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Caso Clínico

Lesão necrosante em asa nasal + lesões
  ulceradas em palato e lábio inferior
 Esplenomegalia + Linfo / neutropenia
Identicação
•   Sexo feminino
•   57 anos
•   Viúva
•   Natural de Goiás Velho
•   Procedente de Itaberaí
•   Do lar (Pensionista)
•   Católica
Queixa principal




“Lesão na boca”
HDA
• Paciente refere que, há aproximadamente 60 dias,
  iniciou mancha eritematosa em asa nasal direita, com
  aumento progressivo de tamanho, associado a edema
  local, evoluindo para ulceração e enegrecimento da
  região.
• Fato atribuido à “picada de aranha”.
• Realizou vários cursos de antibiótico na cidade, bem
  como um debridamento cirurgico, sem melhora.
• Há 20 dias, iniciou ulceração dolorosa em pálato mole,
  a esquerda, e lesão aftóide em lábio inferior.
Interrogatório Sintomatológico
• Geral: 1 pico febril durante a internação (37,8
  C), nega episódios anteriores. Nega sudorese.
  Emagrecimento de 16 kg em 2 anos,
  (atribuido à morte do pai).
• Cabeça e pescoço - Vide HDA. Nega outras
• AR – Nega queixas
• ACV – Nega queixas
• TGI – Odinofagia. Nega outras
Interrogatório Sintomatológico
•   TGU – Nega queixas
•   Pele – Nega outras alterações cutâneas
•   Osteo-articular – Nega queixas
•   Neurológico – Nega queixas
Antecedentes
• Achado ocasional de “Baço aumentado” há 20
  anos, durante exames de rotina.
• G4P2A2 – Abortos espontâneos com 12 semanas
• Menopausa aos 40 anos, TRH por cerca de 2
  anos.
• Histerectomia por mioma aos 32 anos.
• Perineoplastia aos 33 anos.
• Hemotransfusão durante histerectomia
• Nega comorbidades / antecedentes patológicos
  prévios / antecedentes familiares importantes.
Hábitos de vida
• Nega etilismo, tabagismo, drogadicção.
• Usa prótese de arcada dentária superior.
• Sedentária.
Exame físico
• BEG, hipocorada 2+/4, hidratada, afebril
• ACV – RCR 2T BNH ss FC = 87, PA = 150x70 mmHg
• AR – MVF sem RA, FR = 18 ipm, Sat 02 95% aa.
• Abdome – Plano, RHA+, Flácido, indolor, baço a 5
  cm do RCE.
• Membros – Sem edemas
• Adenomegalia axilar cerca de 2 cm, movel,
  indolor. Sem outros linfonodos palpáveis em
  cadeia cervical, retroauricular, supraclavicular e
  inguinal.
Exame físico
• Pele
  – Lesão cicatricial em asa de nariz D, sem sinais de
    infecção ativa.
  – Oroscopia - Lesão ulcerada, base branca,
    superficial em pálato mole, cerca de 4-5 cm,
    extendendo até úvula.
  – Lesão ulcerada em lábio inferior.
Exames

Laboratoriais
Exames
• ANCA C e P - Negativos

• Hipogamaglobulinemia (IgA, IgE, IgG, IgM)

• Sorologia para BSA, Leishimaniose e reação de
  Montenegro – Em andamento em laborátório
  externo.
Exames de imagem
• Rx tórax admissão – Normal

• TC – Resgatar laudo – Discussões verbais –
  Sem alterações além das lesões, que não
  erodiam septo nasal. Esplenomegalia
Mielograma
• Medula hipocelular, sem alterações de
  morfologia.
Imuno-histoquímica
– Negativo para linfoma


“O estudo imuno-histoquímico, associado à
histomorfologia, evidencia infiltrado
polimórfico composto por linfócitos,
neutrófilos, histiócitos e fibroblastos de
aspecto ativado, neste material.”
Anátomo - patológico
• CONCLUSÃO - Lábio (biópsia incisional):
  “A pesquisa de micobactérias, de fungos e de outros
  parasitas resultou negativa.
  Não evidenciamos sinais de malignidade em múltiplos
  cortes seriados avaliados.

  O quadro histopatológico sugere vasculite; entretanto,
  áreas de necrose extensa podem exibir alterações
  secundárias à ulceração.
  Sugerimos correlacionar os achados morfológicos com
  dados clínicos e laboratoriais da paciente para uma
  conclusão definitiva. ”
Evolução
• Iniciado Prednisona 60 mg/dia, por cerca de 4
  dias.

• Paciente decidiu interromper a investigação e
  tratamento, solicitando alta hospitalar no dia
  30/05/2011.

