1) As meninges são as membranas que revestem o cérebro e a medula espinhal. A hidrocefalia ocorre quando há acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais ou espaço subaracnóideo. 2) A hidrocefalia pode ser comunicante ou não-comunicante, dependendo de onde ocorre o bloqueio ao fluxo normal do líquido. 3) As causas da hidrocefalia incluem defeitos no desenvolvimento, infecções, tumores, traumatismos

1. Meninges e LCR
As meninges são em número de três, de fora para dentro: dura-máter, aracnóide e pia-máter.
As duas últimas, em conjunto, são também denominadas de leptomeninges. É de grande
importância o seu estudo devido às patologias que nelas se apresentam. Ex.: meningites e
tumores (meningiomas). Seu estudo é também muito importante para o neuro-cirurgião pois
toda abordagem ao sistema nervoso central passa necessariamente por elas.
Dura-Máter - é uma meninge bastante espessa devido à grande quantidade de tecido
conjuntivo denso, rico em fibras colágenas, na caixa craniana. Ela é formada por dois folhetos:
um externo, que acola-se aos ossos cranianos à semelhança do periósteo, mas que não possui
capacidade osteogênica; o folheto interno se continua pelo forame magno através do canal
vertebral, ricamente vascularizado e inervado.
Pregas da Dura-Máter :
1- Foice do Cérebro - é a maior das pregas estando localizada na fissura longitudinal do
cérebro, separando um hemisfério do outro. Anteriormente prende-se na crista galli e forame
cego do osso frontal e posteriormente prende-se à protuberância occipital interna.
2- Tenda do Cerebelo - é uma prega par que se prende anteriormente nas porções altas do
rochedo temporal e posteriormente ao osso occipital. Apresenta ainda uma porção anterior
interna que termina livre, apenas ajustando-se ao mesencéfalo, onde, portanto, recebe o
nome de bordo livre da tenda. Ao orifício entre o bordo livre da tenda e o mesencéfalo
chamamos foramem de Pachioni. A tenda do cerebelo divide o crânio em dois
compartimentos: supra tentorial, acima da tenda e muito grande e infra-tentorial (fossa
posterior), bem menor e localizada abaixo da tenda. Anatomicamente separa o lobo occipital
do cerebelo.
3- Diafragma da Sela - é uma pequena prega que fecha superiormente a sela túrcica deixando
apenas um pequeno orifício central para passagem da haste hipofisária.
4- Foice do Cerebelo - é uma pequena prega ímpar, localizada em posição mediana aos
hemisférios cerebelares, estando presa ao osso occipital.

2. Cavidade da Dura-Máter:
Cavo de Meckell - é uma cavidade da dura-máter que existe no assoalho da fossa média, onde
está localizado o gânglio trigeminal ou de Gasser.
Seios Durais: são estruturas de formato triangular revestidos por endotélio, cujas paredes são
muito semelhantes às veias, porém quando seccionados não sofrem colabamento.
a) Seios da Abóbada craniana:
1- Seio sagital superior - é um seio ímpar localizado nas porções mais altas da foice do
cérebro, drena para a chamada confluência dos seios (tórcula de Heróphilo). O Seio sagital
superior possui expansões laterais denominadas lacunas.
2- Seio sagital inferior - é um seio impar, menor, localizado nas porções baixas da foice do
cérebro, ele drena para o seio reto.
3- Seio reto - localiza-se na junção entre a foice e a tenda do cerebelo, portanto também é um
seio ímpar que drena para confluência dos seios.
4- Seio occipital - localiza-se na foice do cerebelo sendo também pequeno e ímpar. Drena para
a confluência dos seios.
5- Seio transverso ou lateral - é um seio par localizado na inserção occipital da tenda do
cerebelo. Este seio origina-se na confluência dos seios, desce ao rochedo, se transformando no
seio sigmóide.

3. 6- Seio sigmóide - tem formato de S, localiza-se na porção posterior do rochedo, é também
um seio par e drena para a veia jugular interna.
Aracnóide
Cisternas - áreas onde há maior afastamento entre a aracnóide e a pia-máter, que
acompanhou o parênquima nervoso; estas cavidades são preenchidas por LCR.
1- Cisterna Magna (cerebelo-pontina) - é a maior das cisternas localizando-se abaixo do
cerebelo e posteriormente a ponte (ímpar).
