hans Kelsen

1. |

2. !
#$%

3. Acho que é uma
síndrome
paraneoplásica, mas
na dúvida, vou
biopsiar e mandar
para o André...

4. _ '_
__( _ _
_(_)
ß localização e invasão de estruturas adjacentes
ß atividade funcional como síntese de hormônios e
_ _'__
ß déficits nutricionais e alterações metabólicas
ß depleção de hormônios e/ou fatores de crescimento
ß sangramento e infecções quando o tumor úlcera
através das superfícies adjacentes
ß sintomas que resultam de ruptura ou infarto
ß *+ ou fraqueza ± TNF em sinergia com outras
citocinas (IL-1, IF*, fator inibidor da leucemia)

5. _ '_
ß definição imprecisa ± grupo heterogêneo de desordens
ß conjunto de alterações que antecedem ou que ocorrem
concomitantes a presença de um neoplasia no organismo
e que não são relacionadas diretamente com invasão,
obstrução ou efeitos metastáticos do tumor
ß incluem uma série de condições musculoesqueléticas,
cutâneas, endocrinológicas, neurológicas, metabólicas ou
hematológicas
ß atinge 10% dos pacientes com câncer, podendo ser a
manifestação primária
ß não ocorre somente em neoplasias malignas ± síndrome
de Meigs(56) (fibroma de ovário, ascite e derrame pleural)
ß separar ou incluir ± caquexia, carcinoide e
endocrinopatias em órgãos produtores de hormônios

6. _'_
alterações muco-cutâneas secundárias a
neoplasias podem decorrer de:
ß metastáses ± nódulo da irmã Maria José
ß malignidades associadas a genodermatoses ou
síndromes familiares ± Cowden, Muir-Torre,
neurofibromatose, cilindromatose familiar
ß dermatoses associadas a carcinógenos
ambientais ± arsênico, PVC e radiação ionizante
ß __'__ ``
ß alterações nutricionais e/ou metabólicas ±
alopécia, xerodermia, ictiose, dt pelagroide

12. __'__
ß !_
, (Helen Curth, 1950)
ü __
-*_
-__.,
/ __
3. haver um tipo ou local específico de neoplasia associada
a doença cutânea
4. evidência estatística significativa de que a neoplasia seja
mais frequente nos pacientes com doença cutânea que
um mesmo grupo controle
5. uma associação genética entre a síndrome com
manifestações cutâneas e a neoplasia

13. 0
,1 ü#ü/

17. __'__
ß cerca de 40 entidades diferentes, porém 16 são mais
relevantes pela frequência e maior relação com
câncer
ß __0
1. desordens pápulo-escamosas ou proliferações epidérmicas ±
acantose nigricante, R e sinal de Leser-Trélat
2. dermatoses de interface ± dermatomiosite, pênfigo
paraneoplásico
3. eritemas reativos ± R
R

18. 4. dermatoses neutrofílicas ± Sweet, pioderma gangrenoso
5. desordens dérmicas proliferativas ± escleromixedema
6. doenças de depósito ± amiloidose primária (?)
7. outras dermatoses ± hipertricose lanuginosa adquirida

19. _

20. _
__ _
w relatado por Addison antes de 1885, Unna e Pollitzer em 1889
w relação com malignidade descrita em 1890 separadamente por
Pollitzer e Jalinowski e posteriormente confirmado numa série de
50 casos em 1909
w 80% é idiopática ou associada a condições benignas, mas a
incidência é pouco conhecida ± numa série de 1412 crianças
examinadas, cerca de 7% apresentavam acantose nigricante
w (_: 50% dos pacientes com r200% do peso ideal
w *,(1976) publicou a __23_
w 456 dos casos; pode haver
associação com sinal de Leser-Trélat e papilomatose oral florida
w : comum, unilateral (nevoide), acral, familiar, induzida por
fármacos, maligna, benigna (endócrina, genética)
w : adultos, aparecimento súbito; TGFY e FGFR 3(5)

21. _
,_,_ _
1. hiperceratose ; o material córneo preenche as
depressões
2. papilomatose 7_2_
8 0____
4 , basilar ausente ou _-especialmente
5. pode haver mucinose superficial
6. pode haver hiperplasia melanocítica e melanofagia
_0
ß ceratose seborreica, nevo epidérmico verrucoso, hiperplasia
papilomatosa friccional (obesidade)
ß _ 0

27. R ``1
9-ü

28. R ``
__ _
ß em 1963, um paciente de Breathnach e Wells relatou que suas
palmas lembravam a tripa de um boi ±

29. ; o termo R `
` foi usado por Clark em 1977
ß acantose palmar, paquidermatoglifia, hiperceratose palmar,
queratoderma palmar, acantose nigricante palmar
ß pode aparecer isoladamente ou em associação com acantose
nigricante e/ou sinal de Leser-Trélat
ß histologia pouco característica ± somente hiperceratose ou
lembrando acantose nigricante; impossível de diagnosticar sem
história clínica ou hipótese diagnóstica por mais fantástica que
seja a clínica
ß um relato na literatura de associação de R , acantose
nigricante e sinal de Leser-Trélat com neoplasia hepática benigna
± hemangiopericitoma (UNICAMP, 2007(10))

31. _*

32. _*
__ _
w clinicamente lembra as formas autossômicas dominantes,
especialmente ictiose vulgar ou ligada ao X, porém poupando
flexuras, palmas e solas
w hipovitaminose, hipercolesterolemia, mecanismos autoimunes
similares ao GVHD
w histologicamente lembra ictiose vulgar ± hiperortoceratose com
hipogranulose; pode haver paraceratose
w associação com sarcoidose(13, 14) ± linfomas, especialmente
doença de Hodgkin, mieloma múltiplo, câncer de pulmão,
mama e colo uterino, sarcoma de Kaposi e leiomiossarcoma
w _± erupção circular hiperceratótica múltipla,
entre 1 a 3 cm, assintomática; 16% associado a carcinoma
hepatocelular, 4,8% associado a tuberculose; desnutrição (?)

