Patologia do sistema cardiaco

1. Estrutura e Especializações Cardíacas
O peso do coração varia de acordo com a altura e peso corporal; seu O
aumento do tamanho e peso cardíacos acompanha muitas formas
de doença cardíaca. O aumento do peso do coração ou da espessura do
ventrículo indica hipertrofia, e o aumento do tamanho de uma câmara
indica uma dilatação. Um aumento do peso ou tamanho do coração ou
de ambos (como resultado da hipertrofia e/ou dilatação) é chamado de
cardiomegalia.
A função de bombeamento do coração é executada
pelo músculo cardíaco, o miocárdio, composto
principalmente de uma coleção especializada de
células musculares chamadas de cardiomiócitos. Os
miócitos ventriculares estão dispostos de modo que
se contraem durante a sístole e distendem-se
durante a diástole. A unidade contrátil é o
sarcômero, um arranjo ordenado de filamentos
espessos composto
principalmente de miosina, filamentos finos
contendo actina, e proteínas reguladoras tais como a
troponina e tropomiosina. A contração depende de
um
mecanismo coordenado em que cada filamento de
miosina traciona os filamentos de actina da
vizinhança em direção ao centro do sarcômero,
levando ao encurtamento do miócito.
A contração coordenada do músculo cardíaco depende da propagação de
impulsos elétricos, que é realizada por miócitos excitatórios e condutores
especializados dentro do sistema de condução
cardíaco que regula a frequência e o ritmo cardíaco. Os componentes
determinantes do sistema de condução incluem: (1) o marcapasso sinoatrial (SA)
do coração, o nó SA, localizado próximo à junção do apêndice do átrio direito
com a veia cava superior; (2) o nó atrioventricular (AV), localizado no átrio direito
ao longo do septo atrial; (3) o feixe de His, que segue do átrio direito até o ápice
do septo ventricular; e sua divisão em (4) ramos direito e esquerdo, que mais
adiante se ramificam nos respectivos ventrículos através das divisões
anterossuperior e posteroinferior do feixe esquerdo e da rede de Purkinje. As
células do sistema de condução cardíaco especializado
despolarizam-se espontaneamente, fazendo com que elas funcionem como
marcapassos cardíacos.
O sistema nervoso autônomo (a mesma parte do sistema nervoso envolvida no
controle da
pressão arterial) controla a frequência do nó SA para ativar o início do ciclo
cardíaco. Os
impulsos autônomos podem aumentar a frequência cardíaca em duas vezes mais
do que o
normal dentro de apenas 3 a 5 segundos e são importantes na resposta cardíaca
ao exercício ou
outros estados com maior demanda de oxigênio.

3. Doença Cardíaca: Visão Geral da Fisiopatologia
Falência da bomba. O músculo cardíaco contrai-se fraca ou inadequadamente, e as câmaras não são capazes de se esvaziar de modo apropriado. ou o músculo
não é capaz de relaxar o suficiente para permitir o enchimento ventricular.
Obstrução do fluxo. Lesões podem obstruir o fluxo sanguíneo de um vaso (p. ex., placa aterosclerótica) ou impedir a abertura de uma valva ou provocar um
aumento da pressão da câmara ventricular (p. ex., estenose aórtica valvular, hipertensão sistêmica ou coarctação da aorta). No caso de um bloqueio valvular,
o aumento da pressão faz a câmara que bombeia contra a obstrução trabalhar em demasia.
Fluxo regurgitante. O sangue expulso em cada contração flui para trás e adiciona uma sobrecarga de volume a cada uma das câmaras, que precisam bombear
sangue extra (p. ex., o ventrículo esquerdo na regurgitação aórtica; o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo na regurgitação mitral).
Fluxo colateral. O sangue pode ser desviado de uma parte do coração para outra (p. ex., do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito), por defeitos que
podem ser congênitos ou adquiridos (tais como após um infarto do miocárdio). O fluxo colateral também pode ocorrer entre vasos, como em ductos arteriais
persistentes.
Distúrbios da condução cardíaca. Os defeitos de condução ou as arritmias devido à geração descoordenada de impulsos (p. ex., fibrilação atrial ou ventricular)
levam a contrações ineficientes e não uniformes das paredes musculares.
Ruptura do coração ou de um vaso principal. Em tais circunstâncias (p. ex., ferimento por disparo de arma de fogo através da aorta torácica) há sangramento
maciço dentro das cavidades corporais ou externamente.

