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DOI__________________________________________________________________ Artigo original
Apresentação clínica dá doença de Devic: relato de casos no Estado de
Roraima com revisão de sistemática da literatura
Clinical presentation of Devic's disease: report of cases in the State of Roraima
with literature review
Lael dos Santos da Silva1
Orientador.2
___________RESUMO
Objetivo: realizar estudo de caso e manifestações clínicas da síndrome de Devic em
Roraima com intuito de construir um quadro clínico e assim evitar as possíveis
sequelas de um diagnóstico tardio. Nesse sentido, considerando a complexidade da
temática, busca-se traçar uma base conceitual da síndrome, apresentando um
esclarecimento histórico, o diagnostico e tratamento. Dessa forma, torna-se
necessário avaliar a patologias nos seus aspectos clínicos. O propósito desse artigo é
o de apontar a relevância da apresentação clínica, auxiliando os clínicos num
diagnostico mais preciso e precoce. Métodos: A metodologia parte de uma revisão
bibliográfica. As conclusões sugerem que quanto mais esclarecedor for à
apresentação clínica melhores serão os resultados na hora do diagnóstico.
Resultados: diante das literaturas analisadas evidencia-se que a Síndrome de
DEVIC consiste em uma doença classificada no grupo das patologias
desmielinizantes caracterizada como um tipo de esclerose múltipla, na qual a pessoa
perde os movimentos gradativamente. Sendo que no caso DEVIC, além da perda dos
movimentos, o paciente sofre ainda com a perda da visão TB de maneira geral. Por
ser uma doença com sintomas semelhantes as esclerose múltipla os clínicos gerais
geralmente tem dificuldade de diagnosticar a doença durante a apresentação clínica
gerando um diagnóstico tardio. Conclusão: fica evidente que a construção de um
quadro clínico contendo as principais manifestações clínicas comuns e específicas da
Síndrome de Devic pode ser uma ferramenta fundamental podendo ser utilizado
como amostras pelos profissionais Médicos Generalistas contribuindo assim de forma
significativa na realização de um diagnóstico preciso desta doença em Roraima.
Descritores: Síndrome de DEVIC. Diagnóstico. Apresentação Clínica.
____________________________________________________________________
1
2
___________INTRODUÇÃO
A NMO (Síndrome de Devic) faz parte
do grupo de doenças desmielinizante
inflamatória, que atinge milhões de
pessoas em todo o mundo e apesar de
ter sido descoberta há mais de um
século seu diagnóstico e tratamento
eram incipientes, contudo os avanços
terapêuticos evoluíram bastantes nos
últimos 20 anos, com destaque para a
utilização de novos exames, bem
como pelo aprofundamento dos
conhecimentos e estudos
neuroimunológicos com base
principalmente em estudos
experimentais e ensaios cínicos
randomizados3.
Nas organizações de saúde, a
auditoria configura-se como uma
importante ferramenta na
transformação dos processos de
trabalho que vêm ocorrendo em
hospitais e operadoras de planos de
saúde, os quais estão se
reestruturando para manter a
qualidade do cuidado prestado e ao
mesmo tempo garantir uma posição
competitiva no mercado.
Apesar de atualmente ser possível
realizar um diagnóstico desta doença
3 NUTRINI, et al; 2014).
com precisão e mais agilidade,
utilizando-se de critérios de suporte.
Dessa forma, o presente artigo
ressalta que por se tratar de uma
patologia do grupo das Doenças
Desmielinizantes Inflamatórias
Idiopática (DDII) que possuem
manifestações clínicas minimamente
parecidas. Nesse sentido, a pesquisa
levanta a hipótese que nem sempre o
médico clínico consegue diagnosticar
a doença em sua fase inicial após o
primeiro surto. Partindo desse
pressuposto, surgiu o seguinte
questionamento: como contribuir para
uma maior precisão e agilidade no
diagnóstico da Síndrome de Devic no
estado de Roraima e de que forma
essa contribuição poderá colaborar
para uma possível diminuição das
sequelas nos pacientes?
Buscando responder a esse
questionamento o presente estudo de
revisão literária tem como objetivo
realizar estudo de caso e
manifestações clínicas da síndrome de
Devic em Roraima com intuito de
construir um quadro clínico e assim
evitar as possíveis sequelas de um
diagnóstico tardio.
Em virtude do objetivo geral
desenvolvem-se os objetivos
especifico no intuito de realizar revisão
literária sobre as manifestações
clínicas dos casos analisados;
construir quadro de amostra de
Manifestações Clínica dos pacientes
analisados; analisar as formas
profiláticas e terapêuticas da doença;
analisar os prontuários médicos da
Síndrome de Devic em pacientes do
Hospital Coronel Mota e no Hospital
Geral de Roraima (HGRR); estudar
manifestações clínica da Síndrome de
Devic específicas da região; e detectar
a prevalência da Síndrome de Devic
em Roraima.
Diante desses objetivos e no intuito de
alcança-los, o presente trabalho ganha
relevância e se justifica, pois, espera-
se que este trabalho venha colaborar
para que futuramente os profissionais
da saúde possam detectar de forma
mais precisa os sintomas e a
prevalência clínica de pacientes com
Síndrome de Devic, atuando em uma
prevenção precoce, evitando possíveis
transtornos para o paciente.
Sendo assim, para melhor
compreensão do leitor, o estudo
encontra-se sistematizado em sessões
abordando inicialmente o
desenvolvimento histórico e conceitual
da Síndrome de Devic, em seguida
realiza uma reflexão sobre os
diagnostico, tratamento e
apresentação clínica, e por fim
apresentam-se os resultados.
___________DEFINIÇÕES
A descrição de uma nova síndrome
grave de evolução fatal que afeta a
medula espinhal e o nervo óptico
aconteceu durante o congresso de
medicina interna de Lion, foi com a
publicação do médico Eugene Devic
em 18944.
A doença de Devic, também conhecida como
Neuromielite Óptica (NMO), é uma doença
desmielinizante do sistema nervoso central
(SNC), idiopática e grave, que afeta
seletivamente a medula espinhal e os nervos
ópticos, simultânea ou sequencialmente5.
Foi Devic que descreveu relatos do
primeiro caso de Mielite subaguda
associada à Amaurose bilateral de
evolução grave, monofásica de curso
fatal6.
A NMO faz parte do grupo das
doenças desmielinizante inflamatória
Idiopática (DDII) do Sistema Nervoso
Central, que reúne condições clínicas
de etiologia desconhecida aguda ou
4 Lana-Peixoto (2008).
5 Peixoto (2010, p. 264).
6 Neri (2010, p.16)
crônica, definida pelo tipo de
manifestação neurológica7.
Quando se trata do conceito
etimológico é importante destacar que:
Neuromielite óptica ou doença de Devic
(NMO) é uma doença inflamatória com
desmielinização e necrose envolvendo
preferencialmente os nervos ópticos e a
medula espinal. Desde sua descrição inicial
tem havido controvérsia se a NMO é uma
variante da esclerose múltipla (EM) ou se é
uma entidade independente8.
Por outro lado cabe ressaltar que:
Recebeu o epônimo de Doença de Devic, em
homenagem ao médico francês que, em 1894,
publicou o primeiro relato de caso de mielite
subaguda associada à amaurose bilateral de
evolução grave, monofásica e curso fatal.9
Todavia, ressalta-se que:
Estudos sobre epidemiologia de NMO ainda
são escassos e os dados podem ser
enganosos, pois diferentes autores utilizaram
terminologia distinta, definição da doença,
critérios diagnósticos e métodos de pesquisa.
Os casos de NMO da Devic foram relatados
em todos os continentes e raças, embora a
doença seja mais prevalente em áreas com
populações pretas, asiáticas e indianas, onde
a prevalência de EM geralmente é baixa.10
Dessa forma, a Doença de Devic ou
neuromielite ótica (NMO) é entendida
como uma patologia do grupo de
esclerose múltipla de difícil diagnóstico
sendo necessária ao clínico a visão
holística para o reconhecimento das
manifestações clínicas da doença
7 Silva et al (2001).
8 Lana-Peixoto (2008, p. 120).
9 Neri (2010, p.16)
10 Lana-Peixoto (2008, p. 123).
(diagnósticos, tratamentos e
apresentação clínica)11.
