SINTESE BIOQUIMICA DO FILME ÓLEO DE LORENZO

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARA
CENTRO DE CIÊNCIAS
DEPARTAMENTO DE BIOQUÍMICA E BIOLOGIA MOLECULAR
DISCIPLINA: BIOQUÍMICA GERAL
GRADUANDO: Marcos Vieira Da Silva
Óleo de Lorenzo – SÍNTESE BIOQUÍMICA
O filme trata de uma doença identificada por ADL - Adrenoleucodistrofia é uma
doença do sistema nervoso central que se caracteriza por um processo de
desmielinização, isto é, a doença progride com a perda da mielina que
envolve os prolongamentos (axônios) dos neurônios. Esta perda da
mielinaleva a alterações no mecanismo de comunicação dos neurônios
e consequentemente provocando cegueira, surdez, paraplegia, dentre
outras.
No entanto,o ADL se caracteriza pelo acumulo de ácidos graxos
saturados de cadeia longa (C24:0 e C26:0) na estrutura das células
de indivíduos afetados. Esse acúmulo se deve a uma deficiência no
gene que sintetiza a proteína responsável pelo transporte desses
ácidos através dos peroxissomas.
Os ácidos graxos são derivados dos hidrocarbonetos e possuem o
mesmo estado de oxidação muito pequeno que os hidrocarbonetos
presentes nos combustíveis fósseis, isso significa que os ácidos
graxos são altamente reduzidos. Por sua vez, os AG são ácidos
carboxílicos com cadeias de hidrocarboneto variando de 4 a 36
átomos de carbono. Sendo que, os compostos totalmente saturados,
a livre rotação ao redor de cada ligação carbono-carbono confere
grande flexibilidade à cadeia hidrocarbonada; a conformação mais
estável é aquela totalmente estendida e, nela a interferência estérica
entre os átomos vizinhos é minimizada.
Nos ácidos graxos insaturados, uma ligação dupla na forma cis
provoca uma dobradura na cadeia hidrocarbonada. Os AG com uma
ou mais dobraduras não podem justapor-se estreitamente quanto
aqueles totalmente saturados, e a interação entre as cadeias são
consequentemente mais fracas (Lehninger, 2006).
Deste modo, o óleo de Lorenzo se resume na mistura de dois ácidos
graxos insaturados, o acido oleico (C18:1) e o acido erúcico (C20:1),
onde o metabolismo passa a se sobrepor ao dos ácidos graxos
saturados, evitando assim um acumulo desse acido.