O documento fornece instruções sobre a preparação e administração da infusão de Naglazyme® para tratamento de MPS VI. Deve-se calcular a dose correta, preparar a solução diluída em bolsa de infusão, monitorar sinais vitais do paciente e administrar a infusão lentamente por pelo menos 4 horas para evitar reações.

1. Infusões de Galsulfase (Naglazyme®)
Prática sugerida para a administração de Naglazyme®
MPS
VI

2. Naglazyme®
Armazenamento
Armazene os frascos de NAGLAZYME® sob refrigeração, entre 2ºC e 8ºC.
NÃO CONGELE NEM AGITE.
NAGLAZYME® não contém conservantes e deve ser usado
imediatamente após a preparação.
NÃO USE APÓS A DATA DE VALIDADE INDICADA NO FRASCO.
Depois de preparado, NAGLAZYME® deve ser refrigerado entre 2ºC e
8ºC e administrado por até 48 horas entre o momento da preparação
e o término da administração.

3. Naglazyme®
Preparação da dose
Peso do paciente (kg) × 1 mL/kg de NAGLAZYME® =
Quantidade total de NAGLAZYME® em mL
Quantidade total de NAGLAZYME® em mL ÷ 5 mL por frasco =
Número total de frascos
Estimar o número de frascos que será ministrado, arredondando
para cima a fim de obter um número inteiro de frascos

4. Naglazyme®
Preparação da dose
Retire o número necessário de frascos do refrigerador e deixe-
os atingir a temperatura ambiente. Não deixe os frascos em
temperatura ambiente por mais de 24 horas antes da diluição.
Não aqueça nem coloque os frascos no forno de microondas.

5. Naglazyme®
Preparação da dose
A solução de NAGLAZYME® deve ser transparente
a levemente opalescente e incolor ou amarelo-clara.
Algumas partículas translúcidas podem estar
presentes.
Não use a solução se notar alteração em
sua cor, turvação ou presença de material
particulado.
Antes de retirar NAGLAZYME® do frasco, inspecione
visualmente cada frasco para detectar a presença de
material particulado e/ou alteração na coloração.

6. Naglazyme®
Preparação da dose
Para uma bolsa de infusão de 250 mL:
Retire da bolsa e descarte da bolsa de cloreto de sódio 0,9% USP
um volume igual ao volume de NAGLAZYME® a ser adicionado.
Para uma bolsa de infusão de 100 mL:
Acrescente o volume da dose
diretamente à bolsa de infusão
usando uma agulha 40Gx12mm
para diluição, retire lentamente a
dose calculada de NAGLAZYME®
do número apropriado de frascos,
tomando cuidado para evitar
agitação excessiva, bolhas e
formação de espuma.
Acrescente lentamente o
NAGLAZYME® à bolsa de
cloreto de sódio
0,9%; coloque a ponta da
agulha em ângulo 90° para
adicionar o medicamento
lentamente, direto no líquido.
A retirada e o descarte do volume correspondente a dose não são
necessários.

7. Naglazyme®
Preparação da dose
A agitação
pode
desnaturar o
NAGLAZYME
®, tornando-o
biologicament
e inativo.
Tome cuidado
para não
agitar a
solução.
Não use
agulha com
filtro.
Não use
sistema de
administração
pneumático.
Não use
equipo rígido,
não usar
bureta, para
infusão
endovenosa.
Evite produzir
bolhas ou
espuma.
Gire a bolsa
de infusão
delicadament
e para
misturar a
solução.

8. Naglazyme®
Preparação da dose
Após a diluição
com solução
salina na bolsa
de infusão, todo
o produto não
utilizado ou
material residual
deve ser
descartado.
NAGLAZYME®
não contém
conservantes.
Não misture
NAGLAZYME®
com outros
produtos
medicinais.
Use rótulo na
bolsa de
infusão de
acordo com as
normas de sua
Instituição.