4. Insuficiência Cardíaca
insuficiência cardíaca congestiva (ICC) é uma condição geralmente progressiva e comum com prognóstico ruim.
A ICC ocorre quando o coração é incapaz de bombear o sangue em uma taxa proporcional às
necessidades metabólicas ou é capaz disso apenas na presença de uma pressão de enchimento elevada.
Ela pode aparecer durante o estágio final de muitas formas de cardiopatias crônicas.
Se desenvolve de forma insidiosa devido aos efeitos cumulativos da sobrecarga de trabalho crônica (tal como na doença valvar ou hipertensão) ou
cardiopatia isquêmica (p. ex., após infarto do miocárdio com lesão cardíaca extensa).
Quando a função cardíaca está prejudicada ou a carga de trabalho aumenta, vários mecanismos fisiológicos mantêm a pressão arterial e perfusão dos órgãos
vitais. Os mais importantes são:
O mecanismo de Frank-Starling, no qual o aumento do volume dilata o coração e aumenta a
formação de pontes transversais funcionais dentro dos sarcômeros, aumentando a
contratilidade.
Adaptações miocárdias, incluindo hipertrofia com ou sem dilatação das câmaras cardíacas.
As alterações moleculares, celulares e estruturais que ocorrem em resposta à lesão ou alterações nas condições de carga são chamadas de
remodelagem ventricular. Essas alterações frequentemente são adaptativas e podem levar a uma função cardíaca prejudicada.
Em muitos estados patológicos, a insuficiência cardíaca é precedida por hipertrofia cardíaca, que é a resposta compensatória do miocárdio ao
maior trabalho mecânico.
Ativação dos sistemas neuro-humorais, especialmente;
• a liberação do neurotransmissor norepinefrina pelos nervos cardíacos do sistema nervoso autônomo (que eleva a frequência cardíaca e aumenta a
contratilidade do miocárdio e resistência vascular);
• ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona;
• liberação do peptídeo natriurético.
Esses mecanismos adaptativos podem ser adequados para manter o débito cardíaco em níveis relativamente normais, porém a capacidade desses
mecanismos em manter o desempenho cardíaco pode, com o tempo, ser excedida.
Insuficiência cardíaca resulta da deterioração progressiva da função contrátil do miocárdio (disfunção sistólica) ou insuficiência resulta da incapacidade de
a câmara cardíaca expandir-se e ser preenchida de modo suficiente durante a diástole (disfunção diastólica).

