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ATENÇÃO À
CRIANÇA
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
“Nenhuma criança ou adolescente será objeto de qualquer forma de
negligência, discriminação, exploração, violência, crueldade e opressão,
punido na forma da lei qualquer atentado, por ação ou omissão, aos seus
direitos fundamentais”.
Brasil, Casa Civil, Art. 5º Estatuto da Criança e do Adolescente.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Objetivos dessa apresentação:
• Apresentar o conceito de Osteogênese Imperfeita;
• Esclarecer as questões acerca do seu diagnóstico e tratamento.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Introdução
• Osteogênese Imperfeita é uma doença caracterizada por
fragilidade óssea causada por defeito qualitativo ou quantitativo
do colágeno tipo 1, que é sintetizado pelos osteoblastos.
• Doença caracterizada por deformidades ósseas e fraturas ao
mínimos traumas.
• Os achados podem ser desde fraturas intrauterinas até casos de
fraturas somente na adolescência e vida adulta.
Marco importante: Portaria nº 1.306, de 22 de novembro de 2013, que aprova o
PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Classificação da Osteogênese Imperfeita
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Diagnóstico Clínico
• A suspeita do diagnóstico deve ser levantada em qualquer criança
com história de fratura de repetição aos mínimos traumas.
Ministério da Saúde, 2013.
• Diagnóstico clínico: nos sinais e aspectos descritos no quadro
anterior: baixa estatura, escoliose, deformidade do crânio,
esclera azul, déficit auditivo, dentes com rápido desgaste,
aumento de frouxidão ligamentar.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Diagnóstico Laboratorial
• Diagnóstico laboratorial: analisar metabolismo do cálcio, para
diagnóstico diferencial de hipocalcemia ou hiperparatireoidismo,
exames a serem solicitados:
Dosagem de
fósforo
Dosagem de
cálcio
Fosfatase
alcalina
PTH -
Paratormônio
Para afastar
hipocalcemia ou
hiperparatireoid
ismo pré-
existentes
Ministério da Saúde, 2013
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Diagnóstico com Apoio dos Exames de Imagens
Quais exames podem ser solicitados?
Radiografia simples dos
ossos longos para
evidenciar fraturas,
calos ósseos ou
deformidades e
especificidades
relacionadas à
Osteogênese Imperfeita.
Radiografia
panorâmica da coluna
em AP e perfil para
evidenciar
especificidades
relacionadas à
Osteogênese
Imperfeita.
Radiografia simples
do crânio em perfil
para demonstrar a
presença de ossos
wormianos.
Ministério da Saúde, 2013
Densitometria
óssea nas crianças
maiores de 05 anos
para demonstrar
presença de
osteoporose.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Tratamento
Tratamento
Não Medicamentoso
• Tratamento ortopédico e fisioterapia são
fundamentais no tratamento.
• Objetivo do tratamento é a redução no número de
fraturas, prevenção de deformidades em membros e
coluna, dor crônica e melhora da capacidade
funcional.
• Tratamento com equipe multiprofissional.
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Tratamento
Medicamentoso
Medicamento Apresentação/dosagem
Alendronato comprimidos de 10 e 70 mg.
Pamidronato frasco-ampola de 30, 60 e 90 mg
Carbonato de cálcio +
colecalciferol
comprimido de 500 mg + 400 UI ou comprimido
de 500 mg + 200 UI
Ministério da Saúde, 2013.
Tratamento
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Uso do Alendronato
De acordo com o PCDT do Ministério da Saúde, 2013
Para os pacientes com mais de 18 anos, os critérios são os seguintes:
• Ter diagnóstico de formas moderadas a graves, tipos III ou IV;
• Ter sofrido mais de 3 fraturas/ano, fraturas de vértebras ou deformidade óssea,
com comprovação radiológica; e
• exames do metabolismo do cálcio (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH).
