Este documento relata o caso de uma criança com um cisto neuroentérico raro que comprimiu a medula cervical alta entre C1 e C3. O tumor foi removido completamente através de uma laminotomia com bons resultados. O cisto neuroentérico é um tumor embrionário intraespinhal que geralmente causa sintomas de compressão medular e pode estar associado a outras malformações.

1. COMPRESSÃO MEDULA R ALT A PO R CISTO NEUROENTÉRIC O
RELATO D E CAS O
GERALDO P I A N E T T T F I L H O * , L U I Z F E R N A N D O FONSEC A **
RESUMO — É relatad o o cas o rar o d e um a crianç a co m cist o neuroentéric o comprimind o a
medula cervica l alt a d © C l a C3 . A pacient e fo i submetid a a laminectomi a osteoplástic a co m
retirada tota l d o tumor . Sã o discutido s a sintomatologia , o tratament o e o resultad o satisfa -
tório obtido . É feit a revisã o d a literatur a pertinente .
P A L A V R A S - C H A V E : cist o neuroentérico , tumo r intrarraqueano , compressã o medular .
High cervica l spina l car d compression , b y neuroenteri c cyst : cas e report .
SUMMARY — Th e author s repor t th e cas e o f a chil d wit h a neuroenteri c cys t compressin g
the hig h cervica l spina l cor d a t th e leve l o f C I t o C3 . Th e tumo r wa s completel y excise d
through a laminotom y wit h goo d results . Th e literatur e i s revised , an d th e embryology , symo-
tomatology, treatmen t an d result s ar e discussed .
K E Y W O R D S : neuroenteri c cyst , spina l cor d tumor , spina l cor d compression .
Constitui noss o objetiv o relata r o cas o d e crianç a co m cist o neuroentéric o
de localizaçã o alt a n a regiã o cervica l e nã o acompanhad o d e outra s malforma -
ções, d e cuj a extirpaçã o resulto u remissã o d o quadr o clínic o n o qua l s e salien -
tava compressã o medular .
R E L A T O D O CAS O
CAR, pacient e co m 1 2 ano s d e idade , co r morena , sex o feminino , fo i internad a n o Ser -
viço d e Neurocirurgi a Infanti l d o Hospita l Sã o Francisc o d e Assis , Bel o Horizonte , co m re -
lato d e do r n a regiã o cervica l posterio r se m irradiação , desvi o d a cabeç a par a o lad o esquer -
do ( E ) co m 6 mese s d e evolução , e fraquez a muscula r no s membro s superio r e , inferio r E
com 3 mese s d e evoluçã o lentament e progressiva . E m outr o hospita l havi a sid o feit o o diag -
nóstico d e torcicol o e instituíd o tratament o co m cola r cervical , fisioterapi a e anti-inflamató -
rios, alé m d e exam e d e líquid o cefalorraquidian o qu e mostro u aument o n a tax a d e proteína s
(293 m g % ) . O exam e neurológic o mostrav a crianç a co m aspect o saudável , consciente , co m
posição vicios a d a cabeç a desviad a par a o lad o E , do r à movimentaçã o latera l d a cabeça , he -
miparesia espástic a à E co m aument o do s reflexo s tendinoso s e reflex o cutâne o planta r e m
extensão d o mesm o lado ; a march a estav a dificultad a pel a fraquez a d o membr o inferio r E
e o restant e d o exam e er a normal , inclusiv e a sensibilidade . A tomografi a computadorizad a
do encéfal o e o estud o radiológic o simple s d a colun a cervica l fora m normais . A ressonânci a
magnética nuclea r ( F i g . 1 ) d a colun a cervica l alt a mostrav a lesã o cístic a intrarraqueana , in -
tradural e extramedular , ântero-latera l E , d e C l a C3 .
* Professor Adjunt o d o Departament o d e Psiquiatri a e Neurologi a d a Faculdad e d e Me -
dicina d a Universidad e Federa l d e Mina s Gerai s ( U F M G ) , Neurocirurgiã o d o Hospita l Sã o
Francisco d e Assi s (Rel o Horizonte ) ; * * Neuropediatra, Hospita l Sã o Francisc o d e Assis . Acei -
te: 05-setembro-1992 .
