que o
folheto se implanta anomalamentemais perto do ápex.

Anomalias das artérias coronárias:

conexão anormal de alguma das artérias coronárias

Atresia tricúspide:

defeito cardíaco caracterizado pela ausência da valva tricúspide

Banda anômala de ventrículo direito:

Defeito cardíaco caracterizado por banda moderadora anormalmente hipertrófica, que causa obstrução
interna no ventrículo direito

Canal arterial restritivo:

canal arterial de calibre diminuido, causando obstruçao à passagem de fluxo sanguíneo. Durante a gestação
pode ocorrer por ingestão inadequada de drogas anti-inflamatórias pela gestante.

Cardiopatias acianóticas:

defeitos cardíacos que não causam “cianose”, isto é, coloração arroxeada da pele.

Coartação da aorta:

defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da aorta, normalmente em sua porção descendente, após a
artéria subclávia esquerda.

Comunicação interatrial:

defeito cardíaco na parede que divide os átrios, caracterizado por uma comunicação ou abertura.
Comunicação interventricular:

defeito cardíaco na parede que divide os ventrículos, caracterizado por uma comunicação ou abertura.

Cor triatriatum:

defeito cardíaco caracterizado por presença de membrana que separa o átrio esquerdo em duas partes, dando
a impressão que existe “três átrios”

Coração univentricular:

defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos
ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica:
Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn.

Criss cross:

defeito cardíaco caracterizado pela posição de ventrículos superior-inferior, ao invés de direita e esquerda,
dando a ilusão de “conexões cruzadas” ao ecocardiograma e cateterismo. Tem-se portanto a impressão que o
átrio direito conecta-se ao ventrículo oposto no lado esquerdo e que o átrio esquerdo conecta-se ao
ventrículo oposto à direita. Outras características: septo horizontalizado; nunca se vê tricúspide e mitral
concomitantemente na posição de quatro câmaras; comum haver discordância átrio-ventricular e ventrículo-
arterial

Defeito do septo átrio-ventricular:

defeito cardíaco que se caracteriza por uma grande comunicação entre átrios e ventrículos e valva átrio-
ventricular única. Há três formas de apresentação: total (comunicação interatrial+comunicação
interventricular+ valva átrioventricular única), parcial (comunicação interatrial + cleft da valva mitral,
havendo duas valvas, mitral e tricúspide) e intermediária (comunicação interatrial+comunicação
interventricular mínima+ cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide).

Dextrocardia:

maior parte do coração à direita

Doença de kawasaki:

não é congênita, mas sim infecciosa, podendo acometer as artérias coronárias

Drenagem anomala parcial de veias pulmonares:

defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de parte das veias pulmonares.

Drenagem anomala total de veias pulmonares:

defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de todas as veias pulmonares em local anormal, fora
do átrio esquerdo.
Dupla via de saída de ventrículo direito:

defeito cardíaco caracterizado por dois vasos saindo inteiramente do ventrículo direito ou um vaso saindo
totalmente do ventrículo direito e outro com mais de 50% relacionado ao ventrículo direito. Pode se
apresentar em três tipos fisiológicos: a) tipo CIV: sem estenose pulmonar, b) tipo tetralogia de Fallot: CIV
sub-aórtica e com estenose pulmonar e c) tipo transposição: também chamada de doença de Taussig-bing,
com CIV relacionada à artéria pulmonar. Costuma causar cianose, isto é, coloração arroxeada da pele.

Duplo orifício mitral:

defeito cardíaco caracterizado por inserção de cordoalhas da valva de maneira anomala resultando em dois
orifícios valvares.

Estenose subaórtica:

defeito cardíaco caracterizado mais comumente por presença de membrana logo abaixo da valva. Pode
também ocorrer por presença de anel fibroso ou por túnel fibro-muscular subaórtico

Estenose aórtica:

defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva aórtica.

Estenose aórtica supravalvar:

defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região acima da valva aórtica, comumente associado à
síndrome de Williams

Estenose pulmonar infundibular:

defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região muscular subvalvar, chamada infundíbulo.

Estenose pulmonar valvar:

defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva pulmonar

Golf ball:

brilho exagerado do músculo papilar da valva mitral, que gera a impressão de uma “bola de golf” dentro do
ventrículo esquerdo. Também chamado de foco ecogênico de ventrículo esquerdo. Não é uma “doença”
cardíaca, mas sim um pequeno ponto de calcificação, que se perde dentro da massa muscular com o passar
do tempo, desaparecendo. Embora alguns trabalhos científicos publicados o classifiquem como um
marcador menor da trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down), não apresenta significado patológico
quando achado isolado em gestantes abaixo de 35 anos e com o resultado do ultra-som obstrétrico
morfológico normal. A indicação do estudo genético apenas pelo golf ball isolado não é aceita pela
comunidade científica