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Uso do Pamidronato
Para a indicação de Pamidronato em pacientes com
menos de 18 anos, os critérios são os seguintes:
• Ser portador de fenótipos moderados a graves,
tipos III ou IV(2), ou de fenótipo tipo I com dor
crônica;
• Ter sofrido mais de 3 fraturas/ano, sem trauma
significativo nos últimos 2 anos, fraturas de
vértebras ou com deformidades dos membros
com necessidade cirúrgica(2);
• Possuir radiografia simples de crânio, coluna e
ossos longos, evidenciando fraturas ou
escoliose ou ossos wormianos.
Nos pacientes com mais de 18 anos, os critérios são os
seguintes:
• Ter diagnóstico de formas moderadas a graves, tipos
III ou IV; - mais de 3 fraturas/ano, fraturas de
vértebras ou deformidade óssea, com comprovação
radiológica;
• Possuir exames do metabolismo do cálcio (cálcio,
fósforo, fosfatase alcalina, PTH);
• Ter laudo médico ou exames demonstrando
intolerância ao bisfosfonado oral (dispepsia, refluxo
gastroesofágico, hérnia de hiato) ou impossibilidade
de manter ortostatismo após uso do medicamento.
Ministério da Saúde, 2013
De acordo com o PCDT do Ministério da Saúde, 2013
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Tempo de Tratamento
Recomenda-se que os pacientes sejam tratados por 2
anos após o período em que não apresentarem mais
fraturas.
Benefícios Esperados do Tratamento:
• Redução do número de fraturas.
• Redução da dor crônica.
• Redução global do nível de incapacidade física.
• Melhora do crescimento e da mobilidade.
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Monitorização Clínica
Faixa Etária Periodicidade de
avaliação/monitoramento
Crianças até 2 anos de idade a cada 2 meses
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Parâmetros a serem analisados:
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assistente; e
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Em pacientes com mais de 18 anos, avaliar também exames laboratoriais de acordo com as orientações do PCDT.
Pacientes sem indicação de
tratamento medicamentoso
devem ser monitorizados
clinicamente, pelo menos 1
vez ao ano.
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Eventos Adversos do Tratamento
• Febre, mialgia, mal-estar, rash cutâneo e vômitos (síndrome influenza-like) ->
geralmente após a primeira infusão;
• Uveíte e insuficiência respiratória (em paciente com menos de 02 anos);
• Hipocalcemia;
• Leucopenia moderadas;
• Aumento transitório da dor óssea;
• Diminuição transitória da mineralização óssea.
Ministério da Saúde, 2013.
Os efeitos em longo prazo
são desconhecidos.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Atenção!
• É fundamental o processo de monitorização de acordo com a faixa etária do paciente,
durante o tratamento.
• Finalizado o tratamento o paciente deve ser monitorado clinicamente, pelo menos 1 vez
ao ano.
• Caso os pacientes, após o tratamento apresentem fraturas e dores ósseas devem ser
reavaliados clinica e radiologicamente e se preencherem os critérios devem retornar ao
tratamento.
• Os gestores devem definir e esclarecer aos profissionais da assistência os fluxos de
atendimento/dispensa de medicamentos às pessoas com Osteogênese Imperfeita.
• O cuidado à Osteogênese Imperfeita é multidisciplinar, assim deve contar com o saber
de diferentes categoriais profissionais/especialistas.
Ministério da Saúde, 2013.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
O diagnóstico precoce, o tratamento e a informação são
fundamentais para a qualidade de vida da criança
diagnosticada com Osteogênese Imperfeita.
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OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
Referência
• Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria Nº 1.306, de 22 de Novembro de 2013. Aprova o
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Osteogênese Imperfeita.
ATENÇÃO À
CRIANÇA
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Material de 27 de outubro de 2022
Disponível em: portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br
Eixo: Atenção à Criança
Aprofunde seus conhecimentos acessando artigos disponíveis na biblioteca do Portal.
OSTEOGÊNESE IMPERFEITA

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Osteogênese Imperfeita

  • 2. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA “Nenhuma criança ou adolescente será objeto de qualquer forma de negligência, discriminação, exploração, violência, crueldade e opressão, punido na forma da lei qualquer atentado, por ação ou omissão, aos seus direitos fundamentais”. Brasil, Casa Civil, Art. 5º Estatuto da Criança e do Adolescente.
