Moyamoya doença: definição, epidemiologia, quadro clínico e tratamento
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- 1. MOYAMOYA PETERSON XAVIER DA SILVA MEDICO RESIDENTE NEUROCIRURGIA HOSPITAL SANTA MARCELINADR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 2. • Estenose progressiva da artéria carótida interna bilateralmente e seus ramos proximais (artéria cerebral anterior e artéria cerebral média), levando ao desenvolvimento de uma circulação colateral na base do cérebro. • Síndrome de Moya Moya: Quando em um paciente tem circulação colateral característica de Moyamoya e alguma condição associada • Por definição, na doença de Moya Moya, os achados característicos na arteriografia são bilaterais, embora a intensidade possa ser diferente nos dois lados DEFINIÇÃO DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 3. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 4. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 5. EPIDEMIOLOGIA • Inicialmente encontrada quase que exclusivamente em asiáticos • Incidência bimodal: Crianças menores de 5 anos (maioria) / Adultos na 4ª década • Mais prevalente em mulheres DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 6. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROCIRURGIA SBN
- 7. QUADRO CLINICO • Crianças: Eventos isquêmicos / Adultos: Eventos hemorrágicos • Outros sintomas associados: Enxaqueca de difícil controle, distúrbio de movimento • A cirurgia ajuda a diminuir os eventos isquêmicos. O resultado cirúrgico para eventos hemorrágicos ainda permanece controverso. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 8. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROCIRURGIA SBN
- 9. • Tomografia de crânio • Ressonância Magnética de crânio • Angiografia INVESTIGAÇÃO DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 10. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE CRÂNIO DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROCIRURGIA SBN
- 11. ANGIORESSONÂNCIA DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 12. ANGIOGRAFIA DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM
- 13. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROCIRURGIA SBN ANGIOGRAFIA
- 14. DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM TRATADO NEUROCIRURGIA SBN
- 15. TRATAMENTO DR. PETERSON XAVIER DA SILVA MEDPETERSON@HOTMAIL.COM • Não existe comprovação quanto a eficácia de tratamento medicamentoso • Tratamento cirúrgico com revascularização em pacientes sintomáticos, levando em consideração seu risco cirúrgico e grau de sintomas • Revascularização direta, indireta ou combinada.
Notas do Editor
- quando houver apenas a vasculatura típica sem qualquer fator de risco ou condição associad.a, estamos diante da doença de Moyamoya. Pacientes com achados unilaterais são caracteristicamente diagnosticados como tendo a síndrome de Moyamoya, mesmo que inicialmente nenhuma outra condição associada seja encontrada. Entretanto, em até 40% dos pacientes diagnosticados inicialmente com alteração unilateral, ocorre o desenvolvimento contralateral da vasculatura de Moyamoya. 22•23•25
- Classicamente, o sangramento é atribuído à ruptura dos frágeis vasos colaterais associados com Moyamoya. Outras formas de manifestação da vasculopatia de Moyamoya que podem ocorrer isoladamente são: cefaleia com características de migrânea, que é um sintoma frequente e de difícil tratamento nestes pacientes; e distúrbios dos movimentos, notadamente movimentos coreiformes em consequência da dilatação dos vasos colaterais nos núcleos da base
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- Sinal da trepadeira: Padrao sulcal de captação pelo contraste, que corresponde a neovascularização das leptomeniges Captacao de contraste por artérias perfurantes dos núcleos da base
- (A) Arteriografia cerebral demonstrando paciente adulto com doença de Moyamoya. Nota-se a presença de estenose de vasos da base do crânio bilateralmente. (B) Arteriografia cerebral de paciente adulto com doença de Moyamoya mostrando obstrução da artéria carótida interna D (ACI D). estenose da artéria cerebral anterior esquerda com a presença de vasos de Moyamoya (seta) e enchimento dos vasos da circulação anterior pela artéria basilar através da comunicante posterior.