Focal tumors account for 20% of tumors of pediatric brain stem, but raise controversies about their treatment and prognosis. Most are gliomas low grade malignancy. [1] The standard treatment is surgery, however, the complete removal of these lesions is an exception and recurrence a frequent problem. [2] Various chemotherapeutic drugs schemes and targeted therapies is been tested for patients with focal brain stem tumor, with some promising response [3]. As part of the evaluation of the newly created neuro-oncology database of our center, we made a retrospective analysis of patients treated in our hospital diagnosed with DIPG between 2000 and 2015. The database design and review was approved in 2014 by the board of our institution (CAAE 30792114.0.0000.5042). We interrogated the database about all patients diagnosed with DIPG in the period and archived the data in csv format. Event-free survival was calculated from the date of progression of the disease or death. The distribution of the probability of survival was calculated using the Kaplan-Meier estimator [3]. We obtained the median survival and median follow-up time the same way. All statistical calculations were performed using the R language for Mac OSX 3.X (R Foundation for Statistical Computing, 2014). Between 2000 and 2015, we treated 25 patients with brainstem focal tumors. The median age was 6.2 years (range 1.3 to 15.2 years). Twelve were male and 13 female. Of these, 14 (56%) were treated with radiotherapy (RT) with a dose between 54 and 60 Gy, while 11 did not receive RT. Seventeen patients (68%) received upfront chemotherapy (CT), 14 were treated with carboplatin and vincristine, 2 were treated with vincristine, cisplatin, etoposide and ifosfamide and one was treated with temozolomide (TMZ). Eleven patients (44%) received second line chemotherapy, 5 with TMZ, 2 with carboplatin and vincristine, 2 with vincristine, cisplatin, cyclophosphamide, and etoposide and 2 with vinblastine. Four patients (16%) received third line CT, 3 with vinblastine and 1 with TMZ. Two patients received TMZ as third line treatment. Nine patients were biopsied, and 3 with histology of pilocytic astrocytoma, 4 diffuse / fibrillary astrocytoma, 1 glioma and 1 anaplastic ependymoma. The survival rate at 12 months was 88% (CI 76-100) and at 4 years 80% (65-97). Pediatric patients with brainstem focal tumors have a good prognosis, with good survival at four years, despite the natural history of multiple recurrences. [1] Sun T, Wan W, Wu Z, Zhang J, Zhang L. Rev. 2013 Apr;36(2):311-9. [2] Recinos P, F, Sciubba D, M, Jallo G, I, Pediatr Neurosurg 2007;43:192-201 [3] Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, Boop FA, Qaddoumi I, Gajjar A, Armstrong GT, Ellison DW, Kun LE, Ogg RJ, Sanford RA. J Neurosurg Pediatr. 2013 Mar;11(3):274-81. [4] Kaplan EL, Meier P. J Amer Stat Assoc 1958;53(282):457-81. (presented as a poster in portuguese, at XIX Brazilian Congress of Clinical Oncology, Foz do Iguaçu, 2015)

1. Tumores focais de tronco cerebral: perfil epidemiológico de pacientes
tratados em um centro oncológico pediátrico brasileiro
Juvenia Bezerra Fontenele1
, Paula Maria Pereira Freire2
, Kelly
Kaliana dos Santos1
, Rayra Aguiar Campos Lima1
, Francisco
Hélder Cavalcante Félix2
1 - Curso de Farmácia, Faculdade de Farmácia Odontologia e Enfermagem, Universidade Federal do Ceará
2 - Hospital Infantil Albert Sabin, Secretaria de Saúde do Estado do Ceará
helder.felix@hias.ce.gov.br
XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica — SBOC 2015
Introdução
Tumores focais representam 20% dos tumores de
tronco cerebral pediátricos, porém suscitam contro-
vérsias acerca de seu tratamento e prognóstico. A maioria
são gliomas de baixo grau de malignidade.[1] O trata-
mento padrão é a cirurgia, no entanto, a ressecção com-
pleta destas lesões é uma exceção e a recorrência um pro-
blema frequente.[2] Vários esquemas de drogas quimiote-
rápicas e terapias alvo tem sido testados para pacientes
com tumores focais de tronco cerebral, alguns com res-
posta promissora.[3]
Material e Métodos
Como parte da avaliação do banco de dados de neuro-
oncologia de nosso centro, fizemos uma análise retrospec-
tiva de pacientes com tumores focais de tronco cerebral
entre 2000 e 2015. O projeto foi aprovado em 2014 pela
CEP de nossa instituição (CAAE 30792114.0.0000.5042).