5. HIPERTROFIA CARDÍACA: FISIOPATOLOGIA E PROGRESSÃO ATÉ
A INSUFICIÊNCIA
O aumento do trabalho mecânico devido à sobrecarga da pressão ou volume (p. ex., hipertensão sistêmica ou estenose aórtica), ou sinais tróficos (p. ex.,
aqueles mediados pela ativação dos receptores β-adrenérgicos) levam ao aumento do tamanho dos miócitos (hipertrofia);
cumulativamente, isso provoca um aumento no tamanho e peso do coração .
A hipertrofia é dependente do aumento da síntese de proteínas, o que possibilita a organização de sarcômeros adicionais. Os miócitos hipertróficos também
contêm um maior número de mitocôndrias e núcleo aumentado.
O padrão de hipertrofia reflete a natureza do estímulo. Em resposta ao aumento da pressão (p. ex., hipertensão ou estenose aórtica), os ventrículos
desenvolvem a hipertrofia por sobrecarga de pressão, que geralmente causa um aumento concêntrico na espessura da parede.
Em contrapartida, a hipertrofia por sobrecarga de volume é caracterizada pela dilatação do ventrículo. Isso ocorre por causa dos novos sarcômeros que
são depositados em resposta à sobrecarga por volume e estão posicionados em série com os sarcômeros existentes.
Hipertrofia do ventrículo esquerdo A, Hipertrofia por sobrecarga de
pressão decorrente da obstrução ao fluxo de saída do ventrículo
esquerdo. O ventrículo esquerdo está na parte inferior
direita desta vista apical das quatro câmaras do coração.
B, Hipertrofia do ventrículo esquerdo
com e sem dilatação, vista em cortes transversais do coração.
Comparando com o coração normal (centro), os corações com
hipertrofia por sobrecarga de pressão (à esquerda e na parte inferior
direita desta vista apical das quatro câmaras do coração.
A) apresentam aumento da massa e espessamento da parede do
ventrículo esquerdo, ao passo que o coração hipertrofiado e dilatado
(à direita) apresenta massa aumentada e uma espessura
de parede normal.
C, Miocárdio normal. D, Miocárdio hipertrofiado. Observe o
aumento do tamanho da célula e do núcleo nos miócitos
hipertrofiados.
Alterações importantes ao nível tecidual e celular ocorrem na hipertrofia cardíaca. O aumento
do tamanho do cardiomiócito não é acompanhado por um aumento proporcional do número de
capilares. Como resultado, o suprimento de oxigênio e nutrientes para o coração hipertrofiado,
particularmente aquele que está com sobrecarga por pressão, é mais tênue do que para o
coração normal.

6. Seja qual for a sua origem, a ICC é
caracterizada por graus variáveis de
débito cardíaco e
perfusão tecidual reduzida (algumas
vezes denominada insuficiência
anterógrada), ou por um
represamento do sangue no sistema
venoso (insuficiência retrógrada); a
última pode provocar
edema pulmonar, edema periférico, ou
ambos.

8. INSUFICIÊNCIA CARDÍACA ESQUERDA
A insuficiência cardíaca esquerda é com frequência provocada por (1) cardiopatia isquêmica, (2) hipertensão, (3) doença valvular aórtica e mitral e (4) doenças
miocárdicas. Os efeitos morfológicos e clínicos da ICC esquerda resultam principalmente da congestão da circulação pulmonar, estase do sangue nas
câmaras esquerdas e hipoperfusão dos tecidos levando à disfunção do órgão.
O ventrículo esquerdo geralmente está hipertrofiado e frequentemente dilatado, algumas vezes de forma muito intensa. A função prejudicada do ventrículo
esquerdo geralmente provoca dilatação do átrio esquerdo e aumenta o risco de fibrilação atrial. Como resultado, há estase, particularmente no apêndice
atrial, que é uma região comum de formação de trombo.
A congestão e o edema pulmonares deixam os pulmões pesados e úmidos,
Os sintomas da insuficiência cardíaca esquerda inicial podem ser muito sutis e frequentemente estão relacionados à congestão e ao edema pulmonar. Tosse e
dispneia (falta de ar), a insuficiência progride, a piora do edema pulmonar pode provocar a ortopneia .
A redução do débito cardíaco provoca uma redução da perfusão renal, a qual leva à ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona. Isso induz a retenção
de sal e água e expansão dos volumes dos fluidos intersticial e intravascular efeitos compensatórios que podem contribuir para exacerbar o edema pulmonar (A
renina inicia uma cascata que resulta na formação de angiotencina II, potente vaso constritor, ela também leva a ativação do sistema nervoso simpático e
aumento na síntese de e liberação de aldosterona da zona glomerular do córtex adrenal . A aldosterona causa retenção de sódio nos túbulos renais distais,
promovendo a retenção de líquidos, ela promove também, fibrose do miocárdio e da musculatura lisa vascular) . Se a hipoperfusão do rim se torna grave, o
suficiente, a excreção deficiente dos produtos de nitrogênio pode provocar azotemia (chamada de azotemia pré-renal por causa da sua origem vascular). Na
ICC bem avançada, a hipoxia cerebral pode dar origem à encefalopatia hipóxica com irritabilidade, diminuição da atenção e inquietude. No estágio final da
ICC, ela até pode progredir para estupor e coma.
Insuficiência cardíaca esquerda pode ser dividida, em níveis clínicos, em insuficiência sistólica e diastólica.
A insuficiência sistólica é definida pela insuficiência do débito cardíaco (insuficiência da “bomba”) e pode, então, ser causada por qualquer uma das muitas
desordens que lesam ou desorganizam a função contrátil do ventrículo esquerdo.
Na insuficiência diastólica, o débito cardíaco está relativamente preservado no repouso, mas o ventrículo esquerdo está anormalmente inflexível ou limitado na
sua capacidade de relaxar durante a diástole. Como resultado, o coração é incapaz de aumentar seu débito em resposta ao aumento da demanda
metabólica dos tecidos periféricos (p. ex., durante o exercício). Além do mais, como o ventrículo esquerdo não consegue expandir-se normalmente,
qualquer aumento na pressão de enchimento é imediatamente solicitado a retornar à circulação pulmonar, produzindo rápido início de edema Pulmonar
A redução da capacidade do ventrículo esquerdo em relaxar e encher pode se originar- se da fibrose do miocárdio

