ANOMALIAS
CONGÊNITAS DA ÓRBITA
GUILHERME AURICH
ÓRBITA
• ENTRE FACE E CRÂNIO
• DESENVOLVIMENTO
oCONSTITUIÇÃO DO GLOBO
OCULAR
oCRESCIMENTO DOS OSSOS
CRANIOFACIAIS
4º SEMANA - FORMAÇÃO
3º MÊS - DIFERENCIAÇÃO
CRANIOSSINOSTOSES
• LEI DE VIRCHOW
• ISOLADAS
• SINDRÔMICAS
oCROUZON
oAPERT
oPFEIFFER
SAGITAL
• ALONGAMENTO ANTEROPOSTERIOR
• NÃO REPERCURTE EM ÓRBITAS
• ESCAFOCEFALIA
CORONAL
• BILATERAL: CRESCE LATEROLATERAL + REDUZ ANTEROPOSTERIOR
• HIPERTELORISMO ORBITÁRIO + ÓRBITA RASA
• BRAQUICEFALIA
CORONAL
• UNILATERAL: CRESCIMENTO CONTRALATERAL
• ASSIMETRIA FACIAL + RETRUSÃO REBORDO SUPERIOR E LATERAL
• PLAGIOCEFALIA
ASTIGMATISMO / ESTRABISMO HORIZONTAL EXOTRÓPICO
METÓPICA
• HIPOTELORISMO ORBITÁRIO
• TRIGONOCEFALIA
CRANIOSSINOSTOSES SINDRÔMICAS
• CROUZON, APERT, PFEIFFER
• ESQUELETO FACIAL
• EXPANSÃO CEREBRAL ATÉ 4º ANO -> HIC
• EXORBITISMO
SÍNDROME DE CROUZON
• AUTOSSÔMICA DOMINANTE - GENE FGRF2
• 1912
• SAGITAIS E CORONAIS EM 90%
• BRAQUICEFALIA
• + COMUM (4,8%)
• 16,5/1000000 DE NASCIMENTOS
SÍNDROME DE CROUZON
• HIPERTELORISMO
• ÓRBITA RASA
• EXORBITISMO
• ESTRABISMO - XT
• AMETROPIAS
oHIPERMETROPIA
o ASTIGMATISMO
• AMBLIOPIA
SÍNDROME DE APERT
• AUTOSSÔMICA DOMINANTE - FGRF2/ MUTAÇÕES ESPORÁDICAS
• 1906
• SAGITAL E FONTANELA ANTERIOR - TARDIO
• ACROBRAQUICEFALIA
• 2ª + COMUM
• 12,5 A 15,5/1000000 DE NASCIMENTOS
SÍNDROME DE APERT
• SINDACTILIA +
CRANIOSSINOSTOSE +
HIPOPLASIA MAXILAR
• OBLIQUIDADE NEGATIVA DA
FENDA PALPEBRAL
• EXORBITISMO
• HIPERTELORISMO
• ESTRABISMO
• AMETROPIAS
• AMBLIOPIA
SÍNDROME DE PFEIFFER
• AUTOSSÔMICA DOMINANTE (+ COMUM) GENE FGRF 1 E 2
• 1964
• INVESTIGAR NFM2
• 3 TIPOS
oI – CROUZON E APERT
oII - + GRAVE
§ CRÂNIO EM TREVO
§ EXORBITISMO EXTREMO
oIII – II SEM CRÂNIO EM TREVO
SÍNDROME DE PFEIFFER
• CRANIOSSINOSTOSE+ HIPOPLASIA
MAXILAR + ANOMALIA DO 1º DEDO
• COM OU SEM SINDACTILIA
• CRÂNIO EM TREVO
• 1º DEDO AUMENTADO + DESVIO
RADIAL
• EXORBITISMO
FENDAS ORBITOFACIAIS
• MALFORMAÇÕES QUE ATINGEM
ESTRUTURAS SUPERFICIAIS E ESQUELETO
ORBITÁRIO
• PAUL TESSIER – 1970
oENTRE LINHA MÉDIA E FORAME
INFRAORBITÁRIO: + MOLES
oENTRE FORAME INFRAORBITÁRIO E OSSO
TEMPORAL: + OSSO
FENDAS ORBITOFACIAIS
• ORIGEM
oFALHA NA FUSÃO DOS PROCESSOS FACIAIS E PREENCHIMENTO
MESODÉRMICO
oFATORES GENÉTICOS - SÍNDROMES
oFATORES AMBIENTAIS – USO MATERNO DE COCAÍNA E
BENZODIAZEPÍNICOS
• 15 FENDAS ( 0 A 14)
o0-8 FACIAIS
o9-14 CRANIANAS
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 0-14:
o OSSO FRONTAL
 ENCEFALOCELE MEDIANA
o ETMOIDE
 DUPLICAÇÃO DA CRISTA DE GALLI
o NARIZ
 DUPLICAÇÃO DO SEPTO E CUMELA
o CAUSA HIPERTELORISMO E PODE COMPROMETER O PALATO
• 1:
o FENDA FACIAL PARAMEDIANA
o CARTILAGEM NASAL, LÁBIO SUPERIOR E MAXILA
o CORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 13
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 2:
oPARAMEDIANA, LATERAL À FENDA 1
oBASE CARTILAGEM NASAL
 HEMIATROFIA NASAL
oLÁBIO SUPERIOR
oMAXILA MEDIAL
 OBSTRUÇÃO NASOLACRIMAL DISTAL
oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 12
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 3:
oORBITOMAXILAR INTERNA
oPROCESSO FRONTAL MAXILA + PAREDE
MEDIAL SEIO MAXILAR
 ENCURTAMENTO LATERONASAL
 DISTORÇÃO DA ASA
 AUSÊNCIA DO SEPTO
 DISTOPIA CANTAL MEDIAL
 OBSTRUÇÃO NASOLACRIMAL
oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 11
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 4:
oORBITOMAXILAR MEDIANA
oCENTRO DA PÁLPEBRA INFERIOR
 DISTOPIA CANTAL MEDIAL
 RETRAÇÃO P.I.
