ÓRBITA
• ENTRE FACEE CRÂNIO
• DESENVOLVIMENTO
oCONSTITUIÇÃO DO GLOBO
OCULAR
oCRESCIMENTO DOS OSSOS
CRANIOFACIAIS
4º SEMANA - FORMAÇÃO
3º MÊS - DIFERENCIAÇÃO
SÍNDROME DE PFEIFFER
•AUTOSSÔMICA DOMINANTE (+ COMUM) GENE FGRF 1 E 2
• 1964
• INVESTIGAR NFM2
• 3 TIPOS
oI – CROUZON E APERT
oII - + GRAVE
§ CRÂNIO EM TREVO
§ EXORBITISMO EXTREMO
oIII – II SEM CRÂNIO EM TREVO
22.
SÍNDROME DE PFEIFFER
•CRANIOSSINOSTOSE+ HIPOPLASIA
MAXILAR + ANOMALIA DO 1º DEDO
• COM OU SEM SINDACTILIA
• CRÂNIO EM TREVO
• 1º DEDO AUMENTADO + DESVIO
RADIAL
• EXORBITISMO
23.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• MALFORMAÇÕESQUE ATINGEM
ESTRUTURAS SUPERFICIAIS E ESQUELETO
ORBITÁRIO
• PAUL TESSIER – 1970
oENTRE LINHA MÉDIA E FORAME
INFRAORBITÁRIO: + MOLES
oENTRE FORAME INFRAORBITÁRIO E OSSO
TEMPORAL: + OSSO
24.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• ORIGEM
oFALHANA FUSÃO DOS PROCESSOS FACIAIS E PREENCHIMENTO
MESODÉRMICO
oFATORES GENÉTICOS - SÍNDROMES
oFATORES AMBIENTAIS – USO MATERNO DE COCAÍNA E
BENZODIAZEPÍNICOS
• 15 FENDAS ( 0 A 14)
o0-8 FACIAIS
o9-14 CRANIANAS
28.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 0-14:
oOSSO FRONTAL
ENCEFALOCELE MEDIANA
o ETMOIDE
DUPLICAÇÃO DA CRISTA DE GALLI
o NARIZ
DUPLICAÇÃO DO SEPTO E CUMELA
o CAUSA HIPERTELORISMO E PODE COMPROMETER O PALATO
• 1:
o FENDA FACIAL PARAMEDIANA
o CARTILAGEM NASAL, LÁBIO SUPERIOR E MAXILA
o CORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 13
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 7:
oTEMPOROZIGOMÁTICA
ARCO ZIGOMÁTICO E RAMO MANDIBULAR
HIPOPLÁSICOS
CÔNDILO MANDIBULAR E PROCESSO CONOIDE
AUSENTES
MACROSTOMIA, MICROTIA, APÊNDICES PRE-
AURICULARES
oSÍNDROME DE GOLDENHAR
39.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 8:
oFRONTOZIGOMÁTICA
§COLOBOMA DE CANTO EXTERNO
§ CISTOS DERMOIDES EPIBULBARES
oSÍNDROME DE GOLDENHAR E TREACHER-
COLLINS
• 9:
oORBITÁRIA SUPEROLATERAL
COLOBOMA 1/3 LATERAL DE PÁLPEBRA SUPERIOR
oCORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 5
40.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 10:
oORBITÁRIA SUPEROMEDIANA
§ COLOBOMA DO REBORDO ORBITÁRIO SUPERIOR
§ ASSOCIA-SE AO COLOBOMA CENTRAL DE P.S. SÍNDROME DE GOLDENHAR E
TREACHER-COLLINS
o CORRESPONDENTE FACIAL: FENDA 4
• 11:
o ORBITÁRIA SUPEROINTERNA
COLOBOMA 1/3 MEDIAL DE P.S.
AUMENTO DO LABIRINTO ETMOIDAL - HIPERTELORISMO
o CORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 5
43.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 12:
oATRAVESSACANTO MEDIAL
PROCESSO FRONTAL DA MAXILA
ETMOIDE
OSSO FRONTAL
§ DETERMINA TELECANTO,
HIPERTELORISMO E COLOBOMA DO
SUPERCÍLIO MEDIAL
oCORRESPONDENTE FACIAL: FENDA 2
44.
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 13:
oPARAMEDIANA
§OSSO FRONTAL
§ PROCESSO FRONTAL DA
MAXILA
§ OSSO NASAL
§ FORAME OLFATÓRIO
§ GERALMENTE UNILATERAL
§ ENCEFALOCELE E
HIPERTELORISMO
oCORRESPONTENTE FACIAL:
FENDA 1
ENCEFALOCELE / MENINGOCELE
•HERNIAÇÃO DE TECIDO DO
SNC PARA ÓRBITA VIA
DEFEITO CONGÊNITO
• PROPTOSES PULSÁTEIS SEM
FRÊMITO/SOPRO
• AUMENTAM COM VALSALVA
48.