2- Cisterna opto-quiasmática - cisterna ímpar, grande, que circunda as vias ópticas.
3- Cisterna Superior (Ambiens) - é a mais alta, na qual se localiza a veia cerebral magna (veia
de Galeno).
4- Cisterna pré-pontina - localiza-se a frente da ponte e nela passa a artéria basilar.
5- Cisterna lateral (Sylviana) - é uma cisterna par localizada ao nível da fissura transversa ou
lateral, onde passa a artéria cerebral média.
Granulações Aracnóideas - são pequenas expansões da aracnóide para dentro do seio sagital
superior, mais especificamente para suas lacunas venosas, onde através do contato entre a
aracnóide e o endotélio ocorre a reabsorção do LCR. Essas granulações no idoso sofrem
calcificação e passam a se chamar granulações de Pachioni.
Produção de LCR: Plexo corióide, células ependimárias, vasos da leptomeninge (pia-máter e
aracnóide). É produzido através de transporte ativo de água e NaCl. Circula no sentido:
Ventrículos laterais » Terceiro ventrículo » Quarto Ventrículo » Cisterna de base e espaço sub-aracnóideo.
É reabsorvido pelas granulações aracnóideas sendo impulsionado pelo pulso
arterial e pelo simples fato de ser produzido e reabsorvido, tem um aspecto semelhante a
água (incolor) e pressão que varia de 5 a 15cm de H2O. Citologia: 0-4 leucócitos, sendo
renovado a cada 8 horas. Quantidade média : 150cc.
Hidrocefalia
Anna Tereza de Azevedo Teodoro, Daniela Vincci Lopes, Gustavo Suzuki Ruzzon
I – INTRODUÇÃO
Os defeitos do tubo neural resultam de falha de fusão normal da placa neural para formar o
tubo neural. O fechamento do tubo neural ocorre durante a 4a semana da vida fetal, é durante
esse período que se determinam às malformações da medula espinhal e das meninges.
A espinha bífida é o um dos principais defeitos do tubo neural, na qual ocorre lesão vertebral.
A espinha bífida geralmente ocorre em associação com a hidrocefalia. No entanto, a
hidrocefalia pode aparecer isolada.

4. Hidrocefalia é o acúmulo anormal e excessivo de l íquido cefalorraquidiano (LCR) dentro dos
ventrículos ou do espaço subaracnóideo devido um aumento de produção de LCR, bloqueio ao
trânsito ou déficit em sua reabsorção. Existem dois tipos de hidrocefalia: comunicante e não
comunicante. Os fatores etiológicos são múltiplos, o diagnóstico baseia-se na anamnese, no
exame clínico e no uso de ferramentas complementares como exames de imagem. O
tratamento definitivo é cirúrgico, a não ser naqueles casos em que a causa subjacente possa
ser tratada e controlada apenas com medicamentos. A derivação ventrículo peritoneal é a
principal arma terapêutica.
II - A HIDROCEFALIA
2.1 Definição
O termo hidrocefalia vem do grego e significa “água na cabeça” . Caracteriza-se por um
aumento da quantidade e da pressão do líquor, levando a uma dilatação dos ventrículos e à
compressão do tecido nervoso de encontro ao estojo ósseo.
Na realidade, o líquor ou líquido cefalorraquidiano (LCR), é um líquido claro, constantemente
produzido nos ventrículos, no interior do cérebro. O líquor tem como função proteger a parte
interna do cérebro de mudanças repentinas de pressão e transportar substâncias químicas.
Dessa maneira, o LCR serve de veículo para levar os nutrientes para o cérebro, banir os
resíduos e fluir entre o crânio e a espinha dorsal para regularizar a quantidade de sangue
dentro do mesmo.
Para entender a hidrocefalia, é preciso compreender os mecanismos fisiológicos envolvidos
desde a produção até a absorção do líquor. Grande parte do líquido cefalorraquidiano é
segregada pelos plexos coróides, uma estrutura presente no sistema ventricular do encéfalo,
mas cerca de um quarto é produzido no endotélio parenquimatoso a partir de um mecanismo
de ultrafiltração do plasma. Uma criança normal é capaz de produzir 20 ml de LCR por hora. O
volume total de LCR aproxima-se de 50 ml no recém-nascido e 150 ml no adulto.
