Mitocôndrias
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Mitocôndrias Mitocôndrias Presentation Transcript

  • MITOCÔNDRIAS
  • O QUE É A MITOCÔNDRIA?Mitocôndria (gr. mitos, filamento, e chondrion, partícula) é uma organela deforma arredondada ou alongada, presente no citoplasma das célulaseucariontes, e que exerce importante função na respiração aeróbia.Possui um diâmetro aproximado de 0,5 a 1,0 µm, variando o comprimentodesde 0,5 µm até 8 ou 10 µm.A forma e a posição das mitocôndrias não são fixas: os movimentos e aposição intracelular das mitocôndrias são influneciados pela disposição docitoesqueleto, e, de modo geral, observa-se estreita relação entre essasorganelas e as necessidades energéticas da célula.
  • CONSTITUIÇÃO DA MITOCÔNDRIA As mitocôndrias são de constituição lipoprotéica. As mitocôndrias contêm também pequena quantidade de DNA e as três variedades de RNA (RNAm, RNAt e RNAr). A maior parte dos lipídios é formada por fosfolipídios, sendo o restante constituído por triacilglicerídeos e colesterol. As proteínas são, em maior parte, enzimas, das quais se conhecem mais de 70; isto inclui todas as do ciclo do ácido cítrico e as da -oxidação dos lipídios. Além disso, as mitocôndrias contêm enzimas relacionadas com a síntese de proteínas, transaminação de aminoácidos, síntese de hormônios esteróides e com outros processos metabólicos. View slide
  • COMPONENTES DA MITOCÔNDRIA Membrana externa Membrana internaUltra-estrutura Espaço intermembranoso Matriz mitocondrialMembrana externa: 50% de lipídios e 50% de proteínas; apresenta maiorfluidez e uma proteína chamada porina, que forma verdadeiros canaistransmembrânicos, permitindo a passagam livre de íons e moléculas de até10.000 daltons de peso molecular.Membrana interna: 20% de lipídios e 80% de proteínas; maior seletividadedessa membrana à entrada dos mais diversos componentes, até mesmo dedimensões submoleculares, como os íons. Possui o fosfolipídio cardiolipinaque contribui para dificultar a passagem de íons através da membranamitocondrial interna. View slide
  • COMPONENTES DA MITOCÔNDRIAMembrana externa: é lisa.Membrana interna: apresenta invaginações em forma de prateleiras,formando as cristas, que aumentam grandemente a superfície dessamembrana.Na membrana interna encontram-se proteínas com as seguintes funções: 1. enzimas e proteínas que constituem a cadeia de transporte de elétrons. 2. proteínas dos corpúsculos elementares, com atividade de ATP- sintetase sem a qual a membrana não teria a capacidade de acoplar o transporte de elétrons à síntese de ATP. 3. proteínas que fazem parte dos múltiplos sistemas de transporte ativo presente na membrana plasmática.
  • COMPONENTES DA MITOCÔNDRIA A matriz contém uma mistura concentrada de enzimas, incluindo aquelas necessárias à oxidação do piruvato e ácidos graxos e para o ciclo do ácido cítrico. Contém também DNA genômico mitocondrial, ribossomos especiais e RNA. O espaço intermembranoso contém várias enzimas que utilizam o ATP proveniente da matriz para fosforilar outros nucleotídeos. Matriz Membrana interna Membrana externa Espaço intermembranoso
  • MitocôndriaMITOCÔNDRIAS MITOCÔNDRIA Membrana Externa Espaço Intermembranoso Membrana Interna Cristas Matriz
  • Mitocôndria Mitocôndria ELETROMICROGRAFIA DE UMA MITOCÔNDRIA DE UMA CÉLULA PANCREÁTICA MOSTRANDO A MEMBRANA EXTERNA LISA E AS NUMEROSAS INVAGINAÇÕES DA MEMBRANA INTERNA CHAMADAS DE CRISTAS. NOTAR TAMBÉM GRÂNULOS ESCUROS DE ALTA DENSIDADE NO SEIO DA MATRIZ COM DIÂMETRO DE 30 A 50 NM PROVAVELMENTE CONSTITUÍDO POR UM ARCABOUÇO PROTÉICO OU LIPOPROTÉICO AO QUAL SE PRENDEM ÍONS DE METAIS (CÁLCIO E MAGNÉSIO). ALÉM DESSES COMPONENTES DISTINGUE-SE COM CERTA DIFICULDADE NO INTERIOR DA MATRIZ REGIÕES FILAMENTOSAS CONSTITUÍDAS POR FILAMENTO DE DNA E RIBOSSOMOS.