ENCEFALOCELE / MENINGOCELE
•ANTERIOR
o + COMUM
o DEFEITO NASAL SUPERIOR
o DESLOCAMENTO TEMPORAL INFERIOR
• POSTERIOR
oDEFEITO NO ÁPICE ORBITÁRIO
oDESLOCAMENTO INFERIOR E PARA FRENTE
oINVESTIGAR NEUROFIBROMATOSE TIPO 1
49.
ENCEFALOCELE / MENINGOCELE
•DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
oFÍSTULA CAROTIDO-CAVERNOSA – PROPTOSE PULSÁTIL COM
SOPRO
oFRATURA OU DEFEITO CONGÊNITO DO TETO DA ÓRBITA -
PROPTOSE PULSÁTIL SEM SOPRO
oVARIZES PROPTOSE INTERMITENTE PIOR COM VALSALVA – VARIZES
ORBITÁRIAS
50.
MICRORBITIA
• HIPOPLASIA ORBITÁRIASECUNDÁRIA À HIPOPLASIA OU
AUSÊNCIA DO GLOBO OCULAR
oANOFTALMIA VERDADEIRA É RARA
oDIFERE SUTILMENTE DAS MICROFTALMIAS
oCRESCIMENTO: 1ºs 5 ANOS DE VIDA
oSE TC SUGESTIVO -> REPOR VOLUME
IMPLANTES NÃO INTEGRÁVEIS
ENXERTOS DERMOLIPÍDICOS
51.
HIPERTELORISMO
• "HIPERTELEORBITISMO"
oAUMENTO DADISTÂNCIA INTERETMOIDAL
oAFERIÇÃO PELA DIP
oMECANISMOS
FALÊNCIA DA MEDIALIZAÇÃO ORBITÁRIA (50 DIAS)
ANOMALIA FRONTONASAL
MALFORMAÇÕES FRONTONASAIS, DISPLASIAS
CRANIOFRONTAIS, FENDAS CRANIOFACIAIS,
ENCEFALOCELES
CBO 2021
• Comrelação às craniossinostoses, é correto afirmar:
• a)Como consequência ao fechamento prematuro das
suturas cranianas, ocorre diminuição do crescimento ósseo
na direção paralela à sutura envolvida.
• b)Hipertelorismo e proptose são frequentemente
observados nas síndromes de Crouzon e Apert.
• c)Escafocefalia, braquicefalia e trigonocefalia são os tipos
mais frequentes da forma sindrômica.
• d)As formas sindrômicas, em geral, acometem uma única
sutura craniana.
60.
CBO 2021
• Comrelação às craniossinostoses, é correto afirmar:
• a)Como consequência ao fechamento prematuro das
suturas cranianas, ocorre diminuição do crescimento ósseo
na direção paralela à sutura envolvida.
• b)Hipertelorismo e proptose são frequentemente
observados nas síndromes de Crouzon e Apert.
• c)Escafocefalia, braquicefalia e trigonocefalia são os tipos
mais frequentes da forma sindrômica.
• d)As formas sindrômicas, em geral, acometem uma única
sutura craniana.
61.
CBO 2016
• Assinalea alternativa que contenha a correlação correta entre a primeira
e a segunda coluna:
• I. Escafocefalia
• II. Trigonocefalia
• III. Braquicefalia
• IV. Síndrome de Apert
• A. Geralmente não afeta o desenvolvimento orbitário
• B. Causa hipertelorismo com obliquidade negativa da fenda
• C. Causa hipotelorismo
• D. Provoca aplanamento do rebordo orbitário superior
CBO 2018
A meningoceleorbitária:
• a)Corresponde a uma lesão cística com conteúdo mucoso e
erosão óssea, causada por obstrução do óstio de um seio
paranasal
• b)É mais frequentemente observada no quadrante nasal
superior da órbita
• c)E pulsátil e não aumenta com a manobra de Valsalva
• d)Geralmente aparece após os quatro anos de idade, com
aumento progressivo
65.