O controle de produção liquórica é feito pelo sistema autonômico. O sistema nervoso
simpático possui a propriedade de diminuir a produção, enquanto o parassimpático é capaz de
aumentar a síntese do líquido cefalorraquidiano. O fluxo do LCR é gerado a partir de um
gradiente de pressão existente entre os ventrículos e o sistema venoso. O caminho percorrido
é o seguinte: partindo dos ventrículos laterais (apenas por questões didáticas, uma vez que o
LCR é produzido em todos os ventrículos), o LCR chega ao terceiro ventrículo através dos
forames intraventriculares de Monro e atravessa o aqueduto cerebral e ganha o quarto
ventrículo. A partir daí, atravessa os forames de Luschka e de Magendie e atinge as cisternas
na base do encéfalo. Circula, então em direção às concavidades dos hemisférios cerebrais,
sendo absorvido principalmente pelas vilosidades aracnóides.
2.2 Incidência
Parece estar havendo um aumento real da incidência de malformações em vários locais do
mundo e dentre elas está a hidrocefalia. É provável que esse aumento, ou pelo menos parte
dele esteja relacionado com melhora dos meios de diagnóstico.

5. A incidência também varia segundo a época e a técnica de reconhecimento da malformação
(só ao nascimento, dias após, com seguimento ou não, exame por um ou vários médicos, ou
por enfermeira, inclusão ou não de natimortos nas estatísticas).
A prevalência de hidrocefalia é 5 em 10.000.
No período de setembro de 1987 a dezembro de 1998, observou-se um total de 35.112
nascimentos, dos quais 2.015 apresentaram um ou mais defeitos congênitos, e desses, 111
apresentaram hidrocefalia, o que corresponde a 3,16 a cada 1.000 nascimentos. Os 111 casos
de hidrocefalia foram assim classificados: 38 casos de hidrocefalia isolada, 34 casos de
polimalformados, 23 casos de hidrocefalia associada à infecção congênita e 16 casos
associados a síndromes dismórficas. Além desses, 54 casos de hidrocefalia secundária ao
fechamento do tubo neural foram observados no estudo, porém não foram incluídos na
presente amostra.
2.3 Etiologia
Os fatores etiológicos responsáveis pela hidrocefalia congênita denotam problemas que se
iniciam na vida intra-uterina e se manifestam, em sua maioria, já na base fetal ou logo após o
nascimento. Entre estes fatores estão a teratogênese (exposição à radiação), má nutrição
materna, estenose do aqueduto de Sylvius, cistos benignos, tumores congênitos, anomalias
vasculares, anomalias esqueléticas e infecção uterina (toxoplasmose, citomegalovírus,
estafilococo, sífilis, varíola, caxumba, varicela, poliomielite, hepatite infecciosa, vírus da gripe,
encefalite e adenovírus). Além disso, existem alguns fatores genéticos como a hidrocefalia
ligada ao cromossomo X, de manifestação masculina. Estima-se que constitua 2% das
hidrocefalias congênitas. Nos pacientes com hidrocefalia adquirida, as causas podem ser
meningite, traumatismo e hemorragia subaracnóidea.
2.4 Classificação
A hidrocefalia pode ser classificada como comunicante ou não comunicante, dependendo da
sua etiologia.
“As hidrocefalias comunicantes resultam de um aumento na produção ou deficiência na
absorção do líquor, devido a processos patológicos dos plexos coróides ou dos seios da dura-máter
e granulações aracnóideas. As hidrocefalias não-comunicantes são muito mais
freqüentes e resultam de obstruções no trajeto do líquor”. Na hidrocefalia congênita,
geralmente a obstrução patológica é observada dentro do sistema ventricular, proximal ao
espaço subaracnóideo (hidrocefalia não-comunicante). Predominam as lesões no aqueduto de
Sylvius e, em determinados pacientes, há anomalias múltiplas do sistema nervoso. Já na
hidrocefalia adquirida, a obstrução patológica, em geral, encontra-se no espaço subaracnóideo
distal ao sistema ventricular (hidrocefalia comunicante). Nesses casos, o achado histológico é
fibrose das leptomeninges, ou inflamação crônica, ou a associação das duas. A hidrocefalia
com pressão normal foi identificada pela primeira vez em 1964 como forma oculta de
hidrocefalia devido à ausência de edema de papila com uma pressão liquórica normal em
punção lombar. Com freqüência a síndrome sucede um traumatismo craniano, a hemorragia
subaracnóidea ou a meningite, ou associa-se a uma lesão tumoral oculta. A fisiopatologia
ainda é estudada, sendo que pode apresentar a obliteração ou insuficiência do espaço
subaracnóideo transcortical ocorrendo isoladamente ou em associação a um defeito na
absorção pelas vilosidades aracnóideas, o que gera redução do escoamento do líquor. A

6. cefaléia, se presente inicialmente cede e não há papiledema. A manifestação mais
proeminente é uma instabilidade da marcha com passos encurtados que se desenvolve de
maneira subaguda ou lenta, seguida por embotamento do intelecto e incontinência urinária..
