Síndrome+..

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Síndrome+..

  1. 2. Sturge-Weber <ul><li>Angioma Cutâneo </li></ul><ul><li>+ </li></ul><ul><li>Angioma Leptomeníngeos </li></ul>
  2. 3. Sturge-Weber <ul><li>Sd. Neurocutânea (Facomatose) </li></ul><ul><li>Congênita </li></ul><ul><li>Não hereditária (esporádica) </li></ul><ul><li>Clínica: Nevus cutâneo </li></ul><ul><li>Convulsões </li></ul><ul><li> Retardo mental </li></ul><ul><li>Hemiparesia (50%) </li></ul>
  3. 4. Sturge-Weber <ul><li>Angioma Cutâneo: </li></ul><ul><li>Território de inervação sensitivo do trigêmeo ( V1 e V2) </li></ul><ul><li>Coloração vinho </li></ul><ul><li>8% SW </li></ul>
  4. 6. Sturge-Weber <ul><li>Angioma Leptomeníngeo: </li></ul><ul><li>Realce no espaço subaracnóideo preenchendo os sulcos corticais (Após 6m) </li></ul><ul><li>Parietal > Occipital > Frontal > Temporal </li></ul><ul><li>Bilateral (15%) </li></ul><ul><li>FLAIR pós-contraste </li></ul>
  5. 7. Sturge-Weber <ul><li>Falha da involução dos vasos do periodo embrionário </li></ul><ul><li>Hipersinal em T2/FLAIR na substância branca adjacente (gliose) </li></ul><ul><li>Calcificações corticais em “trilho de trem” </li></ul><ul><li>Atrofia cortical </li></ul><ul><li>Associações não-encefálicas: </li></ul><ul><li>Glaucoma Congênito </li></ul><ul><li>Angioma de Coróide </li></ul><ul><li>Aumento dos seios nasais ipsilaterais </li></ul><ul><li>Tratamento </li></ul>

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