Este estudo analisou 12 crianças com interrupção do arco aórtico operadas entre 1998-2006. Onze crianças foram submetidas a correção cirúrgica primária precoce com sucesso, sem mortalidade operatória. O seguimento variou entre 30 dias-6 anos, com mortalidade tardia de 33%. A correção primária precoce mostrou bons resultados com baixa mortalidade.
Hipertrofia ventricular esquerda e fibrilhação auricular Incidência em utente...
Interrupção do Arco Aórtico - experiência de 8 anos
1. Interrupção do Arco Aórtico - Experiência
de 8 Anos [56]
FILIPE GLÓRIA E SILVA*
, MARIA ANA SAMPAIO NUNES**
, MANUEL FERREIRA**
, ALBINO PEDRO**
, MIGUEL SOUSA UVA**
,
MANUEL PEDRO MAGALHÃES**
*Clínica Universitária de Pediatria, Hospital de Dona Estefânia, Lisboa, Portugal
**Departamento de Circulação, Hospital da Cruz Vermelha Portuguesa, Lisboa, Portugal
Rev Port Cardiol 2008; 27 (6): 795-801
795
RESUMO
Introdução: A interrupção do arco aórtico
(IAA) é uma cardiopatia congénita com
elevada mortalidade no período neonatal. A
correcção desta anomalia e dos defeitos
cardíacos associados tem sido descrita num
único tempo operatório (primária) e em dois
tempos.
Objectivos: Caracterizar os doentes com IAA
operados no nosso centro, avaliar os resultados
cirúrgicos e a frequência de complicações.
População e Métodos: Revisão de casos de
crianças com IAA operadas entre Junho de
1998 e Outubro de 2006.
Resultados: Foram operadas doze crianças,
nove do sexo feminino. Nove tinham IAA com
comunicação interventricular e desalinhamento
do septo interventricular, duas tinham coração
univentricular e duas tinham transposição das
grandes artérias. Em onze casos fez-se
correcção primária até aos 38 dias de vida,
incluindo duas Operações de Norwood. Não
houve mortalidade precoce. O follow-up variou
entre os 30 dias e os seis anos, com uma
mortalidade de 33%. As duas crianças que
apresentaram restenose do arco aórtico foram
submetidas a cateterismo de intervenção, com
sucesso.
Discussão: A correcção cirúrgica primária
precoce, com uma mortalidade operatória
baixa, é a terapêutica de eleição para a maioria
das situações. A mortalidade tardia é
influenciada pelo tipo de anomalias associadas.
ABSTRACT
Interrupted Aortic Arch: an Eight-year
Experience
Introduction: Interrupted aortic arch (IAA) is
a rare congenital heart defect with a high
mortality rate in the neonatal period.
Surgical correction of associated intracardiac
anomalies can be performed in a one-stage
(primary) or two-stage approach.
Objectives: Case review of children with IAA
operated in our center and to evaluate the
surgical outcomes and the occurrence of
complications.
Methods: A retrospective chart review of
children operated from June 1998 to October
2006.
Results: Twelve children (nine girls and three
boys) were operated. Nine patients had
ventricular septal defect with septal
malalignment, two had univentricular hearts
and two had transposition of the great
arteries. Primary correction was performed in
eleven patients (aged between two and 38
days), including two Norwood procedures.
There was no early mortality. The follow-up
time ranged from 30 days to six years
(median 2.6 years), with late mortality of
33%. Two children required reintervention
for aortic arch restenosis, which was
successfully treated by catheterization.
Discussion: Our experience is that early
primary repair of IAA has low early and late
mortality and is the method of choice for
most situations. Late mortality depends on
the severity of associated anomalies.
Recebido para publicação: Maio de 2007 • Aceite para publicação: Fevereiro de 2008
Received for publication: May 2007 • Accepted for publication: February 2008
2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 795
2. INTRODUÇÃO
Ainterrupção do arco aórtico (IAA) é uma
anomalia congénita rara caracterizada pela
descontinuidade do lúmen da aorta torácica
ascendente e descendente, sendo classificada em
três tipos principais (A, B e C) de acordo com a
posição da interrupção (1)
. Quando não tratada, a
idade mediana da morte é de 10 dias, após o
encerramento fisiológico do canal arterial (2)
. A
ocorrência de IAA isolada é pouco frequente
(cerca de 1%), sendo a comunicação
interventricular (CIV) a malformação cardíaca
mais frequentemente associada (3)
. A delecção
22q11, presente em metade dos casos,
particularmente na IAA do tipo B, é também
responsável pelo fenótipo do Síndroma de
DiGeorge(4)
.