Outro termo utilizado é a hidrocefalia ex-vácuo, quando relacionada com atrofia cerebral.
Ocorre um aumento dos ventrículos devido à atrofia primária ou a hipoplasia cerebral, não
havendo a elevação da pressão craniana, onde uma derivação seria inútil.
2.5 Fisiopatologia
Pode-se observar que, após a obstrução total do sistema ventricular, os ventrículos
rapidamente se expandem. Nesta fase crítica, em até seis horas, a hidrocefalia se acentua. A
expansão imediata se dá pela produção contínua de líquor em um sistema fechado, sem um
sistema de absorção. Em resposta a esse acúmulo de LCR, os ventrículos dilatam-se. Observa-se
uma seqüência na expansão dos ventrículos, sendo os cornos frontais os primeiros a
sofrerem um aumento, seguindo-se os occipitais e, por último, os temporais. Após algumas
horas, uma velocidade lenta e progressiva de expansão se estabelece. Nessa fase inicial,
achados histológicos como o achatamento do epitélio ependimário, são encontrados nos
cornos frontais. Na camada subependimária, há um afastamento dos axônios, células gliais e
neurônios. Ocorre um aumento progressivo de líquido na substância branca, permanecendo a
substância cinzenta intacta, sem edema.
A velocidade e a intensidade destas manifestações vão depender de mecanismos
compensatórios. Na criança, ocorre a ocupação rápida das cisternas e dos espaços
subaracnóideos, a disjunção das suturas cranianas, a diminuição do volume sanguíneo
intracraniano e a expansão do crânio. As alterações funcionais e morfológicas, são reversíveis,
até o momento em que não houver destruição axonal. Em pacientes com derivação
ventricular, embora haja uma reconstituição imediata do manto cortical, as alterações
ocorridas anteriormente ao tratamento permanecem. A reconstituição do manto cortical não
resulta em restabelecimento dos elementos perdidos e sim a formação de uma cicatriz glia e
do retorno da função fisiológica dos elementos restantes.
2.6 Quadro Clínico
As manifestações clínicas vão depender de inúmeros fatores como idade do paciente, grau de
fechamento das suturas cranianas, aumento da pressão intracraniana, mecanismos de
compensação e da severidade do processo causal.
No lactente, como as suturas cranianas encontram-se em fase inicial de resolução, os sinais e
sintomas são bastante aparentes. O mais notável é o perímetro cefálico,
desproporcionalmente alto, sendo o aumento progressivo aparente durante as primeiras
semanas de vida, acompanhado de um alargamento das suturas, abaulamento das fontanelas
anteriores e as veias do couro cabeludo ingurgitam-se. Os sinais dos tratos longos, incluindo
reflexos tendíneos vivos, espasticidade, clono (particularmente em membro inferior) e sinal de
Babinski, são comuns em virtude do estiramento e ruptura das fibras corticospinhais que se
originam da região do córtex motor para o membro inferior. Apresenta-se sinal dos olhos em
“sol-poente” (desvio para baixo), síndrome piramidal (especialmente em membros inferiores),
irritabilidade, prostração, anorexia e episódios de vômitos.
Em crianças maiores, com suturas cranianas parcialmente fechadas, o quadro clínico, em geral
é menos evidente. Ainda assim podem sobrevir cefaléia, vômitos (geralmente em jato),
irritabilidade, letargia, falta de apetite, sinal de Mcewen (à percussão do crânio, tem-se

7. sensação deste ser semelhante a um “pote rachado”), papiledema, paralisia do nervo
abducente, macrocefalia, alterações endócrinas e hipotalâmicas, alteração do aprendizado
espasticidade de membros inferiores.
