SlideShare uma empresa Scribd logo
Ribeiro, L.L1.; Kuwahara, C1.; Pivovar, A2.; Furquim, C.P2.; Camargo, G.S2.; Cavalcanti, L.G2.;Araújo R. 2; Loth, G1.; Nichele, S1.;
Funke, V1;Torres C2 ;Bonfim, C1. Hospital de Clínicas – UFPR
Introdução: Anemia de Fanconi (AF) é uma doença de instabilidade cromossômica
com alto risco de desenvolvimento de carcinoma escamoso de cabeça e pescoço após
realização de transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). Por este motivo a
DECHc de boca é uma complicação temida para estes pacientes. Relatamos 2 casos de
DECH-C em AF que foram submetidos a TCTH no HC de Curitiba.
Sucesso no tratamento de DECH crônico de boca
com Sirolimus (rapamicina) refratário ao uso de
corticóide em 2 casos de Anemia de Fanconi
CONCLUSAO: O uso da rapamicina como 2a droga na DECH crônica de boca refrataria
ao corticoide mostrou ser eficaz no controle da DECH e possibilitou redução e retirada
da corticoterapia nos casos descritos.
Caso 1: A.C.C, 17 anos. Submetida a um TCTH periférico não aparentado em
20/12/06. No dia +20 apresentou DECH-A de pele G3 e fígado, tratado inicialmente
com ciclosporina (CSA), corticoide (CTC) e Simulect. Evoluiu para DECH-C progressivo
(“overlap syndrome”) de boca, pele, olhos, fígado, escala NIH severo. Iniciado
fotoferese extracorpórea no D+29 (total 26 sessões) associado a imunossupressão (IS)
com CSA e CTC. No dia +113 trocado CSA por tacrolimus. Apresentou boa resposta
inicial, porem varias reagudizações do DECH de pele, boca e fígado, necessitando
aumentar dose de CTC para controle. Necessitou de opioide para controle de dor de
cavidade oral e apresentou inúmeras complicações secundaria a IS como reativações
de CMV, Diabetes insulino dependente. Apos 8 meses do TCTH ainda evidencia de
DECH-C ativo de boca, fígado e pele, iniciado 3a droga, o micofenolato mofetil (MMF)
no intuito de reduzir e retirar o CTC. Apresentou efeito colateral gastrointestinal
importante pelo MMF, sendo suspenso apos 18 meses do uso. Em 27/10/10 inicia
Sirolimus e suspende tacrolimus. Neste momento DECH-C de fígado e boca em
atividade. Apos 3 meses de uso, apresentou importante melhora da pele, boca e
fígado, iniciando redução de corticoterapia. Com 18 meses de tratamento, foi possível
a suspensão completa do CTC, sendo percebido melhora progressiva e controle do
DECH-C. Na avaliação atual de cavidade oral apresenta apenas atrofia de mucosa
cicatricial.
Caso 2: R.N.S.G, 14 anos. Submetida a um TCTH Haplo-identico em 04/12/09.
Apresentou DECH-A de intestino G3, fígado e pele G3. Recebeu CTC, CSA e Simulect.
Evoluiu com DECH-C progressivo de boca, pulmão, pele. Escala NIH severo.
Complicações da DECH: desnutrição grave, infecções pulmonares e reativação de
CMV, Diabetes e depressão. Houve controle de DECH de pele e melhora de pulmão,
manteve DECH-C de boca em atividade com eritema de mucosa e estrias liquenoides,
por vezes ulceras. Períodos de reagudização da DECH de boca e pulmão com piora das
lesões orais, sendo necessário aumentar dose de CTC. Associado MMF em 11/10/11,
apos 22 meses do TCTH. Apresentou períodos de melhora mas mantendo atividade
da DECH-C de boca. Em 12/09/12 apos IVAS, piora intensa da DECH de boca,
aumentado CTC. Trocado CSA por Sirolimus. Apos seu inicio houve melhora
progressiva do DECH-C de boca, agora sem atividade e com possibilidade de redução
de CTC. Ha 9 meses sem reagudização, em uso de CTC em dias alternados.
Caso 2 (Figuras 5 e 6): Envolvimento da DECH de boca em praticamente 100% da área
da cavidade oral com eritema grave, ulceras graves (>20%) e lesões liquenoides,
associado a sintomatologia intensa.
Caso 2 (figuras 9 e 10): Apos 9 meses do uso do Sirolimus controle da DECH de boca,
raras lesões liquenoides em língua.
Figura 7 Figura 8
CASO 2: PRE RAPAMICINA
CASO 2: POS RAPAMICINA
Figura 5 Figura 6CASO 1: PRE RAPAMICINA
CASO 1: POS RAPAMICINA
Caso 1 (Figuras 1 e 2): Envolvimento da DECH de boca em 90% da área da cavidade
oral com eritema intenso em língua e mucosa jugal, ulceras em mucosa (<20%),
lesões liquenoides e mucoceles em palato, associado a sintomatologia moderada.
Caso 1 (figuras 4 e 5): Apos 18 meses uso do Sirolimus controle da DECH de boca,
regressão total de eritema e ulceras de mucosa e língua.
Figura 1 Figura 2