Entende-se ainda a patologia como:
Uma doença rara, de etiologia incerta, que
está classificada na categoria de doenças
desmielinizantes do sistema nervoso central.
Na maioria dos casos, uma etiologia específica
não é identificada, mas um mecanismo
imunológico de dano tecidual parece provável.
Estudos mostram a presença de anticorpo
antiEpstein Barr em pacientes com a doença e
possível associação com tuberculose12.
Sendo assim, é uma patologia de
caráter desmielinizante, inflamatória,
imunomediada e necrotizante atuante
no sistema nervoso central, afetando
principalmente a medula espinhal e o
nervo óptico13.
___________DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da Síndrome de Devic
(MNO) é estabelecido por
características clínicas e pela
Ressonância Magnética (RM) que
indica normalidade do crânio e extensa
lesão na medula espinhal e também
por achados sorológicos14.
Porém ainda existem dificuldades em
diagnosticar essa doença em
pacientes que apresentam sintomas
de NO grave e uma RM normal ou
minimamente anormal com Mielite
11 Ceballos et al (2010).
12 Silva et al (2001, p. 522).
13 Bibiano et al (2015)
14 Silva et al (2001).
anormal ou transversal longitudinal ou
extensa15.
Nestes casos quando o médico
diagnostica a Síndrome a doença
muitas vezes já estar em estágio
avançado, onde o medicamento já não
surte efeito, daí a necessidade de um
estudo mais aprofundado das
manifestações clínicas em pacientes,
que possibilite conhecer a prevalência
dos sintomas, agilizando o diagnóstico
e o tratamento16.
O diagnóstico deve ser realizado
seguindo critérios de suporte que
eliminará algumas possibilidades de
patologias com sintomas similares e
evidenciará a Síndrome de Devic, a
ressonância Magnética é um dos
suportes que poderá com outras
observações clínicas auxiliar na
descoberta da doença17.
A Síndrome de Devic atinge cerca 2,5
milhões de pessoas no mundo todo
acomete mais pessoas negras e
asiáticas em especial mulheres acima
de 40 anos (podendo ocorrer com
menos frequência na infância ou com
pessoas acima de 70 anos)18.
15 Neri (2010).
16 Ceballos et al (2010).
17 Lana-Peixoto (2008).
18 Silva et al (2001).
Não se conhece sua incidência ou
prevalência, contudo “essa Síndrome
consiste em um processo inflamatório
desmielinizante, cujo, o mecanismo
imunológico ainda é desconhecido”.19
O diagnóstico da Síndrome de Devic
apoia-se em estudos de Líquido
Cefalorraquidiano (LCR), Ressonância
Magnética (RM) e Potenciais
Evocados Visuais, porém o
diagnóstico somente é realizado após
a exclusão de doenças Mielinizante20.
A primeira vez que foram utilizados
dados clínicos e exames
complementares para o diagnóstico de
Devic e para diferenciação da
Esclerose Múltipla foi em 1894 com os
Neurologistas Eugene Devic Fernand
Gault21.
Em 1998 foi apresentada uma
proposta de Critérios de Diagnóstico,
no qual foram utilizados três critérios
clínicos absolutos que incluíam Neurite
Óptica, Mielite Transversa e ausência
de evidencias de lesão situada fora do
Nervo Óptico e da Medula Espinhal
indicando grandes lesões maiores que
três segmentos vertebrais22:
Critérios Absolutos (1. Neurite óptica 2. Mielite
19 Neri (2010, p.17)
20 Ceballos et al (2010).
21 Lana-Peixoto (2008).
22 Wingerchunk et al (2006).
aguda 3. Nenhuma evidência clínica de
doença fora do nervo óptico e da medula
espinhal; Critérios de Suporte Maiores (1.RM
cerebral negativa no início (que não
preencham os critérios I / 11 de Paty et al.)
2.RM da medula espinhal com anormalidades
de sinais estendendo-se a mais do que 3
segmentos vertebrais 3.Pleocitose no LCR
maior que 50 cels/mm³ ou mais que 5
neutrófilos/mm³; Critérios de Suporte Menores
(1.Neurite óptica bilateral 2.Grave neurite
óptica com perda fixa de acuidade visual maior
do que 20/200 pelo menos em 1 olho. 3.Grave,
mantido, déficit motor relacionado ao surto
(MRC grau; 2) em 1 ou mais membros).23
Em 1999 os critérios de diagnóstico de
Síndrome de Devic, foram reavaliados
e rediscutidos, a partir desses estudos
foram propostos uma revisão, desde
então as doenças desmielinizantes
inflamatórios entraram como critério de
suporte para diagnóstico24.
Em 2010 os critérios para o
diagnóstico de doenças
Desmielinizantes Inflamatórias como a
EM foram novamente analisados e
redefinidos. Atualmente o exame do
liquido Cerebrorraquidiano (LCR) já
não é mais obrigatório para o
diagnóstico de NMO25.
Apesar dos avanços relacionados ao
diagnóstico da Síndrome de Devic
essa doença ainda demora a ser
detectada por Médicos Generalistas
devido a necessidade que este
profissional fique atento aos achados
23 Neri et al (2010, p. 21).
24 Wingerchunk et al (2006).
25 Silva et al (2001).
clínicos e possua certa experiência na
especificidade de doenças
desmielinizantes26.
Para os novos critérios para o
diagnóstico de NMO destacam o
marcador biológico.
Critérios Absolutos (1. Neurite óptica 2. Mielite
aguda); Critérios de Suporte (1.RM cerebral
não sugestiva de EM 2.RM da medula
espinhal com anormalidades de sinais
estendendo-se a mais do que 3 segmentos
vertebrais 3.Positividade para o anticorpo IgG
NMO)27.
Sendo assim, mesmo com toda
eficiência dos critérios de diagnósticos
supracitados, ainda existem muitas
dificuldades na realização do
diagnóstico da doença de Devic, uma
vez que essa patologia possui muitas
especificidades comuns a doenças
desmielinizante como a Neurite Óptica
(NO) a esclerose Múltipla (EM) entre
outras28.
Quando se trata do diagnostico as
literaturas apontam que:
O espectro clínico de apresentação e a
evolução variável colocam frequentemente
dúvidas de diagnósticos. A pesquisa do
anticorpo sérico específico para a NMO é uma
análise recente descrita que permite certificar
o diagnóstico entre as várias patologias
neuroimunológicas, como a Esclerose Múltipla
(ME).29
26 Lana-Peixoto (2008).
27 Neri et al (2010, p. 21).
28 Ceballos et al (2010).
29 Teixeira (2010, p. 1).
__________TRATAMENTO
No que tange o tratamento desta
Síndrome percebe-se que na fase
crônica, o mesmo visa diminuir o
número de surtos30.
O tratamento, similar às doenças
imunomediadas, consiste no tratamento da
crise, no controlo da doença de base e da
sintomatologia. Nas crises, o tratamento mais
preconizado é a realização de pulsos
endovenosos (EV) de metilprednisolona com
desmame, por via oral, ao longo de meses. Na
ausência de resposta ou nos casos com
recidivas precoces, a plasmaferese deve ser
efectuada. Vários imunossupressores têm sido
descritos com interesse preventivo das
recidivas, entre eles a azatioprina, o
micofenolato de mofetil, a mitoxantrona e o
rituximab. O interferão Beta não é eficaz,
contrariamente ao observado na EM31.
Nesse sentido, todas as medicações
são usadas com base em pequenas
séries de casos e ensaios,
retrospectivos não controlados, nesta
fase o tratamento de primeira linha é
com o uso de azotioprina na dose de 2
a 3 mg/kg que permite a diminuição
significativa dos riscos de surto entre
18 a 22 meses32.
Já para a medicação de segunda linha
são utilizados Mitoxantrona, Rituximab
(Mabthera, Rituxan) Micofenolato de
Mofetila, todos proibidos para uso na
Síndrome de Devic no Brasil33.
30 Nutrini et.al (2014).
31 Peixoto (2010, p. 264).
32 Lana-Peixoto (2008).
33 Nutrini et.al (2014).
________APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Nessa perspectiva, menciona-se que
as pessoas acometidas da Síndrome
de Devic ao passar pelo primeiro surto
procura auxílio médico geralmente nos
atendimentos de Pronto Socorro (OS)
devido à gravidade dos sintomas, lá
são atendidos por Clínicos Gerais e
logo após a primeira crise e com a
melhora esses pacientes normalmente
são acolhidos pela ESF por meio das
UBS, haja vista que os Centros
Médicos são considerados a porta de
entrada para a prevenção, diagnóstica
e tratamento de doenças34.