Em alguns casos, as crianças apresentam uma evolução pouco assintomática no primeiro ano
de vida. Assim, podem apresentar um único indício de hidrocefalia como o crescimento
anormal da cabeça e terem um comportamento normal, com boa alimentação e
desenvolvimento motor adequado. Entretanto, freqüentemente estas crianças alimentam-se
pouco, são facilmente irritáveis, apresentam vômitos recorrentes e quanto ao
desenvolvimento das habilidades motoras, são atrasadas, embora algumas crianças progridam
de modo normal.
2.7 Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito através da anamnese e do exame físico que demonstra alguns
sinais específicos de hidrocefalia. No entanto, a comprovação deve ser feita por exames
especiais.
A radiografia de crânio para verificação da hidrocefalia ou investigação de sua causa, é de
pouco auxílio. Embora se possa obter medidas do tamanho da cabeça de parâmetros
radiológicos, a medida direta da circunferência fornece a melhor avaliação. É possível
comprovar, no entanto, a desproporção craniofacial, freqüentemente já observada ao ex ame
clínico. A radiografia simples de crânio pode oferecer indícios quanto à etiologia das
hidrocefalias: assimetrias cranianas podem sugerir lesões localizadas (hidrocefalias unilaterais,
dilatações preferenciais de porções dos ventrículos, cistos e tumores intracranianos);
calcificações estão freqüentemente associadas a infecções por citomegalovírus, toxoplasmose,
a certos tumores e à esclerose tuberosa; a craniolacunia é um achado freqüente quando a
hidrocefalia está associada com mielomeningocele.
A assincronia bilateral do padrão de sono é o achado mais característico no
eletroencefalograma. Esta alteração está relacionada ao estiramento das comissuras da linha
média, o que interfere na gravidade da hidrocefalia.
A ultra-sonografia (USG) é um método rápido e preciso, de baixo custo no diagnóstico de
hidrocefalias pré-natais. No recém-nascido, o ultra-som é útil no seguimento de pacientes de
alto risco quanto ao desenvolvimento de hidrocefalia (hemorragias intraventriculares em
prematuros e em crianças com mielomeningocele). No seguimento pós-operatório de crianças
derivadas, a USG tem se mostrado de grande importância na detecção das alterações
ventriculares e de prováveis complicações cirúrgicas. Além disso, a utilização do ultra-som
intra-operatório tem obtido sucesso no posicionamento ideal do cateter ventricular.
A monitoração contínua da pressão intracraniana (PIC) em crianças, com hidrocefalia é uma
forma de verificar a progressão da hidrocefalia e na detecção da obstrução do shunt (válvula
de derivação).
A tomografia computadorizada (TC) pode ser considerada um meio simples e bastante
confiável para avaliação da hidrocefalia. Demonstra nitidamente a posição e o tamanho dos
ventrículos e do espaço subaracnóideo. No seguimento pós-operatório, é possível analisar a
exata posição do cateter ventricular em crianças com derivação ventricular, determinar o
tamanho dos ventrículos e discernir as causas de mau funcionamento da derivação. A
ressonância magnética (RM) é um exame de imagem de alta qualidade, melhorando a precisão

8. diagnóstica das patologias do sistema nervoso. Em relação à hidrocefalia, este exame
possibilitou melhor definição das malformações congênitas associadas e o estudo das lesões
obstrutivas das vias liquóricas. Uma das habilidades da RM é distinguir diferenças sutis entre
densidade de substância branca e substância cinzenta, permitindo, desta forma, exibições de
certas lesões antes reveladas só no momento da cirurgia ou na necrópsia.
2.8 Prognóstico
A partir dos anos 50, com a introdução de shunts reguladores por válvulas, o prognóstico para
pacientes com hidrocefalia neonatal melhorou de forma crescente. As indicações de
tratamento estão diretamente ligadas ao prognóstico do paciente. Deve-se considerar não
apenas as probabilidades da sobrevida, como também a qualidade de vida que resultar do seu
prolongamento. Há um certo consenso na literatura dos vários prognósticos das hidrocefalias
congênitas sendo eles: a) a etiologia constitui o determinante maior no prognóstico do
intelecto, das funções motoras, visuais e do comportamento; b) a infecção é o principal fator
prognóstico agravante no curso do tratamento; c) não existe correlação entre a espessura do
manto cortical e prognóstico; d) a precocidade do tratamento é importante na prese rvação
das funções intelectuais das crianças.