Mais conteúdo relacionado

Mais de PET - Odontologia UFPR

Apresentacao pet 2016.1.ppt
Apresentacao pet 2016.1.pptApresentacao pet 2016.1.ppt
Apresentacao pet 2016.1.ppt
PET - Odontologia UFPR
 
Edital processoseletivo2016
Edital processoseletivo2016Edital processoseletivo2016
Edital processoseletivo2016
PET - Odontologia UFPR
 
Apresentação CEPET
Apresentação CEPETApresentação CEPET
Apresentação CEPET
PET - Odontologia UFPR
 
Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet odontologia 2015
Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet  odontologia 2015Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet  odontologia 2015
Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet odontologia 2015
PET - Odontologia UFPR
 
Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...
Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...
Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...
PET - Odontologia UFPR
 
Apresentacao cepet 2014
Apresentacao cepet 2014Apresentacao cepet 2014
Apresentacao cepet 2014
PET - Odontologia UFPR
 
Fraturas faciais pet
Fraturas faciais petFraturas faciais pet
Fraturas faciais pet
PET - Odontologia UFPR
 
Bloqueios pet
Bloqueios petBloqueios pet
Bloqueios pet
PET - Odontologia UFPR
 
Enapet painel proj horizontes
Enapet painel proj horizontesEnapet painel proj horizontes
Enapet painel proj horizontes
PET - Odontologia UFPR
 
Enapet painel intercambio
Enapet painel intercambioEnapet painel intercambio
Enapet painel intercambio
PET - Odontologia UFPR
 
Cmei pet
Cmei petCmei pet
Painel ufpr sb pq_o 2013allana pivovar
Painel ufpr sb pq_o 2013allana pivovarPainel ufpr sb pq_o 2013allana pivovar
Painel ufpr sb pq_o 2013allana pivovar
PET - Odontologia UFPR
 
Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22
Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22
Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22
PET - Odontologia UFPR
 
Ana carolina painel pdf
Ana carolina painel pdfAna carolina painel pdf
Ana carolina painel pdf
PET - Odontologia UFPR
 
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratadaPrevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
PET - Odontologia UFPR
 
Descobrindo o corpo - ESC
Descobrindo o corpo - ESCDescobrindo o corpo - ESC
Descobrindo o corpo - ESC
PET - Odontologia UFPR
 
Encontro ppt antigo
Encontro ppt antigoEncontro ppt antigo
Encontro ppt antigo
PET - Odontologia UFPR
 
Promoção de saúde bucal.
Promoção de saúde bucal.Promoção de saúde bucal.
Promoção de saúde bucal.
PET - Odontologia UFPR
 
