O documento descreve as mitocôndrias, suas funções e estrutura. As principais informações são: 1) As mitocôndrias são organelas presentes nas células eucariontes que desempenham papel importante na respiração aeróbia e produção de energia. 2) Possuem membrana externa e interna, espaço intermembranoso e matriz. A membrana interna apresenta invaginações chamadas cristas que aumentam sua área. 3) Sua função principal é realizar oxidações celulares para

1. MITOCÔNDRIAS

2. O QUE É A MITOCÔNDRIA?
Mitocôndria (gr. mitos, filamento, e chondrion, partícula) é uma organela de
forma arredondada ou alongada, presente no citoplasma das células
eucariontes, e que exerce importante função na respiração aeróbia.
Possui um diâmetro aproximado de 0,5 a 1,0 µm, variando o comprimento
desde 0,5 µm até 8 ou 10 µm.
A forma e a posição das mitocôndrias não são fixas: os movimentos e a
posição intracelular das mitocôndrias são influneciados pela disposição do
citoesqueleto, e, de modo geral, observa-se estreita relação entre essas
organelas e as necessidades energéticas da célula.

3. CONSTITUIÇÃO DA MITOCÔNDRIA
As mitocôndrias são de constituição lipoprotéica.
As mitocôndrias contêm também pequena quantidade de DNA e as três
variedades de RNA (RNAm, RNAt e RNAr).
A maior parte dos lipídios é formada por fosfolipídios, sendo o restante
constituído por triacilglicerídeos e colesterol.
As proteínas são, em maior parte, enzimas, das quais se conhecem mais
de 70; isto inclui todas as do ciclo do ácido cítrico e as da -oxidação
dos lipídios. Além disso, as mitocôndrias contêm enzimas relacionadas
com a síntese de proteínas, transaminação de aminoácidos, síntese de
hormônios esteróides e com outros processos metabólicos.

4. COMPONENTES DA MITOCÔNDRIA
Membrana externa
Membrana interna
Ultra-estrutura
Espaço intermembranoso
Matriz mitocondrial
Membrana externa: 50% de lipídios e 50% de proteínas; apresenta maior
fluidez e uma proteína chamada porina, que forma verdadeiros canais
transmembrânicos, permitindo a passagam livre de íons e moléculas de até
10.000 daltons de peso molecular.
Membrana interna: 20% de lipídios e 80% de proteínas; maior seletividade
dessa membrana à entrada dos mais diversos componentes, até mesmo de
dimensões submoleculares, como os íons. Possui o fosfolipídio cardiolipina
que contribui para dificultar a passagem de íons através da membrana
mitocondrial interna.

5. COMPONENTES DA MITOCÔNDRIA
Membrana externa: é lisa.
Membrana interna: apresenta invaginações em forma de prateleiras,
formando as cristas, que aumentam grandemente a superfície dessa
membrana.
Na membrana interna encontram-se proteínas com as seguintes funções:
1. enzimas e proteínas que constituem a cadeia de transporte de
elétrons.
2. proteínas dos corpúsculos elementares, com atividade de ATP-
sintetase sem a qual a membrana não teria a capacidade de acoplar o
transporte de elétrons à síntese de ATP.
3. proteínas que fazem parte dos múltiplos sistemas de transporte ativo
presente na membrana plasmática.

6. COMPONENTES DA MITOCÔNDRIA
A matriz contém uma mistura concentrada de enzimas, incluindo
aquelas necessárias à oxidação do piruvato e ácidos graxos e para o
ciclo do ácido cítrico. Contém também DNA genômico mitocondrial,
ribossomos especiais e RNA.
O espaço intermembranoso contém várias enzimas que utilizam o
ATP proveniente da matriz para fosforilar outros nucleotídeos.
Matriz
Membrana interna
Membrana externa
Espaço intermembranoso