 TRAÇÃO LÁBIO SUPERIOR
oATRAVESSA REBORDO ORBITÁRIO
 REBAIXAMENTO DO ASSOALHO DA ÓRBITA
 DISTOPIA ORBITÁRIA
oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 10
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 5:
oORBITOMAXILAR EXTERNA
oATREVESSA 1/3 LATERAL DA P.I. ATÉ
1/3 LÁBIO SUPERIOR
oAFETA REBORDO E ASSOALHO
ORBITÁRIOS
 MICROFTALMIA
 ACOMETIMENTO DENTES PRÉ-
MOLARES
oCORRESPONDENTE CRANIANA:
FENDA 9
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 6:
oINTERMAXILOZIGOMÁTICA
§ COLOBOMA P.I. LATERAL
§ DISTOPIA CANTAL LATERAL
§ ENCURTAMENTO DA MAXILA
§ ARQUEAMENTO DO PALATO
§ ATRESIAS DE COANAS
oSÍNDROME DE TREACHER-COLLINS
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 7:
oTEMPOROZIGOMÁTICA
 ARCO ZIGOMÁTICO E RAMO MANDIBULAR
HIPOPLÁSICOS
 CÔNDILO MANDIBULAR E PROCESSO CONOIDE
AUSENTES
 MACROSTOMIA, MICROTIA, APÊNDICES PRE-
AURICULARES
oSÍNDROME DE GOLDENHAR
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 8:
oFRONTOZIGOMÁTICA
§ COLOBOMA DE CANTO EXTERNO
§ CISTOS DERMOIDES EPIBULBARES
oSÍNDROME DE GOLDENHAR E TREACHER-
COLLINS
• 9:
oORBITÁRIA SUPEROLATERAL
 COLOBOMA 1/3 LATERAL DE PÁLPEBRA SUPERIOR
oCORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 5
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 10:
o ORBITÁRIA SUPEROMEDIANA
§ COLOBOMA DO REBORDO ORBITÁRIO SUPERIOR
§ ASSOCIA-SE AO COLOBOMA CENTRAL DE P.S. SÍNDROME DE GOLDENHAR E
TREACHER-COLLINS
o CORRESPONDENTE FACIAL: FENDA 4
• 11:
o ORBITÁRIA SUPEROINTERNA
 COLOBOMA 1/3 MEDIAL DE P.S.
 AUMENTO DO LABIRINTO ETMOIDAL - HIPERTELORISMO
o CORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 5
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 12:
oATRAVESSA CANTO MEDIAL
 PROCESSO FRONTAL DA MAXILA
 ETMOIDE
 OSSO FRONTAL
§ DETERMINA TELECANTO,
HIPERTELORISMO E COLOBOMA DO
SUPERCÍLIO MEDIAL
oCORRESPONDENTE FACIAL: FENDA 2
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 13:
oPARAMEDIANA
§ OSSO FRONTAL
§ PROCESSO FRONTAL DA
MAXILA
§ OSSO NASAL
§ FORAME OLFATÓRIO
§ GERALMENTE UNILATERAL
§ ENCEFALOCELE E
HIPERTELORISMO
oCORRESPONTENTE FACIAL:
FENDA 1
FENDAS ORBITOFACIAIS
• 14:
oCOMPONENTE CRANIANO DA
FENDA 0
§ RESPONSÁVEL PELO GRANDE
DEFEITO DA LINHA MÉDIA
§ ENCEFALOCELE FRONTAL
§ HIPERTELORISMO
DEFEITOS ÓSSEOS CONGÊNITOS
• ENCEFALOCELE
• MENINGOCELE
• ENCEFALOMENINGOCELE
ENCEFALOCELE / MENINGOCELE
• HERNIAÇÃO DE TECIDO DO
SNC PARA ÓRBITA VIA
DEFEITO CONGÊNITO
• PROPTOSES PULSÁTEIS SEM
FRÊMITO/SOPRO
• AUMENTAM COM VALSALVA
ENCEFALOCELE / MENINGOCELE
• ANTERIOR
o + COMUM
o DEFEITO NASAL SUPERIOR
o DESLOCAMENTO TEMPORAL INFERIOR
• POSTERIOR
oDEFEITO NO ÁPICE ORBITÁRIO
oDESLOCAMENTO INFERIOR E PARA FRENTE
oINVESTIGAR NEUROFIBROMATOSE TIPO 1
ENCEFALOCELE / MENINGOCELE
• DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
oFÍSTULA CAROTIDO-CAVERNOSA – PROPTOSE PULSÁTIL COM
SOPRO
oFRATURA OU DEFEITO CONGÊNITO DO TETO DA ÓRBITA -
PROPTOSE PULSÁTIL SEM SOPRO
oVARIZES PROPTOSE INTERMITENTE PIOR COM VALSALVA – VARIZES
ORBITÁRIAS
MICRORBITIA
• HIPOPLASIA ORBITÁRIA SECUNDÁRIA À HIPOPLASIA OU
AUSÊNCIA DO GLOBO OCULAR
oANOFTALMIA VERDADEIRA É RARA
oDIFERE SUTILMENTE DAS MICROFTALMIAS
oCRESCIMENTO: 1ºs 5 ANOS DE VIDA
oSE TC SUGESTIVO -> REPOR VOLUME
 IMPLANTES NÃO INTEGRÁVEIS
 ENXERTOS DERMOLIPÍDICOS
HIPERTELORISMO
• "HIPERTELEORBITISMO"