Interrupção de arco aórtico:

defeito cardíaco caracterizado por interrupção completa da aorta, geralmente em sua porção descendente.
Inversão ventricular isolada:

defeito cardíaco caracterizado pela presença de discordância átrio-ventricular com concordância ventrículo-
arterial. Clínica de transposição, isto é, cianose intensa. Correção cirúrgica: Cirurgia de Senning

Isomerismo atrial direito:

imagem em espelho dos orgãos direitos

Isomerismo atrial esquerdo:

imagem em espelho dos orgãos esquerdos

Janela aorto pulmonar:

defeito cardíaco que se caracteriza por uma comunicação entre a parede da aorta e da artéria pulmonar

Juxtaposição de apêndices atriais:

falha na rotação dos apendices que permanecem do mesmo lado juxtapostos

Lesões de shunt:

defeitos cardíacos que provocam aumento do sangue para os pulmões.

Levocardia:

maior parte do coração à esquerda.

Mesocardia:

maior parte do coração mesoposicionada .

Miocardiopatias:

doença do músculo cardíaco. Pode se apresentar em três formas: a) hipertrófica b) restritiva c) dilatada

Persistência do canal arterial:

defeito cardíaco que se caracteriza pelo não fechamento do ducto arterioso, que é uma estrutura fetal,
ligando a artéria pulmonar à aorta

Síndrome de hipoplasia de ventrículo direito:

defeito cardíaco caracterizado por atresia ou hipoplasia anulo-valvar tricúspide, ventrículo direito
hipoplásico em graus variáveis, atresia ou estenose crítica pulmonar com hipoplasia de tronco e ramos

Síndrome de hipoplasia de ventrículo esquerdo:

defeito cardíaco caracterizado por ventrículo esquerdo hipoplásico, acompanhado por mitral hipoplásica e
atresia da aorta. Causa baixo débito, cianose. Correção cirúrgica: cirurgia de Norwood

Situs:

posição das visceras e orgãos (exceto do coração)
Situs ambíguos:

imagem em espelho dos orgãos simétricos

Situs inversus:

posição invertida das visceras e orgãos (exceto do coração)

Situs solitus:

posição normal das visceras e orgãos (exceto do coração)

Straddling:

defeito cardíaco caracterizado pela inserção em ventrículo oposto de parte da valva através de uma
comunicação interventricular. O straddling da valva tricúspide é mais frequente do que da valva mitral.

Tetralogia de Fallot:

“doença azul” descrita por Fallot em 1888, caracterizando-se por quatro “defeitos”; a) comunicação
interventricular, b) estenose pulmonar, c) dextroposição da aorta, d) hipertrofia de ventrículo direito

Transposição corrigida das grandes artérias:

defeito cardíaco caracterizado pela inversão da posição dos ventrículos, isto é, o ventrículo de morfologia
direita posiciona-se à esquerda e o de morfologia esquerda à direita. Como consequência, de um ventrículo
de paredes finas tipo direito emerge a aorta, podendo ao longo do tempo surgir complicações decorrentes
desta situação. Não é caracterizada por cianose, isto é, coloração arroxeada da pele

Transposição das grandes artérias:

defeito cardíaco caracterizado pela saída invertida das artérias do coração, isto é, a aorta que normalmente
emerge do ventrículo esquerdo é formada emergindo do ventrículo direito e a artéria pulmonar que
normalmente emerge do ventrículo direito é formada emergindo do ventrículo esquerdo. Uma das
consequencias é a cianose, isto é., a coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Cirurgia de Jatene ou
Senning.

Truncus arteriosus:

defeito cardíaco caracterizado por uma única artéria emergindo do coração ao invés das duas normais,
pulmonar e aorta. A comunicação interventricular sempre está presente. Classificação mais modernamente
utilizada:

tipo I:

tronco pulmonar se origina da parede lateral ou posterior do truncus

tipo II:

ramos pulmonares originan-se separadamente posterior ou lateralmente

tipo III:

um dos ramos pulmonares ausente
tipo IV:

truncus se bifurca em canal e aorta ascendente hipoplásica (com interrupção). Não se deve mais usar a
classificação antiga de truncus tipo IV, que se refere na verdade à Tetralogia de Fallot com atresia
pulmonar!!!

Valva aórtica bicuspide:

Valva aórtica formada com apenas três folhetos ao invés de dois.

Valva mitral em paraquedas:

defeito cardíaco caracterizado pela inserção da valva em um único músculo papilar.

Ventrículo único:

defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos
ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica:
Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn.

Ventrículo direito em dupla câmara:

defeito cardíaco caracterizado por banda anômala hipertrófica que divide o ventrículo direito em duas partes,
via de entrada e via de saída.




