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PRINCÍPIOS PARA O DIAGNÓSTICO
DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Anderson Dietrich (R5) InCor-FMUSP
INTRODUÇÃO
 A análise segmentar seqüencial permite a
descrição das malformações cardíacas
congênitas complexas de maneira direta e
simples
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
INTRODUÇÃO
 Todos os corações normais e anormais são constituídos
por três segmentos: átrios, massa ventricular e os troncos
arteriais
 Podem também ocorrer anormalidades na entrada das
grandes veias ou na saída das artérias do coração
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
ACHADOS USUAIS
 Os termos “morfologicamente esquerdo”
e “morfologicamente direito” devem ser
usados para descrever as estruturas
 Dessa forma, as descrições terão sentido
mesmo quando as estruturas estiverem
localizadas anormalmente
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
ÁTRIOS
 Para os átrios, o componente
mais constante é o apêndice atrial
 A forma do direito é um triângulo
de base larga, enquanto o
esquerdo é tubular e encurvado
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
ÁTRIOS
 Ainda mais diferente é a junção
entre o apêndice e o componente
atrial de parede lisa
 No apêndice morfologicamente
direito, tal junção é ampla e marcada
por uma extensa crista com músculos
pectíneos, enquanto no esquerdo ela
é estreita, sem cristas e com poucos
músculos pectíneos
MASSA VENTRICULAR
 Quase sempre com dois
ventrículos, raramente apresenta
um ventrículo único de morfologia
indeterminada
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
MASSA VENTRICULAR
 A morfologia é melhor
determinada através do
componente trabecular apical
 Trabeculações grosseiras são
características do ventrículo
morfologicamente direito, e
trabeculações finas do ventrículo
morfologicamente esquerdo
MASSA VENTRICULAR
 Todos os ventrículos podem possuir
componentes de entrada e/ou de
saída, normais possuem um de cada
 O melhor guia para distinguir o
ventrículo direito que só tem uma via
de entrada é a presença de cordas
tendíneas, fixando o aparelho valvar
tricuspídeo ao septo; situação não
observada no ventrículo
morfologicamente esquerdo
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
TRONCOS ARTERIAIS
 São sempre identificados por
seu padrão de ramificação
 Em corações normais a aorta da
origem a ramos sistêmicos e
coronarianos; enquanto o tronco
pulmonar dividi-se em artérias
pulmonar esquerda e direita
TRONCOS ARTERIAIS
 Outras duas formas de arranjo dos
arteriais podem ser encontradas: a
primeira o tronco arterial é comum,
suprindo diretamente ramos
sistêmicos e pulmonares; o segunda
ocorre sem a presença de artérias
pulmonares centrais intrapericárdicas,
sendo melhor descrita como tronco
arterial solitário
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
ARRANJO ATRIAL
 Quatro formas possíveis: o usual
ou solitus, em espelho ou inverso
e os isomerismos atriais, esquerdo
e direito, onde ambos os átrios
apresentam a mesma morfologia
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
ARRANJO ATRIAL
 O arranjo atrial tipo solitus e tipo em
espelho, normalmente acompanham o
arranjo dos demais órgão torácicos e
abdominais
 Entretanto os padrões tipo
isomerismo, geralmente estão
associados a um padrão irregular dos
outros órgãos, chamado do
heterotaxia
ARRANJO ATRIAL
 O isomerismo dos brônquios
quase sempre se correlaciona com
o isomerismo atrial
 Já os órgão abdominais a
variabilidade é bem maior
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
ATRIOVENTRICULAR
 Existem dois grupos de
conexões atrioventriculares: as
biventriculares, cada átrio está
conectado ao seu próprio
ventrículo; e as conexões
univentriculares
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
ATRIOVENTRICULAR
 As conexões biventriculares podem
ser ainda classificadas em
concordantes, onde AD está
conectado ao VD e AE ao VE ou
discordantes, onde AD para VE e AE
para VD
 Quando os apêndices atriais são
isoméricos as conexões
biventriculares são classificadas como
ambíguas
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
ATRIOVENTRICULAR
 As conexões univentriculares são
encontradas sempre que um
ventrículo tem uma dupla via de
entrada, ou então quando a conexão à
direita ou à esquerda está ausente
 Podem ainda ser subclassificadas
em: morfologicamente de ventrículo
esquerdo, morfologicamente de
ventrículo direito, ou ainda de
morfologia indeterminada
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
ATRIOVENTRICULAR
 Ainda nas conexões
univentriculares pode haver duas
valvas atrioventriculares ou então
uma valva única
Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995.
Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
ATRIOVENTRICULAR
 Quando há duas valvas
atrioventriculares, uma pode ser estenótica,
regurgitante, imperfurada, apresentar
inserção de seu aparelho valvar em ambos
os lados do septo, ou ainda apresentar
cavalgamento no septo
 Quando existe uma valva AV cavalgando,
a morfologia do coração será intermediária
entre a conexão AV biventricular e a
univentricular
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
ATRIOVENTRICULAR
 Se menos de 50% da valva
cavalga o septo, então a conexão
é descrita como biventricular
 A conexão será univentricular
apenas se mais de 50% de ambas
as valvas se abrem dentro de um
mesmo ventrículo
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
VENTRICULOARTERIAL
 Quando há dois troncos arteriais
presentes, eles podem estar
conectados a massa ventricular de
forma concordante ou discordante
 Alternativamente, ambas as artérias
podem emergir de um mesmo
ventrículo, que poderá ser o direito,
esquerdo, ou de morfologia
indeterminada
VARIAÇÃO NA JUNÇÃO
VENTRICULOARTERIAL
 Quando apenas um tronco
arterial está conectado à massa
ventricular, então existe via de
saída única do coração
 Tronco comum ou tronco
solitário, guarnecido por uma valva
arterial comum
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Princípios para Diagnóstico de Cardiopatias Congênitas

  • 1. PRINCÍPIOS PARA O DIAGNÓSTICO DAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Anderson Dietrich (R5) InCor-FMUSP
  • 2. INTRODUÇÃO  A análise segmentar seqüencial permite a descrição das malformações cardíacas congênitas complexas de maneira direta e simples Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 3. INTRODUÇÃO  Todos os corações normais e anormais são constituídos por três segmentos: átrios, massa ventricular e os troncos arteriais  Podem também ocorrer anormalidades na entrada das grandes veias ou na saída das artérias do coração Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 4. ACHADOS USUAIS  Os termos “morfologicamente esquerdo” e “morfologicamente direito” devem ser usados para descrever as estruturas  Dessa forma, as descrições terão sentido mesmo quando as estruturas estiverem localizadas anormalmente Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 5. ÁTRIOS  Para os átrios, o componente mais constante é o apêndice atrial  A forma do direito é um triângulo de base larga, enquanto o esquerdo é tubular e encurvado Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 6.
  • 7. ÁTRIOS  Ainda mais diferente é a junção entre o apêndice e o componente atrial de parede lisa  No apêndice morfologicamente direito, tal junção é ampla e marcada por uma extensa crista com músculos pectíneos, enquanto no esquerdo ela é estreita, sem cristas e com poucos músculos pectíneos
  • 8.
  • 9. MASSA VENTRICULAR  Quase sempre com dois ventrículos, raramente apresenta um ventrículo único de morfologia indeterminada Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 10. MASSA VENTRICULAR  A morfologia é melhor determinada através do componente trabecular apical  Trabeculações grosseiras são características do ventrículo morfologicamente direito, e trabeculações finas do ventrículo morfologicamente esquerdo
  • 11.