oAUMENTO DA DISTÂNCIA INTERETMOIDAL
oAFERIÇÃO PELA DIP
oMECANISMOS
 FALÊNCIA DA MEDIALIZAÇÃO ORBITÁRIA (50 DIAS)
 ANOMALIA FRONTONASAL
 MALFORMAÇÕES FRONTONASAIS, DISPLASIAS
CRANIOFRONTAIS, FENDAS CRANIOFACIAIS,
ENCEFALOCELES
MALFORMAÇÕES VENOLINFÁTICAS
• ANOMALIAS VASCULARES
oVASOS VENOSOS LINFÁTICOS
oPURAMENTE VENOSAS
 VARIZES ORBITÁRIAS
oMISTOS
 LINFANGIOMAS
• SUPERFICIAL
• PROFUNDA
• COMBINADA
MALFORMAÇÕES VENOLINFÁTICAS
oLINFANGIOMAS
§ FREQUENTE ASSOCIAÇÃO DE MALFORMAÇÕES ORBITÁRIAS E
EXTRAORBITÁRIAS
§ TC
§ PADRÃO HETEROGÊNEO, LOBULADO, INFILTRATIVO, MAL DELIMITADO –
§ RM
§ 1ª ESCOLHA
§ BENIGNOS, PORÉM COM COMPORTAMENTO AGRESSIVO
• HEMORRAGIA INTRALESIONAL -> PROPTOSE AGUDA; NEUROPATIA ÓPTICA COMPRESSIVA;
ESTRABISMO
§ CIRURGIA: NEUROPATIA COMPRESSIVA, DOR E REABILITAÇÃO COSMÉTICA
• ESCLEROSE VASCULAR
MALFORMAÇÕES VENOLINFÁTICAS
oVARIZES
§ ENOFTALMO
§ MANOBRA DE VALSALVA +
§ LESÃO MAIS ESTÁVEL
§ SEM HEMORRAGIAS INTERMITENTES
QUESTÕES
CBO 2021
• Com relação às craniossinostoses, é correto afirmar:
• a)Como consequência ao fechamento prematuro das
suturas cranianas, ocorre diminuição do crescimento ósseo
na direção paralela à sutura envolvida.
• b)Hipertelorismo e proptose são frequentemente
observados nas síndromes de Crouzon e Apert.
• c)Escafocefalia, braquicefalia e trigonocefalia são os tipos
mais frequentes da forma sindrômica.
• d)As formas sindrômicas, em geral, acometem uma única
sutura craniana.
CBO 2021
• Com relação às craniossinostoses, é correto afirmar:
• a)Como consequência ao fechamento prematuro das
suturas cranianas, ocorre diminuição do crescimento ósseo
na direção paralela à sutura envolvida.
• b)Hipertelorismo e proptose são frequentemente
observados nas síndromes de Crouzon e Apert.
• c)Escafocefalia, braquicefalia e trigonocefalia são os tipos
mais frequentes da forma sindrômica.
• d)As formas sindrômicas, em geral, acometem uma única
sutura craniana.
CBO 2016
• Assinale a alternativa que contenha a correlação correta entre a primeira
e a segunda coluna:
• I. Escafocefalia
• II. Trigonocefalia
• III. Braquicefalia
• IV. Síndrome de Apert
• A. Geralmente não afeta o desenvolvimento orbitário
• B. Causa hipertelorismo com obliquidade negativa da fenda
• C. Causa hipotelorismo
• D. Provoca aplanamento do rebordo orbitário superior
CBO 2016
a)I-A; II-C; III-D; IV-B
b)I-D; II-B; III-C; IV-A
c)I-B; II-C; III-D; IV-A
d)I-B; II-C; III-A; IV-D
CBO 2016
a)I-A; II-C; III-D; IV-B
b)I-D; II-B; III-C; IV-A
c)I-B; II-C; III-D; IV-A
d)I-B; II-C; III-A; IV-D
CBO 2018
A meningocele orbitária:
• a)Corresponde a uma lesão cística com conteúdo mucoso e
erosão óssea, causada por obstrução do óstio de um seio
paranasal
• b)É mais frequentemente observada no quadrante nasal
superior da órbita
• c)E pulsátil e não aumenta com a manobra de Valsalva
• d)Geralmente aparece após os quatro anos de idade, com
aumento progressivo
CBO 2018
A meningocele orbitária:
• a)Corresponde a uma lesão cística com conteúdo mucoso e
erosão óssea, causada por obstrução do óstio de um seio
paranasal
• b)É mais frequentemente observada no quadrante nasal
superior da órbita
• c)E pulsátil e não aumenta com a manobra de Valsalva
• d)Geralmente aparece após os quatro anos de idade, com
aumento progressivo
OBRIGADO

SLIDESHARE ANOMALIAS CONGÊNITAS DA ÓRBITA.pptx

  • 1.