9. A insuficiência cardíaca direita:
É provocada pela insuficiência cardíaca esquerda, pois um aumento da pressão da circulação pulmonar decorrente da insuficiência cardíaca
esquerda inevitavelmente produz uma carga no lado direito do coração. As causas da insuficiência cardíaca direita incluem todas as que
induzem a insuficiência cardíaca esquerda. A insuficiência cardíaca direita pura não é frequente e geralmente ocorre em pacientes com
qualquer uma das várias desordens que afetam os pulmões.
As características clínicas da insuficiência cardíaca direita isolada são aquelas relacionadas com congestão venosa sistêmica (e portal) e
incluem hepatoesplenomegalia, edema periférico, derrames pleurais e ascites. Os órgãos que são mais comumente afetados na insuficiência
cardíaca direita incluem o rim e o cérebro. A congestão dos rins é mais pronunciada na insuficiência cardíaca direita do que na esquerda,
provocando uma grande retenção de fluido, edema periférico e azotemia mais pronunciada.
A congestão venosa e a hipóxia do sistema nervoso central podem produzir déficits da função mental que são essencialmente idênticos
àqueles descritos na insuficiência cardíaca esquerda.

10. Na insuficiência cardíaca ventricular esquerda o
ventrículo esquerdo não consegue bombear sangue
suficiente, o sangue reflui para os pulmões
causando edema pulmonar com acúmulo de fluidos
nos mesmos. O edema faz com que o paciente fique
sem fôlego, isto é, sinta falta de ar. A falha cardíaca
ventricular esquerda geralmente leva à falha
cardíaca ventricular direita.
Já na insuficiência cardíaca ventricular direita o
ventrículo direito não pode bombear sangue
suficiente para o pulmão. Desta forma os fluidos
recuam para as veias e capilares. Devido a esse
acúmulo o fluido extravasa dos capilares e acumula-
se nos tecidos. Essa condição é conhecida como
edema sistêmico. O edema pode ser percebido
principalmente nas pernas, por causa da força da
gravidade.

11. Cardiopatia Congênita
A cardiopatia congênita é um termo geral utilizado para descrever as
anormalidades do coração ou dos grandes vasos que estão presentes desde o
nascimento. A maioria de tais distúrbios origina-se de um defeito na
embriogênese durante a terceira e a oitava semana de gestação, quando ocorre o
desenvolvimento das principais estruturas cardiovasculares. As anomalias mais
graves podem ser incompatíveis com a sobrevida intrauterina.
As diversas malformações observadas na cardiopatia congênita são
causadas por erros que ocorrem durante o desenvolvimento cardíaco
Aspectos Clínicos.
As várias anomalias estruturais da cardiopatia congênita caem basicamente
em três categorias principais:
•Malformações que causam um shunt da esquerda para a direita.
•Malformações que causam um shunt da direita para a esquerda.
•Malformações que causam obstrução.