Fonte: www.ecokid.com.br

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Cardiopatias Congênitas

  • 1. Dicionário das cardiopatias congênitas Agenesia de valva pulmonar: defeito cardíaco caracterizado por ausência da valva pulmonar, ocorrendoassociado à tetralogia de Fallot. Nesta situação as artérias pulmonaresficam gigantes pela insuficiência severa desde vida fetal. Anel supravalvar mitral: defeito cardíaco caracterizado por anel fibroso aderido ao anel da valva mitral. Anomalia cono-truncal: defeito cardíaco em algumas das grandes artérias que emergem do coração Anomalia de Ebstein: defeitocardíaco caracterizado por acolamento do folheto septal da valvatricúspide, dando a impressão que o folheto se implanta anomalamentemais perto do ápex. Anomalias das artérias coronárias: conexão anormal de alguma das artérias coronárias Atresia tricúspide: defeito cardíaco caracterizado pela ausência da valva tricúspide Banda anômala de ventrículo direito: Defeito cardíaco caracterizado por banda moderadora anormalmente hipertrófica, que causa obstrução interna no ventrículo direito Canal arterial restritivo: canal arterial de calibre diminuido, causando obstruçao à passagem de fluxo sanguíneo. Durante a gestação pode ocorrer por ingestão inadequada de drogas anti-inflamatórias pela gestante. Cardiopatias acianóticas: defeitos cardíacos que não causam “cianose”, isto é, coloração arroxeada da pele. Coartação da aorta: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da aorta, normalmente em sua porção descendente, após a artéria subclávia esquerda. Comunicação interatrial: defeito cardíaco na parede que divide os átrios, caracterizado por uma comunicação ou abertura.
  • 2. Comunicação interventricular: defeito cardíaco na parede que divide os ventrículos, caracterizado por uma comunicação ou abertura. Cor triatriatum: defeito cardíaco caracterizado por presença de membrana que separa o átrio esquerdo em duas partes, dando a impressão que existe “três átrios” Coração univentricular: defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn. Criss cross: defeito cardíaco caracterizado pela posição de ventrículos superior-inferior, ao invés de direita e esquerda, dando a ilusão de “conexões cruzadas” ao ecocardiograma e cateterismo. Tem-se portanto a impressão que o átrio direito conecta-se ao ventrículo oposto no lado esquerdo e que o átrio esquerdo conecta-se ao ventrículo oposto à direita. Outras características: septo horizontalizado; nunca se vê tricúspide e mitral concomitantemente na posição de quatro câmaras; comum haver discordância átrio-ventricular e ventrículo- arterial Defeito do septo átrio-ventricular: defeito cardíaco que se caracteriza por uma grande comunicação entre átrios e ventrículos e valva átrio- ventricular única. Há três formas de apresentação: total (comunicação interatrial+comunicação interventricular+ valva átrioventricular única), parcial (comunicação interatrial + cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide) e intermediária (comunicação interatrial+comunicação interventricular mínima+ cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide). Dextrocardia: maior parte do coração à direita Doença de kawasaki: não é congênita, mas sim infecciosa, podendo acometer as artérias coronárias Drenagem anomala parcial de veias pulmonares: defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de parte das veias pulmonares. Drenagem anomala total de veias pulmonares: defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de todas as veias pulmonares em local anormal, fora do átrio esquerdo.
  • 3. Dupla via de saída de ventrículo direito: defeito cardíaco caracterizado por dois vasos saindo inteiramente do ventrículo direito ou um vaso saindo totalmente do ventrículo direito e outro com mais de 50% relacionado ao ventrículo direito. Pode se apresentar em três tipos fisiológicos: a) tipo CIV: sem estenose pulmonar, b) tipo tetralogia de Fallot: CIV sub-aórtica e com estenose pulmonar e c) tipo transposição: também chamada de doença de Taussig-bing, com CIV relacionada à artéria pulmonar. Costuma causar cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Duplo orifício mitral: defeito cardíaco caracterizado por inserção de cordoalhas da valva de maneira anomala resultando em dois orifícios valvares. Estenose subaórtica: defeito cardíaco caracterizado mais comumente por presença de membrana logo abaixo da valva. Pode também ocorrer por presença de anel fibroso ou por túnel fibro-muscular subaórtico Estenose aórtica: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva aórtica. Estenose aórtica supravalvar: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região acima da valva aórtica, comumente associado à síndrome de Williams Estenose pulmonar infundibular: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região muscular subvalvar, chamada infundíbulo. Estenose pulmonar valvar: defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva pulmonar Golf ball: brilho exagerado do músculo papilar da valva mitral, que gera a impressão de uma “bola de golf” dentro do ventrículo esquerdo. Também chamado de foco ecogênico de ventrículo esquerdo. Não é uma “doença” cardíaca, mas sim um pequeno ponto de calcificação, que se perde dentro da massa muscular com o passar do tempo, desaparecendo. Embora alguns trabalhos científicos publicados o classifiquem como um marcador menor da trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down), não apresenta significado patológico quando achado isolado em gestantes abaixo de 35 anos e com o resultado do ultra-som obstrétrico morfológico normal. A indicação do estudo genético apenas pelo golf ball isolado não é aceita pela comunidade científica Interrupção de arco aórtico: defeito cardíaco caracterizado por interrupção completa da aorta, geralmente em sua porção descendente.