  • 2.
    ÓRBITA • ENTRE FACEE CRÂNIO • DESENVOLVIMENTO oCONSTITUIÇÃO DO GLOBO OCULAR oCRESCIMENTO DOS OSSOS CRANIOFACIAIS 4º SEMANA - FORMAÇÃO 3º MÊS - DIFERENCIAÇÃO
  • 3.
    CRANIOSSINOSTOSES • LEI DEVIRCHOW • ISOLADAS • SINDRÔMICAS oCROUZON oAPERT oPFEIFFER
  • 5.
    SAGITAL • ALONGAMENTO ANTEROPOSTERIOR •NÃO REPERCURTE EM ÓRBITAS • ESCAFOCEFALIA
  • 7.
    CORONAL • BILATERAL: CRESCELATEROLATERAL + REDUZ ANTEROPOSTERIOR • HIPERTELORISMO ORBITÁRIO + ÓRBITA RASA • BRAQUICEFALIA
  • 9.
    CORONAL • UNILATERAL: CRESCIMENTOCONTRALATERAL • ASSIMETRIA FACIAL + RETRUSÃO REBORDO SUPERIOR E LATERAL • PLAGIOCEFALIA ASTIGMATISMO / ESTRABISMO HORIZONTAL EXOTRÓPICO
  • 11.
  • 13.
    CRANIOSSINOSTOSES SINDRÔMICAS • CROUZON,APERT, PFEIFFER • ESQUELETO FACIAL • EXPANSÃO CEREBRAL ATÉ 4º ANO -> HIC • EXORBITISMO
  • 17.
    SÍNDROME DE CROUZON •AUTOSSÔMICA DOMINANTE - GENE FGRF2 • 1912 • SAGITAIS E CORONAIS EM 90% • BRAQUICEFALIA • + COMUM (4,8%) • 16,5/1000000 DE NASCIMENTOS
  • 18.
    SÍNDROME DE CROUZON •HIPERTELORISMO • ÓRBITA RASA • EXORBITISMO • ESTRABISMO - XT • AMETROPIAS oHIPERMETROPIA o ASTIGMATISMO • AMBLIOPIA
  • 19.
    SÍNDROME DE APERT •AUTOSSÔMICA DOMINANTE - FGRF2/ MUTAÇÕES ESPORÁDICAS • 1906 • SAGITAL E FONTANELA ANTERIOR - TARDIO • ACROBRAQUICEFALIA • 2ª + COMUM • 12,5 A 15,5/1000000 DE NASCIMENTOS
  • 20.
    SÍNDROME DE APERT •SINDACTILIA + CRANIOSSINOSTOSE + HIPOPLASIA MAXILAR • OBLIQUIDADE NEGATIVA DA FENDA PALPEBRAL • EXORBITISMO • HIPERTELORISMO • ESTRABISMO • AMETROPIAS • AMBLIOPIA
  • 21.
    SÍNDROME DE PFEIFFER •AUTOSSÔMICA DOMINANTE (+ COMUM) GENE FGRF 1 E 2 • 1964 • INVESTIGAR NFM2 • 3 TIPOS oI – CROUZON E APERT oII - + GRAVE § CRÂNIO EM TREVO § EXORBITISMO EXTREMO oIII – II SEM CRÂNIO EM TREVO
  • 22.