Pediatria na praça.
Pediatria na praça.Pediatria na praça.
Pediatria na praça.
PET - Odontologia UFPR
 
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratadaPrevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
PET - Odontologia UFPR
 

Mais de PET - Odontologia UFPR (20)

Apresentacao pet 2016.1.ppt
Apresentacao pet 2016.1.pptApresentacao pet 2016.1.ppt
Apresentacao pet 2016.1.ppt
 
Edital processoseletivo2016
Edital processoseletivo2016Edital processoseletivo2016
Edital processoseletivo2016
 
Apresentação CEPET
Apresentação CEPETApresentação CEPET
Apresentação CEPET
 
Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet odontologia 2015
Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet  odontologia 2015Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet  odontologia 2015
Edital processo seletivo para integrantes do grupo pet odontologia 2015
 
Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...
Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...
Educação em Saúde bucal para adolescentes estudantes de escolas públicas na á...
 
Apresentacao cepet 2014
Apresentacao cepet 2014Apresentacao cepet 2014
Apresentacao cepet 2014
 
Fraturas faciais pet
Fraturas faciais petFraturas faciais pet
Fraturas faciais pet
 
Bloqueios pet
Bloqueios petBloqueios pet
Bloqueios pet
 
Enapet painel proj horizontes
Enapet painel proj horizontesEnapet painel proj horizontes
Enapet painel proj horizontes
 
Enapet painel intercambio
Enapet painel intercambioEnapet painel intercambio
Enapet painel intercambio
 
Cmei pet
Cmei petCmei pet
Cmei pet
 
Painel ufpr sb pq_o 2013allana pivovar
Painel ufpr sb pq_o 2013allana pivovarPainel ufpr sb pq_o 2013allana pivovar
Painel ufpr sb pq_o 2013allana pivovar
 
Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22
Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22
Painel ufpr sb pq_o 2013 2.22
 
Ana carolina painel pdf
Ana carolina painel pdfAna carolina painel pdf
Ana carolina painel pdf
 
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratadaPrevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
 
Descobrindo o corpo - ESC
Descobrindo o corpo - ESCDescobrindo o corpo - ESC
Descobrindo o corpo - ESC
 
Encontro ppt antigo
Encontro ppt antigoEncontro ppt antigo
Encontro ppt antigo
 
Promoção de saúde bucal.
Promoção de saúde bucal.Promoção de saúde bucal.
Promoção de saúde bucal.
 
Pediatria na praça.
Pediatria na praça.Pediatria na praça.
Pediatria na praça.
 
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratadaPrevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
Prevalência e gravidade decorrentes da cárie dentária não tratada
 