Geralmente esse acolhimento é
realizado por uma equipe
multiprofissional composta por um
médico e um Enfermeiro Generalistas
ou Especialistas em saúde da Família,
esses profissionais muitas vezes não
conseguem detectar a NMO no início
devido essa Síndrome apresentar
sintomas parecidos com de outras
patologias e com isso o paciente
acaba sendo designado a
especialistas adversos do que a
doença requer como Oftalmologista,
Cardiologista, dificilmente o doente é
34 Neri et al (2010, p. 21).
encaminhado para um Neurologista35.
A Síndrome de Devic ou Neuromielite
Óptica é uma doença que não se
conhece ao certo a incidência nem
prevalência.
Nesse sentido, é importante que
apriore o clínico conheça seus
sintomas.
Os sintomas da doença de Devic incluem
perda marcante da visão (NO), alterações de
sensibilidade, fraqueza muscular,
espasticidade, incoordenação, ataxia,
incontinência urinaria, fecal e disfunções
autonômicas em partes do tronco e membros
superiores por nervos que saem da espinha
abaixo da lesão espinhal36.
Nessa perspectiva, a literatura elucida
por meio da figura37 abaixo um
esquema dos principais sintomas das
Escleroses Múltiplas que estão
associados com a síndrome de Devic.
Figura 01 – Esquema dos principais
sintomas das Escleroses Múltiplas
35 Nutrini et.al (2014).
36 Teixeira (2010, p. 1).
37 Felizardo (2016).
Fonte: Adaptada de Felizardo (2016)
De acordo com as literaturas a doença
de Devic possui origem inflamatória,
desmielinizante, imunomediada,
necrosante que atinge o Sistema
Nervoso Central (SNC), acomete cerca
de dois milhões e meio de pessoas no
mundo, é incomum em pacientes
brancos, referente aos africanos e
asiáticos, manifesta-se mais em
mulheres que em homens e cerca de
40% dos pacientes já possuem
doenças autoimunes sistêmicas como
lúpus eritematoso sistêmico, vasculite,
miastenia grave entre outras. Por isso,
essa doença é mais bem
compreendida como uma infecção de
causas diversas38.
Na doença de Devic, aparecem primeiro as
alterações na acuidade visual e da função
medular. Usualmente, ambas as dificuldades
estão presentes alguns dias após o início,
raramente sendo separadas por mais que
duas semanas. A neurite óptica pode adotar a
forma de papilite ou de neurite retrobulbar. O
mais comum é ocorrer inicialmente apenas a
mielite. A síndrome medular mais frequente é a
paraplegia crural sensitivo-motora, com nível
bem determinado de sensibilidade39.
O paciente em seu quadro clínico
apresenta quase sempre um quadro
de NO (Neurite Óptica), Mielite
unilateral entre outras, o que dificulta
bastante o diagnóstico.
É importante mencionar que o primeiro
ataque é grave com ataque da
acuidade visual severo com 3 ou 4
grau de MRC em pelo menos uma das
extremidades. Apesar de uma
considerável melhora após o primeiro
ataque, cerca de 55% dos pacientes
voltam a ter crises em apenas um ano
após o primeiro ataque com mais
complicação40.
Com tudo a Síndrome de Devic é uma
doença caracterizada por episódios
graves de Neurite Óptica e Mielite
Aguda com evolução grave resultando
em morte em 30% dos casos em até
cinco anos. Esse quadro pode ser
reduzido com o auxílio de critério de
38 Lana-Peixoto (2008).
39 Silva et al (2001, p. 523).
40 Longo et.al (2013).
manifestação clínica que permite mais
agilidade na descoberta de pacientes
ainda no primeiro ataque41.
___________MÉTODO
A metodologia utilizada caracteriza-se
como pesquisa bibliográfica, na qual
se realiza uma revisão sistemática da
literatura dos últimos cinco anos nos
bancos de dados de MEDLINE,
LILACS, e SCIELO das apresentações
clínicas mais comuns da Doença de
Devic, correlacionando com relatos de
casos encontrados no Estado de
Roraima no ano de 2017.
A pesquisa bibliográfica é entendida
como levantamento da bibliografia
publicada sobre determinada temática,
com a finalidade de aproximar o
pesquisador com o material escrito
sobre o tema escolhido42.
Visando a resolução do problema, a
pesquisa parte de um de estudo de
caso definido como: “o estudo de caso
deve ser a melhor estratégia quando
se quer responder as questões como e
porque sobre um assunto
específico”43.
41 Nutrini et.al (2014).
42 Marconi; Lakatos (2006).
43 Yin (2001 p. 32).
O estudo de caso realizou-se com
pacientes que foram internados para
tratamento no Hospital Geral de
Roraima (HGRR) ou fazem tratamento
no Hospital Coronel Mota (HCM).
Para a obtenção dos resultados a
pesquisa faz uso do método análise
teórico-empírica que consiste na
interpretação analítica dos dados
descritivos, onde os dados foram
comparados e embasados em
literaturas já publicadas sobre a
temática44.
A pesquisa análise teórico-empírica
partiu do levantamento de dados dos
prontuários médicos de pacientes nos
últimos dois anos, bem como de
revisão de literatura do assunto em
questão para a construção de um
quadro das principais manifestações
clínicas comuns ou específicas dos
pacientes analisados.
___________CASO CLÍNICO
Diante das literaturas analisadas, da
pesquisa documental e do estudo de
caso apresenta-se o seguinte caso
clínico da Síndrome de Devic no
Estado de Roraima denominado aqui
como caso clínico (R.L.S.) para
preservar a identidade do paciente.
44 Marconi; Lakatos (2011).
O paciente R.S.L. do sexo masculino,
tem 29 anos, estado civil casado,
natural do município do Cantá exerce
a profissão de Brigadista. O paciente
apresenta sintomas da doença de
Devic, tendo como queixa principal
fraqueza do lado esquerdo do corpo e
febre.
Conforme seu histórico atual da
doença há 9 (nove) semanas o
paciente refere uma parestesia súbita
nas regiões occipital e temporal
esquerdas, que irradia para seu olho
ipsilateral.
Logo após a remissão da parestesia,
no mesmo dia, o paciente relata que
sua visão no olho esquerdo ficou
borrada. Há 6 (seis) semanas o
borramento da visão esquerda ainda
estava presente, nesse período o
paciente passou a relatar a mesma
alteração oftalmológica no olho direito.
Durante o período imediatamente
citado, a diminuição da acuidade visual
alterou em dias de atividade e
remissão. Há 3 (três) semanas iniciou-
se um quadro de cefaleia pulsátil na
região occipital e temporal esquerda
que irradiava para o olho ipsilateral,
concomitantemente o paciente referia:
sensação de febre, hipersensibilidade
ao frio no ombro superior esquerdo.
Para atenuar a algia e a sensação de
febre o paciente se automedicou com
dipirona sódica e diclofenaco de
potássio, sem lograr o êxito.
Há 11 (onze) dias o paciente relata a
atividade ininterrupta de todas
assintomologias antes citadas,
acrescida de quatro novas queixas:
vômito em jato duas vezes ao dia,
parestesia e paresia dos membros
inferiores e superiores esquerdos e
dificuldades para deglutir líquidos. Um
dia após o aparecimento das novas
queixas o paciente procurou
atendimento ao PAAR-HGR.
No atendimento inicial o paciente
realizou TC de crânio, em que não
houve alteração digna de nota. Diante
do quadro e dos resultados dos
exames complementares, o paciente
foi encaminhado a um serviço de
neurologia ambulatorial e recebeu
prescrição de sinvastina 40 mg/dia e
Tossilaax de 12/12 horas.
Há 5 (cinco) dias o paciente foi
atendido por um serviço de neurologia
que o acompanhou ao HGR pedindo: a
internação para investigação;
realização de RNM e coleta de liquor
para análise bioquímica/citológica.