    SÍNDROME DE PFEIFFER •CRANIOSSINOSTOSE+ HIPOPLASIA MAXILAR + ANOMALIA DO 1º DEDO • COM OU SEM SINDACTILIA • CRÂNIO EM TREVO • 1º DEDO AUMENTADO + DESVIO RADIAL • EXORBITISMO
  • 23.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • MALFORMAÇÕESQUE ATINGEM ESTRUTURAS SUPERFICIAIS E ESQUELETO ORBITÁRIO • PAUL TESSIER – 1970 oENTRE LINHA MÉDIA E FORAME INFRAORBITÁRIO: + MOLES oENTRE FORAME INFRAORBITÁRIO E OSSO TEMPORAL: + OSSO
  • 24.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • ORIGEM oFALHANA FUSÃO DOS PROCESSOS FACIAIS E PREENCHIMENTO MESODÉRMICO oFATORES GENÉTICOS - SÍNDROMES oFATORES AMBIENTAIS – USO MATERNO DE COCAÍNA E BENZODIAZEPÍNICOS • 15 FENDAS ( 0 A 14) o0-8 FACIAIS o9-14 CRANIANAS
  • 28.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 0-14: oOSSO FRONTAL  ENCEFALOCELE MEDIANA o ETMOIDE  DUPLICAÇÃO DA CRISTA DE GALLI o NARIZ  DUPLICAÇÃO DO SEPTO E CUMELA o CAUSA HIPERTELORISMO E PODE COMPROMETER O PALATO • 1: o FENDA FACIAL PARAMEDIANA o CARTILAGEM NASAL, LÁBIO SUPERIOR E MAXILA o CORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 13
  • 30.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 2: oPARAMEDIANA,LATERAL À FENDA 1 oBASE CARTILAGEM NASAL  HEMIATROFIA NASAL oLÁBIO SUPERIOR oMAXILA MEDIAL  OBSTRUÇÃO NASOLACRIMAL DISTAL oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 12
  • 32.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 3: oORBITOMAXILARINTERNA oPROCESSO FRONTAL MAXILA + PAREDE MEDIAL SEIO MAXILAR  ENCURTAMENTO LATERONASAL  DISTORÇÃO DA ASA  AUSÊNCIA DO SEPTO  DISTOPIA CANTAL MEDIAL  OBSTRUÇÃO NASOLACRIMAL oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 11
  • 34.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 4: oORBITOMAXILARMEDIANA oCENTRO DA PÁLPEBRA INFERIOR  DISTOPIA CANTAL MEDIAL  RETRAÇÃO P.I.  TRAÇÃO LÁBIO SUPERIOR oATRAVESSA REBORDO ORBITÁRIO  REBAIXAMENTO DO ASSOALHO DA ÓRBITA  DISTOPIA ORBITÁRIA oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 10
  • 35.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 5: oORBITOMAXILAREXTERNA oATREVESSA 1/3 LATERAL DA P.I. ATÉ 1/3 LÁBIO SUPERIOR oAFETA REBORDO E ASSOALHO ORBITÁRIOS  MICROFTALMIA  ACOMETIMENTO DENTES PRÉ- MOLARES oCORRESPONDENTE CRANIANA: FENDA 9
  • 36.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 6: oINTERMAXILOZIGOMÁTICA §COLOBOMA P.I. LATERAL § DISTOPIA CANTAL LATERAL § ENCURTAMENTO DA MAXILA § ARQUEAMENTO DO PALATO § ATRESIAS DE COANAS oSÍNDROME DE TREACHER-COLLINS
  • 37.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 7: oTEMPOROZIGOMÁTICA ARCO ZIGOMÁTICO E RAMO MANDIBULAR HIPOPLÁSICOS  CÔNDILO MANDIBULAR E PROCESSO CONOIDE AUSENTES  MACROSTOMIA, MICROTIA, APÊNDICES PRE- AURICULARES oSÍNDROME DE GOLDENHAR
  • 39.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 8: oFRONTOZIGOMÁTICA §COLOBOMA DE CANTO EXTERNO § CISTOS DERMOIDES EPIBULBARES oSÍNDROME DE GOLDENHAR E TREACHER- COLLINS • 9: oORBITÁRIA SUPEROLATERAL  COLOBOMA 1/3 LATERAL DE PÁLPEBRA SUPERIOR oCORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 5
  • 40.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 10: oORBITÁRIA SUPEROMEDIANA § COLOBOMA DO REBORDO ORBITÁRIO SUPERIOR § ASSOCIA-SE AO COLOBOMA CENTRAL DE P.S. SÍNDROME DE GOLDENHAR E TREACHER-COLLINS o CORRESPONDENTE FACIAL: FENDA 4 • 11: o ORBITÁRIA SUPEROINTERNA  COLOBOMA 1/3 MEDIAL DE P.S.  AUMENTO DO LABIRINTO ETMOIDAL - HIPERTELORISMO o CORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 5
  • 43.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 12: oATRAVESSACANTO MEDIAL  PROCESSO FRONTAL DA MAXILA  ETMOIDE  OSSO FRONTAL § DETERMINA TELECANTO, HIPERTELORISMO E COLOBOMA DO SUPERCÍLIO MEDIAL oCORRESPONDENTE FACIAL: FENDA 2
  • 44.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 13: oPARAMEDIANA §OSSO FRONTAL § PROCESSO FRONTAL DA MAXILA § OSSO NASAL § FORAME OLFATÓRIO § GERALMENTE UNILATERAL § ENCEFALOCELE E HIPERTELORISMO oCORRESPONTENTE FACIAL: FENDA 1
  • 45.
    FENDAS ORBITOFACIAIS • 14: oCOMPONENTECRANIANO DA FENDA 0 § RESPONSÁVEL PELO GRANDE DEFEITO DA LINHA MÉDIA § ENCEFALOCELE FRONTAL § HIPERTELORISMO
  • 46.
    DEFEITOS ÓSSEOS CONGÊNITOS •ENCEFALOCELE • MENINGOCELE • ENCEFALOMENINGOCELE
  • 47.
    ENCEFALOCELE / MENINGOCELE •HERNIAÇÃO DE TECIDO DO SNC PARA ÓRBITA VIA DEFEITO CONGÊNITO • PROPTOSES PULSÁTEIS SEM FRÊMITO/SOPRO • AUMENTAM COM VALSALVA
  • 48.
    ENCEFALOCELE / MENINGOCELE •ANTERIOR o + COMUM o DEFEITO NASAL SUPERIOR o DESLOCAMENTO TEMPORAL INFERIOR • POSTERIOR oDEFEITO NO ÁPICE ORBITÁRIO oDESLOCAMENTO INFERIOR E PARA FRENTE oINVESTIGAR NEUROFIBROMATOSE TIPO 1
  • 49.