9. Diliução de Naglazyme®
Materiais
Frascos de 5
mL de
NAGLAZYME
® para uso
único
Bolsa com
solução de
cloreto de sódio
0,9% USP
para injeção
(100 mL ou 250
mL)
Seringas para
diluição
Agulhas
40gx12mm
para diluição
Equipo rígido
de PVC para
infusão
endovenosa
Filtro em linha
de 0,2
mícrometros
(μm)
Outros
materiais de
acordo com o
protocolo de
sua Instituição

10. Difenidramina,
corticosteróides
sistêmicos e
epinefrina
Equipamentos
Medicação de
emergência
Oxímetro de
pulso
Oxigênioterapia
Bomba para
infusão
endovenosa
Unidade de
aspiração de
parede (ou
máquina de
aspiração
portátil)
Administração de Naglazyme®

11. Antes da infusão
Explique o procedimento ao paciente e/ou responsável
Obtenha os sinais vitais antes da infusão, inclusive pressão arterial,
pulso, respiração, temperatura e oximetria de pulso
Em pacientes com doença aguda respiratória ou febril,
considere o adiamento das infusões
Avalie a função respiratória do paciente e discuta o histórico
clínico recente com o próprio paciente e/ou responsável
Administração de Naglazyme®

12. Pré-medicação
É recomendado o pré-tratamento com anti-histamínicos,
associado ou não a antipiréticos, cerca de 30 minutos a uma
hora antes do início da infusão.
Pode-se utilizar:
Creme EMLA - 1
hora antes da
infusão
endovenosa.
Para controle da dor na obtenção do
acesso endovenoso, o medicamento
utilizado e o tempo necessário variam.
Administração de Naglazyme®

13. Acesso endovenoso
Obtenha o acesso endovenoso
Para manter o
acesso venoso
antes do início
da infusão de
NAGLAZYME®
Retire sangue para exame, se necessário, e
permeabilize o acesso venoso.
Considere o uso de solução de cloreto de sódio 0,9%
USP (sem adição de medicamentos) com equipo
próprio, na velocidade especificada pelo médico.
Para uso
imediato em
caso de reação
associada à
infusão (RAI)
Administração de Naglazyme®

14. Montagem do equipamento
Preencha o equipo para infusão endovenosa com solução de NAGLAZYME®.
Conecte um filtro em linha de 0,2 micrometro à extremidade do equipo e
preencha o filtro.
Preencha o equipo e o filtro LENTAMENTE para evitar a formação de espuma.
Se estiver usando solução salina
pura no equipo principal,
conecte o equipo preenchido
com NAGLAZYME® à entrada
mais próxima do paciente.
Assegure-se de que o equipo e o filtro para administração do medicamento
foram preenchidos com a solução de medicamento (não com solução salina
pura) para que o volume correto seja administrado na primeira hora da
infusão.
Administração de Naglazyme®

15. Velocidade da infusão
Infunda o volume total de solução de NAGLAZYME® por não menos de 4 horas:
2,5% do volume
total da solução
de NAGLAZYME®
na 1ª hora
97,5% do volume
total nas 3 horas
seguintes
Administração de Naglazyme®

16. Velocidade da infusão
Por exemplo:
Velocidade de
infusão para
volume total
de 250 mL:
Velocidade de
infusão para
volume total
de 120 mL:
Use bomba para infusão endovenosa para administração de NAGLAZYME®.
6 mL/h na primeira hora. Se a
infusão for bem tolerada, a
velocidade de infusão poderá
ser aumentada para 80 mL/h
durante as 3 horas seguintes
3 mL/h na primeira hora. Se a
infusão for bem tolerada, a
velocidade de infusão poderá
ser aumentada para 39 mL/h
durante as 3 horas seguintes
Administração de Naglazyme®

17. Monitoramento do paciente
durante a infusão
Monitore os sinais vitais:
Antes da
infusão
De hora
em hora
durante a
infusão
No final da
infusão
Antes de
liberar o
paciente
Principalme
nte depois
de
aumentar a
velocidade
de infusão
Administração de Naglazyme®

18. Monitoramento do paciente
durante a infusão
Ao monitorar os sinais vitais, procure sinais
de reações associadas à infusão, tais como:
Aumento /
diminuição da
frequência
cardíaca Aumento /
diminuição da
frequência
respiratória
Diminuição
da saturação
de oxigênio
(oximetria de
pulso)
Aumento /
diminuição da
temperatura
Sintomas leves podem evoluir rapidamente se não tratados.
Administração de Naglazyme®

19. Administração de Naglazyme®
Pós-infusão
Quando a infusão estiver terminado, use solução salina normal para
retirar os resíduos de solução de NAGLAZYME® do equipo.
Verifique os sinais vitais após a infusão.
Descarte os materiais usados na infusão de acordo com as
normas de sua Instituição.
Observe o paciente por um período, conforme especificado
pelo médico responsável.