12. Shunt
U m shunt é uma comunicação anormal entre as câmaras ou vasos sanguíneos. Os canais anormais permitem que o fluxo de sangue passe do lado
esquerdo (sistêmico) para o direito (pulmonar) da circulação ou vice-versa.
Quando o sangue do LADO DIREITO do coração penetra no LADO ESQUERDO (shunt da direita para a esquerda), forma-se hipoxemia e
cianose (uma tonalidade azul-escura na pele e nas membranas mucosas) por causa da mistura de sangue venoso pouco oxigenado com sangue arterial
sistêmico (chamada de cardiopatia congênita cianótica). As causas congênitas mais importantes dos shunts da direita para a esquerda são a tetralogia de
Fallot, a transposição das grandes artérias, a persistência do tronco arterial, a atresia da tricúspide e a drenagem venosa pulmonar anômala total. Além
disso, com os shunts da direita para a esquerda, os êmbolos que surgem nas veias periféricas podem desviar da ação filtrante normal dos pulmões e entrar
diretamente na circulação sistêmica (embolia paradoxal); como
consequência, podem ocorrer infartos cerebrais e abscessos. A cianose grave de longa duração também provoca o baqueteamento das extremidades dos
dedos das mãos e dos pés (osteoartropatia hipertrófica) e policitemia.
shunt Direito (pulmonar) para esquerdo( sistemico) = sangue venoso misturado
com sangue aterial
Cardiopatia congenita cianótica (nome)
Cianose Resultado Hipoxemia Resultado
Causas congênitas:
Tetretalogia de Falot
Transposição das Grandes Artérias
Persistencia do Ducto Arterioso
Atresia da tricuspide

13. Shunt Esquerdo pra Direito

14. Shunts da Esquerda para a Direita
Em contraste, os shunts da Esquerda para a Direita (como o DSA, o DSV e a persistência do canal arterial) aumentam o fluxo sanguíneo pulmonar e
nãoestão inicialmente associados à cianose.
Contudo, shunts da esquerda para a direita expõem a circulação pulmonar de baixa de pressão e baixa resistência a volume e/ou pressão elevados, que
podem levar à hipertrofia do ventrículo direito e aterosclerose da vascularização pulmonar.
As artérias pulmonares musculares (< 1 mm de diâmetro) respondem a uma elevação da pressão e fluxo inicialmente com hipertrofia da camada média e
vasoconstrição, as quais mantêm as pressões venosa e capilar pulmonares relativamente normais, auxiliando a impedir o edema pulmonar.
A vasoconstrição arterial pulmonar prolongada, contudo, estimula a proliferação das células da parede vascular e o consequente desenvolvimento de
lesões obstrutivas irreversíveis na camada íntima, análogas às alterações arteriolares observadas na hipertensão sistêmica. Com o passar do tempo, a
resistência vascular pulmonar aumenta até próximo dos níveis sistêmicos e, como consequência, ocorre reversão do fluxo de sangue, que agora passa da
direita para a esquerda, e entrada de sangue não oxigenado na circulação sistêmica (cardiopatia congênita com cianose tardia).
Algumas anormalidades de desenvolvimento do
coração (p. ex., coarctação da aorta, estenose
aórtica valvular e estenose pulmonar valvular)
produzem um estreitamento anormal das
câmaras, valvas ou vasos sanguíneos e, por esta
razão, são chamadas de cardiopatia congênita
obstrutiva.
A obstrução completa é chamada de atresia.
Em alguns distúrbios (p. ex., tetralogia de
Fallot), uma obstrução (estenose pulmonar) e um
shunt (da direita para a esquerda por meio de
um DSV) também estão presentes.