Após a primeira correcção cirúrgica bem
sucedida de uma IAA em 1955 (Samson) (5)
, têm
sido descritas diversas técnicas cirúrgicas para
a correcção desta anomalia e dos defeitos
cardíacos associados, agrupando-se em dois
grandes tipos de abordagem: correcção total
(primária) e correcção em duas fases. Nos
artigos mais recentes, a maior parte dos autores
mostra preferência pela correcção primária, por
se associar a um melhor prognóstico(6-8)
.
O objectivo deste trabalho é apresentar os
resultados do nosso centro com a correcção
primária da IAA e a frequência de complicações
tardias.
POPULAÇÃO E MÉTODOS
Foi realizado um estudo descritivo retros-
pectivo pela consulta dos processos clínicos das
crianças com IAA operadas no nosso centro no
período de Junho de 1998 a Outubro de 2006.
Dos 13 casos identificados, foi excluído apenas
um por apresentar cirurgia paliativa prévia
noutro centro, definida à partida como critério
de exclusão. Os dados recolhidos incluíram
dados demográficos, tipo de IAA e malformações
associadas, diagnósticos genéticos, técnica
INTRODUCTION
Interrupted aortic arch (IAA) is a rare
congenital heart defect characterized by
discontinuation between the lumen of the
ascending and descending thoracic aorta, and is
classified into three main types (A, B and C)
according to the location of the interruption(1)
. If
untreated, the median age of death is 10 days,
following physiological closure of the ductus
arteriosus (2)
. Isolated IAA is uncommon (1%
of cases), and ventricular septal defect (VSD) is
the most frequently associated cardiac
malformation (3)
. 22q11 deletions are found in
half of patients with IAA, particularly those
with type B, and are also responsible for the
DiGeorge syndrome phenotype(4)
.
Following the first successful surgical
correction of IAA by Samson in 1955 (5)
, various
surgical techniques have been described to
correct this anomaly and associated heart defects,
with two main approaches: total (primary) repair
and two-stage correction. In recent publications,
most authors have preferred primary repair since
it is associated with better prognosis(6-8)
.
The objective of this study is to present our
center’s results of primary repair of IAA and
evaluate the frequency of late complications.
METHODS
This was a retrospective descriptive chart
review of children with IAA operated in our
center from June 1998 to October 2006. Of
the 13 cases identified, only one was excluded,
due to previous palliative surgery in another
center, established at the outset as an
exclusion criterion. The collected data included
demographic characteristics, type of IAA and
associated malformations, genetic diagnosis,
surgical technique employed, extracorporeal
circulation time, early mortality (within 30
days of surgery) and late mortality, clinical course
and follow-up period. The main complications
described in the literature - aortic arch796
Rev Port Cardiol
Vol. 27 Junho 08 / June 08
Palavras-Chave
Interrupção do arco aórtico; Correcção primária;
Complicações
Key words
Aortic arch interruption; Interrupted aortic arch;
One-stage correction; Outcome
2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 796
3. cirúrgica utilizada, tempos de circulação extra-
corporal (CEC), mortalidade precoce (ocorrida
nos primeiros 30 dias após a cirurgia),
mortalidade tardia, evolução clínica e tempo de
seguimento. Na evolução clínica procuraram-se
particularmente as complicações descritas na
literatura, designadamente a restenose do arco
aórtico, a compressão brônquica e a obstrução
do tracto de saída do ventrículo esquerdo(3,9)
. Para
as crianças transferidas para outros centros, foi
obtida informação adicional pela consulta dos
processos locais e/ou pelo contacto com o
Cardiologista Pediátrico assistente.
A análise estatística foi realizada com o
programa SPSS para Windows versão 10. Foi feita
a análise de sobrevivência de Kaplan-Meier.
