diferenciação sexual

1. EMBRIOLOGIA DO
SISTEMA GENITAL E
DIFERENCIAÇÃO
SEXUAL
TÁSSIO HUGUENIN

2. DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA GENITAL
• Estabelecimento do sexo cromossômico na fertilização
• Determinação do sexo gonadal – Ocorre na 7 semana de
gestação.
• Desenvolvimento dos fenótipos sexuais – Processo se
completa por volta de 12 semanas nos embriões masculinos
e mais tardiamente nos femininos.

3. DESENVOLVIMENTO DAS GÔNODAS
• Mesotélio (epitélio mesodérmico) – Que reveste a parede
abdominal posterior.
• Mesênquima subjacente (tecido conjuntivo embrionário)
• Células germinativas primordiais

4. GÔNADAS
INDIFERENCIADA
S
• O desenvolvimento inicia-
se por volta da quinta
semana, com um
espessamento de
mesotélio medialmente ao
mesonefro. Essa
proliferação junto com o
mesênquima ira produzir
uma saliência chamada
de CRISTA GONADAL
OU GENITAL.

7. GÔNODA INDIFERENCIADA
• Consiste em um córtex externo e
uma medula interna.
• Em embriões XX o córtex vai gerar o
ovário e a medula irá regredir.
• Em embriões XY a medula ira gerar
o testículo e o córtex regride.

8. CÉLULAS GERMINATIVAS
PRIMORDIAIS
• Originam-se no epiblasto.
• Na terceira semana as células irão
migrar através da linha primitiva e se
alojam entre as células endodérmicas
próxima ao saco vitelínico, próximo a
alantoide.
Essa migração celular tem papel
INDUTOR no desenvolvimento das
gônodas.

10. DETERMINAÇÃO E DIFERENCIAÇÃO SEXUAL
• Os processos moleculares que levam as gônadas
indiferenciadas a seguirem o caminho testicular ou ovariano
são chamados de processos de DETERMINAÇÃO SEXUAL.
Em contra partida, os processos hormonais que conduzem
as alterações fenotípicas são os processos de
DIFERENCIAÇÃO SEXUAL.

11. DETERMINAÇÃO DO
SEXO GONADAL
• O gene SRY presente no cromossomo Y é
quem determina a diferenciação sexual.
Sob influencia do SRY os cordoes sexuais
indiferenciados se desenvolvem e formam
os cordões seminíferos.
• Esse desenvolvimento é dependente de
testosterona e do hormônio antimulleriano
(AMH).

12. DESENVOLVIMENTO DOS OVÁRIOS
• É um desenvolvimento que ocorre de forma mais lenta. Até a
10 semana, o ovário não é identificado histologicamente.
• Na ausência de SRY os cordões sexuais primários se
dissociam em aglomerados celulares irregulares e vão se
organizar na porção medular do ovário, desaparecendo mais
tarde.

13. DESENVOLVIMENTO DOS OVÁRIOS
• O epitélio da gônoda feminina ao contrario da masculina, continua
a se proliferar. Na sétima semana ele da origem a segunda
geração de cordões, chamada de cordões corticais que vão
penetrar no mesênquima subjacente. Esses por sua vez irão
formar as Oogônias. Com 16 semanas esses grupos se isolam e
continuam a se proliferar, de forma a envolver as oogonias,
formando as células foliculares correndo assim o
desenvolvimentos dos folículos primordiais.

14. MECANISMOS MOLECULARES
Homens (XY) Mulheres (XX)
SRY
SOX 9
SF1 Outros genes
Testículos
WTN 4
DAX 1 TAFII105
Ovarios

15. DIFERENCIAÇÃO SEXUAL
• RESUMINDO, refere-se aos processos HORMONAIS que
conduzem o fenótipo sexual de cada individuo. Essas ações
contribuem para o desenvolvimento da genitália interna e
externa.

16. ESTÁGIO INDIFERENCIADO
• Estão presentes ambos os pares de ductos genitais – Os
ductos mesonéfricos (ductos de Wolff) e ductos
paramesonéfricos (Ductos de Muller).

17. DESENVOLVIMENTO FEMININO
• Os ductos paramesonéfricos desenvolvem-se lateralmente
ás gônadas e aos ductos mesonéfricos em cada lado. Na
pelve do embrião eles irão se fundir e formar o canal ou
primórdio uterovaginal.

19. • Com aproximadamente 20
semanas, o septo localizado
no polo superior do útero é
reabsorvido para formar uma
cavidade uterina única. O
estroma endometrial e o
miométrio se diferenciam do
mesênquima adjacente.

20. • As tubas uterinas se
desenvolvem a partir das duas
primeiras partes craniais não
fusionadas, que se abrem para
a cavidade celômica, futura
cavidade peritoneal.

21. LIGAMENTO LARGO E PARAMETRIO
• Vão se formar a partir de uma dobra formada pela fusão dos
ductos paramesonefricos medialmente. O útero e o ligamento
largo dividem a cavidade pélvica em dois compartimentos
peritoneais: a cavidade retouterina posterior e a cavidade
vesicouterina anterior.

22. AGENESIA VAGINAL
• Raro
• Comumente associado a outras alterações mullerianas.
• Amenorreia primaria e dor pélvica/abdominal progressiva.

23. AGENESIA CERVICAL
• Pode haver ausência concomitante da porção superior da
vagina.
• Sintomas obstrutivos por ocasião da menarca/puberdade.

24. SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-
KUSTER-HAUSER – AGENIA MULLERIANA
• Ausência de corpo e colo do útero e da parte superior da
vagina.
• Cariotipo feminino 46, XX
• Desenvolvimento secundário completo
• Ciclo ovulatorio

25. ÚTERO
UNICORNO
• Falha no desenvolvimento de
um ducto paramesonéfrico.
Podendo ou não apresentar
corno rudimentar.
• Abortamentos espontâneos e
Partos prematuros.

26. ÚTERO BICORNO
• Fusão incompleta dos ductos de muller, apresentando
duas cavidades endometriais que se comunicam e um
cérvice.

27. ÚTERO DIDELFO
• Falha completa da fusão dos ductos
paramesonéfricos resultando em dois
corpos e dois colos uterinos.

28. ÚTERO
SEPTADO
• Reabsorção incompleta do segmento medial dos
ductos paramesonéfricos após sua fusão. Pode variar
de uma divisão completa da cavidade ate a cérvice ou
a persistência de um pequeno septo.

29. ÚTERO
ARQUEADO
Discreta convexidade no fundo uterino
ou pequeno septo na linha media com
um fundo normal.

30. ÚTERO EM FORMA DE T
• Exposição ao dietilestibestrol in útero.

31. EM RESUMO
Falha na fusão:
Utero bicorno,
unicorno e
didelfo
Falha na
reabsorção do
septo: septado,
arqueado,
septo vaginal
longitudinal.
Falha na
organogênese:
Agenesia
mulleriana
Falha na fusão
com seio
urogenital:
Septo vaginal
transverso

32. DIAGNOSTICO
US 2D, 3D
RNM
Histerossalpingografia
Videohisteroscopia

33. TRATAMENTO
• Individualizado
• Ponderar custo beneficio

34. Obrigado