  • FUNÇÕES DAS MITOCÔNDRIASRealiza a maior parte das oxidações celulares e produz a energiacelular das células animais: - O piruvato e os ácidos graxos são convertidos em acetil-CoA, o qual é oxidado a CO2 no ciclo de Krebs; - Grandes quantidades de NADH e FADH2 são produzidas por estas reações de oxidação; - A energia disponível, pela combinação do oxigênio com os elétrons levados pelo NADH e pelo FADH2, é regulada por uma cadeia transportadora de elétrons na membrana mitocondrial interna, denominada cadeia respiratória.
  • ORIGEM DAS MITOCÔNDRIASAs presenças de DNA, dos vários tipos de RNA e de um mecanismo deauto-reprodução próprio nas mitocôndrias, além de outros dados,sugerem que as mitocôndrias originaram-se de bactérias aeróbias, queestabeleceram relação simbiótica com células anareóbias nosprimórdios da vida na Terra.Admite-se que, durante o processo evolutivo, as mitocôndriasperderam, gradualmente, a maior parte do seu genoma, que foitransferido para a célula hospedeira. Assim, as mitocôndrias tornaram-se dependentes de proteínas codificadas pelo genoma do núcleocelular.
  • ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS Outra indicação, muito sugestiva da origem das mitocôndrias a partir de bactérias endossimbiontes, é o fato de que a membrana externa das mitocôndrias é muito semelhante à membrana plasmática das células eucariontes, enquanto à membrana interna é mais semelhante à membrana das bactérias. A observação de que antibióticos que inibem a síntese protéica bacteriana também agem sobre as mitocôndrias, também indica a origem bacteriana das mitocôndrias.
  • ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS
  • REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS Antes que a célula se divida, todos os seus componentes são duplicados, incluindo as mitocôndrias. A reprodução das mitocôndrias ocorre por fissão binária, onde acontece um aumento de tamanho da organela preexistente para a fissão. Nem todas as mitocôndrias existentes na célula sofrem fissão, e para compensar isso, algumas se dividem repetidas vezes. Para que haja o aumento da área da mitocôndria, novos fosfolipídios são agregados a membrana externa enviados pelo RE através de proteínas de troca de fosfolipídios ou proteínas de transferência de fosfolipídios. Essas proteínas são hidrossolúveis que atuam distribuindo fosfolipídios, uma molécula por vez, extraídos da membrana do RE para a membrana mitocondrial.
  • REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS Desenho esquemático da reprodução das mitocôndrias por fissão binária.
  • REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS Os processos de transcrição e replicação do DNA mitocondrial e a síntese protéica ocorrem na matriz das mitocôndrias, porém a maioria das proteínas que medeiam esses processos são codificadas no genoma nuclear e importadas para dentro da organela. As cópias de DNA mitocondrial estão distribuídas na matriz em grupamentos chamados nucleóides. Apesar das mitocôndrias produzirem suas proteínas, a maioria provém do citosol, onde são sintetizadas por ribossomos citosólicos. ME de moléculas circulares de DNA.
  • O QUE É O DNA MITOCONDRIAL? O DNAmt humano contém 16.569 pares de bases - um dos mais pequenos que se conhece. Constituído, normalmente, por uma molécula circular de DNA em cadeia dupla; Localizado na matriz, por vezes ligado à membrana interna; Todos os seus transcritos e os seus produtos de tradução ficam no organela – não há exportação de RNA ou proteínas.
  • TRANSFORMAÇÃO E ARMAZENAMENTO DEENERGIA A energia utilizada pelas células eucariontes, tanto animais como vegetais, provém da ruptura gradual de ligações covalentes de moléculas de compostos orgânicos ricos em energia. As células, porém, não usam diretamente a energia liberada dos hidratos de carbono e gorduras, mas se utilizam de um composto intermediário, a adenosina-trifosfato (ATP), geralmente produzido graças à energia contida nas moléculas de glicose e de ácidos graxos. As células utilizam dois mecanismos para retirar energia dos nutrientes: a glicólise anaeróbica e a fosforilação oxidativa.
  • ATP Degradação de nutrientes composto químico ATP energia da hidrólise ENERGIA TRABALHO BIOLÓGICO ATP ADP + Piligações de alta energia  transferência do grupamento fosfato
  • www.bioaula.com.brATP
  • Transformação e Armazenamento de Energiasol CO2 C6H12O6 H2O O2 CO2 + H2O
  • RESPIRAÇÃO CELULARAs funções celulares dependem de umsuprimento de energia que é derivadoda quebra de moléculas orgânicasdurante o processo de respiraçãocelular.A energia liberada nesse processo éarmazenada sob forma de moléculas deadenosina-trifosfato (ATP). Atividades do corpo precisam de ATP
  • Glicólise Anaeróbia ATP A glicólise anaeróbia é o processo pelo qual uma seqüência de aproximadamente 11 enzimas do citosol ou matriz mitocondrial promovem uma série de Piruvato (3 C) transformações graduais numa molécula de glicose, sem consumo de oxigênio, produzindo duas moléculas de piruvato eGlicose (6 C) C6H12O6 liberando energia que é armazenada em duas moléculas de ATP. Essa degradação da glicose não Piruvato (3 C) necessita de oxigênio, razão pela qual é chamada de glicólise anaeróbia ou fermentação. ATP
  • FERMENTAÇÃO É um processo utilizado pelas bactérias para obter energia através da oxidação incompleta da glicose, sem usar oxigênio livre. Essas bactérias são chamadas de bactérias anaeróbicas estritas ou obrigatórias. Por exemplo, as bactérias conhecidas como lactobacilos, utilizadas na produção de iogurte, produz no final ácido láctico, sendo chamada de fermentação láctica. Alguns fungos também podem realizar este processo para a fabricação de cerveja e de pão, e podem ser chamados de anaeróbicos facultativos e a fermentação produz álcool, sendo chamada de fermentação alcoólica.
  • Fermentação Láctica ATP NAD NADH Ácido Piruvato (3 C) láctico 3 CGlicose (6 C) C6H12O6 Piruvato (3 C) Ácido láctico 3 C NADH ATP NAD
  • FERMENTAÇÃO LÁCTICA NO MÚSCULO Quando fazemos um esforço muscular intenso, a quantidade de oxigênio que chega nos músculos, não é o suficiente para fornecer toda a energia necessária para a atividade desenvolvida. Então as células musculares passam a realizar fermentação láctica, onde o ácido láctico acumula-se no interior da fibra produzindo dores, cansaço e cãimbras. Depois, uma parte desse ácido é conduzida pela corrente sanguínea ao fígado onde é convertido em ácido pirúvico. Em repouso a célula muscular produz um excesso de ATP, que transmite sua energia para um outro composto, a creatina fosfato, que é mais estável permanecendo por mais tempo armazenada na célula. Em uma contração, este composto cede energia para produção de ATP.
  • Fermentação Alcoólica ATP NAD NADH Álcool Piruvato (3 C) etílico 3 CGlicose (6 C) CO2 C6H12O6 CO2 Álcool Piruvato (3 C) etílico 3 C NADH ATP NAD
  • FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA Após o aparecimento de oxigênio na atmosfera, desenvolveu-se uma nova via metabólica de maior rendimento energético do que a glicólise: a fosforilação oxidativa. Na fosforilção oxidativa, o piruvato é oxidado até se formarem água e gás carbônico, com alto rendimento energético. Costuma-se distinguir, na oxidação fosforilativa, três mecanismos distintos, mas que se entrelaçam intimamente; são eles: a produção de acetilcoenzima A (acetil-CoA), o ciclo do ácido cítrico e o sistema transportador de elétrons. Enquanto a glicólise ocorre no citosol, a fosforilação oxidativa se processa no interior das mitocôndrias.