15. Diagrama esquemático dos shunts da esquerda para a di-
reita congênitos.
As setas indicam a direção do fluxo sanguíneo.
A, Defeito do septo atrial (DSA).
B, Defeito do septo ventricular (DSV)
No DSV, o shunt é da esquerda para a direita, e as
pressões são iguais em ambos os ventrículos. É frequente
a presença de hipertrofia por sobrecarga de pressão do
ventrículo direito e de hipertrofia por sobrecarga de
volume do ventrículo esquerdo.
C, Persistência do canal arterial (PCA).
D, Defeito do septo atrioventricular (DSAV).
E, DSV grande com hipertensão pulmonar irreversível.
O shunt é da direita para a esquerda (reversão do shunt).
Presença de hipertrofia por sobrecarga de volume e de hipertrofia por sobrecarga
de pressão.
A pressão do ventrículo direito agora é suficiente para acarretar um shunt da
direita para a esquerda.
Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; TP, tronco pulmonar;
AD, átrio direito; VD, ventrículo direito.

16. Defeito do Septo Atrial
Um defeito septal atrial (DSA) é uma abertura anormal situada no septo atrial, causada pela formação tecidual incompleta que permite a
comunicação de sangue entre os átrios esquerdo e direito (não confunda com o forame oval persistente.
O DSA é a anomalia cardíaca congênita mais comum e é geralmente assintomático até a vida adulta.
Aspectos Clínicos.
Os DSAs acarretam um shunt da esquerda para a direita, em grande parte porque a resistência vascular pulmonar é consideravelmente menor
do que a resistência vascular sistêmica e porque a complacência (distenbilidade) do ventrículo direito é muito maior que a do esquerdo.
O fluxo sanguíneo pulmonar pode estar duas a quatro vezes acima do normal. Um murmúrio frequentemente está presente em decorrência de
um fluxo excessivo pela valva pulmonar.
Persistência do Forame Oval
Um forame oval persistente é um pequeno orifício criado por uma abertura de
tecido no septo atrial na fossa oval.
No feto, o forame oval é um shunt da direita para a esquerda funcional
importante, pois permite que o sangue rico em oxigênio da placenta não passe
pelos pulmões ainda não funcionais e trafegue diretamente do átrio direito para o
esquerdo. O orifício é fechado ao nascimento em resposta ao aumento da pressão
sanguínea do lado direito do coração, e o tecido se fecha de modo permanente em
aproximadamente 80% das pessoas.

17. Defeito do Septo Ventricular
O fechamento incompleto do septo ventricular, permitindo a livre comunicação do sangue entre os ventrículos esquerdo e
direito, é a anomalia cardíaca congênita mais comum . A maioria dos defeitos do septo ventricular (DSVs) estão associados a outras anormalidades
cardíacas congênitas, tais como a tetralogia de Fallot.
O significado funcional de um DSV depende do tamanho do defeito e se ele está associado ou não a má formações do lado direito.
Os defeitos grandes geralmente são membranosos ou infundibulares, e eles geralmente provocam um fluxo de sangue significativo da esquerda para a
direita, levando a hipertrofia do ventrículo direito e hipertensão pulmonar.
DSVs sem correção cirúrgica desenvolvem uma doença vascular pulmonar irreversível, que leva à reversão do shunt, cianose e morte.

18. Persistência do Canal Arterial
A persistência do canal arterial (PCA) (também chamada de canal arterial patente ou persistente) ocorre quando o canal arterial, uma estrutura fetal
essencial que fecha espontaneamente, permanece aberto após o nascimento .
Na circulação fetal, o canal arterial permite a passagem de sangue da artéria pulmonar para a aorta, que (como no forame oval persistente) serve
para desviar sangue dos pulmões.
A PCA produz um sopro característico que é áspero e contínuo, descrito como “semelhante ao som produzido por uma máquina”. A alteração
clínica da PCA depende do seu diâmetro e do padrão cardiovascular do indivíduo.
Como o shunt é da esquerda para a direita, não há cianose, mas o volume adicional e sobrecarga por pressão produzem alterações obstrutivas em
artérias pulmonares pequenas, levando à reversão do fluxo e às suas consequências.