CBO 2018
A meningoceleorbitária:
• a)Corresponde a uma lesão cística com conteúdo mucoso e
erosão óssea, causada por obstrução do óstio de um seio
paranasal
• b)É mais frequentemente observada no quadrante nasal
superior da órbita
• c)E pulsátil e não aumenta com a manobra de Valsalva
• d)Geralmente aparece após os quatro anos de idade, com
aumento progressivo
#2 A órbita é a cavidade na porção anterior do crânio que contem o globo ocular e as suas estruturas em torno, como os músculos extraoculares, vasos sanguíneos, o nervo óptico, a glândula lacrimal, grande quantidade de tecido adiposo, além de conjuntivo que circunda ou se situa atrás do olho.
1- CONSTITUIÇÃO ÓSSEA COMUM A ESSAS REGIÕES ANATÔMICAS
4ª SEMANA - INÍCIO DA FORMAÇÃO ORBITÁRIA, CONCOMITANTE COM INÍCIO DO DESENVOLVIMENTO OCULAR
INICIALMENTE AS PAREDES ORBITÁRIAS LATERAIS FORMAM 180º, SE MEDIALIZANDO ATÉ FORMAR 70º
O CONTINGENTE ORBITÁRIO AUMENTA COM VOLUME DO GLOBO, QUE É DE 17MM AO NASCIMENTO E CRESCE ATÉ 5 ANOS
#3 FECHAMENTOS PREMATUROS DAS SUTURAS CRANIANAS
COMO CONSEQUÊNCIA:INIBIÇÃO DO CRESCIMENTO DA DIREÇÃO PERPENDICULAR À SUTURA, ENQUANTO PERMANECE NORMAL NA DIREÇÃO PARALELA – LEI DE VIRCHOW
AS SINDRÓMICAS AFETAM MÚLTIPLAS SUTURAS, INCLUSIVE AS DA BASE DO CRÂNIO
#6 1- RADIOGRAFIA SIMPLES EM PERFIL MOSTRANDO ALONGAMENTO ANTEROPOSTERIOR
2- TC 3D MOSTRANDO FECHAMENTO DA SUTURA SAGITAL E AS DEMAIS (CORONAL E METÓPICA) ABERTAS
#7 IDADE NORMAL FECHAMENTO: 24 ANOS
HIPERTELORISMO ORBITÁRIO: AFASTAMENTO DAS PAREDES MEDIAIS DA ÓRBITA
REDUÇÃO DIÂMETRO AP: CRÂNIO ACHATADO
APLANAMENTO DO REBORDO ORBITÁRIO SUPERIOR
TELECANTO É O AUMENTO DA DISTÂNCIA DOS CANTOS.
#8 1- BRAQUICEFALIA COM APLANAMENTO DO REBORDO ORBITÁRIO E ACROCEFALIA (CRÂNIO EM TORRE, ELEVADO E PONTIAGUDO)
2- TC AXIAL MOSTRANDO REDUÇÃO DO DIÂMETRO AP
#9 ANTERIOR E POSTERIOR
O CRESCIMENTO COMPENSATÓRIO CONTRALATERAL INCORRE NA FORMAÇÃO DE BOSSA FRONTAL – QUE GERALMENTE É A QUEIXA DOS PAIS NO CONSULTÓRIO
#10 1- PLAGIOCEFALIA SINOSTÓTICA ANTERIOR À ESQUERDA, COM RETRUSÃO DO REBORDO ORBITÁRIO ESQUERDO E BOSSA FRONTAL à DIREITA
2- TC 3D MOSTRANDO DEFORMIDADE ORBITÁRIA DEVIDO FECHAMENTO PREMATURO DA SUTURA CORONAL ESQUERDA
#11 ASPECTO TRIANGULAR DA REGIÃO FRONTAL
REDUZ DIAMETRO DA FOSSA CRANIANA ANTERIOR[
#12 TC 3D MOSTRANDO FECHAMENTO PREMATURO DA METÓPICA E HIPOTELORISMO
#13 AS SINDRÓMICAS AFETAM MÚLTIPLAS SUTURAS, INCLUSIVE AS DA BASE DO CRÂNIO, ÓRBITA E MAXILA
#14 ACOMETIMENTO DAS SUTURAS DA BASE DO CRÂNIO: ESFENOFRONTAL E ESFENOETMOIDAL -> ANTERIORIZAÇÃO DA ASA MAIOR DO ESFENOIDE, REDUZINDO DIÂMETRO SAGITAL DA ÓRBITA, CAUSANDO EXORBITISMO (DIMINUIÇÃO DO CONTINENTE ORBITÁRIO RESPONSÁVEL PELA PROTRUSÃO OCULAR)
