Dicionário das cardiopatias congênitas

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Dicionário das cardiopatias congênitas

  1. 1. Dicionário das cardiopatias congênitasAgenesia de valva pulmonar:defeito cardíaco caracterizado por ausência da valva pulmonar, ocorrendoassociado à tetralogia de Fallot.Nesta situação as artérias pulmonaresficam gigantes pela insuficiência severa desde vida fetal.Anel supravalvar mitral:defeito cardíaco caracterizado por anel fibroso aderido ao anel da valva mitral.Anomalia cono-truncal:defeito cardíaco em algumas das grandes artérias que emergem do coraçãoAnomalia de Ebstein:defeitocardíaco caracterizado por acolamento do folheto septal da valvatricúspide, dando a impressão que ofolheto se implanta anomalamentemais perto do ápex.Anomalias das artérias coronárias:conexão anormal de alguma das artérias coronáriasAtresia tricúspide:defeito cardíaco caracterizado pela ausência da valva tricúspideBanda anômala de ventrículo direito:Defeito cardíaco caracterizado por banda moderadora anormalmente hipertrófica, que causa obstruçãointerna no ventrículo direitoCanal arterial restritivo:canal arterial de calibre diminuido, causando obstruçao à passagem de fluxo sanguíneo. Durante a gestaçãopode ocorrer por ingestão inadequada de drogas anti-inflamatórias pela gestante.Cardiopatias acianóticas:defeitos cardíacos que não causam “cianose”, isto é, coloração arroxeada da pele.Coartação da aorta:defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da aorta, normalmente em sua porção descendente, após aartéria subclávia esquerda.Comunicação interatrial:defeito cardíaco na parede que divide os átrios, caracterizado por uma comunicação ou abertura.
  2. 2. Comunicação interventricular:defeito cardíaco na parede que divide os ventrículos, caracterizado por uma comunicação ou abertura.Cor triatriatum:defeito cardíaco caracterizado por presença de membrana que separa o átrio esquerdo em duas partes, dandoa impressão que existe “três átrios”Coração univentricular:defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dosventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica:Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn.Criss cross:defeito cardíaco caracterizado pela posição de ventrículos superior-inferior, ao invés de direita e esquerda,dando a ilusão de “conexões cruzadas” ao ecocardiograma e cateterismo. Tem-se portanto a impressão que oátrio direito conecta-se ao ventrículo oposto no lado esquerdo e que o átrio esquerdo conecta-se aoventrículo oposto à direita. Outras características: septo horizontalizado; nunca se vê tricúspide e mitralconcomitantemente na posição de quatro câmaras; comum haver discordância átrio-ventricular e ventrículo-arterialDefeito do septo átrio-ventricular:defeito cardíaco que se caracteriza por uma grande comunicação entre átrios e ventrículos e valva átrio-ventricular única. Há três formas de apresentação: total (comunicação interatrial+comunicaçãointerventricular+ valva átrioventricular única), parcial (comunicação interatrial + cleft da valva mitral,havendo duas valvas, mitral e tricúspide) e intermediária (comunicação interatrial+comunicaçãointerventricular mínima+ cleft da valva mitral, havendo duas valvas, mitral e tricúspide).Dextrocardia:maior parte do coração à direitaDoença de kawasaki:não é congênita, mas sim infecciosa, podendo acometer as artérias coronáriasDrenagem anomala parcial de veias pulmonares:defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de parte das veias pulmonares.Drenagem anomala total de veias pulmonares:defeito cardíaco caracterizado por drenagem anormal de todas as veias pulmonares em local anormal, forado átrio esquerdo.
  3. 3. Dupla via de saída de ventrículo direito:defeito cardíaco caracterizado por dois vasos saindo inteiramente do ventrículo direito ou um vaso saindototalmente do ventrículo direito e outro com mais de 50% relacionado ao ventrículo direito. Pode seapresentar em três tipos fisiológicos: a) tipo CIV: sem estenose pulmonar, b) tipo tetralogia de Fallot: CIVsub-aórtica e com estenose pulmonar e c) tipo transposição: também chamada de doença de Taussig-bing,com CIV relacionada à artéria pulmonar. Costuma causar cianose, isto é, coloração arroxeada da pele.Duplo orifício mitral:defeito cardíaco caracterizado por inserção de cordoalhas da valva de maneira anomala resultando em doisorifícios valvares.Estenose subaórtica:defeito cardíaco caracterizado mais comumente por presença de membrana logo abaixo da valva. Podetambém ocorrer por presença de anel fibroso ou por túnel fibro-muscular subaórticoEstenose aórtica:defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva aórtica.Estenose aórtica supravalvar:defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região acima da valva aórtica, comumente associado àsíndrome de WilliamsEstenose pulmonar infundibular:defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da região muscular subvalvar, chamada infundíbulo.Estenose pulmonar valvar:defeito cardíaco caracterizado por estreitamento da valva pulmonarGolf ball:brilho exagerado do músculo papilar da valva mitral, que gera a impressão de uma “bola de golf” dentro doventrículo esquerdo. Também chamado de foco ecogênico de ventrículo esquerdo. Não é uma “doença”cardíaca, mas sim um pequeno ponto de calcificação, que se perde dentro da massa muscular com o passardo tempo, desaparecendo. Embora alguns trabalhos científicos publicados o classifiquem como ummarcador menor da trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down), não apresenta significado patológicoquando achado isolado em gestantes abaixo de 35 anos e com o resultado do ultra-som obstrétricomorfológico normal. A indicação do estudo genético apenas pelo golf ball isolado não é aceita pelacomunidade científicaInterrupção de arco aórtico:defeito cardíaco caracterizado por interrupção completa da aorta, geralmente em sua porção descendente.
