Como realizar as infusões de alfaelosulfase.

1. Infusões de Alfaelosulfase (Vimizim®)
Prática sugerida para dosagem e administração da alfaelosulfase
MPS
IV

2. Armazenamento e Estabilidade
VIMIZIM (alfaelosulfase) é apresentado sob a forma de solução concentrada para
infusão. O concentrado é transparente a levemente opalescente e incolor a amarelo‐
claro, não deve conter partículas visíveis. A solução deve ser diluída antes de ser
utilizada para infusão.
Armazene o VIMIZIM sob refrigeração de 2°C a 8 °C
Não congele ou agite
Proteja da luz

3. Armazenamento e Estabilidade
Uma vez preparado, o VIMIZIM diluído deve ser usado imediatamente. Se o uso
imediato não for possível, o VIMIZIM diluído pode ser armazenado por até 24
horas em temperatura de 2 ° C a 8 ° C seguido de 24 horas em temperatura de
23 ° C a 27 ° C durante a administração. A administração deve ser concluída
dentro de 48 horas após a diluição
Os frascos são para uso único. Descarte qualquer produto não utilizado

4. Dosagem
Siga a prescrição médica. A dose recomendada de VIMIZIMTM
(alfaelosulfase) é de 2 mg por kg de peso corporal, administrados uma vez
por semana em infusão intravenosa durante 3,5 a 4,5 horas.
Recomenda‐se o pré‐tratamento com anti‐histamínicos com ou sem
antipiréticos de 30‐60 minutos antes do início da infusão.

5. Dosagem
ATENÇÃO:
Arredondar para cima
para obter o número
final de frascos;
Antes de diluir a
alfaelosulfatase,
certifique-se que o
paciente tem condições
clínicas de receber a
infusão e que o acesso
IV seja obtido.
Peso do paciente (kg) x 2 mg por kg = Dose do paciente (mg)
1. DOSE PARA O PACIENTE:
Dose do paciente (mg) ÷ 1mg/mL de concentrado de VIMIZIM = Número
total de mL de VIMIZIM
2. ML DE ALFAELOSULFATASE:
Quantia total (mL) de VIMIZIM ÷ 5mL por frasco = Número total de frascos
3. NÚMERO DE FRASCOS DE ALFAELOSULFATASE:

6. Dosagem
1. Peso do paciente (16 kg) x dose (2 mg/kg) = dose para o paciente (32 mg);
2. Dose para o paciente (32 mg) dividida por 1 mg/mL concentrado de alfaelosulfase =
Total de mL de alfaelosulfase (32 mL);
3. Quantidade total de alfaelosulfase (32 mL) dividida por 5 frascos de 5 mL = 6,4.
Arredondado para cima para obter o maior número inteiro de frascos = 7 FRASCOS
Exemplo de cálculo de dose para um paciente com <25kg:
1. Peso do paciente (28 kg) x dose (2 mg/kg) = dose para o paciente (56 mg);
2. Dose para o paciente (56 mg) dividida por 1 mg/mL concentrado de alfaelosulfase =
total de mL de Alfaelosulfase (56 mL);
3. Quantidade total de alfaelosulfase (56 mL) dividida por 5 frascos de 5 mL = 11,2.
Arredondado para cima para obter o maior número inteiro de frascos = 12 FRASCOS
Exemplo de cálculo de dose para um paciente com ≥25kg:

7. Preparação e avaliação do paciente
Antes da infusão cheque os sinais vitais do paciente:
Pressão sanguínea
Frequência respiratória
Pulso
Temperatura
Confirmar o peso.

8. Obtenha o acesso IV
Siga as recomendações médicas
Antes de diluir a alfaelosulfase, certifique‐ se de que o paciente tem condições
de receber a infusão e que o acesso IV tenha sido obtido;
Após concluir a punção venosa:
Considere utilizar SF 0,9% em um equipo
secundário para manter o acesso venoso e para
uso imediato em caso de uma reação à infusão
Um conector bifurcado/duas vias (“Y”) pode ser
útil próximo ao local de acesso venoso.

9. Os sintomas mais comuns de RAIs, ocorrendo
em ≥10% dos pacientes tratados com
VIMIZIMTM (alfaelosulfase) e ≥5% mais
quando comparado ao placebo) foram:
Dor de cabeça, náusea, vômito, pirexia,
calafrios, dor abdominal.
Pré-medicamentos
Recomenda‐se o pré‐tratamento com anti‐ histamínico com ou sem
antipirético de 30‐60 minutos antes do início da infusão;
REAÇÕES ASSOCIADAS À INFUSÃO (RAIs):
•As RAIs são definidas como reações que ocorrem desde o início da infusão até o
final do dia após a infusão. Nos pacientes que tiveram RAIs, as infusões
posteriores foram gerenciadas com taxa de infusão contínua mais lenta,
tratamento com anti‐histamínicos profiláticos adicionais e, em caso de reação
mais grave, tratamento com corticosteroides profiláticos.