Poster sbtmo 2013 dech boca

  • 1. Ribeiro, L.L1.; Kuwahara, C1.; Pivovar, A2.; Furquim, C.P2.; Camargo, G.S2.; Cavalcanti, L.G2.;Araújo R. 2; Loth, G1.; Nichele, S1.; Funke, V1;Torres C2 ;Bonfim, C1. Hospital de Clínicas – UFPR Introdução: Anemia de Fanconi (AF) é uma doença de instabilidade cromossômica com alto risco de desenvolvimento de carcinoma escamoso de cabeça e pescoço após realização de transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). Por este motivo a DECHc de boca é uma complicação temida para estes pacientes. Relatamos 2 casos de DECH-C em AF que foram submetidos a TCTH no HC de Curitiba. Sucesso no tratamento de DECH crônico de boca com Sirolimus (rapamicina) refratário ao uso de corticóide em 2 casos de Anemia de Fanconi CONCLUSAO: O uso da rapamicina como 2a droga na DECH crônica de boca refrataria ao corticoide mostrou ser eficaz no controle da DECH e possibilitou redução e retirada da corticoterapia nos casos descritos. Caso 1: A.C.C, 17 anos. Submetida a um TCTH periférico não aparentado em 20/12/06. No dia +20 apresentou DECH-A de pele G3 e fígado, tratado inicialmente com ciclosporina (CSA), corticoide (CTC) e Simulect. Evoluiu para DECH-C progressivo (“overlap syndrome”) de boca, pele, olhos, fígado, escala NIH severo. Iniciado fotoferese extracorpórea no D+29 (total 26 sessões) associado a imunossupressão (IS) com CSA e CTC. No dia +113 trocado CSA por tacrolimus. Apresentou boa resposta inicial, porem varias reagudizações do DECH de pele, boca e fígado, necessitando aumentar dose de CTC para controle. Necessitou de opioide para controle de dor de cavidade oral e apresentou inúmeras complicações secundaria a IS como reativações de CMV, Diabetes insulino dependente. Apos 8 meses do TCTH ainda evidencia de DECH-C ativo de boca, fígado e pele, iniciado 3a droga, o micofenolato mofetil (MMF) no intuito de reduzir e retirar o CTC. Apresentou efeito colateral gastrointestinal importante pelo MMF, sendo suspenso apos 18 meses do uso. Em 27/10/10 inicia Sirolimus e suspende tacrolimus. Neste momento DECH-C de fígado e boca em atividade. Apos 3 meses de uso, apresentou importante melhora da pele, boca e fígado, iniciando redução de corticoterapia. Com 18 meses de tratamento, foi possível a suspensão completa do CTC, sendo percebido melhora progressiva e controle do DECH-C. Na avaliação atual de cavidade oral apresenta apenas atrofia de mucosa cicatricial. Caso 2: R.N.S.G, 14 anos. Submetida a um TCTH Haplo-identico em 04/12/09. Apresentou DECH-A de intestino G3, fígado e pele G3. Recebeu CTC, CSA e Simulect. Evoluiu com DECH-C progressivo de boca, pulmão, pele. Escala NIH severo. Complicações da DECH: desnutrição grave, infecções pulmonares e reativação de CMV, Diabetes e depressão. Houve controle de DECH de pele e melhora de pulmão, manteve DECH-C de boca em atividade com eritema de mucosa e estrias liquenoides, por vezes ulceras. Períodos de reagudização da DECH de boca e pulmão com piora das lesões orais, sendo necessário aumentar dose de CTC. Associado MMF em 11/10/11, apos 22 meses do TCTH. Apresentou períodos de melhora mas mantendo atividade da DECH-C de boca. Em 12/09/12 apos IVAS, piora intensa da DECH de boca, aumentado CTC. Trocado CSA por Sirolimus. Apos seu inicio houve melhora progressiva do DECH-C de boca, agora sem atividade e com possibilidade de redução de CTC. Ha 9 meses sem reagudização, em uso de CTC em dias alternados. Caso 2 (Figuras 5 e 6): Envolvimento da DECH de boca em praticamente 100% da área da cavidade oral com eritema grave, ulceras graves (>20%) e lesões liquenoides, associado a sintomatologia intensa. Caso 2 (figuras 9 e 10): Apos 9 meses do uso do Sirolimus controle da DECH de boca, raras lesões liquenoides em língua. Figura 7 Figura 8 CASO 2: PRE RAPAMICINA CASO 2: POS RAPAMICINA Figura 5 Figura 6CASO 1: PRE RAPAMICINA CASO 1: POS RAPAMICINA Caso 1 (Figuras 1 e 2): Envolvimento da DECH de boca em 90% da área da cavidade oral com eritema intenso em língua e mucosa jugal, ulceras em mucosa (<20%), lesões liquenoides e mucoceles em palato, associado a sintomatologia moderada. Caso 1 (figuras 4 e 5): Apos 18 meses uso do Sirolimus controle da DECH de boca, regressão total de eritema e ulceras de mucosa e língua. Figura 1 Figura 2