  • 12. MASSA VENTRICULAR  Todos os ventrículos podem possuir componentes de entrada e/ou de saída, normais possuem um de cada  O melhor guia para distinguir o ventrículo direito que só tem uma via de entrada é a presença de cordas tendíneas, fixando o aparelho valvar tricuspídeo ao septo; situação não observada no ventrículo morfologicamente esquerdo
  • 13. Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 14. TRONCOS ARTERIAIS  São sempre identificados por seu padrão de ramificação  Em corações normais a aorta da origem a ramos sistêmicos e coronarianos; enquanto o tronco pulmonar dividi-se em artérias pulmonar esquerda e direita
  • 15. TRONCOS ARTERIAIS  Outras duas formas de arranjo dos arteriais podem ser encontradas: a primeira o tronco arterial é comum, suprindo diretamente ramos sistêmicos e pulmonares; o segunda ocorre sem a presença de artérias pulmonares centrais intrapericárdicas, sendo melhor descrita como tronco arterial solitário
  • 16. Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 17.
  • 18. ARRANJO ATRIAL  Quatro formas possíveis: o usual ou solitus, em espelho ou inverso e os isomerismos atriais, esquerdo e direito, onde ambos os átrios apresentam a mesma morfologia Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 19.
  • 20.
  • 21. ARRANJO ATRIAL  O arranjo atrial tipo solitus e tipo em espelho, normalmente acompanham o arranjo dos demais órgão torácicos e abdominais  Entretanto os padrões tipo isomerismo, geralmente estão associados a um padrão irregular dos outros órgãos, chamado do heterotaxia
  • 22.
  • 23.
  • 24. ARRANJO ATRIAL  O isomerismo dos brônquios quase sempre se correlaciona com o isomerismo atrial  Já os órgão abdominais a variabilidade é bem maior Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 25.
  • 26. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR  Existem dois grupos de conexões atrioventriculares: as biventriculares, cada átrio está conectado ao seu próprio ventrículo; e as conexões univentriculares Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 27. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR  As conexões biventriculares podem ser ainda classificadas em concordantes, onde AD está conectado ao VD e AE ao VE ou discordantes, onde AD para VE e AE para VD  Quando os apêndices atriais são isoméricos as conexões biventriculares são classificadas como ambíguas
  • 28.
  • 29. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR  As conexões univentriculares são encontradas sempre que um ventrículo tem uma dupla via de entrada, ou então quando a conexão à direita ou à esquerda está ausente  Podem ainda ser subclassificadas em: morfologicamente de ventrículo esquerdo, morfologicamente de ventrículo direito, ou ainda de morfologia indeterminada
  • 30. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR  Ainda nas conexões univentriculares pode haver duas valvas atrioventriculares ou então uma valva única Atlas Colorido de Cardopatias Congênitas, Correlações Clínico-Morfológicas, 1995. Robert H. Anderson. Tradução: Vera Demarchi Aiello
  • 31.
  • 32. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR  Quando há duas valvas atrioventriculares, uma pode ser estenótica, regurgitante, imperfurada, apresentar inserção de seu aparelho valvar em ambos os lados do septo, ou ainda apresentar cavalgamento no septo  Quando existe uma valva AV cavalgando, a morfologia do coração será intermediária entre a conexão AV biventricular e a univentricular
  • 33.
  • 34. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR  Se menos de 50% da valva cavalga o septo, então a conexão é descrita como biventricular  A conexão será univentricular apenas se mais de 50% de ambas as valvas se abrem dentro de um mesmo ventrículo
  • 35. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO VENTRICULOARTERIAL  Quando há dois troncos arteriais presentes, eles podem estar conectados a massa ventricular de forma concordante ou discordante  Alternativamente, ambas as artérias podem emergir de um mesmo ventrículo, que poderá ser o direito, esquerdo, ou de morfologia indeterminada
  • 36.
  • 37. VARIAÇÃO NA JUNÇÃO VENTRICULOARTERIAL  Quando apenas um tronco arterial está conectado à massa ventricular, então existe via de saída única do coração  Tronco comum ou tronco solitário, guarnecido por uma valva arterial comum