Ate o presente momento o paciente
apresenta sintomatologia citada
anteriormente, porem sem vômito, sem
a confirmação de sensação de febre
referida, uma vez que em todos os
momentos em que a temperatura do
paciente fora aferida a temperatura era
menor que 37°C e também encontra-
se com ausência de cefaleia.
Hoje o paciente encontra-se com
paresia e parestesia dos membros
inferiores e superiores esquerdos, com
ausência de cefaleia, nega vômito,
apresenta diurese e evacuações
normais, com borramento da visão do
olho esquerdo, e com a sensação de
febre sem haver registro de
temperatura axilar maior que 37°C.
Com relação ao histórico de patologia
regressa, o paciente relata
apendicectomia há 11 (onze) anos,
afirma ter sofrido uma infecção urinaria
em novembro de 2016, tendo realizado
o tratamento em área indígena.
O paciente confirma ter sofrido de
asma na infância, não se sabe relatar
quando foi sua ultima exacerbação,
tão pouco se lembra da medicação
utilizada em seu tratamento de asma.
Com relação a medicações o paciente
menciona não fazer uso contínuo de
fármacos. No que se refere ao
histórico familiar consta o falecimento
do pai aos 68 anos, com causa não
compreendida pelo paciente. A mão
está viva sendo portadora de
dislipidemia e DM 2, relata ainda ter
tios e irmão diabéticos.
Quando questionado sobre exames
físico, o paciente menciona não ter
realizado.
Sendo assim, foram aferidos seus
sinais vitais que apresenta F.C
68rbpm, P.A 105x65mmHg,
temperatura axilar de 36,4°C, e
saturação de 02: 97%.
O paciente apresenta o seguinte
quadro clínico:
Antropometria: (não verificado);
Ectoscopia: BEG, consciente,
orientado, alerta com postura ativa ao
leito. Pacinete não possui alterações
na fala e linguagem. Biótipo
normolíneo, fácies atípica,
normocorado, anictérico, acianótico,
hidratado, temperatura normal ao
toque e não possui lesões cutâneas.
Paciente não possui edema, tão pouco
linfonodomegalias;
Aparelho cardíaco: inspeção – tórax
sem retrações e abaulamento, ictus
não visível à inspeção; palpação –
pulso centrais e periféricos cheios e
simétricos, ictos palpável em 5°C EIC
na linha hemiclavicular, com um polpa
de extensão; auculta – BNF2T sem
sopros;
Aparelho respiratório: inspeção -
tórax sem retrações ou abaulamentos,
palpação – expansibilidade torácica
normal e simétrica, FTV normal e
simétrica, auscuta – murmúrio
vesicular fisiológico em ambos os
hemitorax sem ruídoadventícios,
percussão – som claro pulmonar à
percussão;
Abdome: inspeção – abdome plano,
sem retração ou abaulamentos,
palpação – abdome livre, indolor à
palpação superficial e profunda,
ausências de massas, nódulos ou
visceromegalias, ausculta – RHA + em
todos os quadrantes, percussão – som
timpânico fisiológico;
Sistema gênito-urinário: sem
anormaliadades;
Neurológico: consciência – Glagow
15, sistema sensorial – sensibilidade
tátil reduzida nos MSE, sensibilidade
dolorosa superficial reduzida em MSE,
sensibilidade cinético postural ausente
em MSN e reduzida em MIE,
sensibilidade dolorosa profunda
preservada em todos os membros e
estereognosia ausente em MSE,
sistema nervoso motor – tônus
normotônico com ausência de
espasticidade ou plasticidade, força
muscular grau 4 no dimidio esquerdo e
grau 5 no dimidio direito. Hiperrreflexia
em dimidio esquerdo, coordenação,
equilíbrio e marcha – N.D.N, sinais de
irritação meníngea – ausentes,
exames dos nervos cranianos –
acometimento em dimidio esquerdo
dos pares: óptico II, troclear IV e
abducente VI. Ao exame do
vestibulococlear VIII evidenciou-se
perda da sensibilidade vibratória em
Rinne e Weber em ambos os
hemicrânios, porém preservada ao
teste de Rinne;
Extremidades: extremidades
normocoradas, com ausência de
cianose, resposta perfusional
adequada e temperatura ao toque
normal;
Hipótese diagnóstica: Neuropatia a/e.
Buscando ressaltar a importância do
quadro clínico no processo de
diagnostico precoce apresenta-se um
quadro45 com os principais sintomas
que podem afetar o paciente e ser
45 Felizardo (2016).
diagnosticado na apresentação clinica
pelo médico clínico.
Quadro dos sintomas da Esclerose Múltipla
por percentual de casos.
Sintomas % de casos
Perda sensorial 37
Neurite óptica 36
Fraqueza 35
Parestesias 24
Diplopia 15
Ataxia 11
Vertigem 6
Ataques paroxísticos 4
Bexiga 4
Lhermitte 3
Dor 3
Demência 2
Perda visual 2
Paralisia facial 1
Impotência 1
Mioquimia 1
Epilepsia 1
Queda 1
Fonte: Adaptada de Felizardo (2016).
Diante do exposto no quadro percebe-
se que o caso clínico apresentado se
encaixa em diverso dos casos
mencionados, mostrando que se o
profissional detiver os conhecimentos
prévios sobre a patologia o primeiro
contato com o paciente por meio da
apresentação clínica torna-se uma
grande ferramenta no processo do
diagnostico precoce da doença de
Devic.
_________CONSIDERAÇÕES FINAIS
Considerando toda a análise literária
fundamentada e o caso clínico
apresentado fica evidente que é
fundamental enfatizar a importância da
realização de um diagnóstico precoce
no que tange o tratamento da
síndrome de Devic.
Visando ressalta importância da
apresentação clínica como um
mecanismo no diagnóstico de NMO
buscou–se a realização do estudo de
caso em pacientes do Hospital Coronel
Mota (HCM) e Hospital Geral de
Roraima (HGRR) com o objetivo de
analisar as manifestações clínicas de
pacientes com Síndrome de Devic,
para a construção de um quadro de
manifestação clínicas comuns e
específicas.
A partir do caso clínico e por meio da
revisão literária a pesquisa apresenta
um quadro clínico de amostragem, na
tentativa de agilizar o diagnóstico e
assim evitar possíveis sequelas graves
da doença nestes pacientes, haja
vista, que quanto mais rápido a
doença for detectada e o paciente
iniciar a terapia medicamentosa, uma
melhor qualidade de vida ele terá,
podendo ocorrer considerável redução
dos sintomas ou estabilidade deles.
No entanto, a construção de um
quadro clínico contendo as principais
manifestações clínicas comuns e
específicas da Síndrome de Devic
para ser utilizado como amostras pelos
profissionais Médicos Generalistas
pode de fato vir a contribuir
significativamente para realização de
um diagnóstico preciso desta doença
em Roraima.
Sendo assim, torna-se ainda um
necessário um aprofundamento
temático que envolva todos os atores
responsáveis pela saúde pública do
Estado para refletir e propor
estratégias que venham ser uteis
como sugestão clínica no diagnostico
e tratamento de NMO (mielite aguda
e/ou neurite óptica, monofásica ou
recidivante), considerando que não
somente o tratamento farmacológico
intensivo é importante, mas deve-se
compreender que as ações
preventivas e precoces podem alterar
o prognóstico desta patologia.
___________REFERÊNCIAS
BIBIANO, Alana M.et al Capacidade
Funcional na Doença de Devic: Relato
de Caso. Revista Nerrocienc.
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Disponível
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Acessado: 24 de jul. 2017.
CEBALLOS, L.E.S.et al. Dor
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Suplemento AMRIGS Anestesiologia:
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AMRIGS - Volume 54 - Número 04 -
Outubro - Dezembro 2010.
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Estudo de caso. In: Duarte Jorge.
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Técnica de Pesquisa em
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neuromyelitis optica: a critical
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2008, vol.66, n.1, pp.120-138. ISSN
0004-282X. Disponível
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planejamento e métodos. 2 ed. Porto
Alegre: Bookman, 2001.

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Apresentação clínica da síndrome de Devic em Roraima

  • 1. DOI__________________________________________________________________ Artigo original Apresentação clínica dá doença de Devic: relato de casos no Estado de Roraima com revisão de sistemática da literatura Clinical presentation of Devic's disease: report of cases in the State of Roraima with literature review Lael dos Santos da Silva1 Orientador.2 ___________RESUMO Objetivo: realizar estudo de caso e manifestações clínicas da síndrome de Devic em Roraima com intuito de construir um quadro clínico e assim evitar as possíveis sequelas de um diagnóstico tardio. Nesse sentido, considerando a complexidade da temática, busca-se traçar uma base conceitual da síndrome, apresentando um esclarecimento histórico, o diagnostico e tratamento. Dessa forma, torna-se necessário avaliar a patologias nos seus aspectos clínicos. O propósito desse artigo é o de apontar a relevância da apresentação clínica, auxiliando os clínicos num diagnostico mais preciso e precoce. Métodos: A metodologia parte de uma revisão bibliográfica. As conclusões sugerem que quanto mais esclarecedor for à apresentação clínica melhores serão os resultados na hora do diagnóstico. Resultados: diante das literaturas analisadas evidencia-se que a Síndrome de DEVIC consiste em uma doença classificada no grupo das patologias desmielinizantes caracterizada como um tipo de esclerose múltipla, na qual a pessoa perde os movimentos gradativamente. Sendo que no caso DEVIC, além da perda dos movimentos, o paciente sofre ainda com a perda da visão TB de maneira geral. Por ser uma doença com sintomas semelhantes as esclerose múltipla os clínicos gerais geralmente tem dificuldade de diagnosticar a doença durante a apresentação clínica gerando um diagnóstico tardio. Conclusão: fica evidente que a construção de um quadro clínico contendo as principais manifestações clínicas comuns e específicas da Síndrome de Devic pode ser uma ferramenta fundamental podendo ser utilizado como amostras pelos profissionais Médicos Generalistas contribuindo assim de forma significativa na realização de um diagnóstico preciso desta doença em Roraima. Descritores: Síndrome de DEVIC. Diagnóstico. Apresentação Clínica. ____________________________________________________________________ 1 2
  • 2. ___________INTRODUÇÃO A NMO (Síndrome de Devic) faz parte do grupo de doenças desmielinizante inflamatória, que atinge milhões de pessoas em todo o mundo e apesar de ter sido descoberta há mais de um século seu diagnóstico e tratamento eram incipientes, contudo os avanços terapêuticos evoluíram bastantes nos últimos 20 anos, com destaque para a utilização de novos exames, bem como pelo aprofundamento dos conhecimentos e estudos neuroimunológicos com base principalmente em estudos experimentais e ensaios cínicos randomizados3. Nas organizações de saúde, a auditoria configura-se como uma importante ferramenta na transformação dos processos de trabalho que vêm ocorrendo em hospitais e operadoras de planos de saúde, os quais estão se reestruturando para manter a qualidade do cuidado prestado e ao mesmo tempo garantir uma posição competitiva no mercado. Apesar de atualmente ser possível realizar um diagnóstico desta doença 3 NUTRINI, et al; 2014). com precisão e mais agilidade, utilizando-se de critérios de suporte. Dessa forma, o presente artigo ressalta que por se tratar de uma patologia do grupo das Doenças Desmielinizantes Inflamatórias Idiopática (DDII) que possuem manifestações clínicas minimamente parecidas. Nesse sentido, a pesquisa levanta a hipótese que nem sempre o médico clínico consegue diagnosticar a doença em sua fase inicial após o primeiro surto. Partindo desse pressuposto, surgiu o seguinte questionamento: como contribuir para uma maior precisão e agilidade no diagnóstico da Síndrome de Devic no estado de Roraima e de que forma essa contribuição poderá colaborar para uma possível diminuição das sequelas nos pacientes? Buscando responder a esse questionamento o presente estudo de revisão literária tem como objetivo realizar estudo de caso e manifestações clínicas da síndrome de Devic em Roraima com intuito de construir um quadro clínico e assim evitar as possíveis sequelas de um diagnóstico tardio.
  • 3. Em virtude do objetivo geral desenvolvem-se os objetivos especifico no intuito de realizar revisão literária sobre as manifestações clínicas dos casos analisados; construir quadro de amostra de Manifestações Clínica dos pacientes analisados; analisar as formas profiláticas e terapêuticas da doença; analisar os prontuários médicos da Síndrome de Devic em pacientes do Hospital Coronel Mota e no Hospital Geral de Roraima (HGRR); estudar manifestações clínica da Síndrome de Devic específicas da região; e detectar a prevalência da Síndrome de Devic em Roraima. Diante desses objetivos e no intuito de alcança-los, o presente trabalho ganha relevância e se justifica, pois, espera- se que este trabalho venha colaborar para que futuramente os profissionais da saúde possam detectar de forma mais precisa os sintomas e a prevalência clínica de pacientes com Síndrome de Devic, atuando em uma prevenção precoce, evitando possíveis transtornos para o paciente. Sendo assim, para melhor compreensão do leitor, o estudo encontra-se sistematizado em sessões abordando inicialmente o desenvolvimento histórico e conceitual da Síndrome de Devic, em seguida realiza uma reflexão sobre os diagnostico, tratamento e apresentação clínica, e por fim apresentam-se os resultados. ___________DEFINIÇÕES A descrição de uma nova síndrome grave de evolução fatal que afeta a medula espinhal e o nervo óptico aconteceu durante o congresso de medicina interna de Lion, foi com a publicação do médico Eugene Devic em 18944. A doença de Devic, também conhecida como Neuromielite Óptica (NMO), é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), idiopática e grave, que afeta seletivamente a medula espinhal e os nervos ópticos, simultânea ou sequencialmente5. Foi Devic que descreveu relatos do primeiro caso de Mielite subaguda associada à Amaurose bilateral de evolução grave, monofásica de curso fatal6. A NMO faz parte do grupo das doenças desmielinizante inflamatória Idiopática (DDII) do Sistema Nervoso Central, que reúne condições clínicas de etiologia desconhecida aguda ou 4 Lana-Peixoto (2008). 5 Peixoto (2010, p. 264). 6 Neri (2010, p.16)
  • 4. crônica, definida pelo tipo de manifestação neurológica7. Quando se trata do conceito etimológico é importante destacar que: Neuromielite óptica ou doença de Devic (NMO) é uma doença inflamatória com desmielinização e necrose envolvendo preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinal. Desde sua descrição inicial tem havido controvérsia se a NMO é uma variante da esclerose múltipla (EM) ou se é uma entidade independente8. Por outro lado cabe ressaltar que: Recebeu o epônimo de Doença de Devic, em homenagem ao médico francês que, em 1894, publicou o primeiro relato de caso de mielite subaguda associada à amaurose bilateral de evolução grave, monofásica e curso fatal.9 Todavia, ressalta-se que: Estudos sobre epidemiologia de NMO ainda são escassos e os dados podem ser enganosos, pois diferentes autores utilizaram terminologia distinta, definição da doença, critérios diagnósticos e métodos de pesquisa. Os casos de NMO da Devic foram relatados em todos os continentes e raças, embora a doença seja mais prevalente em áreas com populações pretas, asiáticas e indianas, onde a prevalência de EM geralmente é baixa.10 Dessa forma, a Doença de Devic ou neuromielite ótica (NMO) é entendida como uma patologia do grupo de esclerose múltipla de difícil diagnóstico sendo necessária ao clínico a visão holística para o reconhecimento das manifestações clínicas da doença 7 Silva et al (2001). 8 Lana-Peixoto (2008, p. 120). 9 Neri (2010, p.16) 10 Lana-Peixoto (2008, p. 123). (diagnósticos, tratamentos e apresentação clínica)11. Entende-se ainda a patologia como: Uma doença rara, de etiologia incerta, que está classificada na categoria de doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. Na maioria dos casos, uma etiologia específica não é identificada, mas um mecanismo imunológico de dano tecidual parece provável. Estudos mostram a presença de anticorpo antiEpstein Barr em pacientes com a doença e possível associação com tuberculose12. Sendo assim, é uma patologia de caráter desmielinizante, inflamatória, imunomediada e necrotizante atuante no sistema nervoso central, afetando principalmente a medula espinhal e o nervo óptico13. ___________DIAGNÓSTICO O diagnóstico da Síndrome de Devic (MNO) é estabelecido por características clínicas e pela Ressonância Magnética (RM) que indica normalidade do crânio e extensa lesão na medula espinhal e também por achados sorológicos14. Porém ainda existem dificuldades em diagnosticar essa doença em pacientes que apresentam sintomas de NO grave e uma RM normal ou minimamente anormal com Mielite 11 Ceballos et al (2010). 12 Silva et al (2001, p. 522). 13 Bibiano et al (2015) 14 Silva et al (2001).