Dr. Gerald o Pianett i Filh o — Ru a do s Aimoré s 248 0 sal a 90 2 - 30140-07 2 Bel o Horizont e M G
- Brasil .

2. A paciente , so b anestesi a gera l e e m decúbit o ventral , fo i submetid a a laminotomi a
osteoplástica d e C l a C 4 atravé s d e drilage m da s lâmina s à E e fratur a e m «galh o verde » à
direita ( D ) . A dura-máte r s e apresentav a tens a e nã o pulsátil ; fo i abert a e m sentid o longi -
tudinal e observad a lesã o tumora l cístic a d e co r acinzentad a e d e localizaçã o ântero-latera l
à B , estendendo-s e d e C l a C 4 e deslocand o a medul a par a a D . Co m lev e retraçã o d a medul a
e so b visã o magnificad a a lesã o fo i facilment e dissecad a desfazendo-s e pequen a (aderênci a dura i
anterior e totalment e extirpad a e m bloco . Nã o fo i observad a presenç a d e comunicaçõe s ex -
tradurais. A dura-máte r fo i hermeticament e fechada , a s lâmina s recolocada s e m posiçã o e
amarradas co m fio s d e algodã o zero .
O estud o anátomo-patológic o mostro u «Cist o co m parede s d e tecid o fibro-adipos o ond e
se not a cavidad e revestid a d e epitéli o prismátic o simple s co m célula s muc o produtoras . Acha -
dos microscópico s compatívei s a remanescente s d o cana l neuroentérico » (Lab . Paul o Borges .
Exame 384/89 ) ( F i g . 2) .
O pós-operatóri o fo i tranquilo , co m melhor a significativ a d o défici t moto r po r ocasiã o
da alt a n o 3 * di a apó s a cirurgia . A pacient e fico u co m imobilizaçã o cervica l (cola r d e Tho -
mas) durant e 6 0 dias , quand o j á s e achav a totalment e recuperada , assintomátic a e co m exam e
neurológico normal . O mesm o fo i observad o n o control e co m 1 2 mese s e 1 8 meses . O s estudo s
radiológicos feito s co m 2 , 1 2 e 1 8 mese s mostrara m perfeit a reconstituiçã o d o arcabouç o ósse o
da colun a cervical .
COMENTÁRIOS
O cist o neuroentéric o espinhal , descrit o pel a primeir a ve z e m 1934 1.10,
tem vast a sinoními a 6,15,18,22 , send o també m chamad o d e cist o entéric o 6.14,22,
cisto enterogênic o 16,22 , cist o teratomatos o *M, gastrocitom a H i 7 , cist o entero -
gênico intraespinha l 8.11 , cist o neuroentéric o intraespinha l ^.i*, cist o congênit o
entérico intraespinha l is cist o enterógeno? . É u m tumo r embrionári o d e loca -
e

3. lização intraespinhal , intradura l e extramedular , raro , geralment e d e localizaçã o
ântero-lateral n a regiã o cervica l baix a e torácic a alta , co m frequênci a send o
acompanhado d e outra s malformações . N o Serviç o d e Neurocirurgi a d o Childre n
Hospital d e Toront o fora m observado s 8 caso s e m 2 5 anos ». Landege m e t ál.
1 12
encontraram 7 caso s (1,32% ) entr e 52 8 tumore s primitivo s d a raque . Derlon e t slfi
citam 1 cas o d o tumo r entr e 50 0 cirurgia s par a compressã o medular . Brag a
et ai. cita m 5 1 caso s d è cist o neurentérie o descrito s n a literatur a at é 1988 . Exis
1 i
tem relato s d e aderência s medulare s e meníngea s e , apesa r d a grand e maiori a
(2/3 do s casos ) s e localiza r a o níve l d a regiã o cervica l baix a e torácic a alta » » ' -
2 3 5 7
ii,i5,i6,i8,2i,22 podemo s encontra r o cist o neurentérie o e m outra s regiõe s tai s
como: bulb o 20, medul a cervica l alt a 4,6,13, medul a lomba r caud a equina e 12
cérebro 20. N a literatur a computad a s ó encontramo s 2 caso s d e cist o neurentérie o
na regiã o cervica l alta^ , ambo s e m adultos .