RESULTADOS
Das 12 crianças operadas, nove eram do sexo
feminino. Nasceram de termo, após gestação
vigiada sem problemas, com peso ao nascer
mediano de 3060g (2300 a 3660g). Nos casos
cinco e sete (Quadro I) foi feito diagnóstico
pré-natal de cardiopatia congénita, sendo os
restantes diagnosticados com uma idade mediana
de 2,5 dias (variando entre dois e oito dias).
Houve diagnóstico de Síndroma de DiGeorge nos
casos dois e seis e de delecção 21q no caso sete.
A classificação da IAA, as malformações
associadas, a idade na cirurgia e o tipo de
correcção são apresentados no Quadro I. Foi feita
restenosis, bronchial compression and left
ventricular outflow obstruction - were noted (3, 9)
.
For children transferred to other centers,
additional information was obtained through
consultation of local records and/or contact with
the attending pediatric cardiologist.
The statistical analysis was carried out using
SPSS for Windows version 10 and Kaplan-Meier
survival curves were constructed.
RESULTS
Of the 12 children operated, nine were girls.
They were all full-term births, following
monitored uneventful pregnancies, with a median
birth weight of 3060 g (2300-3660 g). Prenatal
diagnosis of congenital heart disease was made
in cases 5 and 7 (Table I), while the other cases
were diagnosed at a median age of 2.5 days (2 to
8 days). DiGeorge syndrome was diagnosed in
cases 2 and 6, and 21q deletion in case 7. Type
of IAA, associated malformations, age at
surgery and type of repair are presented in
Table I. Total correction was performed in 11 of
the 12 children: end-to-end (cases 2, 7 and 10)
and side-to-side anastomosis (cases 8 and 12),
anastomosis to the left carotid artery (case 1),
autologous pulmonary artery interposition graft
(case 3), Gore-Tex patch (case 4) and autologous
pericardial patch (case 5). VSD closure was made
with patch interposition with correction of septal
malalignment in order to prevent ventricular
797
FILIPE GLÓRIA E SILVA, et al
Rev Port Cardiol 2008; 27: 795-801
Caso
#1 †
#2 †
#3
#4
#5 †
#6 †
#7
#8
#9
#10
#11
#12
Tipo de
IAA
B
B
B
A
A
B
B
B
A
A
A
B
Malformações
associadas
CIV, CIA, microftalmia
CIV, DSIV
Coração univentricular dto.
CIV, DSIV
Coração univentricular esq. + TGA.
CIV, DSIV
CIV, DSIV
CIV, DSIV
CIV, DSIV
CIV, TGA
CIV’s múltiplas
Sem CIV
Idade na
Cirurgia (dias)
4
16
19
38
3
16
2
10
13
19
6
7
Tipo de
Cirurgia
Correcção total
Correcção total
Correcção IAA+ Op. Norwood
Correcção total
Correcção IAA+ Op. Norwood
Correcção total
Correcção total
Correcção total
Correcção total
Correcção total
Banding da AP
Correcção IAA
Tempo de
seguimento
83 dias
42 dias
6 anos
5,6 anos
3,8 anos
342 dias
3,9 anos
3,7 anos
3,6 anos
2,7 anos
1,2 anos
30 dias
Restenose do
arco aórtico
Não
Não
Não
Não
Não
Não
Não
Aos 3 meses
Não
Não
Aos 3 meses
Não
Quadro I - Caracterização dos casos de interrupção do arco aórtico (IAA).
Legenda: CIA – comunicação interauricular; CIV - comunicação interventricular; DSIV - desalinhamento do septo interventricular; dto. – tipo direito; esq. – tipo
esquerdo; IAA - interrupção do arco aórtico; TGA - transposição das grandes artérias; † - Óbito.
2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 797
4. correcção total em 11/12 casos com diferentes
técnicas de correcção da IAA: anastomose topo a
topo (casos dois, sete e dez) e látero-lateral (casos
oito e doze), anastomose com a carótida esquerda
(caso um), interposição de enxerto de artéria
pulmonar autóloga (caso três), de patch de Gore-
Tex (caso 4) ou de patch de pericárdio autólogo
(casos 5). O encerramento da CIV fez-se com
colocação de patch e alinhamento do SIV, de
forma a evitar a obstrução à saída ventricular.