Interrogamos o banco de dados acerca de todos os paci-
entes com esse diagnóstico no período citado, arquivando
os dados em formato csv. A sobrevida livre de eventos
foi calculada entre a data da recidiva e a progressão da
doença ou até o óbito. A distribuição da probabilidade de
sobrevida foi calculada com o método de Kaplan-Meier
[4]. Obtivemos a mediana de sobrevida e a mediana de se-
guimento da mesma forma. Todos os cálculos estatísticos
foram realizados usando a linguagem R para Mac OSX
3.X (R Foundation for Statistical Computing, 2014).
Resultados e Discussão
Entre 2000 e 2015, nosso centro diagnosticou e tratou 25
pacientes com tumores focais de tronco. A mediana de
idade foi de 6,2 anos (variando de 1,3 a 15,2 anos). Doze
eram do sexo masculino e 13 do sexo feminino. Destes, 14
(56%) foram tratados com radioterapia (RT), com dose
entre 54 e 60 Gy, enquanto 11 não receberam RT. De-
zessete pacientes (68%) receberam quimioterapia (QT)
de primeira linha, 14 foram tratados com carboplatina e
vincristina, 2 foram tratados com vincristina, cisplatina,
ifosfamida e etoposido e 1 foi tratado com temozolomida
(TMZ). Onze pacientes (44%) receberam QT de segunda
linha, 5 com TMZ, 2 com carboplatina e vincristina, 2
com vincristina, cisplatina, ciclofosfamida e etoposido e 2
com vimblastina. Quatro pacientes (16%) receberam QT
de terceira linha, 3 com vimblastina e 1 com TMZ. Dois
pacientes receberam TMZ como quarta linha de trata-
mento. Nove pacientes foram biopsiados, sendo que 3 com
histologia de astrocitoma pilocítico, 4 astrocitomas difu-
sos/fibrilares, 1 glioma SOE e 1 ependimoma anaplásico.
A sobrevida em 12 meses foi de 88% (IC = 76-100) e em
4 anos de 80% (65-97).
Anos
Sobrevida
0 3 6 9 12 15
00,20,40,60,81
Figura 1: Pacientes com tumores focais de tronco cerebral, diagnosticados entre
2000 e 2015 (N = 25). Probabilidade de sobrevida global calculada pelo método
de kaplan-Meier (±IC95%).
Figura 2: Imagem típica de tumor de tronco cerebral focal. Lesão com epicentro
na ponte, acometendo menos da metade de seu diâmetro, com intensa captação
de contraste em T1 e alteração de sinal bem delimitada em T2. Histologia de
astrocitoma pilocítico.
Conclusão
Pacientes pediátricos com tumores focais de tronco cere-
bral têm bom prognóstico, com boa sobrevida em 4 anos,
apesar da história natural de múltiplas recorrências.
Referências
[1] Sun T, Wan W, Wu Z, Zhang J, Zhang L. Clinical outcomes and natural his-
tory of pediatric brainstem tumors: with 33 cases follow-ups. Neurosurg Rev.
2013 Apr;36(2):311-9; discussion 319-20.
[2] Recinos P, F, Sciubba D, M, Jallo G, I, Brainstem Tumors: Where Are We
Today? Pediatr Neurosurg 2007;43:192-201
[3] Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, Boop FA, Qaddoumi I, Gajjar
A, Armstrong GT, Ellison DW, Kun LE, Ogg RJ, Sanford RA. Management
and outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St.
Jude experience. J Neurosurg Pediatr. 2013 Mar;11(3):274-81.
[4] Kaplan EL, Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations.
J Amer Stat Assoc 1958;53(282):457-81.
Agradecimentos
SBOC 2015 - XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica