Matéria Revista SOGESP sobre cirurgia fetal a céu aberto para correção da mielomeningocele

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PONTO DE VISTA
Cirurgia fetal a
céu aberto da
mielomeningocele
Antonio F. Moron
Sergio Cavalheiro
Antonio Fernandes Moron* e Sérgio Cavalheiro**
A cirurgia minimiza os efeitos da exposição...
... da herniação do tronco cerebral ao líquido amniótico
ratórias, variados graus de déficits motores, deformidades
esqueléticas, incontinência vesical e fecal, hidrocefalia secundária à herniação do tronco cerebral pelo forame magno
(síndrome de Arnold-Chiari tipo II) resultante da obstrução
ao fluxo do líquido cefalorraquidiano no quarto ventrículo,
sendo necessária a realização de derivação ventrículo-peritonial para a descompressão cerebral.
A exposição prolongada das raízes nervosas no líquido amniótico está relacionada
com piora do prognóstico motor, urinário e
intestinal e o desenvolvimento da hidrocefalia e suas complicações motivaram a
criação da cirurgia fetal “a céu aberto” para
“
Revista Sogesp – Setembro/Outubro de 2013
A
abordagem cirúrgica fetal representa uma conquista de pesquisadores inovadores e persistentes que
utilizaram, inicialmente, animais como modelos experimentais durante vários anos para, finalmente,
utilizar seus conhecimentos técnicos em seres humanos.
O tratamento cirúrgico fetal requer o trabalho de uma
equipe multidisciplinar (obstetra, especialista em medicina
fetal, cirurgiões especializados, como por exemplo, neurocirurgião pediátrico, geneticista, anestesista, pediatra, enfermeiro, fisioterapeuta, psicólogo, nutricionista, entre outros),
onde cada profissional tem sua função, desde o recebimento
do casal até o parto e seguimento pós-natal, interagindo em
todos os momentos do tratamento.
Os riscos maternos não devem ser negligenciados, estando relacionados basicamente ao procedimento e ao uso
de medicamentos. A equipe cirúrgica deve ter preparo adequado, utilizando técnicas eficientes e seguras para abertura
e fechamento do útero, incluindo cirurgiões com habilidade para correção de anomalias em fetos com menos de 26
semanas e capacidade para manter estáveis as condições
hemodinâmicas maternas e fetais durante todo o procedimento. É fundamental dispor de infraestrutura hospitalar de
nível terciário de alta-complexidade e com recursos para tratamento intensivo materno e do recém-nascido.
A mielomeningocele é um disrafismo aberto do tubo
neural decorrente de interação complexa entre fatores genéticos e ambientais durante o desenvolvimento fetal. É uma
malformação considerada não-letal que ocorre em aproximadamente 1/1.500 dos recém-nascidos, estando associada
a elevado custo pessoal, familiar e social, embora seja passível de prevenção mediante o uso pré-concepcional de ácido
fólico. Apresenta grande morbidade durante o transcorrer da
vida destes indivíduos, como deficiências cognitivas e respi-
“Os riscos maternos, relacionados ao
procedimento e ao uso de medicamentos,
não devem ser negligenciados
Antonio Fernandes Moron

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A exposição prolongada das raízes nervosas no líquido
amniótico está relacionada com piora do prognóstico
motor, urinário e intestinal” Sergio Cavalheiro
Bahia, Paraná, Santa Catarina, Rio Grande do Sul, Pernambuco, Alagoas, Ceará, Espírito Santo, Goiás, Distrito Federal,
Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Rondônia e Maranhão)
obtendo resultados semelhantes aos observados pelo estudo americano, apresentados e discutidos no 12th World
Congress in Fetal Medicine 23-27 June 2013, promovido
pela Fetal Medicine Foundation, destacando a reversão da
herniação do tronco cerebral em 60% dos casos antes do
nascimento; intervalo médio entre a realização da cirurgia e
o nascimento de 58 dias e redução acentuada na realização
de derivação ventrículo-peritonial após o nascimento.
De grande importância em nosso país tendo sido o suporte da sociedade brasileira através do movimento de pais
de crianças portadoras de mielomeningocele os quais, utilizam as redes sociais, por exemplo, o blog http://vencendoamielo.blogspot.com.br/, auxiliam na conscientização
da população dos riscos da mielomeningocele e colaboram
com a divulgação dos métodos de diagnóstico e tratamento pré-natal desta malformação.