Não foi possível apurar a técnica operatória em
três casos.
Foi utilizada circulação extra-corporal em
todos os casos exceptuando o caso onze. A
temperatura mínima variou entre os 15 e os
18ºC, com tempo de paragem circulatória
mediano de 43 (de 24 a 66) minutos, tempo
de clampagem da aorta mediano de 66 (de 0 a
215) minutos e tempo de perfusão mediano
de 155 (de 81 a 325) minutos. Nos últimos
dois anos (casos dez e doze) foi feita perfusão
cerebral selectiva.
Não se verificou mortalidade precoce e a
mortalidade tardia foi de 4/12 casos (33%). O
caso um faleceu aos 83 dias de vida, após
intercorrências de sépsis, pneumonia e
endocardite (diagnóstico necrópsico). O caso
dois foi reoperado aos 30 dias para encerra-
mento de comunicação interventricular (CIV)
residual mas manteve um quadro de
hipertensão pulmonar e hipoxémia refractária,
com paragem cardiorespiratória irreversível
aos 43 dias de pós operatório. O exame
outflow obstruction. It was not possible to
determine the surgical technique in three cases.
Extracorporeal circulation was used in all
patients except case 11. Minimum temperature
ranged between 15 and 18ºC, and median
circulatory arrest time was 43 minutes (24-66),
aortic clamping 66 minutes (0-215), and
perfusion 155 minutes (81-325). Selective
cerebral perfusion was used in the last two years
(cases 10 and 12).
There was no early mortality; late mortality
was 33% (4/12 cases). Case 1 died at 83 days,
following complications of sepsis, pneumonia and
endocarditis (diagnosed on autopsy). Case 2 was
reoperated at 30 days for closure of residual VSD
but maintained a setting of pulmonary
hypertension and refractory hypoxemia, with
irreversible cardiorespiratory arrest 43 days after
the initial surgery. The autopsy study revealed
disseminated candidiasis. Case 5 developed
recurrent stenosis of the left pulmonary artery,
which prompted an earlier Glenn shunt and
subsequently a Blalock-Taussig shunt. This
patient also required diaphragm plication due to
paralysis. After discharge, aged 5 months, the
child suffered from recurrent pneumonia and
died due to multiple organ failure following
Pseudomonas pneumonia. In case 6, left
ventricular outflow tract stenosis was detected
at five months of age, which improved following
myectomy. There was renewed worsening of
the gradient (to 70 mmHg) during follow-up,
followed by sudden death.798
Rev Port Cardiol
Vol. 27 Junho 08 / June 08
Case
#1 †
#2 †
#3
#4
#5 †
#6 †
#7
#8
#9
#10
#11
#12
Type of
IAA
B
B
B
A
A
B
B
B
A
A
A
B
Associated
anomalies
VSD, ASD, microphthalmos
VSD, VSM
Right univentricular heart
VSD, VSM
Left univentricular heart + TGA
VSD, VSM
VSD, VSM
VSD, VSM
VSD, VSM
VSD, TGA
Multiple VSDs
No VSD
Age at
surgery (days)
4
16
19
38
3
16
2
10
13
19
6
7
Type of
surgery
Total correction
Total correction
IAA correction + Norwood op.
Total correction
IAA correction + Norwood op.
Total correction
Total correction
Total correction
Total correction
Total correction
PA banding
IAA correction
Follow-up
83 days
42 days
6 years
5.6 years
3.8 years
342 days
3.9 years
3.7 years
3.6 years
2.7 years
1.2 years
30 days
Aortic arch
restenosis
No
No
No
No
No
No
No
At 3 months
No
No
At 3 months
No
Table I - Characterization of cases of interrupted aortic arch
IAA: interrupted aortic arch; VSD: ventricular septal defect; ASD: atrial septal defect; VSM: ventricular septal malalignment; TGA: transposition of the great arteries;
PA: pulmonary artery; †: death
2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 798
5. necrópsico revelou uma candidíase disseminada.
O caso cinco desenvolveu estenose do ramo
esquerdo da artéria pulmonar recidivante que
levou à antecipação da Operação de Glenn com
plastia desse ramo, colocação de stent e,
posteriormente, de shunt de Blalock-Taussig.