O prognóstico de crianças hidrocefálicas neonatal é incerto devido ao não acompanhamento a
longo prazo. Para o prognóstico a curto prazo, os autores dividem três grupos: 1) mau
prognóstico de pacientes com hidrocefalia progressiva e evidência de lesão irreversível do
cérebro ou de outros órgão importantes, sendo que as operações de derivação têm pouco a
oferecer; 2) pacientes com hidrocefalia progressiva e pouca ou nenhuma evidência de lesão
cerebral irreversível, com o prognóstico variando de acordo com a gravidade da hidrocefalia e
com o sucesso ou o insucesso do tratamento. Nesse grupo, há um índice de 90%, com
aproximadamente dois terços dos pacientes apresentando um quociente de inteligência de 75,
ou mais; 3) pacientes com hidrocefalia confinada que, se houver déficits neurológicos,
permanecem estáveis ou melhoram gradualmente, mas neste grupo, os paciente devem ser
acompanhados com cuidado para que a hidrocefalia de “pressão normal” ou de progressão
lenta possa ser eliminada.
2.9 Patologias associadas
2.9.1 Arnold-Chiari
A malformação de Arnold-Chiari ocorre devido à herniação do vermis cerebelar e do 4º
ventrículo pelo forame magno. Há uma relação bem estabelecida desta malformação com
hidrocefalia e espinha bífida, embora seja complexa do ponto de vista patológico.
Essa patologia ocorre aproximadamente em cerca de 1 em cada 1.000 nascimentos.
A malformação de Arnold-Chiari está presente em todas crianças com meningocele e
hidrocefalia. Esta malformação associa-se também a anomalias congênitas como estenose de
aqueduto, espinha bífida e mielomeningocele, hidromielia, siringomielia, polimicrogiria,
craniolacunia, heterotopias da substância cinzenta, deformidades da placa quadrigêmina e
deformidades ósseas da transição occipito-cervical.
Classificam a hidrocefalia associada à malformação de Arnold-Chiari como comunicante ou não
comunicante. Na primeira, existe a comunicação do 4o ventrículo com o espaço subaracnóideo
espinhal, possibilitando a saída de líquor pelos forames de Luschka e Magendie, localizados

9. abaixo do forame magno. À volta de líquor para o espaço subaracnóideo cortical encontra-se
impedida pela herniação do cerebelo e da medula oblonga. Na segunda forma, o processo
obstrutivo ocorre no 4o ventrículo e forames de Luschka e Magendie. A malformação de Chiari
consiste em dois subgrupos. O tipo I que geralmente não está associado à hidrocefalia e
produz sintomas durante a adolescência ou idade adulta. A patogenia predominante
responsabiliza uma obstrução da parte caudal do 4o ventrículo durante o período de
desenvolvimento fetal. Esses pacientes queixam-se de cefaléia recorrente, poliaciúria, dor no
pescoço e espasticidade progressiva dos membros inferiores. A malformação do tipo II é
caracterizada por hidrocefalia progressiva e mielomeningocele. Esta lesão ocorre devido à uma
anomalia do metencéfalo, resultando no alongamento do 4o ventrículo e afastamento do
tronco encefálico, com deslocamento do verme inferior, ponte e bulbo para o canal cervical.
Os sintomas ocorrem durante a lactância com choro fraco e apnéia que podem ser aliviados
por derivações ou por descompressão da fossa posterior. Podem ocorrer anormalidades na
marcha, espasticidade e incoordenação crescente durante a infância. Os exames evidenciam
fossa posterior pequena, canal cervical alargado, amígdalas cerebelares projetando para baixo
no canal cervical e anormalidades no metencéfalo. A patologia é tratada por descompressão
cirúrgica.