    ENCEFALOCELE / MENINGOCELE •DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS oFÍSTULA CAROTIDO-CAVERNOSA – PROPTOSE PULSÁTIL COM SOPRO oFRATURA OU DEFEITO CONGÊNITO DO TETO DA ÓRBITA - PROPTOSE PULSÁTIL SEM SOPRO oVARIZES PROPTOSE INTERMITENTE PIOR COM VALSALVA – VARIZES ORBITÁRIAS
  • 50.
    MICRORBITIA • HIPOPLASIA ORBITÁRIASECUNDÁRIA À HIPOPLASIA OU AUSÊNCIA DO GLOBO OCULAR oANOFTALMIA VERDADEIRA É RARA oDIFERE SUTILMENTE DAS MICROFTALMIAS oCRESCIMENTO: 1ºs 5 ANOS DE VIDA oSE TC SUGESTIVO -> REPOR VOLUME  IMPLANTES NÃO INTEGRÁVEIS  ENXERTOS DERMOLIPÍDICOS
  • 51.
    HIPERTELORISMO • "HIPERTELEORBITISMO" oAUMENTO DADISTÂNCIA INTERETMOIDAL oAFERIÇÃO PELA DIP oMECANISMOS  FALÊNCIA DA MEDIALIZAÇÃO ORBITÁRIA (50 DIAS)  ANOMALIA FRONTONASAL  MALFORMAÇÕES FRONTONASAIS, DISPLASIAS CRANIOFRONTAIS, FENDAS CRANIOFACIAIS, ENCEFALOCELES
  • 53.
    MALFORMAÇÕES VENOLINFÁTICAS • ANOMALIASVASCULARES oVASOS VENOSOS LINFÁTICOS oPURAMENTE VENOSAS  VARIZES ORBITÁRIAS oMISTOS  LINFANGIOMAS • SUPERFICIAL • PROFUNDA • COMBINADA
  • 55.
    MALFORMAÇÕES VENOLINFÁTICAS oLINFANGIOMAS § FREQUENTEASSOCIAÇÃO DE MALFORMAÇÕES ORBITÁRIAS E EXTRAORBITÁRIAS § TC § PADRÃO HETEROGÊNEO, LOBULADO, INFILTRATIVO, MAL DELIMITADO – § RM § 1ª ESCOLHA § BENIGNOS, PORÉM COM COMPORTAMENTO AGRESSIVO • HEMORRAGIA INTRALESIONAL -> PROPTOSE AGUDA; NEUROPATIA ÓPTICA COMPRESSIVA; ESTRABISMO § CIRURGIA: NEUROPATIA COMPRESSIVA, DOR E REABILITAÇÃO COSMÉTICA • ESCLEROSE VASCULAR
  • 57.
    MALFORMAÇÕES VENOLINFÁTICAS oVARIZES § ENOFTALMO §MANOBRA DE VALSALVA + § LESÃO MAIS ESTÁVEL § SEM HEMORRAGIAS INTERMITENTES
  • 58.
  • 59.
    CBO 2021 • Comrelação às craniossinostoses, é correto afirmar: • a)Como consequência ao fechamento prematuro das suturas cranianas, ocorre diminuição do crescimento ósseo na direção paralela à sutura envolvida. • b)Hipertelorismo e proptose são frequentemente observados nas síndromes de Crouzon e Apert. • c)Escafocefalia, braquicefalia e trigonocefalia são os tipos mais frequentes da forma sindrômica. • d)As formas sindrômicas, em geral, acometem uma única sutura craniana.
  • 60.
    CBO 2021 • Comrelação às craniossinostoses, é correto afirmar: • a)Como consequência ao fechamento prematuro das suturas cranianas, ocorre diminuição do crescimento ósseo na direção paralela à sutura envolvida. • b)Hipertelorismo e proptose são frequentemente observados nas síndromes de Crouzon e Apert. • c)Escafocefalia, braquicefalia e trigonocefalia são os tipos mais frequentes da forma sindrômica. • d)As formas sindrômicas, em geral, acometem uma única sutura craniana.
  • 61.
    CBO 2016 • Assinalea alternativa que contenha a correlação correta entre a primeira e a segunda coluna: • I. Escafocefalia • II. Trigonocefalia • III. Braquicefalia • IV. Síndrome de Apert • A. Geralmente não afeta o desenvolvimento orbitário • B. Causa hipertelorismo com obliquidade negativa da fenda • C. Causa hipotelorismo • D. Provoca aplanamento do rebordo orbitário superior
  • 62.
    CBO 2016 a)I-A; II-C;III-D; IV-B b)I-D; II-B; III-C; IV-A c)I-B; II-C; III-D; IV-A d)I-B; II-C; III-A; IV-D
  • 63.
    CBO 2016 a)I-A; II-C;III-D; IV-B b)I-D; II-B; III-C; IV-A c)I-B; II-C; III-D; IV-A d)I-B; II-C; III-A; IV-D
  • 64.
    CBO 2018 A meningoceleorbitária: • a)Corresponde a uma lesão cística com conteúdo mucoso e erosão óssea, causada por obstrução do óstio de um seio paranasal • b)É mais frequentemente observada no quadrante nasal superior da órbita • c)E pulsátil e não aumenta com a manobra de Valsalva • d)Geralmente aparece após os quatro anos de idade, com aumento progressivo
  • 65.