Necessitou também de plicatura do diafragma
por paralisia. Após a alta, com 5 meses,
apresentou pneumonias de repetição, falecendo
em falência multiorgânica na sequência de uma
pneumonia a Pseudomonas. No caso seis, foi
detectada estenose do tracto de saída do
ventrículo esquerdo aos cinco meses, melhorada
após miectomia. No seguimento verificou-se novo
agravamento do gradiente até 70 mmHg,
falecendo de morte súbita.
Os restantes oito casos têm um tempo
mediano de seguimento de dois anos e sete meses
(mínimo de 30 dias e máximo de seis anos). A
sobrevida estimada ao ano (Kaplan-Meier,
Figura 1) foi de 73,4%. Registaram-se dois
casos de restenose do arco aórtico aos 3 meses
de seguimento (casos oito e onze) tratados com
sucesso com cateterismo de intervenção. Não se
verificou síndroma de compressão brônquica em
nenhum caso. Não houve casos adicionais de
estenose do tracto de saída do ventrículo
esquerdo. Não foram encontrados defeitos
neurológicos major.
The median follow-up time in the other eight
cases was two years and seven months (30 days to
six years). One-year survival calculated by the
Kaplan-Meier method was 73.4% (Figure 1).
There were two cases of aortic arch restenosis at
3-month follow-up (cases 8 and 11), which were
successfully treated by catheterization. No
bronchial compression was found in any of the
patients, and there were no further instances of
left ventricular outflow tract stenosis. No major
neurological deficits were reported.
DISCUSSION
This retrospective study identified 12
children operated for IAA, predominantly girls
(9/12), in contrast to what is usually described in
the literature(3, 10)
.
Type B interruption was the most common
(58%), which is in agreement with other
published series (1, 3, 10)
, as is the association
between this type of IAA and the DiGeorge/22q
deletion phenotype, found in 25% of our cases.
Primary repair is the treatment of choice in
our center, with no early mortality. In recent
studies, early mortality ranged between zero (in
series of eight and ten patients) (11)
and 50%
(series of 119 patients)(12)
.
After the first primary corrections of IAA and
VSD, performed by Barratt-Boyes et al. in the
1970s, late mortality was 65%. After 1995, other
groups reported mortality between 19 and
799
FILIPE GLÓRIA E SILVA, et al
Rev Port Cardiol 2008; 27: 795-801
0,0
0,2
0,6
0,4
0,8
1,0
3,000,00 2,001,00
Sobrevivênciaacumulada
Cumulativesurvival
Anos
Years
5,00 6,004,00
Figura 1. Curva de
sobrevivência dos doentes
operados.
Figure 1. Survival curve of
operated patients
2MIOLO_RPC_JUN08 7/25/08 3:42 PM Page 799
6. 800
DISCUSSÃO
Neste estudo retrospectivo foram identificadas
12 crianças operadas a IAA, com predomínio do
sexo feminino (9/12), ao contrário do que é
habitualmente descrito na literatura(3,10)
.
A interrupção do tipo B foi a mais frequente
(58%), o que está de acordo com outras séries
publicadas (1,3,10)
. É também concordante a
associação deste tipo de IAA com o fenótipo de
DiGeorge/delecção 22q, presente em 25% dos
casos da nossa série.
No nosso centro, a correcção primária é o
tratamento de escolha, sem mortalidade precoce.
Nos trabalhos mais recentes, o valor deste
índice oscila entre zero (em séries de oito e dez
doentes)(11)
e 50% (série de 119 doentes)(12)
.
A primeira correcção primária de IAA e CIV,
realizada por Barrat-Boyes et al. em 1970 obteve
uma mortalidade tardia de 65%. Posteriormente
a 1995, a mortalidade obtida por outros grupos
situa-se entre 19 e 50%(10)
dependendo, em parte,
da complexidade das malformações. Na nossa
série esta mortalidade teve um valor intermédio,
de 33%. É de salientar que em dois casos a
morte não esteve directamente relacionada com
o tratamento da cardiopatia mas, antes,
com complicações infecciosas, provavelmente
associadas a imunodeficiência. A Operação de
Norwood tem sido também descrita como factor
de risco para a mortalidade(12)
.