  • PRODUÇÃO DE ACETIL-COA A acetil-CoA é produzida a partir da coenzima A e do piruvato derivado da glicólise ou então, por oxidação dos ácidos graxos. Piruvato e ácidos graxos atravessam as membranas mitocondriais e, na matriz da organela, geram acetato que, ligado à coenzima A, forma acetil- CoA. A transformação de piruvato em acetil-CoA deve-se a um sistema multienzimático, o complexo desidrogenase do piruvato, constituído de cópias múltiplas de três enzimas, cinco co-enzimas e duas proteínas reguladoras. Esse complexo converte o piruvato em acetil-CoA, liberando CO2, que é eliminado da mitocôndria. A acetil-CoA entra no ciclo do ácido cítrico.
  • CICLO DO ÁCIDO CÍTRICOEste ciclo, também chamado de ciclo de Krebs ou ciclo dos ácidos tricarboxílicos,é uma seqüência cíclica de reações enzimáticas na qual ocorre, graças à presença deenzimas chamadas desidrogenases, a produção gradual de elétrons e prótons.Os elétrons não são liberados, mas são captados por moléculas como o NAD, o FAD eos citocromos, que funcionam como transportadores de elétrons, no processo deoxidorreduação.O hidrogênio, resultante das reações, é liberado na matriz mitocondrial, sob a forma deprótons (H+).O ciclo do ácido cítrico tem início com a condensação da acetil-CoA com ácidooxalacético, produzindo ácido cítrico. Este sofre uma série de modificações e acabaproduzindo ácido oxalacético, que, por sua vez, recomeça o ciclo.
  • CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO Acetil-CoA Ácido oxalacético Ácido cítrico
  • SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS Os elétrons de alta energia percorrem a cadeia transportadora de elétrons ou cadeia respiratória, que é composto por complexos enzimáticos, onde os elétrons cedem energia e produz 36 mols de ATP por mol de glicose consumida.
  • SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS Os elétrons sustentados Membrana mitocondrial externa pelo NADH e FADH2 são Membrana mitocondrial interna ATP sintetase rapidamente transferidos à cadeia respiratória na membrana interna. Cadeia transportadora de elétrons Ciclo do ácido cítrico Acetil-CoA piruvato ácidos graxos piruvato ácidos graxos
  • SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS À medida que os elétrons de alta energia, derivados Elétrons de Íons H+ (prótons) alta energia dos hidrogênios de NADH e FADH2, são transportados pela membrana cadeia respiratória, a energia liberada pelas suas Elétrons de passagens, de uma baixa energia molécula carreadora para a próxima, é usada para bombear prótons.
  • SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS Citocromos a, b e c: Os citocromos constituem uma família de proteínas “coloridas” que são relacionadas com a presença de um grupo HEME em que um átomo de ferro é ligado a 4 átomos de nitrogênio. O átomo de ferro muda do estado férrico (FeIII) para o ferroso (FeII) toda vez que aceita um elétron.
  • SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS Os elétrons derivados de NADH são passados para o primeiro de uma série de 15 carreadores na cadeia respiratória. Os elétrons iniciam com energias muito altas e gradativamente as perdem ao longo da cadeia. A energia liberada pela passagem de elétrons ao longo da cadeia respiratória é armazenada na forma de um gradiente eletroquímico de prótons através da membrana interna.
  • Sistema Transportador de Elétrons O gradiente eletroquímico de prótons exerce uma força ATP sintetase próton-motriz que é utilizada para produzir ATP. MATRIZCadeia transportadora de elétrons Membrana internaMembrana externa