    CBO 2018 A meningoceleorbitária: • a)Corresponde a uma lesão cística com conteúdo mucoso e erosão óssea, causada por obstrução do óstio de um seio paranasal • b)É mais frequentemente observada no quadrante nasal superior da órbita • c)E pulsátil e não aumenta com a manobra de Valsalva • d)Geralmente aparece após os quatro anos de idade, com aumento progressivo
  • 66.

Notas do Editor

  • #2 A órbita é a cavidade na porção anterior do crânio que contem o globo ocular e as suas estruturas em torno, como os músculos extraoculares, vasos sanguíneos, o nervo óptico, a glândula lacrimal, grande quantidade de tecido adiposo, além de conjuntivo que circunda ou se situa atrás do olho. 1- CONSTITUIÇÃO ÓSSEA COMUM A ESSAS REGIÕES ANATÔMICAS 4ª SEMANA - INÍCIO DA FORMAÇÃO ORBITÁRIA, CONCOMITANTE COM INÍCIO DO DESENVOLVIMENTO OCULAR INICIALMENTE AS PAREDES ORBITÁRIAS LATERAIS FORMAM 180º, SE MEDIALIZANDO ATÉ FORMAR 70º O CONTINGENTE ORBITÁRIO AUMENTA COM VOLUME DO GLOBO, QUE É DE 17MM AO NASCIMENTO E CRESCE ATÉ 5 ANOS
  • #3 FECHAMENTOS PREMATUROS DAS SUTURAS CRANIANAS COMO CONSEQUÊNCIA:INIBIÇÃO DO CRESCIMENTO DA DIREÇÃO PERPENDICULAR À SUTURA, ENQUANTO PERMANECE NORMAL NA DIREÇÃO PARALELA – LEI DE VIRCHOW AS SINDRÓMICAS AFETAM MÚLTIPLAS SUTURAS, INCLUSIVE AS DA BASE DO CRÂNIO
  • #5 IDADE DE FECHAMENTO NORMAL: 22 ANOS
  • #6 1- RADIOGRAFIA SIMPLES EM PERFIL MOSTRANDO ALONGAMENTO ANTEROPOSTERIOR 2- TC 3D MOSTRANDO FECHAMENTO DA SUTURA SAGITAL E AS DEMAIS (CORONAL E METÓPICA) ABERTAS
  • #7 IDADE NORMAL FECHAMENTO: 24 ANOS HIPERTELORISMO ORBITÁRIO: AFASTAMENTO DAS PAREDES MEDIAIS DA ÓRBITA REDUÇÃO DIÂMETRO AP: CRÂNIO ACHATADO APLANAMENTO DO REBORDO ORBITÁRIO SUPERIOR TELECANTO É O AUMENTO DA DISTÂNCIA DOS CANTOS.
  • #8 1- BRAQUICEFALIA COM APLANAMENTO DO REBORDO ORBITÁRIO E ACROCEFALIA (CRÂNIO EM TORRE, ELEVADO E PONTIAGUDO) 2- TC AXIAL MOSTRANDO REDUÇÃO DO DIÂMETRO AP
  • #9 ANTERIOR E POSTERIOR O CRESCIMENTO COMPENSATÓRIO CONTRALATERAL INCORRE NA FORMAÇÃO DE BOSSA FRONTAL – QUE GERALMENTE É A QUEIXA DOS PAIS NO CONSULTÓRIO
  • #10 1- PLAGIOCEFALIA SINOSTÓTICA ANTERIOR À ESQUERDA, COM RETRUSÃO DO REBORDO ORBITÁRIO ESQUERDO E BOSSA FRONTAL à DIREITA 2- TC 3D MOSTRANDO DEFORMIDADE ORBITÁRIA DEVIDO FECHAMENTO PREMATURO DA SUTURA CORONAL ESQUERDA
  • #11 ASPECTO TRIANGULAR DA REGIÃO FRONTAL REDUZ DIAMETRO DA FOSSA CRANIANA ANTERIOR[
  • #12 TC 3D MOSTRANDO FECHAMENTO PREMATURO DA METÓPICA E HIPOTELORISMO
  • #13 AS SINDRÓMICAS AFETAM MÚLTIPLAS SUTURAS, INCLUSIVE AS DA BASE DO CRÂNIO, ÓRBITA E MAXILA
  • #14 ACOMETIMENTO DAS SUTURAS DA BASE DO CRÂNIO: ESFENOFRONTAL E ESFENOETMOIDAL -> ANTERIORIZAÇÃO DA ASA MAIOR DO ESFENOIDE, REDUZINDO DIÂMETRO SAGITAL DA ÓRBITA, CAUSANDO EXORBITISMO (DIMINUIÇÃO DO CONTINENTE ORBITÁRIO RESPONSÁVEL PELA PROTRUSÃO OCULAR)
  • #15 ISSO AFETA MAXILA, PALATO, E NASOFARINGE GERANTO RETRUSÃO DO TERÇO MÉDIO DA FACE GERANDO DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS RETRAÇÃO DE TERÇO MÉDIO DA FACE TC AXIAL MOSTRANDO ATRESIA COANAL ÓSSEA BILATERAL