*Professor Titular do Departamento de Obstetrícia da
Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de
São Paulo - UNIFESP, Coordenador do Departamento de
Medicina Fetal do Hospital e Maternidade Santa Joana,
Diretor Científico do Centro Paulista de Medicina Fetal.
**Professor Titular do Departamento de Neurologia e
Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina da Universidade
Federal de São Paulo - UNIFESP, Coordenador do Serviço de
Neurocirurgia Pediátrica do Hospital e Maternidade Santa Joana.
Leituras recomendadas
• Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW 3rd, Burrows PK,
Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN,
Gupta N, Tulipan NB, D’Alton ME, Farmer DL; MOMS Investigators.
A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of
myelomeningocele. N Engl J Med. 2011 Mar 17; 364(11):993-1004.
• Wilson RD, Lemerand K, Johnson MP et al. Reproductive
outcomes in subsequent pregnancies after a pregnancy
complicated by open maternal-fetal surgery (1996-2007). Am J
Obstet Gynecol 2010;203:e1-6.
• Hisaba WJ, Cavalheiro S, Almodim CG, Borges CP, de Faria
TC, Araujo Júnior E, Nardozza LM, Moron AF. Intrauterine
myelomeningocele repair postnatal results and follow-up at 3.5
years of age--initial experience from a single reference service in
Brazil. Childs Nerv Syst. 2012 Mar; 28(3):461-7.
• ACOG Committee opinion nº. 550: maternal-fetal surgery for
myelomeningocele. American College of Obstetricians and
Gynecologists. Obstet Gynecol. 2013 Jan;121(1):218-9
Revista Sogesp – Setembro/Outubro de 2013
correção da mielomeningocele com o intuito de prevenir ou
minimizar os efeitos da herniação do tronco cerebral bem
como das lesões de raízes nervosas pela exposição prolongada ao líquido amniótico.
Com a publicação do estudo americano MOMS (Management Of Myelomeningocele Study) publicado em março
de 2011 ficou estabelecido a superioridade da correção intra-útero em comparação com a conduta conservadora de
tratamento pós-natal, reduzindo a necessidade de derivação
ventrículo-peritoneal no período pós-natal [40% grupo da
cirurgia fetal e 82% no grupo controle) e melhora motora no
grupo da cirurgia fetal (42% andando independente no grupo da cirurgia fetal e 21% no grupo controle)]. A partir destes
resultados, este procedimento deixou de ser experimental
ficando disponível em diversos centros americanos em função do apoio recebido da MMC Maternal-Fetal Management
Task Force que envolve as seguintes sociedades: American
Academy of Pediatrics; American College of Obstetricians
and Gynecologists; American Institute of Ultrasound in Medicine; American Pediatric Surgical Association; American
Society of Anesthesiologists; American Society of Pediatric
Neurosurgeons; International Fetal Medicine & Surgery Society; Joint Section of Pediatric Neurosurgery (American Association of Neurologic; Surgeons/Congress of Neurological
Surgeons); North American Fetal Therapy Network; Society
for Maternal-Fetal Medicine; Society of Pediatric Anesthesia
e Spina Bifida Association.
No Brasil, a realização desta cirurgia conta com o apoio
da FEBRASGO (Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia) que, através de sua comissão especializada em medicina fetal emitiu a recomendação “intervenção
materno-fetal para tratamento intra-útero da mielomeningocele” em abril de 2013 ficando estabelecido os critérios para
sua realização entre 19 e 27 semanas e seis dias; Idade materna superior ou igual a 18 anos; mielomeningocele nos níveis
T1 a S1 associada a herniação cerebral e cariótipo fetal normal. A Comissão recomendou que os casos não atendidos
nestes critérios devessem ser avaliados e discutidos em fórum
multidisciplinar antes de se proceder à cirurgia.
Baseados em nossa experiência na realização e acompanhamento de seis cirurgias no ano de 2003, na Escola
Paulista de Medicina após treinamento da equipe cirúrgica
pelos Professores Joseph Brunner e Noel Tulipan na Vanderbilt University, pudemos dar continuidade logo após a
publicação do estudo MOMS, realizando até o momento
82 cirurgias (76 no Hospital e Maternidade Santa Joana e
seis no Hospital São Paulo) em gestantes oriundas de diversos estados (São Paulo, Rio de Janeiro, Minas Gerais,