A maior parte dos óbitos ocorreu no primeiro
ano de pós-operatório. A sobrevida ao ano na
nossa casuística foi de 73.4%, superior à
encontrada na maior série publicada, situada
nos 63% (N=472) e inferior a uma série mais
recente (92%, N=65).(3,10)
No estudo multicêntrico mencionado (3)
, foi
determinada uma curva de risco de intervenção
por restenose do arco aórtico de onde se pode
projectar que, para os 10 casos com mais um ano
de seguimento na nossa série, seriam de esperar
1,9 casos de restenose, tendo ocorrido de facto
dois. Foi ainda determinada uma curva de risco
de intervenção por obstrução do tracto de saída
do ventrículo esquerdo, verificando-se que, ao
contrário da curva de sobrevivência, não tende a
estabilizar após o primeiro ano, o que deve ser
tido em conta no seguimento destes doentes.
Relativamente à técnica operatória, estão
descritas maiores sobrevidas e menor proba-
bilidade de intervenção por restenose do arco
50%(10)
, depending partly on the complexity of the
malformations. Mortality in our series was
between these figures, at 33%. It should be
noted that in two cases death was not directly
related to treatment of the heart defect but rather
to infectious complications, probably associated
with immunodeficiency. The Norwood procedure
has also been described as a risk factor for
mortality(12)
.
Most deaths occur within a year of surgery.
One-year survival in our patients was 73.4%,
higher than the 63% reported in the largest
published series (n=472) but lower than the 92%
in the latest series (n=65)(3, 10)
.
In the above multicenter study (3)
, a risk
curve was calculated for intervention due to aortic
arch restenosis, which if applied to the ten cases
with more than one-year follow-up in our series
would predict 1.9 cases of restenosis, and in fact
there were two. A risk curve for intervention due
to left ventricular outflow obstruction was also
calculated, and unlike the survival curve, it was
found that this did not stabilize after the first year,
which should be borne in mind in the follow-up of
these patients.
With regard to the surgical techniques
employed, better survival and reduced likelihood
of arch reintervention are reported with direct
anastomosis, particularly when augmented by a
non-synthetic patch. By contrast, the use of
synthetic grafts led to worse outcomes (3)
. In our
series, one of the two cases of restenosis (case 8)
occurred after side-to-side anastomosis of the
aorta without use of a patch, but the details of the
surgical technique in the other case were not
available. There was no clear association between
a particular technique and mortality.
We acknowledge there are certain limitations
to our study, due to the small sample size and the
absence of important data, such as details of the
surgical technique employed in three cases.
These limitations arise from the retrospective
nature of the study and the fact that the patients
were subsequently followed in various
institutions. Nevertheless, the results obtained
support the viability of primary correction of IAA
and associated heart defects, with good
anatomical and functional outcomes, low early
mortality and low risk of aortic arch restenosis.
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Vol. 27 Junho 08 / June 08
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7. 801
aórtico com a técnica de anastomose directa,
principalmente se o arco for aumentado com
patch de material não sintético. A utilização de
enxertos de material sintético, pelo contrário,
mostrou piores resultados(3)
. Na nossa série, uma
das restenoses (caso 8) ocorreu após anastomose
látero-lateral da aorta, sem patch, não estando
disponíveis dados de técnica operatória do outro
caso. No que respeita à mortalidade, não houve
associação clara com uma técnica particular.
Reconhecemos algumas limitações no nosso
estudo relacionadas com o reduzido tamanho da
amostra e a falta de alguns dados importantes,
como a descrição da técnica cirúrgica
utilizada em três casos. Estas limitações estão
relacionadas com a natureza retrospectiva do
trabalho e com a dispersão do seguimento destes
doentes por várias instituições. Mesmo assim,
os resultados obtidos apoiam a viabilidade da
correcção primária da IAA e defeitos cardíacos
associados, com bons resultados anatómicos e
funcionais, baixa mortalidade precoce e baixo
risco de restenose aórtica.
Pedidos de separatas para:
Address for reprints:
FILIPE GLÓRIA E SILVA
R. Pedro Álvares Cabral, Lt 16 - 5ºD
2785-394 S. Domingos de Rana
Email: fsilva333@gmail.com
Telefone: 962308232
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