  4. 4. Inversão ventricular isolada:defeito cardíaco caracterizado pela presença de discordância átrio-ventricular com concordância ventrículo-arterial. Clínica de transposição, isto é, cianose intensa. Correção cirúrgica: Cirurgia de SenningIsomerismo atrial direito:imagem em espelho dos orgãos direitosIsomerismo atrial esquerdo:imagem em espelho dos orgãos esquerdosJanela aorto pulmonar:defeito cardíaco que se caracteriza por uma comunicação entre a parede da aorta e da artéria pulmonarJuxtaposição de apêndices atriais:falha na rotação dos apendices que permanecem do mesmo lado juxtapostosLesões de shunt:defeitos cardíacos que provocam aumento do sangue para os pulmões.Levocardia:maior parte do coração à esquerda.Mesocardia:maior parte do coração mesoposicionada .Miocardiopatias:doença do músculo cardíaco. Pode se apresentar em três formas: a) hipertrófica b) restritiva c) dilatadaPersistência do canal arterial:defeito cardíaco que se caracteriza pelo não fechamento do ducto arterioso, que é uma estrutura fetal,ligando a artéria pulmonar à aortaSíndrome de hipoplasia de ventrículo direito:defeito cardíaco caracterizado por atresia ou hipoplasia anulo-valvar tricúspide, ventrículo direitohipoplásico em graus variáveis, atresia ou estenose crítica pulmonar com hipoplasia de tronco e ramosSíndrome de hipoplasia de ventrículo esquerdo:defeito cardíaco caracterizado por ventrículo esquerdo hipoplásico, acompanhado por mitral hipoplásica eatresia da aorta. Causa baixo débito, cianose. Correção cirúrgica: cirurgia de NorwoodSitus:posição das visceras e orgãos (exceto do coração)
  5. 5. Situs ambíguos:imagem em espelho dos orgãos simétricosSitus inversus:posição invertida das visceras e orgãos (exceto do coração)Situs solitus:posição normal das visceras e orgãos (exceto do coração)Straddling:defeito cardíaco caracterizado pela inserção em ventrículo oposto de parte da valva através de umacomunicação interventricular. O straddling da valva tricúspide é mais frequente do que da valva mitral.Tetralogia de Fallot:“doença azul” descrita por Fallot em 1888, caracterizando-se por quatro “defeitos”; a) comunicaçãointerventricular, b) estenose pulmonar, c) dextroposição da aorta, d) hipertrofia de ventrículo direitoTransposição corrigida das grandes artérias:defeito cardíaco caracterizado pela inversão da posição dos ventrículos, isto é, o ventrículo de morfologiadireita posiciona-se à esquerda e o de morfologia esquerda à direita. Como consequência, de um ventrículode paredes finas tipo direito emerge a aorta, podendo ao longo do tempo surgir complicações decorrentesdesta situação. Não é caracterizada por cianose, isto é, coloração arroxeada da peleTransposição das grandes artérias:defeito cardíaco caracterizado pela saída invertida das artérias do coração, isto é, a aorta que normalmenteemerge do ventrículo esquerdo é formada emergindo do ventrículo direito e a artéria pulmonar quenormalmente emerge do ventrículo direito é formada emergindo do ventrículo esquerdo. Uma dasconsequencias é a cianose, isto é., a coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica: Cirurgia de Jatene ouSenning.Truncus arteriosus:defeito cardíaco caracterizado por uma única artéria emergindo do coração ao invés das duas normais,pulmonar e aorta. A comunicação interventricular sempre está presente. Classificação mais modernamenteutilizada:tipo I:tronco pulmonar se origina da parede lateral ou posterior do truncustipo II:ramos pulmonares originan-se separadamente posterior ou lateralmentetipo III:um dos ramos pulmonares ausente
  6. 6. tipo IV:truncus se bifurca em canal e aorta ascendente hipoplásica (com interrupção). Não se deve mais usar aclassificação antiga de truncus tipo IV, que se refere na verdade à Tetralogia de Fallot com atresiapulmonar!!!Valva aórtica bicuspide:Valva aórtica formada com apenas três folhetos ao invés de dois.Valva mitral em paraquedas:defeito cardíaco caracterizado pela inserção da valva em um único músculo papilar.Ventrículo único:defeito cardíaco caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, ao invés de dois. Um dosventrículos é rudimentar (atrofiado). Causa cianose, isto é, coloração arroxeada da pele. Correção cirúrgica:Correção cavo-pulmonar tipo cirurgia de Fontan, cirurgia de Glenn.Ventrículo direito em dupla câmara:defeito cardíaco caracterizado por banda anômala hipertrófica que divide o ventrículo direito em duas partes,via de entrada e via de saída.Fonte: www.ecokid.com.br

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