  • 5. anormal ou transversal longitudinal ou extensa15. Nestes casos quando o médico diagnostica a Síndrome a doença muitas vezes já estar em estágio avançado, onde o medicamento já não surte efeito, daí a necessidade de um estudo mais aprofundado das manifestações clínicas em pacientes, que possibilite conhecer a prevalência dos sintomas, agilizando o diagnóstico e o tratamento16. O diagnóstico deve ser realizado seguindo critérios de suporte que eliminará algumas possibilidades de patologias com sintomas similares e evidenciará a Síndrome de Devic, a ressonância Magnética é um dos suportes que poderá com outras observações clínicas auxiliar na descoberta da doença17. A Síndrome de Devic atinge cerca 2,5 milhões de pessoas no mundo todo acomete mais pessoas negras e asiáticas em especial mulheres acima de 40 anos (podendo ocorrer com menos frequência na infância ou com pessoas acima de 70 anos)18. 15 Neri (2010). 16 Ceballos et al (2010). 17 Lana-Peixoto (2008). 18 Silva et al (2001). Não se conhece sua incidência ou prevalência, contudo “essa Síndrome consiste em um processo inflamatório desmielinizante, cujo, o mecanismo imunológico ainda é desconhecido”.19 O diagnóstico da Síndrome de Devic apoia-se em estudos de Líquido Cefalorraquidiano (LCR), Ressonância Magnética (RM) e Potenciais Evocados Visuais, porém o diagnóstico somente é realizado após a exclusão de doenças Mielinizante20. A primeira vez que foram utilizados dados clínicos e exames complementares para o diagnóstico de Devic e para diferenciação da Esclerose Múltipla foi em 1894 com os Neurologistas Eugene Devic Fernand Gault21. Em 1998 foi apresentada uma proposta de Critérios de Diagnóstico, no qual foram utilizados três critérios clínicos absolutos que incluíam Neurite Óptica, Mielite Transversa e ausência de evidencias de lesão situada fora do Nervo Óptico e da Medula Espinhal indicando grandes lesões maiores que três segmentos vertebrais22: Critérios Absolutos (1. Neurite óptica 2. Mielite 19 Neri (2010, p.17) 20 Ceballos et al (2010). 21 Lana-Peixoto (2008). 22 Wingerchunk et al (2006).
  • 6. aguda 3. Nenhuma evidência clínica de doença fora do nervo óptico e da medula espinhal; Critérios de Suporte Maiores (1.RM cerebral negativa no início (que não preencham os critérios I / 11 de Paty et al.) 2.RM da medula espinhal com anormalidades de sinais estendendo-se a mais do que 3 segmentos vertebrais 3.Pleocitose no LCR maior que 50 cels/mm³ ou mais que 5 neutrófilos/mm³; Critérios de Suporte Menores (1.Neurite óptica bilateral 2.Grave neurite óptica com perda fixa de acuidade visual maior do que 20/200 pelo menos em 1 olho. 3.Grave, mantido, déficit motor relacionado ao surto (MRC grau; 2) em 1 ou mais membros).23 Em 1999 os critérios de diagnóstico de Síndrome de Devic, foram reavaliados e rediscutidos, a partir desses estudos foram propostos uma revisão, desde então as doenças desmielinizantes inflamatórios entraram como critério de suporte para diagnóstico24. Em 2010 os critérios para o diagnóstico de doenças Desmielinizantes Inflamatórias como a EM foram novamente analisados e redefinidos. Atualmente o exame do liquido Cerebrorraquidiano (LCR) já não é mais obrigatório para o diagnóstico de NMO25. Apesar dos avanços relacionados ao diagnóstico da Síndrome de Devic essa doença ainda demora a ser detectada por Médicos Generalistas devido a necessidade que este profissional fique atento aos achados 23 Neri et al (2010, p. 21). 24 Wingerchunk et al (2006). 25 Silva et al (2001). clínicos e possua certa experiência na especificidade de doenças desmielinizantes26. Para os novos critérios para o diagnóstico de NMO destacam o marcador biológico. Critérios Absolutos (1. Neurite óptica 2. Mielite aguda); Critérios de Suporte (1.RM cerebral não sugestiva de EM 2.RM da medula espinhal com anormalidades de sinais estendendo-se a mais do que 3 segmentos vertebrais 3.Positividade para o anticorpo IgG NMO)27. Sendo assim, mesmo com toda eficiência dos critérios de diagnósticos supracitados, ainda existem muitas dificuldades na realização do diagnóstico da doença de Devic, uma vez que essa patologia possui muitas especificidades comuns a doenças desmielinizante como a Neurite Óptica (NO) a esclerose Múltipla (EM) entre outras28. Quando se trata do diagnostico as literaturas apontam que: O espectro clínico de apresentação e a evolução variável colocam frequentemente dúvidas de diagnósticos. A pesquisa do anticorpo sérico específico para a NMO é uma análise recente descrita que permite certificar o diagnóstico entre as várias patologias neuroimunológicas, como a Esclerose Múltipla (ME).29 26 Lana-Peixoto (2008). 27 Neri et al (2010, p. 21). 28 Ceballos et al (2010). 29 Teixeira (2010, p. 1).
  • 7. __________TRATAMENTO No que tange o tratamento desta Síndrome percebe-se que na fase crônica, o mesmo visa diminuir o número de surtos30. O tratamento, similar às doenças imunomediadas, consiste no tratamento da crise, no controlo da doença de base e da sintomatologia. Nas crises, o tratamento mais preconizado é a realização de pulsos endovenosos (EV) de metilprednisolona com desmame, por via oral, ao longo de meses. Na ausência de resposta ou nos casos com recidivas precoces, a plasmaferese deve ser efectuada. Vários imunossupressores têm sido descritos com interesse preventivo das recidivas, entre eles a azatioprina, o micofenolato de mofetil, a mitoxantrona e o rituximab. O interferão Beta não é eficaz, contrariamente ao observado na EM31. Nesse sentido, todas as medicações são usadas com base em pequenas séries de casos e ensaios, retrospectivos não controlados, nesta fase o tratamento de primeira linha é com o uso de azotioprina na dose de 2 a 3 mg/kg que permite a diminuição significativa dos riscos de surto entre 18 a 22 meses32. Já para a medicação de segunda linha são utilizados Mitoxantrona, Rituximab (Mabthera, Rituxan) Micofenolato de Mofetila, todos proibidos para uso na Síndrome de Devic no Brasil33. 30 Nutrini et.al (2014). 31 Peixoto (2010, p. 264). 32 Lana-Peixoto (2008). 33 Nutrini et.al (2014). ________APRESENTAÇÃO CLÍNICA Nessa perspectiva, menciona-se que as pessoas acometidas da Síndrome de Devic ao passar pelo primeiro surto procura auxílio médico geralmente nos atendimentos de Pronto Socorro (OS) devido à gravidade dos sintomas, lá são atendidos por Clínicos Gerais e logo após a primeira crise e com a melhora esses pacientes normalmente são acolhidos pela ESF por meio das UBS, haja vista que os Centros Médicos são considerados a porta de entrada para a prevenção, diagnóstica e tratamento de doenças34. Geralmente esse acolhimento é realizado por uma equipe multiprofissional composta por um médico e um Enfermeiro Generalistas ou Especialistas em saúde da Família, esses profissionais muitas vezes não conseguem detectar a NMO no início devido essa Síndrome apresentar sintomas parecidos com de outras patologias e com isso o paciente acaba sendo designado a especialistas adversos do que a doença requer como Oftalmologista, Cardiologista, dificilmente o doente é 34 Neri et al (2010, p. 21).