19. SHUNTS DA DIREITA PARA A ESQUERDA

20. As doenças nesse grupo causam cianose no início da vida pós-natal (cardiopatia
congênita cianótica).
Diagrama esquemático dos shunts da direita para a esquerda mais importantes
(cardiopatia congênita cianótica).
A, Tetralogia de Fallot clássica. A direção do fluxo de sangue através do
DSV depende da gravidade da estenose subpulmonar, que, quando for grave,
resulta em shunt da direita para a esquerda (seta) .
B, Transposição dos grandes vasos com e sem DSV.
Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; TP, tronco pulmonar;
AD, átrio direito; VD, ventrículo direito.

21. Tetralogia de Fallot
As quatro características da tetralogia de Fallot (TOF) são (1) DSV, (2) obstrução
da via de saída do ventrículo direito (estenose subpulmonar), (3) uma aorta que se
sobrepõe ao DSV e (4) hipertrofia do ventrículo direito.
O coração geralmente está aumentado e pode ter a “forma de uma bota” em
razão da acentuada hipertrofia do ventrículo direito, particularmente na região
apical.
O DSV, em geral, é grande.
A valva aórtica forma a borda superior do DSV, sobrepondo-se,
assim, ao defeito e às duas câmaras ventriculares.
A obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito é mais frequente em razão do
estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar), mas pode estar
acompanhada de estenose pulmonar valvular.
Comunicação interventricular, na qual um
orifício no septo interventricular promove a mistura
indevida de sangue venoso e arterial dos
ventrículos,estenose pulmonar, caracterizada pelo
estreitamento da artéria pulmonar cuja função
seria levar com eficiência sangue venoso do
coração para ser oxigenado no
pulmão, dextroposição da aorta logo acima da
abertura do septo fazendo com que uma parte do
sangue venoso passe do ventrículo direito e vá para
o corpo via aorta sem oxigenação necessária,
e hipertrofia ventricular direita pois essa câmara
cardíaca passa a trabalhar mais devido ao
volume/pressão sanguínea aumentadas por ação das
anormalidades anteriores.
A cianose ocorre devido o desvio do fluxo através do defeito septal
interventricular e pela estenose da valva pulmonar.

22. A Tetralogia de Fallot (TF) é uma cardiopatia congênita que manifesta cianose,
reconhecida, classicamente, como a combinação de quatro defeitos: comunicação
interventricular (defeito de septo interventricular), dextroposição da artéria
aorta, obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar) e
hipertrofia congênita secundária do ventrículo direito.
A cianose decorre do desvio de fluxo sanguíneo através do defeito septal
interventricular e pela estenose da valva pulmonar.
A fisiopatologia da Tetralogia de Fallot está intimamente relacionada com dois
defeitos que interferem significantemente na hemodinâmica do animal: a estenose
da valva pulmonar e o defeito septal interventricular.
No caso em que o defeito septal interventricular está presente com uma estenose
de valva pulmonar insignificante, ter-se-á como resultado um desvio no fluxo
sanguíneo pelo defeito do ventrículo esquerdo para o direito, levando ao
quadro de insuficiência cardíaca esquerda. Vale ressaltar que, nestes casos, o
animal apresenta-se acianótico já que a circulação pulmonar não interfere na
sistêmica
Para os casos em que a estenose da valva pulmonar é mais pronunciada, tem-se
um desvio de sangue pelo defeito septal interventricular, do ventrículo direito para
o esquerdo, provocado pelo aumento da pressão interna do ventrículo direito
decorrente de estenose. Com isso, observa-se que o sangue ejetado pela aorta é
proveniente principalmente da circulação arterial pulmonar, porém previamente à
hematose, o que resultará em severa hipoxemia, diminuição da saturação de
oxigênio pela hemoglobina, cianose e policitemia secundária ao aumento da
concentração plasmática da eritropoietina
A hipertrofia ventricular direita é decorrente da estenose da valva pulmonar,
devido à maior resistência que esta proporciona a ejeção de sangue pelo
ventrículo direito
Defeito do septo interventricular em sua porção membranosa, de tamanho
variável, comumente grande e de fácil comunicação (exceto nas casos em que a
hipertrofia intensa diminui o orifício interventricular); Desalinhamento da direita
da inserção da artéria aorta (dextroposição, que pode se localizar a esquerda, à
direita ou sobre o defeito do septo interventricular; a aorta também pode
apresentar seu diâmetro aumentado; Estenosa valvar e/ou subvalvar pulmonar,
com obstrução da via de saída do ventrículo direito; hipoplasia da artéria
pulmonar secundária a obstrução também pode estar presente;