#15 ISSO AFETA MAXILA, PALATO, E NASOFARINGE GERANTO RETRUSÃO DO TERÇO MÉDIO DA FACE GERANDO DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS
RETRAÇÃO DE TERÇO MÉDIO DA FACE
TC AXIAL MOSTRANDO ATRESIA COANAL ÓSSEA BILATERAL
#16 O DESENVOLVIMENTO DA MANDÍBULA NÃO É AFETADO, INCORRENDO EM ANOMALIA DE OCLUSÃO CLASSE 3
#17 GENE RECEPTOR DO FATOR DE CRESCIMENTO DO FIBROBLASTO – CONTROLA O CRESCIMENTO ÓSSEO (no cromossomo 10)
Neurologsita francês Octave Crouzon em 1912
#18 PODE TER EDEMA DE PAPILA DEVIDO ÓRBITA RASA
1- EXORBITISMO, ESTRABISMO, HIPOPLASIA DE TERÇO MEDIO DE FACE
2- TC 3D AUSÊNCIA DE SUTURAS CRANIANAS PATENTES E RETRUSÃO DA MAXILA CAUSANDO OCLUSÃO CLASSE 3
#19 PEDIATRA EUGENE APERT 1906
MUTAÇÕES ESPORÁDICAS NOVAS NO GENE RELACIONADAS AO AUMENTO DA IDADE PATERNA
FECHAMENTO TARDIO DA SUTURA SAGITAL E FONTANELA ANTERIOR
#20 AMETROPIAS : HIPERMETROPIA, ASTIGMATISMO
AGENESIA DOS MUSCULOS EXTRAOCULARES PODE OCORRER, INFLUENCIANDO NO ESTRABISMO
1- HIPERTELORISMO, OBLIQUIDADE NEGATIVA DA FENDA, ESOTROPIA
#21 FGRF 1 – cromossomo 8
RUDOLF ARTHUR PFEIFFER - GENETICISTA
O EXORBITISMO EXTREMO DO TIPO II PODE CAUSAR PERDA VISUAL EM CURTO PERÍODO DE TEMPO DEVIDO EXPOSIÇÃO OCULAR
#22 1- TIPO 3 APÓS CX DE ALONGAMENTO PALPEBRAL. CRÂNIO EM TREVO
2- TIPO 3 MOSTRANDO EXTREMA EXORBITISMO
#23 PAUL TESSIER - CIRURGIÃO PLASTICO FRANCES E FUNDADOR DA CX CRANIOFACIAL
ANTIGAMENTE APRESENTADOS EM CIRCO
#24 A FALHA NO PREENCHIMENTO MESODÉRMICO CAUSARIA A DEISCÊNCIA (ABERTURA) EPITELIAL
INICIADAS NA LINHA MEDIA INFERIOR (FENDA 0) ATÉ LINHA MEDIA SUPERIOR (FENDA 14)
#25 ENQUANTO A ZERO PASSA NO MEIO DO NARIZ
A 14 PASSA NO MEIO DA SUTURA NASOFRONTAL
#49 A PROPTOSE INTERMITENTE NÃO PULSÁTIL E QUE PIORA COM VALSALVA TEM QUE PENSAR NAS VARIZES, VEIAS VARICOSAS EM QUE O RETORNO VENOSO REDUZ À MANOBRA, ACUMULANDO SANGUE E GERANDO PROPTOSE
#50 ANOFTALMIA VERDADEIRA É A AUSÊNCIA DA FORMAÇÃO DA VESÍCULA ÓPTICA, RESULTANDO EM AUSÊNCIA DO TECIDO OCULAR
#51 DISTÚRBIOS DA FORMAÇÃO POR VOLTA DOS 50 DIAS DE VIDA FETAL
1- MALFORMAÇÃO FRONTONASAL
2- ENCEFALOCELE FRONTAL
#53 NO CASO DOS LINFANGIOMAS, A LOCALIZAÇÃO DETERMINA 3 TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA
ACIMA: SUPERFICIAL, ACOMETENDO PÁLPEBRA MEDIAL E ÓRBITA ANTERIOR ESQUERDA
ABAIXO: PROFUNDA, CAUSANDO PROPTOSE GRAVE EM OLHO ESQUERDO
#54 1- TC CORTE AXIAL - ANOMALIAS VENOSAS (VARIZES) INTRAONAIS OE
2- RM – GRANDE MASSA VENOLINFÁTICA PREENCHENDO TODA A ÓRBITA ESQUERDA
#55 1- ACOMETIMENTO DO PALATO
2- TC: REFLETE AUSÊNCIA DE CÁPSULA
#56 1- ANOMALIA VENOLINFÁTICA PALATAL COM LESÃO ORBITÁRIA IPSILATERAL
2- HEMORRAGIA VENOLINFÁTICA À DIREITA + PROPTOSE + LIMITAÇÃO À ABDUÇÃO