• Proposta de manter acompanhamento no
  ambulatório de reumatologia.

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Caso clínico

  • 1. Caso Clínico Lesão necrosante em asa nasal + lesões ulceradas em palato e lábio inferior Esplenomegalia + Linfo / neutropenia
  • 2. Identicação • Sexo feminino • 57 anos • Viúva • Natural de Goiás Velho • Procedente de Itaberaí • Do lar (Pensionista) • Católica
  • 4. HDA • Paciente refere que, há aproximadamente 60 dias, iniciou mancha eritematosa em asa nasal direita, com aumento progressivo de tamanho, associado a edema local, evoluindo para ulceração e enegrecimento da região. • Fato atribuido à “picada de aranha”. • Realizou vários cursos de antibiótico na cidade, bem como um debridamento cirurgico, sem melhora. • Há 20 dias, iniciou ulceração dolorosa em pálato mole, a esquerda, e lesão aftóide em lábio inferior.
  • 5. Interrogatório Sintomatológico • Geral: 1 pico febril durante a internação (37,8 C), nega episódios anteriores. Nega sudorese. Emagrecimento de 16 kg em 2 anos, (atribuido à morte do pai). • Cabeça e pescoço - Vide HDA. Nega outras • AR – Nega queixas • ACV – Nega queixas • TGI – Odinofagia. Nega outras
  • 6. Interrogatório Sintomatológico • TGU – Nega queixas • Pele – Nega outras alterações cutâneas • Osteo-articular – Nega queixas • Neurológico – Nega queixas
  • 7. Antecedentes • Achado ocasional de “Baço aumentado” há 20 anos, durante exames de rotina. • G4P2A2 – Abortos espontâneos com 12 semanas • Menopausa aos 40 anos, TRH por cerca de 2 anos. • Histerectomia por mioma aos 32 anos. • Perineoplastia aos 33 anos. • Hemotransfusão durante histerectomia • Nega comorbidades / antecedentes patológicos prévios / antecedentes familiares importantes.
  • 8. Hábitos de vida • Nega etilismo, tabagismo, drogadicção. • Usa prótese de arcada dentária superior. • Sedentária.
  • 9. Exame físico • BEG, hipocorada 2+/4, hidratada, afebril • ACV – RCR 2T BNH ss FC = 87, PA = 150x70 mmHg • AR – MVF sem RA, FR = 18 ipm, Sat 02 95% aa. • Abdome – Plano, RHA+, Flácido, indolor, baço a 5 cm do RCE. • Membros – Sem edemas • Adenomegalia axilar cerca de 2 cm, movel, indolor. Sem outros linfonodos palpáveis em cadeia cervical, retroauricular, supraclavicular e inguinal.
  • 10. Exame físico • Pele – Lesão cicatricial em asa de nariz D, sem sinais de infecção ativa. – Oroscopia - Lesão ulcerada, base branca, superficial em pálato mole, cerca de 4-5 cm, extendendo até úvula. – Lesão ulcerada em lábio inferior.
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 18.
  • 19.
  • 20. • ANCA C e P - Negativos • Hipogamaglobulinemia (IgA, IgE, IgG, IgM) • Sorologia para BSA, Leishimaniose e reação de Montenegro – Em andamento em laborátório externo.
  • 21. Exames de imagem • Rx tórax admissão – Normal • TC – Resgatar laudo – Discussões verbais – Sem alterações além das lesões, que não erodiam septo nasal. Esplenomegalia
  • 22. Mielograma • Medula hipocelular, sem alterações de morfologia.
  • 23. Imuno-histoquímica – Negativo para linfoma “O estudo imuno-histoquímico, associado à histomorfologia, evidencia infiltrado polimórfico composto por linfócitos, neutrófilos, histiócitos e fibroblastos de aspecto ativado, neste material.”
  • 24. Anátomo - patológico • CONCLUSÃO - Lábio (biópsia incisional): “A pesquisa de micobactérias, de fungos e de outros parasitas resultou negativa. Não evidenciamos sinais de malignidade em múltiplos cortes seriados avaliados. O quadro histopatológico sugere vasculite; entretanto, áreas de necrose extensa podem exibir alterações secundárias à ulceração. Sugerimos correlacionar os achados morfológicos com dados clínicos e laboratoriais da paciente para uma conclusão definitiva. ”
  • 25. Evolução • Iniciado Prednisona 60 mg/dia, por cerca de 4 dias. • Paciente decidiu interromper a investigação e tratamento, solicitando alta hospitalar no dia 30/05/2011. • Proposta de manter acompanhamento no ambulatório de reumatologia.