23. Transposição das Grandes Artérias
A transposição das grandes artérias (TGA) exprime uma discordância
ventriculoarterial tal que a aorta surge do ventrículo direito e permanece
anterior e à direita da artéria pulmonar, que origina-se do ventrículo esquerdo.
Cianótica, a aorta origina –se no VD e a Artéria Pulmonar no VE
Persistência do Canal Arterial
A persistência do canal arterial (PCA) origina-se de uma falha, durante o
desenvolvimento, da separação embrionária do canal arterial na artéria aorta e
pulmonar. Isso resulta em uma única grande artéria que recebe sangue de ambos
os ventrículos e promove as circulações sistêmica, pulmonar e coronária. Visto
que o sangue proveniente dos dois ventrículos se mistura, ocorre cianose
sistêmica precoce, bem como um aumento do fluxo sanguíneo pulmonar,
acompanhado do perigo de hipertensão pulmonar irreversível.
Atresia da Tricúspide
A oclusão completa do orifício da valva tricúspide é conhecida como atresia da
tricúspide. Isso resulta da divisão desigual do canal AV durante o período
embrionário e, como consequência, o tamanho da valva mitral é maior que o
normal. Essa lesão está quase sempre associada ao subdesenvolvimento
(hipoplasia) do ventrículo direito. A circulação é mantida por meio de um
shunt da direita para a esquerda por meio de uma comunicação interatrial (DSA
ou forame oval patente) e um DSV, que propiciam uma comunicação entre o
ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar que se origina do ventrículo direito
hipoplásico. A cianose está presente praticamente desde o nascimento e existe
uma alta mortalidade nas primeiras semanas ou meses de vida.

24. Estenose e Atresia Pulmonares
Essa malformação relativamente frequente consiste em uma obstrução da valva
pulmonar, que pode variar de leve a grave; a lesão pode ser isolada ou parte de
uma anomalia mais complexa – tetralogia de Fallot ou transposição de grandes
artérias.
Desenvolve-se com frequência uma hipertrofia do ventrículo direito.
Nesses casos, a anomalia está associada a um ventrículo direito hipoplásico
e a um DSA; o fluxo penetra nos pulmões através de um canal arterial patente. A
estenose leve pode ser assintomática e compatível com uma vida longa, ao passo
que os casos sintomáticos necessitam de correção cirúrgica.
A estenose subaórtica corresponde a um anel (tipo isolado) ou colarinho (tipo
“em túnel”)
espessos, formados por tecido endocárdico fibroso e denso e situados abaixo do
nível das
cúspides. A estenose aórtica supravalvular é uma forma herdada de displasia
aórtica na qual a
parede da aorta ascendente está muito espessada, causando um estreitamento do
lúmen.
A estenose subaórtica geralmente está associada a um sopro sistólico forte e
algumas vezes a um
frêmito. A hipertrofia por pressão do ventrículo esquerdo se desenvolve em
consequência da
obstrução do fluxo sanguíneo, mas as estenoses congênitas são bem toleradas, a
menos que
sejam muito graves.

25. Ouvir ultima aula da Claudia de cardio