  • 3. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Objetivos dessa apresentação: • Apresentar o conceito de Osteogênese Imperfeita; • Esclarecer as questões acerca do seu diagnóstico e tratamento.
  • 4. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Introdução • Osteogênese Imperfeita é uma doença caracterizada por fragilidade óssea causada por defeito qualitativo ou quantitativo do colágeno tipo 1, que é sintetizado pelos osteoblastos. • Doença caracterizada por deformidades ósseas e fraturas ao mínimos traumas. • Os achados podem ser desde fraturas intrauterinas até casos de fraturas somente na adolescência e vida adulta. Marco importante: Portaria nº 1.306, de 22 de novembro de 2013, que aprova o PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Ministério da Saúde, 2013.
  • 5. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Classificação da Osteogênese Imperfeita Ministério da Saúde, 2013.
  • 6. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Diagnóstico Clínico • A suspeita do diagnóstico deve ser levantada em qualquer criança com história de fratura de repetição aos mínimos traumas. Ministério da Saúde, 2013. • Diagnóstico clínico: nos sinais e aspectos descritos no quadro anterior: baixa estatura, escoliose, deformidade do crânio, esclera azul, déficit auditivo, dentes com rápido desgaste, aumento de frouxidão ligamentar.
  • 7. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Diagnóstico Laboratorial • Diagnóstico laboratorial: analisar metabolismo do cálcio, para diagnóstico diferencial de hipocalcemia ou hiperparatireoidismo, exames a serem solicitados: Dosagem de fósforo Dosagem de cálcio Fosfatase alcalina PTH - Paratormônio Para afastar hipocalcemia ou hiperparatireoid ismo pré- existentes Ministério da Saúde, 2013
  • 8. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Diagnóstico com Apoio dos Exames de Imagens Quais exames podem ser solicitados? Radiografia simples dos ossos longos para evidenciar fraturas, calos ósseos ou deformidades e especificidades relacionadas à Osteogênese Imperfeita. Radiografia panorâmica da coluna em AP e perfil para evidenciar especificidades relacionadas à Osteogênese Imperfeita. Radiografia simples do crânio em perfil para demonstrar a presença de ossos wormianos. Ministério da Saúde, 2013 Densitometria óssea nas crianças maiores de 05 anos para demonstrar presença de osteoporose.
  • 9. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Tratamento Tratamento Não Medicamentoso • Tratamento ortopédico e fisioterapia são fundamentais no tratamento. • Objetivo do tratamento é a redução no número de fraturas, prevenção de deformidades em membros e coluna, dor crônica e melhora da capacidade funcional. • Tratamento com equipe multiprofissional. Ministério da Saúde, 2013.
  • 10. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Tratamento Medicamentoso Medicamento Apresentação/dosagem Alendronato comprimidos de 10 e 70 mg. Pamidronato frasco-ampola de 30, 60 e 90 mg Carbonato de cálcio + colecalciferol comprimido de 500 mg + 400 UI ou comprimido de 500 mg + 200 UI Ministério da Saúde, 2013. Tratamento
  • 11. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Uso do Alendronato De acordo com o PCDT do Ministério da Saúde, 2013 Para os pacientes com mais de 18 anos, os critérios são os seguintes: • Ter diagnóstico de formas moderadas a graves, tipos III ou IV; • Ter sofrido mais de 3 fraturas/ano, fraturas de vértebras ou deformidade óssea, com comprovação radiológica; e • exames do metabolismo do cálcio (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH). Ministério da Saúde, 2013.