7. Mitocôndria
MITOCÔNDRIAS
MITOCÔNDRIA Membrana
Externa
Espaço
Intermembranoso
Membrana
Interna
Cristas
Matriz

8. Mitocôndria Mitocôndria
ELETROMICROGRAFIA DE UMA MITOCÔNDRIA DE UMA CÉLULA PANCREÁTICA MOSTRANDO A MEMBRANA EXTERNA LISA
E AS NUMEROSAS INVAGINAÇÕES DA MEMBRANA INTERNA CHAMADAS DE CRISTAS. NOTAR TAMBÉM GRÂNULOS
ESCUROS DE ALTA DENSIDADE NO SEIO DA MATRIZ COM DIÂMETRO DE 30 A 50 NM PROVAVELMENTE CONSTITUÍDO
POR UM ARCABOUÇO PROTÉICO OU LIPOPROTÉICO AO QUAL SE PRENDEM ÍONS DE METAIS (CÁLCIO E MAGNÉSIO).
ALÉM DESSES COMPONENTES DISTINGUE-SE COM CERTA DIFICULDADE NO INTERIOR DA MATRIZ REGIÕES
FILAMENTOSAS CONSTITUÍDAS POR FILAMENTO DE DNA E RIBOSSOMOS.

9. FUNÇÕES DAS MITOCÔNDRIAS
Realiza a maior parte das oxidações celulares e produz a energia
celular das células animais:
- O piruvato e os ácidos graxos são convertidos em acetil-CoA,
o qual é oxidado a CO2 no ciclo de Krebs;
- Grandes quantidades de NADH e FADH2 são produzidas por
estas reações de oxidação;
- A energia disponível, pela combinação do oxigênio com os
elétrons levados pelo NADH e pelo FADH2, é regulada por
uma cadeia transportadora de elétrons na membrana
mitocondrial interna, denominada cadeia respiratória.

10. ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS
As presenças de DNA, dos vários tipos de RNA e de um mecanismo de
auto-reprodução próprio nas mitocôndrias, além de outros dados,
sugerem que as mitocôndrias originaram-se de bactérias aeróbias, que
estabeleceram relação simbiótica com células anareóbias nos
primórdios da vida na Terra.
Admite-se que, durante o processo evolutivo, as mitocôndrias
perderam, gradualmente, a maior parte do seu genoma, que foi
transferido para a célula hospedeira. Assim, as mitocôndrias tornaram-
se dependentes de proteínas codificadas pelo genoma do núcleo
celular.

11. ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS
Outra indicação, muito sugestiva da origem das mitocôndrias a partir de
bactérias endossimbiontes, é o fato de que a membrana externa das
mitocôndrias é muito semelhante à membrana plasmática das células
eucariontes, enquanto à membrana interna é mais semelhante à
membrana das bactérias.
A observação de que antibióticos que inibem a síntese protéica
bacteriana também agem sobre as mitocôndrias, também indica a
origem bacteriana das mitocôndrias.

12. ORIGEM DAS MITOCÔNDRIAS

13. REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS
Antes que a célula se divida, todos os seus componentes são duplicados, incluindo as
mitocôndrias. A reprodução das mitocôndrias ocorre por fissão binária, onde
acontece um aumento de tamanho da organela preexistente para a fissão.
Nem todas as mitocôndrias existentes na célula sofrem fissão, e para compensar isso,
algumas se dividem repetidas vezes.
Para que haja o aumento da área da mitocôndria, novos fosfolipídios são agregados a
membrana externa enviados pelo RE através de proteínas de troca de fosfolipídios ou
proteínas de transferência de fosfolipídios. Essas proteínas são hidrossolúveis que
atuam distribuindo fosfolipídios, uma molécula por vez, extraídos da membrana do RE
para a membrana mitocondrial.

14. REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS
Desenho esquemático da reprodução das mitocôndrias por fissão binária.

15. REPRODUÇÃO DAS MITOCÔNDRIAS
 Os processos de transcrição e replicação do
DNA mitocondrial e a síntese protéica ocorrem
na matriz das mitocôndrias, porém a maioria
das proteínas que medeiam esses processos
são codificadas no genoma nuclear e
importadas para dentro da organela. As cópias
de DNA mitocondrial estão distribuídas na
matriz em grupamentos chamados nucleóides.
 Apesar das mitocôndrias produzirem suas
proteínas, a maioria provém do citosol, onde
são sintetizadas por ribossomos citosólicos. ME de moléculas circulares de DNA.

16. O QUE É O DNA MITOCONDRIAL?
O DNAmt humano contém 16.569 pares de bases - um dos
mais pequenos que se conhece.
Constituído, normalmente, por uma molécula circular de DNA
em cadeia dupla;
Localizado na matriz, por vezes ligado à membrana interna;
Todos os seus transcritos e os seus produtos de tradução
ficam no organela – não há exportação de RNA ou proteínas.

