A hemofilia é um distúrbio genético que afeta predominantemente homens e causa problemas na coagulação do sangue. Existem dois tipos principais dependendo do fator de coagulação deficiente: a hemofilia A é causada por falta do fator VIII e a hemofilia B por falta do fator IX. O diagnóstico e gravidade dependem dos níveis desses fatores no sangue e o tratamento envolve reposição dos mesmos.

1. BIOLOGIA
-HEMOFILIA-
EREM CAP. NESTOR VALGUEIRO DE
CARVALHO.
EQUIPE: Ana Beatriz, Gabriel Oliveira e
Gustavo Henrique.
PROFESSORA: Alexssandra.
TURMA: 3° ‘’C’’.

2. É um distúrbio
genético-
hereditário;
Caracteriza-se por
desordem no mecanismo
de coagulação do
sangue;
Manifesta quase
exclusivamente no
sexo masculino.
HEMOFILIA
01 0
2
03

3. PROCESSO DE COAGULAÇÃO

4. TRANSMISSÃO

5. TIPOS DE HEMOFILIA (A)
Portadores da hemofilia A, também conhecida como hemofilia clássica,
possuem alteração cromossômica com deficiência no fator VIII que é um
fator de coagulação essencial, onde sua deficiência causa a hemofilia A. Os
níveis de fator VIII presentes no plasma considerados normais variam de
50 a 200%, assim, pessoas com uma porcentagem menor que 50% possuem
hemofilia A. Esse tipo de hemofilia é predominante em 80 a 85% dos
homens com a doença.

6. TIPOS DE HEMOFILIA (B)
Pacientes diagnosticados com a hemofilia B, também conhecida como
doença de Christmas, possuem deficiência do fator IX de coagulação do
sangue e representam entre 15 e 20% dos portadores da condição. Os níveis
de fator IX presentes no plasma considerados normais variam de 50 a
200%, assim, pessoas com uma porcentagem menor que 50% possuem
hemofilia B.

7. TIPOS DE HEMOFILIA

8. DIFERENÇAS ENTRE OS TIPOS DE HEMOFILIA
A Hemofilia A, ocorre quando o portador tem deficiência quantitativa e/ou
qualitativa do fator VIII (oito) e a Hemofilia B, quando há uma alteração no
fator IX (nove) da coagulação do sangue.
Os fatores de coagulação são os principais responsáveis pelo estancamento do
sangue e eles existem do I (um) ao XIII (treze). Para que o processo de
coagulação de uma pessoa seja normal, é necessário que todo o conjunto dos
fatores de coagulação esteja em bom funcionamento e na quantidade
adequada.
Sendo assim, para classificar qual é o tipo de hemofilia, é preciso descobrir qual
fator de coagulação está com problema. Apesar de ambos os tipos de hemofilia
dificultarem o estancamento do sangue, eles possuem suas diferenças.

9. NÍVEIS DA HEMOFILIA
Dentre os tipos de hemofilia, não existe um mais grave que o outro, pois as duas
apresentam riscos semelhantes. A gravidade do quadro clínico depende não do
tipo, mas da quantidade de fator - seja VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) -
circulando pelo plasma.
A hemofilia pode ser considerada leve, moderada ou grave:
● Leve - superior a 5% e inferior a 40% da quantidade normal do fator VIII ou
IX.
● Moderada - entre 1% e 5% da quantidade normal do fator VIII ou IX.
● Grave - inferior a 1% da quantidade normal do fator VIII ou IX.
O nível médio de fator no plasma sanguíneo é em torno de 100%, mas pode
variar entre 50% e 200%, sem que a pessoa seja diagnosticada com hemofilia.

10. SINTOMAS
Pacientes portadores da doença podem apresentar diferentes sintomas e sinais,
dependendo da gravidade do quadro, desde dificuldades em estancar o sangue
após cirurgias, até sangramentos espontâneos em articulações e músculos.
● Hemofilia grave - sangramentos mesmo sem machucado exposto,
hemorragias para dentro das articulações, manchas roxas e hematomas
pelo corpo. Os sangramentos podem ocorrer de forma muito frequente (às
vezes, mais de uma vez por semana).
● Hemofilia moderada - possíveis problemas nas articulações e
sangramentos prolongados com cortes e machucados pequenos. Podem
ocorrer sangramentos de forma repetida, porém esporádica.
● Hemofilia leve - sangramentos após cirurgias ou machucados mais graves.
Raramente apresentam problemas de sangramento espontâneo

11. SINTOMAS

12. SINTOMAS

13. SINTOMAS

14. SINTOMAS

15. DIAGNÓSTICO
Um exame de sangue pode determinar se a coagulação da pessoa está
anormalmente lenta. Se estiver, exames de sangue adicionais para medição dos
níveis de fator VIII e IX podem confirmar o diagnóstico de hemofilia e
determinar seu tipo e gravidade.
TRATAMENTO
Os hemocentros do país distribuem medicação gratuita para pacientes
hemofílicos. O tratamento é baseado na reposição dos fatores proteicos que
faltam no sangue do paciente, de duas a três vezes por semana, e
acompanhamento de equipe multidisciplinar.
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

16. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
A base do tratamento da hemofilia é a terapia de
reposição do fator VII e do fator IX, podendo ser sob
demanda (quando necessário para tratar
sangramentos).

17. CURIOSIDADE SOBRE A HEMOFILIA

18. BIOLOGIA
-
HEMOFILIA-
EREM CAP. NESTOR VALGUEIRO DE
CARVALHO.
EQUIPE: Ana Beatriz, Gabriel Oliveira e
Gustavo Henrique.
PROFESSORA: Alexssandra.
TURMA: 3° ‘’C’’.