  • 12. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Uso do Pamidronato Para a indicação de Pamidronato em pacientes com menos de 18 anos, os critérios são os seguintes: • Ser portador de fenótipos moderados a graves, tipos III ou IV(2), ou de fenótipo tipo I com dor crônica; • Ter sofrido mais de 3 fraturas/ano, sem trauma significativo nos últimos 2 anos, fraturas de vértebras ou com deformidades dos membros com necessidade cirúrgica(2); • Possuir radiografia simples de crânio, coluna e ossos longos, evidenciando fraturas ou escoliose ou ossos wormianos. Nos pacientes com mais de 18 anos, os critérios são os seguintes: • Ter diagnóstico de formas moderadas a graves, tipos III ou IV; - mais de 3 fraturas/ano, fraturas de vértebras ou deformidade óssea, com comprovação radiológica; • Possuir exames do metabolismo do cálcio (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH); • Ter laudo médico ou exames demonstrando intolerância ao bisfosfonado oral (dispepsia, refluxo gastroesofágico, hérnia de hiato) ou impossibilidade de manter ortostatismo após uso do medicamento. Ministério da Saúde, 2013 De acordo com o PCDT do Ministério da Saúde, 2013
  • 13. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Tempo de Tratamento Recomenda-se que os pacientes sejam tratados por 2 anos após o período em que não apresentarem mais fraturas. Benefícios Esperados do Tratamento: • Redução do número de fraturas. • Redução da dor crônica. • Redução global do nível de incapacidade física. • Melhora do crescimento e da mobilidade. Ministério da Saúde, 2013.
  • 14. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Monitorização Clínica Faixa Etária Periodicidade de avaliação/monitoramento Crianças até 2 anos de idade a cada 2 meses Crianças de 2-3 ano a cada 3 meses Crianças com mais de 3 anos a cada 4 meses Adultos a cada 6 meses Parâmetros a serem analisados: • número de fraturas e dor óssea, registrados pelo paciente ou familiar no período e informado à equipe assistente; e • exames radiológicos para confirmação de novas fraturas e deformidades ósseas realizados a critério clínico. Em pacientes com mais de 18 anos, avaliar também exames laboratoriais de acordo com as orientações do PCDT. Pacientes sem indicação de tratamento medicamentoso devem ser monitorizados clinicamente, pelo menos 1 vez ao ano. Ministério da Saúde, 2013.
  • 15. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Eventos Adversos do Tratamento • Febre, mialgia, mal-estar, rash cutâneo e vômitos (síndrome influenza-like) -> geralmente após a primeira infusão; • Uveíte e insuficiência respiratória (em paciente com menos de 02 anos); • Hipocalcemia; • Leucopenia moderadas; • Aumento transitório da dor óssea; • Diminuição transitória da mineralização óssea. Ministério da Saúde, 2013. Os efeitos em longo prazo são desconhecidos.
  • 16. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Atenção! • É fundamental o processo de monitorização de acordo com a faixa etária do paciente, durante o tratamento. • Finalizado o tratamento o paciente deve ser monitorado clinicamente, pelo menos 1 vez ao ano. • Caso os pacientes, após o tratamento apresentem fraturas e dores ósseas devem ser reavaliados clinica e radiologicamente e se preencherem os critérios devem retornar ao tratamento. • Os gestores devem definir e esclarecer aos profissionais da assistência os fluxos de atendimento/dispensa de medicamentos às pessoas com Osteogênese Imperfeita. • O cuidado à Osteogênese Imperfeita é multidisciplinar, assim deve contar com o saber de diferentes categoriais profissionais/especialistas. Ministério da Saúde, 2013.
  • 17. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA O diagnóstico precoce, o tratamento e a informação são fundamentais para a qualidade de vida da criança diagnosticada com Osteogênese Imperfeita.
  • 18. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br OSTEOGÊNESE IMPERFEITA Referência • Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria Nº 1.306, de 22 de Novembro de 2013. Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Osteogênese Imperfeita.
  • 19. ATENÇÃO À CRIANÇA portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br Material de 27 de outubro de 2022 Disponível em: portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br Eixo: Atenção à Criança Aprofunde seus conhecimentos acessando artigos disponíveis na biblioteca do Portal. OSTEOGÊNESE IMPERFEITA