  • 4. Inversão ventricular isolada: defeito cardíaco caracterizado pela presença de discordância átrio-ventricular com concordância ventrículo- arterial. Clínica de transposição, isto é, cianose intensa. Correção cirúrgica: Cirurgia de Senning Isomerismo atrial direito: imagem em espelho dos orgãos direitos Isomerismo atrial esquerdo: imagem em espelho dos orgãos esquerdos Janela aorto pulmonar: defeito cardíaco que se caracteriza por uma comunicação entre a parede da aorta e da artéria pulmonar Juxtaposição de apêndices atriais: falha na rotação dos apendices que permanecem do mesmo lado juxtapostos Lesões de shunt: defeitos cardíacos que provocam aumento do sangue para os pulmões. Levocardia: maior parte do coração à esquerda. Mesocardia: maior parte do coração mesoposicionada . Miocardiopatias: doença do músculo cardíaco. Pode se apresentar em três formas: a) hipertrófica b) restritiva c) dilatada Persistência do canal arterial: defeito cardíaco que se caracteriza pelo não fechamento do ducto arterioso, que é uma estrutura fetal, ligando a artéria pulmonar à aorta Síndrome de hipoplasia de ventrículo direito: defeito cardíaco caracterizado por atresia ou hipoplasia anulo-valvar tricúspide, ventrículo direito hipoplásico em graus variáveis, atresia ou estenose crítica pulmonar com hipoplasia de tronco e ramos Síndrome de hipoplasia de ventrículo esquerdo: defeito cardíaco caracterizado por ventrículo esquerdo hipoplásico, acompanhado por mitral hipoplásica e atresia da aorta. Causa baixo débito, cianose. Correção cirúrgica: cirurgia de Norwood Situs: posição das visceras e orgãos (exceto do coração)
  • 5. Situs ambíguos: imagem em espelho dos orgãos simétricos Situs inversus: posição invertida das visceras e orgãos (exceto do coração) Situs solitus: posição normal das visceras e orgãos (exceto do coração) Straddling: defeito cardíaco caracterizado pela inserção em ventrículo oposto de parte da valva através de uma comunicação interventricular. O straddling da valva tricúspide é mais frequente do que da valva mitral. Tetralogia de Fallot: “doença azul” descrita por Fallot em 1888, caracterizando-se por quatro “defeitos”; a) comunicação interventricular, b) estenose pulmonar, c) dextroposição da aorta, d) hipertrofia de ventrículo direito Transposição corrigida das grandes artérias: defeito cardíaco caracterizado pela inversão da posição dos ventrículos, isto é, o ventrículo de morfologia direita posiciona-se à esquerda e o de morfologia esquerda à direita. Como consequência, de um ventrículo de paredes finas tipo direito emerge a aorta, podendo ao longo do tempo surgir complicações decorrentes desta situação. Não é caracterizada por cianose, isto é, coloração arroxeada da pele Transposição das grandes artérias: defeito cardíaco caracterizado pela saída invertida das artérias do coração, isto é, a aorta que normalmente emerge do ventrículo esquerdo é formada emergindo do ventrículo direito e a artéria pulmonar que normalmente emerge do ventrículo direito é formada emergindo do ventrículo esquerdo. Uma das consequencias é a cianose, isto é., a coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Cirurgia de Jatene ou Senning. Truncus arteriosus: defeito cardíaco caracterizado por uma única artéria emergindo do coração ao invés das duas normais, pulmonar e aorta. A comunicação interventricular sempre está presente. Classificação mais modernamente utilizada: tipo I: tronco pulmonar se origina da parede lateral ou posterior do truncus tipo II: ramos pulmonares originan-se separadamente posterior ou lateralmente tipo III: um dos ramos pulmonares ausente
  • 6. tipo IV: truncus se bifurca em canal e aorta ascendente hipoplásica (com interrupção). Não se deve mais usar a classificação antiga de truncus tipo IV, que se refere na verdade à Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar!!! Valva aórtica bicuspide: Valva aórtica formada com apenas três folhetos ao invés de dois. Valva mitral em paraquedas: defeito cardíaco caracterizado pela inserção da valva em um único músculo papilar. Ventrículo único: defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dos ventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn. Ventrículo direito em dupla câmara: defeito cardíaco caracterizado por banda anômala hipertrófica que divide o ventrículo direito em duas partes, via de entrada e via de saída. Fonte: www.ecokid.com.br