A Esclerose Múltipla caracteriza-se por lesões inflamatórias, desmielinizantes e cicatrizes no SNC, enquanto as leucodistrofias são doenças progressivas da mielina ou das células formadoras devido a erros metabólicos genéticos, geralmente apresentando-se na infância como doenças dismielinizantes ou desmielinizantes. As leucodistrofias incluem a adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia de células glob

1. ESCLEROSE MULTIPLA
Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias?
A Esclerose Múltipla patologicamente caracteriza-se por múltiplas áreas de
inflamação, desmielinização e cicatrizes gliais na substância cinzenta do SNC. Há
infiltração perivenosa de linfócitos e plasmócitos e ruptura das bainhas de mielina em
lesões agudas. Ocorre perda de oligodendrócitos e astrocitose, mas inicialmente as lesões
tendem a não afetar os axônios. Depois acontece a remielinização, mas de uma forma
incompleta. Pode ainda ocorrer lesão axônica, resultando em incapacidade funcional
permanente.
As leucodistrofias são doenças progressivas da mielina ou de suas células
formadoras (oligodendrócitos), devidas a erros inatos do metabolismo de causa genética
e, freqüentemente, envolvendo os lisossomos ou os peroxissomos. Geralmente
apresentam-se já na infância como doenças dismielinizantes, no sentido de que a mielina
formada é defeituosa desde a origem, do ponto de vista estrutural ou metabólico, ou
desmielinizantes, em que a mielina é destruída por acúmulo de produtos metabólicos
como os sulfátides (na leucodistrofia metacromática) ou os glicolípides (na leucodistrofia
de células globóides).
Quais os tipos de Leucodistrofias?
Adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia de células
globóides ou doença de Krabbe, leucodistrofia de Pelizaeus-Merzbacher, leucodistrofias
sudanófilas ou ortocromáticas, leucodistrofia de Alexander, leucodistrofia de Canavan,
leucodistrofia de van der Knaap, leucodistrofia associada a distrofia muscular congênita
por deficiência de merosina.