  • #16 O DESENVOLVIMENTO DA MANDÍBULA NÃO É AFETADO, INCORRENDO EM ANOMALIA DE OCLUSÃO CLASSE 3
  • #17 GENE RECEPTOR DO FATOR DE CRESCIMENTO DO FIBROBLASTO – CONTROLA O CRESCIMENTO ÓSSEO (no cromossomo 10) Neurologsita francês Octave Crouzon em 1912
  • #18 PODE TER EDEMA DE PAPILA DEVIDO ÓRBITA RASA 1- EXORBITISMO, ESTRABISMO, HIPOPLASIA DE TERÇO MEDIO DE FACE 2- TC 3D AUSÊNCIA DE SUTURAS CRANIANAS PATENTES E RETRUSÃO DA MAXILA CAUSANDO OCLUSÃO CLASSE 3
  • #19 PEDIATRA EUGENE APERT 1906 MUTAÇÕES ESPORÁDICAS NOVAS NO GENE RELACIONADAS AO AUMENTO DA IDADE PATERNA FECHAMENTO TARDIO DA SUTURA SAGITAL E FONTANELA ANTERIOR
  • #20 AMETROPIAS : HIPERMETROPIA, ASTIGMATISMO AGENESIA DOS MUSCULOS EXTRAOCULARES PODE OCORRER, INFLUENCIANDO NO ESTRABISMO 1- HIPERTELORISMO, OBLIQUIDADE NEGATIVA DA FENDA, ESOTROPIA
  • #21 FGRF 1 – cromossomo 8 RUDOLF ARTHUR PFEIFFER - GENETICISTA O EXORBITISMO EXTREMO DO TIPO II PODE CAUSAR PERDA VISUAL EM CURTO PERÍODO DE TEMPO DEVIDO EXPOSIÇÃO OCULAR
  • #22 1- TIPO 3 APÓS CX DE ALONGAMENTO PALPEBRAL. CRÂNIO EM TREVO 2- TIPO 3 MOSTRANDO EXTREMA EXORBITISMO
  • #23 PAUL TESSIER - CIRURGIÃO PLASTICO FRANCES E FUNDADOR DA CX CRANIOFACIAL ANTIGAMENTE APRESENTADOS EM CIRCO
  • #24 A FALHA NO PREENCHIMENTO MESODÉRMICO CAUSARIA A DEISCÊNCIA (ABERTURA) EPITELIAL INICIADAS NA LINHA MEDIA INFERIOR (FENDA 0) ATÉ LINHA MEDIA SUPERIOR (FENDA 14)
  • #25 ENQUANTO A ZERO PASSA NO MEIO DO NARIZ A 14 PASSA NO MEIO DA SUTURA NASOFRONTAL
  • #27 PROJEÇÃO ÓSSEA
  • #28 0-14: COMPROMETE LINHA MÉDIA CRANIOFACIAL
  • #29 1- FISSURA ZERO 2- FISSURA 1
  • #34 TAMBÉM CHAMADA DE MELOSQUISE
  • #35 FISSURAFACIAL OBLÍQUA + RARA 8 CASOS CATALOGADOS
  • #39 8 ACIMA 9 ABAIXO
  • #41 FISSURA 10
  • #42 FISSURA 11
  • #47 ENCEFALO E SÓ MENINGE SEM SOPRO PORQUE O PROBRLEMA NÃO É VASCULAR
  • #48 ENCEFALO E SÓ MENINGE
  • #49 A PROPTOSE INTERMITENTE NÃO PULSÁTIL E QUE PIORA COM VALSALVA TEM QUE PENSAR NAS VARIZES, VEIAS VARICOSAS EM QUE O RETORNO VENOSO REDUZ À MANOBRA, ACUMULANDO SANGUE E GERANDO PROPTOSE
  • #50 ANOFTALMIA VERDADEIRA É A AUSÊNCIA DA FORMAÇÃO DA VESÍCULA ÓPTICA, RESULTANDO EM AUSÊNCIA DO TECIDO OCULAR
  • #51 DISTÚRBIOS DA FORMAÇÃO POR VOLTA DOS 50 DIAS DE VIDA FETAL 1- MALFORMAÇÃO FRONTONASAL 2- ENCEFALOCELE FRONTAL
  • #53 NO CASO DOS LINFANGIOMAS, A LOCALIZAÇÃO DETERMINA 3 TIPOS DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA ACIMA: SUPERFICIAL, ACOMETENDO PÁLPEBRA MEDIAL E ÓRBITA ANTERIOR ESQUERDA ABAIXO: PROFUNDA, CAUSANDO PROPTOSE GRAVE EM OLHO ESQUERDO
  • #54 1- TC CORTE AXIAL - ANOMALIAS VENOSAS (VARIZES) INTRAONAIS OE 2- RM – GRANDE MASSA VENOLINFÁTICA PREENCHENDO TODA A ÓRBITA ESQUERDA
  • #55 1- ACOMETIMENTO DO PALATO 2- TC: REFLETE AUSÊNCIA DE CÁPSULA
  • #56 1- ANOMALIA VENOLINFÁTICA PALATAL COM LESÃO ORBITÁRIA IPSILATERAL 2- HEMORRAGIA VENOLINFÁTICA À DIREITA + PROPTOSE + LIMITAÇÃO À ABDUÇÃO