2.9.2 Dandy-Walker
A síndrome de Dandy-Walker consiste numa forma específica de hidrocefalia, secundária à
obstrução ou atresia dos forames de Luschka e Magendie. Ocorre hidrocefalia severa
supratentorial, dilatação cística do 4o ventrículo, vermis pequeno, afastamento dos
hemisférios cerebelares, ausência do teto do 4o ventrículo, espessamento e opacificação da
pia-aracnóidea das cisternas da base do crânio e dilatação do aqueduto. A patogenia da
síndrome é controvertida, no entanto a mais aceita sustenta que a folha do desenvolvimento
dos forames de Luschka e Magendie, durante o quarto mês de gestação, leva ao abaulamento
cístico do 4o ventrículo e à hidrocefalia. Outra teoria observa que a malformação de Arnold-
Chiari, a síndrome de Dandy-Walker, o cisto aracnóide de cerebelo e a siringomielia sejam
manifestações diferentes de uma mesma doença, produzida pela falha de desenvolvimento
dos forames do 4o ventrículo e a manifestação individual das alterações depende do grau de
elasticidade do teto do rombencéfalo imperfurado. Os estudos mais recentes aceitam que a
síndrome de Dandy-Walker decorre de uma falha do desenvolvimento do teto do
rombencéfalo. Esta falha tem como possível causa um efeito teratogênico sobre o SNC e
outros órgãos sistêmicos.
Os lactentes apresentam-se com aumento rápido do perímetro cefálico e occipúcio
proeminente. A transiluminação da cabeça pode ser positiva. A maioria das crianças exibe
sinais dos tratos longos, ataxia cerebelar e atraso dos marcos motores e cognitivos.
2.10 Tratamento Clínico e Cirúrgico
O tratamento invariavelmente depende do distúrbio subjacente causador da hidrocefalia e
pode ser clínico ou cirúrgico.
O tratamento clínico só é realmente eficaz nos casos leves onde a causa pode ser removida
sem terapêutica cirúrgica. A acetazolamida, droga inibidora da anidrase carbônica, é indicada
no tratamento de hidrocefalias lentamente progressivas, entretanto, a utilização desse
medicamento pode causar efeitos colaterais como vômitos, diarréia e acidose metabólica. A
furosemida diminui a formação do LCR. É um inibidor potente da reabsorção tubular distal de
sais e água, que atua ao nível da alça de Henle e apresenta mecanismo de ação independente

10. do papel exercido pela anidrase carbônica. O principal procedimento cirúrgico para a resolução
da hidrocefalia é a derivação extracraniana. Entre as inúmeras técnicas de derivações
extracranianas as mais comuns são as derivações ventrículo-atriais, ventrículo-pleurais e
lombo-peritoniais, mas particularmente, a derivação ventrículo-peritonial. Essas técnicas
utilizam-se do auxílio de um shunt e de uma válvula unidirecional entre o ventrículo lateral e
uma outra cavidade do corpo (átrio, peritônio, pleura) que permitem a drenagem do LCR. A
derivação controla a pressão dos ventrículos, drenando o líquor em excesso, sendo este
reabsorvido na corrente sanguínea, evitando assim, que o quadro se agrave. Os sintomas
causados pela pressão elevada habitualmente melhoram. Entretanto, o dano ao tecido
cerebral permanece.
Para a maioria dos pacientes com hidrocefalia infantil, uma única operação não é suficiente,
sendo necessárias múltiplas revisões para acomodar o crescimento. Em bebês a termo, um
shunt implantado no período neonatal necessitará de pelo menos uma revisão antes do
desenvolvimento completo da criança. Já nos bebês prematuros, o número de revisões é
maior, sendo necessário o alongamento do shunt original no primeiro ano de vida. Além das
derivações para o LCR, foram realizados esforços para colocar um tubo no aqueduto, por meio
de neuroendoscopia, para reduzir a produção de LCR, com a cauterização do plexo coróide. O
uso de neuroendoscopia para abrir uma janela no terceiro ventrículo, para desviar do
aqueduto, terceira ventriculostomia, obteve sucesso, evitando as derivações extracranianas
em determinadas crianças. Essa técnica pode ser aplicada para fazer janelas entre os
ventrículos ou em paredes císticas, por meio do septo prelúcido, o que é positivo se houver
fluxo desigual de LCR entre os ventrículos laterais. Essa técnica é uma maneira interessante
para evitar derivações a longo prazo, mas é efetiva apenas se o sistema ventricular estiver
bastante dilatado na ocasião. Outro método utilizado para tratamento cirúrgico consiste nas
derivações intracranianas, que está indicado para hidrocefalias não comunicantes. Consiste na
realização de fístulas entre o espaço subaracnóideo e o sistema ventricular.