  • 8. encaminhado para um Neurologista35. A Síndrome de Devic ou Neuromielite Óptica é uma doença que não se conhece ao certo a incidência nem prevalência. Nesse sentido, é importante que apriore o clínico conheça seus sintomas. Os sintomas da doença de Devic incluem perda marcante da visão (NO), alterações de sensibilidade, fraqueza muscular, espasticidade, incoordenação, ataxia, incontinência urinaria, fecal e disfunções autonômicas em partes do tronco e membros superiores por nervos que saem da espinha abaixo da lesão espinhal36. Nessa perspectiva, a literatura elucida por meio da figura37 abaixo um esquema dos principais sintomas das Escleroses Múltiplas que estão associados com a síndrome de Devic. Figura 01 – Esquema dos principais sintomas das Escleroses Múltiplas 35 Nutrini et.al (2014). 36 Teixeira (2010, p. 1). 37 Felizardo (2016). Fonte: Adaptada de Felizardo (2016) De acordo com as literaturas a doença de Devic possui origem inflamatória, desmielinizante, imunomediada, necrosante que atinge o Sistema Nervoso Central (SNC), acomete cerca de dois milhões e meio de pessoas no mundo, é incomum em pacientes brancos, referente aos africanos e asiáticos, manifesta-se mais em mulheres que em homens e cerca de 40% dos pacientes já possuem doenças autoimunes sistêmicas como lúpus eritematoso sistêmico, vasculite, miastenia grave entre outras. Por isso, essa doença é mais bem compreendida como uma infecção de
  • 9. causas diversas38. Na doença de Devic, aparecem primeiro as alterações na acuidade visual e da função medular. Usualmente, ambas as dificuldades estão presentes alguns dias após o início, raramente sendo separadas por mais que duas semanas. A neurite óptica pode adotar a forma de papilite ou de neurite retrobulbar. O mais comum é ocorrer inicialmente apenas a mielite. A síndrome medular mais frequente é a paraplegia crural sensitivo-motora, com nível bem determinado de sensibilidade39. O paciente em seu quadro clínico apresenta quase sempre um quadro de NO (Neurite Óptica), Mielite unilateral entre outras, o que dificulta bastante o diagnóstico. É importante mencionar que o primeiro ataque é grave com ataque da acuidade visual severo com 3 ou 4 grau de MRC em pelo menos uma das extremidades. Apesar de uma considerável melhora após o primeiro ataque, cerca de 55% dos pacientes voltam a ter crises em apenas um ano após o primeiro ataque com mais complicação40. Com tudo a Síndrome de Devic é uma doença caracterizada por episódios graves de Neurite Óptica e Mielite Aguda com evolução grave resultando em morte em 30% dos casos em até cinco anos. Esse quadro pode ser reduzido com o auxílio de critério de 38 Lana-Peixoto (2008). 39 Silva et al (2001, p. 523). 40 Longo et.al (2013). manifestação clínica que permite mais agilidade na descoberta de pacientes ainda no primeiro ataque41. ___________MÉTODO A metodologia utilizada caracteriza-se como pesquisa bibliográfica, na qual se realiza uma revisão sistemática da literatura dos últimos cinco anos nos bancos de dados de MEDLINE, LILACS, e SCIELO das apresentações clínicas mais comuns da Doença de Devic, correlacionando com relatos de casos encontrados no Estado de Roraima no ano de 2017. A pesquisa bibliográfica é entendida como levantamento da bibliografia publicada sobre determinada temática, com a finalidade de aproximar o pesquisador com o material escrito sobre o tema escolhido42. Visando a resolução do problema, a pesquisa parte de um de estudo de caso definido como: “o estudo de caso deve ser a melhor estratégia quando se quer responder as questões como e porque sobre um assunto específico”43. 41 Nutrini et.al (2014). 42 Marconi; Lakatos (2006). 43 Yin (2001 p. 32).
  • 10. O estudo de caso realizou-se com pacientes que foram internados para tratamento no Hospital Geral de Roraima (HGRR) ou fazem tratamento no Hospital Coronel Mota (HCM). Para a obtenção dos resultados a pesquisa faz uso do método análise teórico-empírica que consiste na interpretação analítica dos dados descritivos, onde os dados foram comparados e embasados em literaturas já publicadas sobre a temática44. A pesquisa análise teórico-empírica partiu do levantamento de dados dos prontuários médicos de pacientes nos últimos dois anos, bem como de revisão de literatura do assunto em questão para a construção de um quadro das principais manifestações clínicas comuns ou específicas dos pacientes analisados. ___________CASO CLÍNICO Diante das literaturas analisadas, da pesquisa documental e do estudo de caso apresenta-se o seguinte caso clínico da Síndrome de Devic no Estado de Roraima denominado aqui como caso clínico (R.L.S.) para preservar a identidade do paciente. 44 Marconi; Lakatos (2011). O paciente R.S.L. do sexo masculino, tem 29 anos, estado civil casado, natural do município do Cantá exerce a profissão de Brigadista. O paciente apresenta sintomas da doença de Devic, tendo como queixa principal fraqueza do lado esquerdo do corpo e febre. Conforme seu histórico atual da doença há 9 (nove) semanas o paciente refere uma parestesia súbita nas regiões occipital e temporal esquerdas, que irradia para seu olho ipsilateral. Logo após a remissão da parestesia, no mesmo dia, o paciente relata que sua visão no olho esquerdo ficou borrada. Há 6 (seis) semanas o borramento da visão esquerda ainda estava presente, nesse período o paciente passou a relatar a mesma alteração oftalmológica no olho direito. Durante o período imediatamente citado, a diminuição da acuidade visual alterou em dias de atividade e remissão. Há 3 (três) semanas iniciou- se um quadro de cefaleia pulsátil na região occipital e temporal esquerda que irradiava para o olho ipsilateral, concomitantemente o paciente referia: sensação de febre, hipersensibilidade ao frio no ombro superior esquerdo.
  • 11. Para atenuar a algia e a sensação de febre o paciente se automedicou com dipirona sódica e diclofenaco de potássio, sem lograr o êxito. Há 11 (onze) dias o paciente relata a atividade ininterrupta de todas assintomologias antes citadas, acrescida de quatro novas queixas: vômito em jato duas vezes ao dia, parestesia e paresia dos membros inferiores e superiores esquerdos e dificuldades para deglutir líquidos. Um dia após o aparecimento das novas queixas o paciente procurou atendimento ao PAAR-HGR. No atendimento inicial o paciente realizou TC de crânio, em que não houve alteração digna de nota. Diante do quadro e dos resultados dos exames complementares, o paciente foi encaminhado a um serviço de neurologia ambulatorial e recebeu prescrição de sinvastina 40 mg/dia e Tossilaax de 12/12 horas. Há 5 (cinco) dias o paciente foi atendido por um serviço de neurologia que o acompanhou ao HGR pedindo: a internação para investigação; realização de RNM e coleta de liquor para análise bioquímica/citológica. Ate o presente momento o paciente apresenta sintomatologia citada anteriormente, porem sem vômito, sem a confirmação de sensação de febre referida, uma vez que em todos os momentos em que a temperatura do paciente fora aferida a temperatura era menor que 37°C e também encontra- se com ausência de cefaleia. Hoje o paciente encontra-se com paresia e parestesia dos membros inferiores e superiores esquerdos, com ausência de cefaleia, nega vômito, apresenta diurese e evacuações normais, com borramento da visão do olho esquerdo, e com a sensação de febre sem haver registro de temperatura axilar maior que 37°C. Com relação ao histórico de patologia regressa, o paciente relata apendicectomia há 11 (onze) anos, afirma ter sofrido uma infecção urinaria em novembro de 2016, tendo realizado o tratamento em área indígena. O paciente confirma ter sofrido de asma na infância, não se sabe relatar quando foi sua ultima exacerbação, tão pouco se lembra da medicação utilizada em seu tratamento de asma. Com relação a medicações o paciente menciona não fazer uso contínuo de
