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Baixa visão
Professor Delgado
Doença de Best
Retinose Pigmentar
Apresentação:
Adriana Tavares
Micheline Daniel
Lucinda Bezerra
Doença de Best
 Doença de Best,
também conhecida
como distrofia
macular viteliforme.
 Geneticamente
transmitida pelo
padrão de herança
autossômica
dominante.
Doença de Best
Presença de um cisto
amarelado na região macular,
lipofuscina.
 Geralmente aparece na infância ou adolescência
 Nem sempre afeta os dois olhos ao mesmo
tempo
 Podem apresentar hipermetropia
Características clínicas
• Apesar da presença do cisto, a acuidade visual pode
permanecer normal ou quase normal entre 20/30 e
20/50, durante muitos anos.
• Visão periférica geralmente permanece inalterada.
• Eventualmente o cisto se rompe espalhando resíduos
por toda a mácula.
Sintomas
• Através da oftalmoscopia
• Eletrorretinograma (ERG
multifocal)
• Potencial visual evocado
(PEV)
• Campo visual (para
documentar a evolução
da doença).
• Tomografia de coerência
óptica (OCT)
Diagnóstico
Diagnóstico
• Atualmente, não existe um tratamento para a
doença de Best.
• As pesquisas científicas em curso estão
focadas em compreender a causa da doença
de Best.
Tratamento
Retinose Pigmentar
Retinose Pigmentar
 Degeneração pigmentaria
 Distrofia retina e pigmentada
 Progressiva
 Bilateral
 Hereditária, autossômica dominante ou ligada ao
cromossomo X
 Apresenta-se como
flocos de pigmento
jato-preto ou marrom.
 Localizados na região
equatorial e se
espalham na direção
da mácula.
Características Clínicas
 Dificuldade para enxergar no período da noite ou em
ambientes pouco iluminados.
 Com a progressão a visão central também pode ser
afetada podendo apresentar dificuldade para enxergar
até mesmo durante o dia.
Sintomas
 Oftalmoscopia;
 Eletrorretinograma (ERG multifocal) ;
 Campo visual (para documentar a evolução da
doença);
 Tomografia de coerência
óptica (OCT).
Diagnóstico
 suplementação de vitamina A
Tratamento
 Células tronco
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Doenças degenerativas da retina

Notas do Editor

  1. Neste padrão de herança, uma pessoa possui um gene da doença de Best emparelhado com um gene normal
  2. Lipofuscina é um pigmento depositado na célula que serve para detectar o tempo de vida celular. Ela está presente em células que não se multiplicam muito e têm vida longa, como as musculares do miocárdio e os neurônios.