13
A manifestaçã o clínic a ocorr e co m frequênci a n a segund a década , ma s 12
também pod e s e manifesta r log o a o nasee r 2,3,16,1 7 o u n o adult o apó s o s 5 0 ano s

4. 5.6,14, sempr e co m sinai s d e compressã o medula r manifestad a po r sinai s pirami -
dais un i o u bilaterais , geralment e precedido s d e do r cervica l 1,4,6-9,11-13,15,18,22 e ,
às vezes , desvi o d a cabeç a simuland o torcicol o 6,9,10,11 . Efct a sintomatologi a sem -
pre s e apresent a co m evoluçã o lent a e pod e s e apresenta r co m remissõe s e exa -
cerbações 4,5,8,9,13,21,22 causada s pel o enchiment o lent o d o cist o co m secreçã o
mucinosa seguid a d e ruptura s espontânea s 8 , o u po r mudança s n a form a e posi -
ção d o cist o pel a drenage m e reacúmul o d e líquid o po r alteraçõe s osmóticas . 13
Na maiori a da s veze s s e apresenta m associado s a malformaçõe s vertebrai s
2 3,8,io-i4,i6,i7,20,22 tai s com o hemivertebra , fusã o vertebra l e espinh a bífid a ante -
;
rior, podend o també m s e associa r a outra s malformações , com o duplicaçã o do s
intestinos ^ cist o dermóid e 12,14,16, mielomeningocel e *7 , diastematomielia . altera -
1
ções e s o f á g i c a s s i r i n g o b u l b i a e cisto s mediastinai s Mi .i5 entr e outras . Exis -
3
tem pouco s relato s d e cist o neurentéric o qu e nã o s e acompanha m d e outra s mal -
formações 4,6,9,11,21. Hoffma n afirm a qu e todo s o s seu s paciente s portadore s d e
cisto neurentéric o possuía m outra s alteraçõe s congênita s e fa z diferenç a entr e
o cist o neurentéric o (sempr e associad o a outr a malformação ) e o cist o terato -
matoso (qu e pod e s e apresenta r se m outr a malformaçã o associada) .
O diagnóstic o é feit o basead o n a históri a clínic a d e compressã o medular ,
presença d e outra s malformaçõe s observada s externament e o u pel o estud o ra -
diológico simples , mielotomografia , o u ressonânci a magnétic a nuclear .
O tratament o é sempr e cirúrgic o co m retirad a tota l d a lesão , s e be m qu e
existam relato s d e sucess o co m a retirad a p a r c i a l ' - . O prognóstic o é exce -
11 13 15
lente quand o nã o s e associa m outra s malformaçõe s graves .
Neste caso , chama-s e a atençã o par a o us o d e laminotomi a osteoplástic a
que permiti u perfeit a restauraçã o d o arcabouç o ósse o d a colun a cervica l impe -
dindo, n o futuro , alteraçõe s posturai s qu e pode m acompanha r a s laminectomia s
clássicas e m crianças .
Existem controvérsia s quant o a o desenvolviment o d o cist o neurentéric o e
várias hipótese s tê m sid o proposta s 5,8,9,16-18,22. Existe , porém , concordância quan-
to a err o precoc e n a embriogênese , e m torn o d a terceir a semana , quand o a
notocorda s e separ a d o endoderma ; um a fend a n a notocord a e aderência s endo -
derma-ectoderma faria m a comunicaçã o neurentéric a associad a a alteraçõe s d a
raque. Acredita-s e que , naquele s pouco s caso s ond e nã o s e associa m outro s de -
feitos, haveri a correçã o parcia l e precoc e d o err o embrionário . Tem sid o descri -
ta a presenç a d a cromatin a sexua l e m 50 % do s paciente s d o sex o feminin o co m
o cist o neurentéric o 9.
A apresentaçã o dest e cas o s e justific a pel a raridad e d a patologia , princi -
palmente nã o acompanhad a d e outra s malformações , e pel a localizaçã o alt a n a
região cervica l (C l a C3) . Parece-no s qu e est e é o primeir o cas o descrit o e m
criança, nest a localização .
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