17. TRANSFORMAÇÃO E ARMAZENAMENTO DE
ENERGIA
A energia utilizada pelas células eucariontes, tanto animais como
vegetais, provém da ruptura gradual de ligações covalentes de
moléculas de compostos orgânicos ricos em energia.
As células, porém, não usam diretamente a energia liberada dos
hidratos de carbono e gorduras, mas se utilizam de um composto
intermediário, a adenosina-trifosfato (ATP), geralmente produzido
graças à energia contida nas moléculas de glicose e de ácidos graxos.
As células utilizam dois mecanismos para retirar energia dos nutrientes:
a glicólise anaeróbica e a fosforilação oxidativa.

18. ATP
Degradação de nutrientes
composto químico ATP
energia da hidrólise
ENERGIA TRABALHO BIOLÓGICO
ATP ADP + Pi
ligações de alta energia
 transferência do grupamento fosfato

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ATP

20. Transformação e Armazenamento
de Energia
sol
CO2
C6H12O6
H2O
O2
CO2 + H2O

21. RESPIRAÇÃO CELULAR
As funções celulares dependem de um
suprimento de energia que é derivado
da quebra de moléculas orgânicas
durante o processo de respiração
celular.
A energia liberada nesse processo é
armazenada sob forma de moléculas de
adenosina-trifosfato (ATP).
Atividades do corpo precisam de ATP

22. Glicólise Anaeróbia
ATP
A glicólise anaeróbia é o processo pelo
qual uma seqüência de aproximadamente
11 enzimas do citosol ou matriz
mitocondrial promovem uma série de
Piruvato (3 C)
transformações graduais numa molécula
de glicose, sem consumo de oxigênio,
produzindo duas moléculas de piruvato e
Glicose (6 C)
C6H12O6 liberando energia que é armazenada em
duas moléculas de ATP.
Essa degradação da glicose não
Piruvato (3 C)
necessita de oxigênio, razão pela qual é
chamada de glicólise anaeróbia ou
fermentação.
ATP

23. FERMENTAÇÃO
É um processo utilizado pelas bactérias para obter energia através da
oxidação incompleta da glicose, sem usar oxigênio livre. Essas
bactérias são chamadas de bactérias anaeróbicas estritas ou
obrigatórias. Por exemplo, as bactérias conhecidas como lactobacilos,
utilizadas na produção de iogurte, produz no final ácido láctico, sendo
chamada de fermentação láctica.
Alguns fungos também podem realizar este processo para a fabricação
de cerveja e de pão, e podem ser chamados de anaeróbicos
facultativos e a fermentação produz álcool, sendo chamada de
fermentação alcoólica.

24. Fermentação Láctica
ATP NAD
NADH
Ácido
Piruvato (3 C)
láctico 3 C
Glicose (6 C)
C6H12O6
Piruvato (3 C)
Ácido
láctico 3 C
NADH
ATP NAD

25. FERMENTAÇÃO LÁCTICA NO MÚSCULO
Quando fazemos um esforço muscular intenso, a quantidade de oxigênio
que chega nos músculos, não é o suficiente para fornecer toda a energia
necessária para a atividade desenvolvida. Então as células musculares
passam a realizar fermentação láctica, onde o ácido láctico acumula-se no
interior da fibra produzindo dores, cansaço e cãimbras. Depois, uma parte
desse ácido é conduzida pela corrente sanguínea ao fígado onde é
convertido em ácido pirúvico.
Em repouso a célula muscular produz um excesso de ATP, que transmite
sua energia para um outro composto, a creatina fosfato, que é mais
estável permanecendo por mais tempo armazenada na célula. Em uma
contração, este composto cede energia para produção de ATP.