33. sarcoidose ictiosiforme

34. _

35. _
_#!

36. ß Johann Anton
__ (01/05/1853, Munique ±
11/12/1918, Frankfurt): cirurgião alemão
ß $:__! (13/08/1828, Paris ± 28/03/1890) cirurgião e
professor de cirurgia
ß ;± Beitrage zur Fruhdiagnose des
Darmcarcinomas (Hereditatsverhaltnisse und
Hautveranderungen); |R

37. R. 1900;26:483-485

39. #(_ :-/55/
Howard I. Maibach,Saqib J. Bashir,Ann McKibbon

40. _
0

41. _ =+
=+
üüü#ü

42. _ =+
_ '_
,_,_ _
1. lesão '#__)__0com paraceratose,
disceratose, espongiose (nem sempre) e IICSD
2. padrão queratodérmico e ictiosiforme
3. DIVa, vasculite leucocitoclástica
__ _
ß descrito por Bazex R em 1965 num paciente masculino de 40 anos com
CEC na laringe; 140 casos confirmados até 2006
ß cerca de 56,_; 60-70 anos
ß 3 estágios evolutivos, a biópsia revela a variabilidade clínica
ß ,_ : psoríase, Reiter, lúpus, DIVas (EM, DECH),
eczema, ictiose, pelagra, dermatomiosite, vasculites
ß 0_ 2_: produção tumoral de fatores de crescimento (
, TGF-Y,
insulinlike growth factor), hipovitaminose A, e deficiência de zinco (22)

43. _ =+

44. ü
w lesões escamosas psoriasiformes simétricas, eritema violáceo
acral nos dedos (mãos e pés), alterações ungueais
w posteriormente ocorre descamação e/ou hiperpigmentação do
dorso nasal e hélices

45. /
w disseminação das lesões de maneira centrífuga
w início dos sintomas da malignidade interna

46. 8
w padrão psoriasiforme avançado lembrando psoríase
w pode haver queratodermia (violácea) e ictiose adquirida

57. _

60. 20 '_
_,-ü5

61. __ _
1. lesões cutâneas polimórficas, geralmente apresentando achados de
pênfigo vulgar e eritema multiforme
2. associação com Hodgkin e LLC tratada com fludarabina; menos
comumente com timoma e doença de Castleman, interferon e pós Rxt
3. seis variações
clínicas:
4. Ags envolvidos: desmoplaquina 1 (250 kd), envoplaquina (210 kd), BP
230, periplaquina (190 kd), Ȗ-catenina (plakoglobina, 82 kd), plectina,
desmogleína 1 e 2, antígeno não identificado de 170 kd
5. a microscopia reflete a variabilidade da apresentação clínica e dos
antígenos envolvidos ± acantólise, infiltrado liquenoide, espongiose,
apoptose; IgG e C3 intercelular e juncional
±

62. R R

63. R

64. : acometimento
multissistêmico, além de pele e mucosas pode acometer esôfago, trato
respiratório, rins, músculo e coração
20 '_
0#
_
20 #_ ?;-%
20 @
0
_#_
;|#_ 0 #_ 20 #
_

65. ,)AABBB A,A__A/55A A ,

66. ,)AABBB A,A__A/55A A ,

69. ;#9
#9

70. R R `

71. R R `
__ _
ß doença de Gammel (1952)
ß é a dermatose paraneoplásica mais frequentemente
relacionada a câncer ± mais de 80% dos casos
ß achados histopatológicos pouco característicos ± geralmente
como uma vasculopatia linfocítica (VLin) discreta a moderada,
indistinguível de todas os demais eritemas figurados, eritema
pérnio, dermatites purpúricas pigmentadas, exantema viral e
farmacodermia
ß menos de cem casos publicados na literatura
ß condições não neoplásicas relacionadas ± psoríase(28),
síndrome hipereosinofílica, idiopática, lúpus subagudo (?)

74. __ _
ß descrito por Becker e colegas em 1942 numa mulher com
glucagonoma
ß histopatologia: dermatose balonizante, presença de ;
DD: acrodermatite enteropática, pelagra, eritema acral
necrolítico; pode ser confundido com eczema erosado,
impetigo ou pênfigo foliáceo
ß pode ocorrer sem necrólise(33) e parece haver participação da
insuficiência hepática na fisiopatogenia(34)
ß condições relacionadas não glucagonoma ± adenocarcinoma
de cólon, atrofia vilosa de TGI, síndrome mielodisplásica e
hepatite B

76. __0 _

77. __0 _
_ B
ß Robert Douglas Sweet, 1964 ± dermatose neutrofílica febril em
8 mulheres, ao longo de 18 anos; doença de Gomm-Button,
em homenagem as duas primeiras pacientes(35)
ß associação com câncer ± 11 a 54%
ß pode haver sobreposição de achados clínicos com pioderma
gangrenoso, vasculite pustulosa ou eritema multiforme
ß histopatologia semelhante a todas as dermatoses neutrofílicas
intersticiais
_
ß descrito por Brocq em 1916 e denominado por Brunsting,
Goeckerman, O'Leary em 1930
ß além do padrão neutrofílico pode apresentar padrão
granulomatoso

78. Santamaria, J; 2010(36)

79. _ B

80. _

83. __'__

84. __'__

87. __'__

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