O sucesso do tratamento da criança com hidrocefalia advém da prevenção da patologia, do
reconhecimento precoce, como também das possíveis complicações que os materiais e
métodos utilizados podem causar. As infecções são as mais freqüentes complicações do
manejo cirúrgico, entre as inúmeras outras existentes, principalmente aquelas causadas pelo
Staphylococcus epidermidis. A infecção apresenta manifestações como ventriculite, meningite,
sépsis, bacteremia crônica, peritonite, tromboflebite e outras. As causas mecânicas do
funcionamento inadequado das derivações são também sérias e com freqüentes
complicações, pois levam a alterações hidrodinâmicas de LCR, acarretando mortes súbitas por
hipertensão intracraniana. As manifestações clínicas variam, sendo comum a hipertensão
intracraniana, decorrente da obstrução do sistema de derivação.
É muito freqüente a utilização do termo shunt-dependência, que significa uma condição de
esgotamento dos mecanismos de absorção do líquor. Em contrapartida, às causas obstrutivas,
ocorre a drenagem excessiva de LCR, que resulta do efeito sifão ocasionado por posturas
diferentes dos pacientes, gerando um colapso ventricular e ao desenvolvimento de
hematomas intracranianos. Podem ocorrer outras complicações de natureza variada como
fístulas liquóricas, desconexão e rotura do sistema de derivação, extrusão do cateter pela pele,
perfurações de vísceras, ascite, cistos intra-abdominais e craniostenoses.
2.11 Tratamento Fisioterapêutico
Há diferentes aspectos no trabalho da fisioterapia em crianças com hidrocefalia. O primeiro
deles é a avaliação das capacidades e dificuldades do bebê ou da criança. O segundo aspecto é

11. o tratamento da criança para ampliar sua função, melhorar a capacidade de vida e modificar o
produto final diante dos déficits neurológicos e motores, incluindo questões de
desenvolvimento cognitivo, comunicação, social e emocional. O terceiro é a adaptação das
necessidades da criança, com o tempo, necessária para que se possa avaliar os efeitos da
intervenção e planejar o tratamento futuro.
O fisioterapeuta deve adotar medidas para prevenir complicações secundárias como escoliose,
hipercifose, lordose, facilitar o desenvolvimento sensório-motor, preparar a criança para
deambulação se for possível ou tornar essa deambulação mais independente, facilitar e treinar
as atividades de vida diária, promover o desenvolvimento sócio-emocional, orientar os
familiares quanto às estratégias adequadas e engajá-los no manejo dos problemas juntamente
com os professores da escola.
Alguns pacientes com hidrocefalia apresentam certo grau de deficiência cognitiva. A
capacidade de percepção visual mantém estreita ligação com a deficiência intelectual, que
levam ao comprometimento do raciocínio, habilidades motoras de organização, consciência de
espaço, trabalho com números, má lateralização das habilidades. Esses fatores devem ser
avaliados para que possa tomar medidas adequadas de tratamento e podem exigir estratégias
especiais de ensino, devendo colocar o professor ciente desses problemas. O tratamento
consiste em estimular o desenvolvimento motor normal, dependendo da seqüela e do atraso
acarretado pela patologia. O peso da cabeça volumosa faz com que algumas crianças
demorem muito a firmar a cabeça, o desenvolvimento geral da motricidade apresenta um
atraso correspondente, o que leva a criança a sentar mais tarde do que deveria e a
manutenção do equilíbrio se instala mais tardiamente. Deve-se trabalhar o tônus muscular, o
equilíbrio, orientar o uso de órtese quando necessário, prevenir deformidades através do
alongamento e fortalecimento muscular, uso de talas, posicionamento adequado, descarga de
peso, fazer exercícios para propriocepção corporal e exercícios respiratórios. Durante o
primeiro grau escolar, muitas crianças com hidrocefalia são submetidas a uma revisão da
derivação para alongar a sonda de drenagem. Se for necessário trocar toda a derivação, pode
haver algum déficit nas habilidades físicas. A fisioterapia intensiva será efetiva durante esse
período, para restaurar os graus de funções anteriores da criança