26. Fermentação Alcoólica
ATP
NAD
NADH
Álcool
Piruvato (3 C)
etílico 3 C
Glicose (6 C)
CO2
C6H12O6
CO2
Álcool
Piruvato (3 C)
etílico 3 C
NADH
ATP NAD

27. FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA
Após o aparecimento de oxigênio na atmosfera, desenvolveu-se uma nova
via metabólica de maior rendimento energético do que a glicólise: a
fosforilação oxidativa.
Na fosforilção oxidativa, o piruvato é oxidado até se formarem água e gás
carbônico, com alto rendimento energético.
Costuma-se distinguir, na oxidação fosforilativa, três mecanismos distintos,
mas que se entrelaçam intimamente; são eles: a produção de
acetilcoenzima A (acetil-CoA), o ciclo do ácido cítrico e o sistema
transportador de elétrons.
Enquanto a glicólise ocorre no citosol, a fosforilação oxidativa se processa
no interior das mitocôndrias.

28. PRODUÇÃO DE ACETIL-COA
A acetil-CoA é produzida a partir da coenzima A e do piruvato derivado
da glicólise ou então, por oxidação dos ácidos graxos.
Piruvato e ácidos graxos atravessam as membranas mitocondriais e, na
matriz da organela, geram acetato que, ligado à coenzima A, forma acetil-
CoA.
A transformação de piruvato em acetil-CoA deve-se a um sistema
multienzimático, o complexo desidrogenase do piruvato, constituído de
cópias múltiplas de três enzimas, cinco co-enzimas e duas proteínas
reguladoras.
Esse complexo converte o piruvato em acetil-CoA, liberando CO2, que é
eliminado da mitocôndria. A acetil-CoA entra no ciclo do ácido cítrico.

29. CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO
Este ciclo, também chamado de ciclo de Krebs ou ciclo dos ácidos tricarboxílicos,
é uma seqüência cíclica de reações enzimáticas na qual ocorre, graças à presença de
enzimas chamadas desidrogenases, a produção gradual de elétrons e prótons.
Os elétrons não são liberados, mas são captados por moléculas como o NAD, o FAD e
os citocromos, que funcionam como transportadores de elétrons, no processo de
oxidorreduação.
O hidrogênio, resultante das reações, é liberado na matriz mitocondrial, sob a forma de
prótons (H+).
O ciclo do ácido cítrico tem início com a condensação da acetil-CoA com ácido
oxalacético, produzindo ácido cítrico. Este sofre uma série de modificações e acaba
produzindo ácido oxalacético, que, por sua vez, recomeça o ciclo.

30. CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO
Acetil-CoA
Ácido oxalacético Ácido cítrico

31. SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS
Os elétrons de alta energia percorrem a cadeia transportadora de elétrons ou cadeia
respiratória, que é composto por complexos enzimáticos, onde os elétrons cedem
energia e produz 36 mols de ATP por mol de glicose consumida.

32. SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS
Os elétrons sustentados Membrana mitocondrial externa
pelo NADH e FADH2 são Membrana mitocondrial interna ATP sintetase
rapidamente transferidos
à cadeia respiratória na
membrana interna. Cadeia
transportadora
de elétrons
Ciclo
do
ácido
cítrico
Acetil-CoA
piruvato ácidos graxos
piruvato ácidos graxos

33. SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS
À medida que os
elétrons de alta
energia, derivados Elétrons de Íons H+ (prótons)
alta energia
dos hidrogênios de
NADH e FADH2, são
transportados pela membrana
cadeia respiratória, a
energia liberada
pelas suas
Elétrons de
passagens, de uma baixa energia
molécula carreadora
para a próxima, é
usada para bombear
prótons.

34. SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS
Citocromos a, b e c: Os citocromos
constituem uma família de proteínas
“coloridas” que são relacionadas com a
presença de um grupo HEME em que
um átomo de ferro é ligado a 4 átomos
de nitrogênio.
O átomo de ferro muda do estado
férrico (FeIII) para o ferroso (FeII) toda
vez que aceita um elétron.

35. SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS
Os elétrons derivados de NADH são passados para o primeiro
de uma série de 15 carreadores na cadeia respiratória.
Os elétrons iniciam com energias muito altas e gradativamente
as perdem ao longo da cadeia.
A energia liberada pela passagem de elétrons ao longo da
cadeia respiratória é armazenada na forma de um gradiente
eletroquímico de prótons através da membrana interna.

36. Sistema Transportador de Elétrons
O gradiente eletroquímico de
prótons exerce uma força
ATP sintetase
próton-motriz que é utilizada
para produzir ATP.
MATRIZ
Cadeia transportadora de elétrons
Membrana interna
Membrana externa