10. Avisos gerais
Possibilidade de anafilaxia e reações alérgicas graves:
Como ocorre com qualquer produto proteico intravenoso, reações alérgicas
graves de hipersensibilidade são possíveis.
Para os pacientes que tiveram reações alérgicas graves durante a infusão com
VIMIZIM (alfaelosulfase), deve‐se tomar cuidado ao reintroduzir o
medicamento. Além disso, é preciso garantir que haja acesso imediato à
assistência médica adequada durante a administração de VIMIZIM.
Se essas reações ocorrerem,
interrompa imediatamente a
infusão e siga as recomendações
médicas.

11. Etapas para administração
Faça o cálculo da dose explicado no slide 6 deste guia para
determinar de quantos frascos de VIMIZIMTM (alfaelosulfase)
você precisará. Arredonde para cima para obter o número
inteiro de frascos.
ETAPA 1:
Retire do refrigerador o número estimado de frascos. Não
aqueça os frascos nem os coloque em micro ‐ondas.
ETAPA 2:

12. Etapas para administração
Pegue uma bolsa de infusão contendo solução de cloreto de
sódio a 0,9%, adequada para administração intravenosa. O
volume total da infusão é determinado pelo peso corporal
do paciente.
ETAPA 3:
Inspecione visualmente cada frasco quanto a material
particulado e alteração na coloração. Como esta é uma
solução proteica, pode ocorrer pequena floculação (fibras
finas translúcidas). A solução de VIMIZIM deve estar
transparente a levemente opalescente, incolor a amarelo
pálido. Não use se a solução estiver com alteração na
coloração ou se houver material particulado na solução.
ETAPA 4:

13. Etapas para administração
Retire e descarte o volume de solução de cloreto de sódio a
0,9%, da bolsa de infusão, igual ao volume do concentrado
de VIMIZIM a ser adicionado.
ETAPA 5:
Retire lentamente o volume calculado de VIMIZIM do
número apropriado de frascos, com cuidado para evitar
agitação excessiva. Adicione lentamente o VIMIZIM à bolsa
de infusão com cuidado para evitar agitação. Com cuidado,
gire a bolsa de infusão para garantir a distribuição adequada
de VIMIZIM. Não agite a bolsa.
ETAPA 6:
Administre a solução diluída de VIMIZIM aos pacientes
usando um equipo com filtro em linha de 0,2 μm.
ETAPA 7:

14. Preparação do equipo
Preencha o equipo com a solução de alfaelosulfase.
Recomenda‐se que o equipo tenha um filtro em linha de 0,2 μm.
Preencha o equipo e o filtro lentamente para evitar a formação de
espuma.
Certifique‐se de que o equipo e o filtro estejam preenchidos com
a solução diluída de alfaelosulfase para assegurar que o volume
correto seja aplicado na primeira hora de infusão.

15. Velocidade de infusão
Quando diluído em 250 mL, a taxa de
infusão inicial deve ser de 6 mL/h.
A taxa de infusão pode ser aumentada
conforme tolerância, a cada 15 minutos,
como segue (Tabela): primeiro,
aumentar a taxa para 12 mL/h, depois,
a cada 15 minutos, em incrementos de
12 mL/h até a taxa máxima de 72 mL/h
ser atingida.
Quando diluído em 100 mL, a taxa de
infusão inicial deve ser de 3 mL/h.
A taxa de infusão pode ser aumentada
conforme tolerância, a cada 15 minutos
como segue (Tabela): primeiro,
aumentar a taxa para 6 mL/h, depois, a
cada 15 minutos, em incrementos de 6
mL/h até a taxa máxima de 36 mL/h ser
atingida.
Peso (kg) <25 ≥25
Vol. Total de infusão
(mL)
100 250
ETAPA 1
Taxa inicial de infusão
0-15 min (mL/h)
3 6
ETAPA 2
15-30min (mL/h)
6 12
ETAPA 3
30-45min (mL/h)
12 24
ETAPA 4
45-60min (mL/h)
18 36
ETAPA 5
60-75min (mL/h)
24 48
ETAPA 6
75-90min (mL/h)
30 60
ETAPA 7
90+min (mL/h)
36 72
* A taxa de infusão pode ser aumentada conforme tolerado pelo paciente.

16. Monitoramento do paciente
Monitore os sinais vitais:
Antes da
infusão
No final da
infusão
Antes de liberar
o paciente
Principalmente
depois de
aumentar a
velocidade de
infusão
De hora em
hora durante a
infusão

17. Pós-infusão
Quando a infusão for concluída, adicione solução de cloreto de
sódio a 0,9% na bolsa de alfaelosulfase para lavar a solução
residual de todo o equipo;
Obtenha os sinais vitais de pós‐infusão;
Observe o paciente no período de pós‐infusão, conforme
especificado pelo médico responsável pelo tratamento;
Descarte os materiais relacionados à infusão, de acordo com suas
normas institucionais.