1. DCEM-2
anémies hémolytiques
Claire Espanel
Service d’Hématologie - CHU
Faculté de Médecine
Tours, 37000
France
espanel@med.univ-tours.fr

2. Hémolyse pathologique
Majoration des mécanismes physiologiques:
hyperhémolyse ou anémie hémolytique
diminution de la durée de vie des hématies <120 jours
examen clinique, bilan biologique
étiologie

3. TRIADE HEMOLYTIQUE
Syndrome anémique
+
ictère
+
Splénomégalie

4. Diagnostic biologique d’hémolyse
NFS anémie normochrome normo(macro)cytaire régénérative
arégénérative si:
- auto-anticorps anti-érythroblastes
- infection parvovirus B19
- carence (folates)
biochimie ↓ haptoglobine ↑ LDH ↑ fer sérique ↑ BNC
attention: si hémolyse dans le tube --> hyperkaliémie
l ’haptoglobine prend en charge l ’hémoglobine circulante
le frottis sanguin est essentiel +++:
. Schizocytes, GR à ponctuations basophiles, Corps de Heinz,
Sphérocytes, Drépanocytes, une autoagglutination
marquage au 51Cr --> durée de vie des GR
--> séquestration
non réalisé systématiquement, souvent avant splénectomie

5. HPN
acanthocytose
membrane
Minkowski-Chauffard
acanthocytose
elliptocytose
hémoglobine
thalassémies
drépanocytose
hémoglobinoses C D E
enzymes
déficit G6PD
déficit PK
corpusculaires
acquisescongénitales
mécanique
infectieuse
parasitaire
toxique
valve, RAo
PTT
métastases
Clostridium perfringens
paludisme
venin serpent
plomb
médicament
(disulone)
allo-immune
immuno-allergique
auto-immune
nouveau-né, transfusion
médicament
extra-corpusculaires
non immunologiques immunologiques
Etiologie des syndromes hémolytiques

6. Diagnostic étiologique d ’une hémolyse:
réaliser un groupage sanguin
Hémolyse infectieuse
bactériennes
virales
parasitaires: palu +++
Hémolyse toxique:
venins, médicaments,
Pb, Cu, brûlures ...
Analyse du contexte
Hémolyse constitutionnelle
Microsphérocytose
drépanocytose...
Hémolyses acquises
Schizocytes: PTT, SHU
prothèse valvulaire, CEC
Bilan de coagulation +++
Analyse du
frottis sanguin
Allo-anticorps ou
Anticorps immuno allergiques
Auto-AnticorpsTest de Coombs
Dosages enzymatiques
...
Test de Ham Dacie
immunophénotypage
...
Si négatif

7. L’interrogatoire précisera :
* Le sexe
(Un déficit en G6PD est lié à l’X.)
* L’âge
(anémie hémolytique congénitale, chez l ’enfant).
* L’origine ethnique du patient, mode de vie (Plomb)
* Les antécédents familiaux (étiologie héréditaire.)
* La notion de séjour en zone d’endémie palustre
* Toute prise médicamenteuse récente
* L’existence de transfusions récentes
* La survenue récente d’une infection virale

8. HPN
acanthocytose
membrane
Minkowski-Chauffard
acanthocytose
elliptocytose
hémoglobine
thalassémies
drépanocytose
hémoglobinoses C D E
enzymes
déficit G6PD
déficit PK
corpusculaires
acquisescongénitales
mécanique
infectieuse
parasitaire
toxique
valve, RAo
PTT
métastases
Clostridium perfringens
paludisme
venin serpent
plomb
médicament
(disulone)
allo-immune
immuno-allergique
auto-immune
nouveau-né, transfusion
médicament
extra-corpusculaires
non immunologiques immunologiques

9. auto-anticorps (avec parfois un syndrome cryopathique)
allo-anticorps (transfusion, mal. hémolytique du nné Rh+ mère Rh-)
anticorps immuno-allergiques
- immun-complexes « anticorps (souvent IgM) / médicament »
quinine, aspirine, quinidine
- médicament = haptène (IgG)
pénicilline, ampicilline, céphalosporine
- formation de néo-antigène
diclofénac
3 types d ’anémie hémolytique immunologiques

10. Tests immunologiques
positif quelque soit la nature de l ’Ac fixé sur les GR
si patient non transfusé, non nouveau-né et sans hypergammaglobulinémie:
test de Coombs positif --> probablement AHAI
1- Coombs direct = GR malade + sérum anti Ig humaines
positif si Ac non entièrement fixé
positif si Ac facilement élué (Ig M)
2- Coombs indirect =
GR phénotypés + sérum malade + sérum anti Ig humaines
--> spécificité anti Rh, I/i, P
--> titrage de l ’Ac (+++ pour surveillance)
3- Elution si coombs positif (détachement de l ’Ag à la surface du GR)
(chaleur, éther, ↑ force ionique, ↓ pH) = Ac élué + GR phénotypés
4- Température optimale d ’activité in vitro
37°C = auto-anticorps chauds
4°C = auto-anticorps froids
fixe le Ct à froid, hémolyse à chaud

11. http://www.answers.com/topic/coomb-s-test
Test de Coombs direct
Test de Coombs indirect
Test de Coombs direct met en évidence des anticorps fixés sur la membrane du GR
Antigène érythrocytaire
Anticorps pathologiques
fixés à la surface du GR
Anticorps anti-immunoglobulines
humaines connus (réactif)
Les anticorps anti-immunoglobulines
humaines se fixent sur les Ac à la surface
du GR, et entraînent une agglutination
Test de Coombs indirect met en évidence des anticorps sériques
Anticorps sériques
Globules rouges
phénotypés ( avec
antigènes membranaires
connus (réactif))
Les anticorps pathologiques se fixent sur
les antigènes érythrocytaires

12. Test de Coombs positif
Les AHAI à
auto-anticorps
chaud
IgG ou IgG + Ct
Les AHAI à
auto-anticorps
froid
Ct, Ag Ii
Les AHAI à
hémolysines
biphasiques
IgG anti P + Ct
• médicaments (αmethyldopa...)
• M. auto-immunes
• Déficits immunitaires
• Hémopathies lymphoïdes
• Kystes de l ’ovaire, tumeur
• Infection à CMV
• Idiopathiques (45 %)
• Pneumopathie à
Mycoplasma pneumoniae
• listériose
• paludisme
• MNI
• VIH
• Mal des aggulutinines
froides (anti I)
associée à LMNH ou Waldenström
• hémoglobinurie
paroxystique a frigore
rare, enfant
au décours d ’un épisode
viral tableau de choc
--> fausse macrocytose
--> NFS ininterprétable (CCMH ↑↑)
--> difficultés de groupage sanguin

13. http://www.leucemie-espoir.org
anémies hémolytiques
Pr Berthou