  • 12. fármacos. No que se refere ao histórico familiar consta o falecimento do pai aos 68 anos, com causa não compreendida pelo paciente. A mão está viva sendo portadora de dislipidemia e DM 2, relata ainda ter tios e irmão diabéticos. Quando questionado sobre exames físico, o paciente menciona não ter realizado. Sendo assim, foram aferidos seus sinais vitais que apresenta F.C 68rbpm, P.A 105x65mmHg, temperatura axilar de 36,4°C, e saturação de 02: 97%. O paciente apresenta o seguinte quadro clínico: Antropometria: (não verificado); Ectoscopia: BEG, consciente, orientado, alerta com postura ativa ao leito. Pacinete não possui alterações na fala e linguagem. Biótipo normolíneo, fácies atípica, normocorado, anictérico, acianótico, hidratado, temperatura normal ao toque e não possui lesões cutâneas. Paciente não possui edema, tão pouco linfonodomegalias; Aparelho cardíaco: inspeção – tórax sem retrações e abaulamento, ictus não visível à inspeção; palpação – pulso centrais e periféricos cheios e simétricos, ictos palpável em 5°C EIC na linha hemiclavicular, com um polpa de extensão; auculta – BNF2T sem sopros; Aparelho respiratório: inspeção - tórax sem retrações ou abaulamentos, palpação – expansibilidade torácica normal e simétrica, FTV normal e simétrica, auscuta – murmúrio vesicular fisiológico em ambos os hemitorax sem ruídoadventícios, percussão – som claro pulmonar à percussão; Abdome: inspeção – abdome plano, sem retração ou abaulamentos, palpação – abdome livre, indolor à palpação superficial e profunda, ausências de massas, nódulos ou visceromegalias, ausculta – RHA + em todos os quadrantes, percussão – som timpânico fisiológico; Sistema gênito-urinário: sem anormaliadades; Neurológico: consciência – Glagow 15, sistema sensorial – sensibilidade tátil reduzida nos MSE, sensibilidade dolorosa superficial reduzida em MSE, sensibilidade cinético postural ausente em MSN e reduzida em MIE,
  • 13. sensibilidade dolorosa profunda preservada em todos os membros e estereognosia ausente em MSE, sistema nervoso motor – tônus normotônico com ausência de espasticidade ou plasticidade, força muscular grau 4 no dimidio esquerdo e grau 5 no dimidio direito. Hiperrreflexia em dimidio esquerdo, coordenação, equilíbrio e marcha – N.D.N, sinais de irritação meníngea – ausentes, exames dos nervos cranianos – acometimento em dimidio esquerdo dos pares: óptico II, troclear IV e abducente VI. Ao exame do vestibulococlear VIII evidenciou-se perda da sensibilidade vibratória em Rinne e Weber em ambos os hemicrânios, porém preservada ao teste de Rinne; Extremidades: extremidades normocoradas, com ausência de cianose, resposta perfusional adequada e temperatura ao toque normal; Hipótese diagnóstica: Neuropatia a/e. Buscando ressaltar a importância do quadro clínico no processo de diagnostico precoce apresenta-se um quadro45 com os principais sintomas que podem afetar o paciente e ser 45 Felizardo (2016). diagnosticado na apresentação clinica pelo médico clínico. Quadro dos sintomas da Esclerose Múltipla por percentual de casos. Sintomas % de casos Perda sensorial 37 Neurite óptica 36 Fraqueza 35 Parestesias 24 Diplopia 15 Ataxia 11 Vertigem 6 Ataques paroxísticos 4 Bexiga 4 Lhermitte 3 Dor 3 Demência 2 Perda visual 2 Paralisia facial 1 Impotência 1 Mioquimia 1 Epilepsia 1 Queda 1 Fonte: Adaptada de Felizardo (2016). Diante do exposto no quadro percebe- se que o caso clínico apresentado se encaixa em diverso dos casos mencionados, mostrando que se o profissional detiver os conhecimentos prévios sobre a patologia o primeiro contato com o paciente por meio da apresentação clínica torna-se uma grande ferramenta no processo do diagnostico precoce da doença de Devic. _________CONSIDERAÇÕES FINAIS Considerando toda a análise literária fundamentada e o caso clínico apresentado fica evidente que é fundamental enfatizar a importância da realização de um diagnóstico precoce
  • 14. no que tange o tratamento da síndrome de Devic. Visando ressalta importância da apresentação clínica como um mecanismo no diagnóstico de NMO buscou–se a realização do estudo de caso em pacientes do Hospital Coronel Mota (HCM) e Hospital Geral de Roraima (HGRR) com o objetivo de analisar as manifestações clínicas de pacientes com Síndrome de Devic, para a construção de um quadro de manifestação clínicas comuns e específicas. A partir do caso clínico e por meio da revisão literária a pesquisa apresenta um quadro clínico de amostragem, na tentativa de agilizar o diagnóstico e assim evitar possíveis sequelas graves da doença nestes pacientes, haja vista, que quanto mais rápido a doença for detectada e o paciente iniciar a terapia medicamentosa, uma melhor qualidade de vida ele terá, podendo ocorrer considerável redução dos sintomas ou estabilidade deles. No entanto, a construção de um quadro clínico contendo as principais manifestações clínicas comuns e específicas da Síndrome de Devic para ser utilizado como amostras pelos profissionais Médicos Generalistas pode de fato vir a contribuir significativamente para realização de um diagnóstico preciso desta doença em Roraima. Sendo assim, torna-se ainda um necessário um aprofundamento temático que envolva todos os atores responsáveis pela saúde pública do Estado para refletir e propor estratégias que venham ser uteis como sugestão clínica no diagnostico e tratamento de NMO (mielite aguda e/ou neurite óptica, monofásica ou recidivante), considerando que não somente o tratamento farmacológico intensivo é importante, mas deve-se compreender que as ações preventivas e precoces podem alterar o prognóstico desta patologia. ___________REFERÊNCIAS BIBIANO, Alana M.et al Capacidade Funcional na Doença de Devic: Relato de Caso. Revista Nerrocienc. Aracaju, v 23, n 4, p: 603-608, 2015. CARDOSO, L.M; C et al. Neropatia Óptica Auto-imune: Relato de Caso. Disponível em:<www.scielo.br/scielo.php.> Acessado: 24 de jul. 2017. CEBALLOS, L.E.S.et al. Dor neuropatica na doença de Devic. In: Suplemento AMRIGS Anestesiologia: Temas livres de resumo. Revista
  • 15. AMRIGS - Volume 54 - Número 04 - Outubro - Dezembro 2010. DUARTE Marcia Yukito Matsuinchi. Estudo de caso. In: Duarte Jorge. BARROS, Antonio (orgs) Método e Técnica de Pesquisa em Comunicação. São Paulo Editora Atlas, 2008. FELIZARDO, T. Doenças Desmielinizantes Centrais. PET – Medicina, UFC, 2016. Disponível em:< http://www.fisfar.ufc.br/petmedicina/im ages/stories/doenas_desmielinizantes _centrais.pdf> Acesso em 24 de jul. 2017. GIL, A. C. Método e técnicas de pesquisa social. São Paulo: Atlas, 2008. GIL, A. C. Método e técnicas de pesquisa social. São Paulo: Atlas, 2002. GUIMARAES, J.Wingerchuk DM. Doenças Devic confirmação Sorológica. Sinapse, 2006. JOAQUIM, A. F. Abordagem inicial do paciente com mielopatia aguda não compressiva. Rev Bras Med, v. 64, n. 4, p. 164-9, 2007. LANA-PEIXOTO, M. A. Devic’s neuromyelitis optica: a critical review. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2008, vol.66, n.1, pp.120-138. ISSN 0004-282X. Disponível em:<http://dx.doi.org/10.1590/S0004- 282X2008000100034> Acesso em 24 de jul. 2017. LONGO, Dan L. et al. Medicina interna de Harrison. 18.ed. Porto Alegre: AMGH, 2013. 2 v. PEIXOTO, I. et al. Devic's disease. Acta Médica Portuguesa, v. 23, n. 2, p. 263-6, 2010. SILVA, A. R. et al. Doença de Devic: um relato de caso. J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2001, vol.77, n.6, pp.522- 524. ISSN 0021-7557. Disponível em:<http://dx.doi.org/10.1590/S0021- 75572001000600017> Acesso em 24 de jul. 2017. TEIXEIRA, L. Doença de Devic. 2010. Disponível em:<www.luzimarteixeira.com.br/wp- content/uploads/2010/07/neuromielite- optica.pdf> Acesso em 24 de jul. 2017 WINGERCHUK, D M. Devic’s Disease (Neuromyelitis Optica), Department of Neurology. Mayo Clinic, Scottsdale, AZ, 2001. WINGERCHUK, DM, Hogancamp WF, O’Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic’s syndrome). Neurology 2006; 53:1107-1114 YIN, R. K. Estudo de caso: planejamento e métodos. 2 ed. Porto Alegre: Bookman, 2001.